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法布雷病心血管受累的诊治进展

中华心血管病杂志 2024年第1期52卷 91-95页

作者：田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医院心内科北京100730

法布雷病是一种X染色体连锁遗传溶酶体贮积症。由于编辑α半乳糖苷酶A的基因GLA发生致病突变,导致α半乳糖苷酶A活性下降或完全缺失,造成其分解底物无法被代谢并沉积于多个器官和组织而产生多系统功能损害。心血管受累是法布雷病患者最... 详细信息

法布雷病是一种X染色体连锁遗传溶酶体贮积症。由于编辑α半乳糖苷酶A的基因GLA发生致病突变,导致α半乳糖苷酶A活性下降或完全缺失,造成其分解底物无法被代谢并沉积于多个器官和组织而产生多系统功能损害。心血管受累是法布雷病患者最主要的死因,主要表现为进展性左心室肥厚、心律失常、心肌缺血,最终导致心力衰竭和心原性猝死。酶替代疗法是法布雷病的主要特异性治疗,可有效改善心肌肥厚,降低心血管事件发生率。早期诊断、特异性治疗是减少法布雷病心血管并发症和降低相关死亡率的关键。

关键词： α半乳糖苷酶法布雷病酶替代治疗心脏

超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

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临床医学八年制医学生肿瘤学教学需求调查

协和医学杂志 2024年第1期15卷 223-228页

作者：张智旸赵林邵亚娟王湘李宁宁宁晓红葛郁平中国医学科学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730

目的调查临床医学八年制医学生对肿瘤学相关课程形式及内容的需求,为肿瘤学临床教学提供借鉴和参考。方法以问卷星的方式于2020年9—11月对北京协和医学院临床医学八年制医学生、清华大学医学院临床医学八年制医学生、北京协和医学院... 详细信息

目的调查临床医学八年制医学生对肿瘤学相关课程形式及内容的需求,为肿瘤学临床教学提供借鉴和参考。方法以问卷星的方式于2020年9—11月对北京协和医学院临床医学八年制医学生、清华大学医学院临床医学八年制医学生、北京协和医学院“4+4”试点班八年制医学生展开调查,了解学生肿瘤学的知识来源、感兴趣的课程内容和教学形式偏好。结果共发放问卷122份,回收率为100%。参与调查的学生共122人,89.3%(109/122)的学生对肿瘤学相关基础和临床科研项目感兴趣,84.4%(103/122)的学生认为采用情境模拟教学方式合理,91.0%(111/122)的学生希望通过线下讨论的方式进行学习。课程内容方面,医学生对肿瘤诊断、治疗方案、多学科综合治疗、循证医学等与临床情境直接相关的知识更感兴趣。亚组分析显示,传统八年制医学生(86%,92/107)较“4+4”试点班学生(60%,9/15)对缓和医疗认可度更高,在情境模拟教学中更愿意担任编剧(26%比7%,P=0.013);临床阶段学生较基础阶段学生在科研训练中增加了肿瘤学知识的了解,更倾向于在情境模拟教学中担任编剧(27%比11%,P=0.048)。结论临床医学八年制医学生对肿瘤学课程中的肿瘤诊断、治疗方案及研究进展等方面感兴趣,期望通过情境模拟教学的方法进行学习且主动参与度较高。

关键词：医学生肿瘤学情境模拟教学医学教育

Cronkhite-Canada综合征合并无症状新型冠状病毒感染一例

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协和医学杂志 2024年第2期15卷 406-412页

作者：张宁杨晨皓周良瑞孙晓红刘晓红康琳李骥李海龙中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院临床营养科北京100730

本文报道Cronkhite⁃Canada综合征合并无症状新型冠状病毒感染1例。该患者临床表现为食欲减退,毛发及指甲脱落,皮肤色素沉着。内镜检查见胃、十二指肠及结肠黏膜呈弥漫性、大小不一、密集分布的息肉样改变。病程中检出新型冠状病毒核酸... 详细信息

