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透析导管置入过程中发现永存左上腔静脉并Chiari网嵌顿导丝1例

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中华肾脏病杂志 2023年第10期39卷 783-785页

作者：胡蓉蓉王颖陈之淳胡燕刘炳岩秦岩中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730

该文报道1例尿毒症患者行透析导管置管过程中发现孤立性永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)并发生导丝嵌顿Chiari网现象。患者因终末期肾病、急性左心功能衰竭拟行急诊透析,行带隧道和涤纶套的透析导管(tunnel-c... 详细信息

该文报道1例尿毒症患者行透析导管置管过程中发现孤立性永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)并发生导丝嵌顿Chiari网现象。患者因终末期肾病、急性左心功能衰竭拟行急诊透析,行带隧道和涤纶套的透析导管(tunnel-cuffed catheter,TCC)置入,造影过程中发现孤立性PLSVC,操作导丝时发现右心房水平嵌顿,在操控导丝过程中导丝松动并带出一条细纤维丝,考虑为Chiari网嵌顿可能。1周后随访,患者透析导管使用良好,透析脱水后心功能改善。

关键词：肾透析导管插入术中心静脉永存左上腔静脉畸形带隧道和涤纶套的透析导管导丝嵌顿 Chiari网

Erdheim-Chester病的^(99m)Tc-MDP全身骨显像特点

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协和医学杂志 2023年第4期14卷 781-786页

作者：马艳茹牛娜曹欣欣李轶景红丽刘宇陈黎波中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

目的对Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的^(99m)Tc-亚甲基二膦酸盐(methylene diphosphonate,MDP)全身骨显像特点进行总结,以期为临床诊疗提供参考。方法本研究为描述性分析,研究对象为2015年1月—2022年12月北京协和医院^(99m)Tc-MDP全身骨显像示骨受累的ECD患者,总结病变累及部位、病变特征并分析骨骼病变评分与常见骨代谢分子标志物的相关性。结果共入选44例出现骨受累的ECD患者。^(99m)Tc-MDP全身骨显像示,全身骨骼均可受累,其中四肢骨(100%,44/44)、颅骨与颌面骨(84.1%,37/44)、肢带骨(65.9%,29/44)受累最为常见,肋骨与胸骨(38.6%,17/44)、脊柱(29.5%,13/44)受累相对少见。除累及部位具有特征性外,病灶呈双侧对称性分布是ECD患者^(99m)Tc-MDP全身骨显像的另一重要特征。其中以四肢骨、颌面骨、锁骨病变呈双侧对称性分布的患者比例较高,尤其下肢骨受累,病变均为双侧对称(100%)。四肢骨病变中,多为骨干和干骺端共同受累,81.8%(36/44)的患者下肢骨病变形成了以膝关节为中心的对称性干骺端和骨干高摄取表现;颌面骨病变主要表现为副鼻窦区域局灶性摄取增高,伴或不伴下颌骨弥漫性摄取增高,并可出现“林肯征”(61.1%,22/36)。Spearman相关性分析显示,骨骼病变评分与血钙、血磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素等骨代谢分子标志物均无线性相关(P均>0.05)。结论ECD可出现全身多处骨骼受累,其中以四肢骨尤其下肢骨受累最为常见,并常伴颅骨和颌面骨病变;膝关节周围干骺端和骨干对称性摄取增高是^(99m)Tc-MDP骨显像最常见的特征,对ECD的诊断及鉴别诊断具有重要参考价值。

关键词： Erdheim-Chester病全身骨显像亚甲基二膦酸盐病变特征

超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

口服抗凝治疗增加易栓症患者异常子宫出血的发生风险:一项单中心回顾性研究

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 117-123页

作者：张文静朱铁楠李魁星中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓... 详细信息

目的探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓症患者为研究对象。回顾性收集抗凝治疗前及治疗后患者的一般临床资料及AUB情况,并根据抗凝治疗药物不同将患者分为利伐沙班治疗组和华法林治疗组。采用广义估计方程分析女性易栓症患者抗凝治疗前后AUB的发生率,探讨不同抗凝治疗药物对AUB发生率的影响。结果共入选符合纳入与排除标准的女性易栓症患者106例,相较于用药前,AUB的发生率显著增加(56.6%比26.4%,P<0.001),以月经过多(48.1%)和经期延长(21.7%)为主要临床表现。相较于华法林,利伐沙班更易导致AUB(OR=3.3,95%CI:1.5~7.4,P=0.003)。在发生月经过多和经期延长的54例患者中,72.2%(39/54)采取了干预措施,其中经期暂停服用抗凝药是主要干预措施(37.0%),相较于华法林治疗组,利伐沙班治疗组患者更易在经期停药(OR=10.4,95%CI:1.2~87.2,P=0.019)。结论口服抗凝治疗可显著增加女性易栓症患者AUB的发生风险,且利伐沙班相关AUB的发生风险明显高于华法林。

关键词：口服抗凝治疗易栓症异常子宫出血

中国罕见病领域新进展(2020—2021)

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协和医学杂志 2022年第1期13卷 39-45页

作者：何山高仕奇何欣悦刘鹏金晔李相言朱以诚陈丽萌朱卫国张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730

2020—2021年,我国罕见病领域取得突出进展。罕见病相关政策方面,国家层面已建立罕见病国家重点实验室,并筹建国家罕见病质控中心,对罕见病药物实行零关税;地方层面不断扩大纳入医保的罕见病范围。罕见病用药方面,共14种罕见病药物被纳... 详细信息

2020—2021年,我国罕见病领域取得突出进展。罕见病相关政策方面,国家层面已建立罕见病国家重点实验室,并筹建国家罕见病质控中心,对罕见病药物实行零关税;地方层面不断扩大纳入医保的罕见病范围。罕见病用药方面,共14种罕见病药物被纳入医保,13种罕见病药物在国内获批上市,并有多种罕见病用药被纳入优先审评或临床试验默示许可。罕见病患者登记与流行病学研究方面,我国已启用国家罕见病注册系统,并建立罕见病患者登记制度;首个重症肌无力流行病学调查结果公布,溶酶体贮积症筛查项目启动,首个软骨发育不全队列研究正式启动。在官方政策和渠道之外,罕见病患者组织和信息平台均发挥重要补充作用。

关键词：罕见病中国政策罕见病用药流行病学

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症的诊断及鉴别诊断中国专家共识(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 631-635页

作者：中华医学会血液学分会中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国少见浆细胞病协作组周道斌邱录贵李剑安刚不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院血液病医院

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现... 详细信息

有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(mono clonal gammopathies of clinical significance,MGCS)是一组以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)及其所造成的器官损害为主要临床特征的疾病。MGCS的疾病谱非常广泛、疾病表现多样,临床表现高度异质性,而且大多为少见/罕见疾病,因此容易被漏诊和误诊。为提高中国医师对这类疾病的认识及诊断水平,中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会和中国少见浆细胞病协作组特组织相关专家经过多次讨论,制定了本版MGCS的诊断与鉴别诊断专家共识。

关键词：中华医学会诊断与鉴别诊断单克隆免疫球蛋白血症诊断及鉴别诊断浆细胞病血液肿瘤中国专家共识器官损害

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住院肺孢子菌肺炎患者的基础病和概况分析

中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 881-887页

作者：陈茹萱孙宇新刘湘宁邵池黄慧胡伟江徐凯李霁伊洁张新徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国疾病预防控制中心职卫生业与中毒控制所北京100050 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案室北京100730

目的总结因肺孢子菌肺炎(PJP)住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例,女248例,年龄14~88(53.3... 详细信息

目的总结因肺孢子菌肺炎(PJP)住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例,女248例,年龄14~88(53.3±16.2)岁;≥60岁209例。根据患者的主要基础病分为8组,包括结缔组织疾病(CTD)209例、非血液系统恶性肿瘤29例、血液系统肿瘤38例、各种肾脏病81例、特发性间质性肺炎(IIP)33例、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染30例及其他疾病42例。CTD组以女性为主,恶性肿瘤和HIV感染组均以男性为主。肺孢子菌检测过程中,痰肺孢子菌阳性率44.95%(218/485),气管镜标本肺孢子阳性率92.01%(265/288):痰和气管镜标本涂片染色找肺孢子菌的阳性率分别为4.95%(24/485)、9.72%(28/288),而分子检测肺孢子菌阳性率分别为43.09%(209/485)、90.63%(261/288)。本组HIV感染者发生PJP时合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭的比例最高,但接受机械通气和入住重症监护室(ICU)的比率、病死率却最低;IIP患者发生PJP时入住ICU和接受机械通气的比率虽很低(仅次于HIV感染者),但病死率却最高。结论CTD是本组PJP患者最常见的基础病,HIV感染者发生PJP时易合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭,但预后好;而IIP患者发生PJP时病情重、进展迅速、预后很差。