本文报道Cronkhite⁃Canada综合征合并无症状新型冠状病毒感染1例。该患者临床表现为食欲减退,毛发及指甲脱落,皮肤色素沉着。内镜检查见胃、十二指肠及结肠黏膜呈弥漫性、大小不一、密集分布的息肉样改变。病程中检出新型冠状病毒核酸阳性。经中等剂量泼尼松治疗后,患者毛发恢复生长,皮肤色素沉着减退。本文总结该患者的诊疗经过并结合文献复习,以期提升临床医生对该病的认知。

关键词： Cronkhite⁃Canada综合征新型冠状病毒感染治疗

以血小板异常增高为表现的慢性粒细胞白血病合并脑出血患者成功救治一例

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 217-222页

作者：张鑫张笑郭毅冯俊肖志源解兆祥武静许冬蕊魏俊吉王裕中国医学科学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其... 详细信息

血小板升高为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者外周血的罕见表现。本文首次报道1例以血小板异常增高为表现的CML合并脑出血病例。该患者外周血血小板升高,凝血功能正常,因脑出血行颅内血肿清除术,术后出现术区和其他系统出血,结合骨髓活检及基因检测确诊为CML。予以氟马替尼经空肠管给药后,患者病情得以控制,此项治疗尚属国内外首次报道。本文对该患者的诊治过程进行梳理,以期为临床医师提供警示与借鉴。

关键词：脑出血血小板增高慢性粒细胞白血病

北京协和医院手术预防使用抗菌药物管理规范(2023)

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协和医学杂志 2024年第2期15卷 303-311页

作者：北京协和医院手术预防使用抗菌药物管理规范编委会杨阳马小军不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院医务处北京100730

为规范抗菌药物的使用,遏制细菌耐药,保障患者安全,提升医疗质量,北京协和医院手术预防使用抗菌药物管理规范编委会根据国家卫生健康委发布的《抗菌药物临床应用指导原则(2015年版)》,查阅国内外权威文献并结合医院抗菌药物目录、细菌... 详细信息

为规范抗菌药物的使用,遏制细菌耐药,保障患者安全,提升医疗质量,北京协和医院手术预防使用抗菌药物管理规范编委会根据国家卫生健康委发布的《抗菌药物临床应用指导原则(2015年版)》,查阅国内外权威文献并结合医院抗菌药物目录、细菌耐药特点,形成《北京协和医院手术预防使用抗菌药物管理规范(2023)》,以期进一步推动医院抗菌药物的合理使用。

关键词：抗菌药物手术预防使用规范

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专科护士多层次复合型管理方案的构建与实践

中华护理杂志 2024年第7期59卷 842-847页

作者：霍晓鹏张红梅赖小星郑丹萍叶雅雯张馨月赵亚芳吴欣娟中国医学科学院北京协和医院护理部北京市100730 中国医学科学院北京协和医院保健医疗部北京市100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京市100730 中国医学科学院北京协和医院急诊科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院眼科病房北京市100730

目的构建专科护士多层次复合型管理方案,并探讨其在专科护士培养中的实践效果。方法构建专科护士多层次复合型管理方案,包括设立金字塔分层培养模式,探索横向拓宽、纵向延伸、深向发展的专科护士叠加培养机制,构建多方位临床评价及量化... 详细信息

目的构建专科护士多层次复合型管理方案,并探讨其在专科护士培养中的实践效果。方法构建专科护士多层次复合型管理方案,包括设立金字塔分层培养模式,探索横向拓宽、纵向延伸、深向发展的专科护士叠加培养机制,构建多方位临床评价及量化考核体系,并于2021年7月—2023年8月应用于北京市某三级甲等综合医院442名专科护士管理中,比较该方案应用前后专科护士核心能力的差异。结果实施专科护士多层次复合型管理方案后,专科护理的质量明显提升,专科护士核心能力的总分及创新、管理、专业发展3个维度得分均高于应用前(P<0.05)。结论专科护士多层次复合型管理方案能够有效提升专科护士的核心能力,从而促进专科护理的高质量发展。

关键词：专科护士分层培养护理管理研究

预防深静脉血栓的循证护理实践工作模式的构建研究

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中华护理杂志 2024年第15期59卷 1804-1811页