关键词：肺炎,肺囊虫性住院病人预后基础病

抗肿瘤药物安全管理系统的建立与运行效果分析

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协和医学杂志 2022年第3期13卷 461-467页

作者：孙雯娟邹羽真张凡张路赵林白春梅张锋徐燕茅枫李菁顾宇范欣荣王孟昭周道斌张占杰赵彬杜小莉张波孙学勤龙笑常青胡冰水潘慧吴文铭中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院信息中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院乳腺外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院医务处北京100730 中国医学科学院北京协和医院西院事务管理处北京100730 中国医学科学院北京协和医院整形美容外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院院办公室中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730

目的设计抗肿瘤药物安全管理系统,从处方源头拦截超剂量医嘱,保障抗肿瘤药物临床应用的安全性。方法制订88种抗肿瘤药物阈值拦截/警示策略,建立抗肿瘤药物安全管理系统,对超剂量抗肿瘤药物医嘱进行拦截/警示。调取2021年1—6月抗肿瘤药... 详细信息

目的设计抗肿瘤药物安全管理系统,从处方源头拦截超剂量医嘱,保障抗肿瘤药物临床应用的安全性。方法制订88种抗肿瘤药物阈值拦截/警示策略,建立抗肿瘤药物安全管理系统,对超剂量抗肿瘤药物医嘱进行拦截/警示。调取2021年1—6月抗肿瘤药物安全管理系统中的拦截/警示数据并进行统计分析。结果抗肿瘤药物安全管理系统共拦截/警示医嘱665条,其中触发拦截功能的医嘱共642条(96.54%),触发警示功能的医嘱共23条(3.46%);拦截/警示的药品以口服片剂为主(74.29%);被拦截医嘱中,频次错误占比最高(64.22%),其次为途径错误(11.73%)和剂量错误(9.92%)。拦截超剂量医嘱564条,涉及抗肿瘤药物28种;拦截次数最多的抗肿瘤药物为甲氨蝶呤片,平均超剂量7倍;注射用培美曲塞二钠平均超剂量倍数排名第1,平均超剂量1000倍。拦截超途径医嘱78条,涉及5种抗肿瘤药物。结论抗肿瘤药物安全管理系统从处方环节杜绝了医嘱超剂量用药错误,切实保障了抗肿瘤药物的用药安全。

关键词：抗肿瘤药物安全管理系统超剂量用药安全

单中心结外NK/T细胞淋巴瘤患者临床特点及基于培门冬酶化疗的预后分析

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中国实验血液学杂志 2021年第3期29卷 735-740页

作者：魏冲张炎王为张路张薇周道斌中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特点,以及应用以培门冬酶为基础的化疗方案的患者的疗效、生存情况及预后影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年6月于北京协和医院病理确诊和治疗的61例结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,... 详细信息

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特点,以及应用以培门冬酶为基础的化疗方案的患者的疗效、生存情况及预后影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年6月于北京协和医院病理确诊和治疗的61例结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,探究其临床特点、生存情况及预后的影响因素。结果:整组患者男女比例为2.8∶1,中位发病年龄为46(17-67)岁。Ann Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期患者30例,Ⅲ/Ⅳ期患者31例,鼻型与非鼻型的比例为4.1∶1。结外受累常见部位为皮肤及皮下组织(26.2%)、肝脏(14.8%)、肺(13.1%)及胃肠道(13.1%)。中枢受累比例为9.8%,骨髓受累的比例为11.5%。中位随访时间为22(1-53)个月,整组患者2年无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为51.6%和53.2%。Ⅰ/Ⅱ期患者2年OS率为87.5%,而Ⅲ/Ⅳ期患者2年OS率仅为21.2%,差异具有统计学意义(P 60岁和Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期为影响结外NK/T细胞淋巴瘤患者PFS及OS的独立不良预后因素(HR=3.681,95%CI 1.322-10.250;HR=4.611,95%CI 1.118-19.009)。结论:以培门冬酶为基础的化疗方案显著改善了结外NK/T细胞淋巴瘤患者的生存。Ⅰ-Ⅱ期患者已达到较好的2年总生存率,而Ⅲ-Ⅳ期及非鼻型的患者预后仍较差。年龄> 60岁和Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期为ENKL患者预后的独立不良因素。

关键词：淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤培门冬酶生存分析预后因素