作者：王钰郝玉芳马玉芬徐园安然逊邓海波王磊王晓杰孙建华刘佳朱丽筠吴欣娟中国医学科学院北京协和医院血管外科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院工会北京市100730 中国医学科学院北京协和医院保健医疗部北京市100730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京市100730 中国医学科学院北京协和医院日间病房北京市100730 中国医学科学院北京协和医院内科ICU 北京市100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京市100730 北京中医药大学护理学院

目的构建预防深静脉血栓(deep vein thrombosis,DVT)的循证护理实践工作模式,为护士开展预防DVT循证护理实践提供较为科学且有针对性的理论依据。方法以课题小组前期开展的预防髋膝关节置换术后DVT循证护理实践项目为支撑,课题小组采用... 详细信息

目的构建预防深静脉血栓(deep vein thrombosis,DVT)的循证护理实践工作模式,为护士开展预防DVT循证护理实践提供较为科学且有针对性的理论依据。方法以课题小组前期开展的预防髋膝关节置换术后DVT循证护理实践项目为支撑,课题小组采用理论分析法、头脑风暴法构建工作模式初稿,采用专家会议法对初稿内容进行论证,确定预防DVT的循证护理实践工作模式。结果选择知识转化模式作为构建预防DVT的循证护理实践工作模式的基本框架;依据理论域框架、计划行为理论和社会认知理论对预防DVT循证护理实践行为改变的影响因素进行深入探讨;与会专家权威系数为0.904,专家权威程度高,结果可靠。最终构建的预防DVT的循证护理实践工作模式主要包括知识产生、发现问题、本土化调试、知识应用、知识的持续使用、循证实践行为改变的概念框架6个方面的内容。结论该研究在理论分析的基础上,结合临床实践,运用专家会议法制订了预防DVT的循证护理实践工作模式,制订方法科学,研究内容可靠,为护士开展预防DVT的循证护理实践提供理论依据。

关键词：深静脉血栓循证护理实践工作模式循证护理学专家会议法

减少胃残余量监测频率对经鼻肠内营养患者影响的研究

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中华护理杂志 2024年第5期59卷 582-587页

作者：余昆容李凡侯青敏徐颖臻李小容马俊陈燕关玉霞中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院急诊ICU 北京市100730 中国医学科学院北京协和医院内科ICU 北京市100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京市100730

目的探讨减少胃残余量监测频率对经鼻肠内营养患者喂养并发症及摄入热量的影响。方法采用方便抽样法,选取2020年10月—2023年1月在北京市某三级甲等医院内科ICU、呼吸ICU、急诊ICU住院并接受机械通气及经鼻胃管持续肠内营养的110例患者... 详细信息

目的探讨减少胃残余量监测频率对经鼻肠内营养患者喂养并发症及摄入热量的影响。方法采用方便抽样法,选取2020年10月—2023年1月在北京市某三级甲等医院内科ICU、呼吸ICU、急诊ICU住院并接受机械通气及经鼻胃管持续肠内营养的110例患者作为研究对象,采用随机数字表法,分为试验组和对照组,每组各55例。试验组在启动肠内营养后第12小时监测1次胃残余量,之后每天在相同的时间点监测1次,对照组每4 h监测1次胃残余量,两组均从启动肠内营养时开始,观察、记录至入住ICU第7天,比较两组的喂养并发症及入住ICU第7天摄入热量。结果试验组及对照组各52例完成研究。试验组在入住ICU 7 d内呕吐发生率及胃残余量最大值均略高于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05),两组均未出现鼻胃管堵塞。入住ICU第7天试验组摄入热量高于对照组(Z=-2.107,P=0.035)、试验组摄入热量达标患者所占比例高于对照组(χ^(2)=6.62,P=0.010),差异具有统计学意义。结论降低胃残余量监测频率为1次/d可在不增加喂养并发症发生率情况下,提高患者入住ICU第7天的摄入热量达标率。

关键词：胃残余量监测肠内营养重症监护病房护理