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重视心脏淀粉样变的诊治

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 327-329页

作者：田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

心脏淀粉样变是由异常前体蛋白错误折叠形成淀粉样原纤维沉积在心肌细胞外间隙所致,会导致心力衰竭和死亡。其发病率被低估,特别是在特殊人群中。随着无创确诊方法的确立以及有效改善预后药物的出现,需要临床医师知晓心脏淀粉样变的临... 详细信息

心脏淀粉样变是由异常前体蛋白错误折叠形成淀粉样原纤维沉积在心肌细胞外间隙所致,会导致心力衰竭和死亡。其发病率被低估,特别是在特殊人群中。随着无创确诊方法的确立以及有效改善预后药物的出现,需要临床医师知晓心脏淀粉样变的临床表现、规范的诊断流程和新的治疗手段,从而改善心脏淀粉样变患者的预后。

关键词：淀粉样变诊断治疗

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法布雷病心血管受累的诊治进展

中华心血管病杂志 2024年第1期52卷 91-95页

作者：田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医院心内科北京100730

法布雷病是一种X染色体连锁遗传溶酶体贮积症。由于编辑α半乳糖苷酶A的基因GLA发生致病突变,导致α半乳糖苷酶A活性下降或完全缺失,造成其分解底物无法被代谢并沉积于多个器官和组织而产生多系统功能损害。心血管受累是法布雷病患者最... 详细信息

法布雷病是一种X染色体连锁遗传溶酶体贮积症。由于编辑α半乳糖苷酶A的基因GLA发生致病突变,导致α半乳糖苷酶A活性下降或完全缺失,造成其分解底物无法被代谢并沉积于多个器官和组织而产生多系统功能损害。心血管受累是法布雷病患者最主要的死因,主要表现为进展性左心室肥厚、心律失常、心肌缺血,最终导致心力衰竭和心原性猝死。酶替代疗法是法布雷病的主要特异性治疗,可有效改善心肌肥厚,降低心血管事件发生率。早期诊断、特异性治疗是减少法布雷病心血管并发症和降低相关死亡率的关键。

关键词： α半乳糖苷酶法布雷病酶替代治疗心脏

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PCSK9抑制剂多效性的研究进展

中华心血管病杂志 2022年第3期50卷 313-318页

作者：封思琴王一斐陈沛沛张志宇张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

自2003年在家族性高胆固醇血症家系中鉴定出致病基因前蛋白转换酶枯草溶菌素9(PCSK9)以来,以PCSK9为靶点的抑制剂研发进展迅速。目前PCSK9抑制剂作为一类新型降脂药物已被广泛应用于包括家族性高胆固醇血症在内的广大心血管疾病患者。... 详细信息

自2003年在家族性高胆固醇血症家系中鉴定出致病基因前蛋白转换酶枯草溶菌素9(PCSK9)以来,以PCSK9为靶点的抑制剂研发进展迅速。目前PCSK9抑制剂作为一类新型降脂药物已被广泛应用于包括家族性高胆固醇血症在内的广大心血管疾病患者。近年来研究表明,PCSK9抑制剂除了血脂调控作用外,还有潜在的抗炎、抗动脉和静脉血栓形成以及增强肿瘤免疫抑制剂疗效等功能,本文就PCSK9抑制剂多效性的相关研究进展进行总结,为PCSK9抑制剂的临床应用提供新的思路。

关键词：高脂蛋白血症Ⅱ型 PCSK9抑制剂低密度脂蛋白炎症动脉粥样硬化

抗IFNγ抗体相关播散性非结核分枝杆菌感染1例

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 316-319页

作者：张冰清都乐徐娜范俊平范洪伟曹玮黄程锦黄晓明中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

非结核分枝杆菌为一种机会性致病菌,常见于免疫抑制人群。本文报道1例以骨痛、发热、淋巴结肿大起病的青年女性,伴有反复皮肤和淋巴结破溃以及肺内病灶,起病2年内先后多次病理活检均阴性。最终经病原学检查和分子检查,诊断为抗干扰素γ... 详细信息

非结核分枝杆菌为一种机会性致病菌,常见于免疫抑制人群。本文报道1例以骨痛、发热、淋巴结肿大起病的青年女性,伴有反复皮肤和淋巴结破溃以及肺内病灶,起病2年内先后多次病理活检均阴性。最终经病原学检查和分子检查,诊断为抗干扰素γ抗体相关获得性免疫缺陷继发播散性非结核分枝杆菌感染,予长疗程抗感染治疗后患者病情终得以稳定。

关键词：干扰素获得性免疫缺陷非结核分枝杆菌

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关注高龄心房颤动患者的抗凝治疗

中华心血管病杂志 2022年第1期50卷 20-24页

作者：陈太波荆志成方全张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

心房颤动(房颤)显著增加卒中风险,抗凝治疗是房颤综合管理的重要组成部分。我国房颤患者抗凝比例仍然很低,尤其是高龄老年人。该文在新近发表文献的基础上,重点阐述了包括超高龄在内的高龄房颤患者抗凝治疗的净获益;同时强调了与相对年... 详细信息

心房颤动(房颤)显著增加卒中风险,抗凝治疗是房颤综合管理的重要组成部分。我国房颤患者抗凝比例仍然很低,尤其是高龄老年人。该文在新近发表文献的基础上,重点阐述了包括超高龄在内的高龄房颤患者抗凝治疗的净获益;同时强调了与相对年轻的房颤患者相比,非维生素K拮抗剂口服抗凝药在高龄非瓣膜性房颤患者抗凝中同样具有优势;抗血小板治疗不应单独用于高龄房颤患者的卒中预防,左心耳封堵术在该人群中的应用需严格掌握适应证。

关键词：心房颤动高龄抗凝治疗

推动肺循环领域学科建设提高我国肺血管和右心疾病诊治水平

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中华心血管病杂志 2022年第1期50卷 4-7页

作者：荆志成中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

肺循环系统不仅包括肺血管(肺动脉、肺静脉等),还包括右心(右心房、室和肺动脉瓣、三尖瓣及其附属结构等)。肺血管和右心疾病不仅影响肺循环功能,还可严重影响呼吸系统和左心系统而危及生命。近年来我国学者在肺循环领域取得了重要进展... 详细信息

肺循环系统不仅包括肺血管(肺动脉、肺静脉等),还包括右心(右心房、室和肺动脉瓣、三尖瓣及其附属结构等)。肺血管和右心疾病不仅影响肺循环功能,还可严重影响呼吸系统和左心系统而危及生命。近年来我国学者在肺循环领域取得了重要进展。本期重点号刊发的内容涉及如何建设我国急性肺栓塞多学科救治团队、高海拔地区肺栓塞患者的临床特征、纤维纵隔炎侵犯肺血管的特征及其介入治疗、经皮肺动脉球囊扩张术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及妊娠肺动脉高压患者长期预后等关键领域。相信本期内容对我国肺循环系统的医教研工作有重要参考价值。

关键词：肺循环肺血管右心

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多学科联合治疗成功抢救肺高压危象产妇1例

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 420-424页

作者：邱露虹李源裴丽坚马国涛赵久良刘建根徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 吉林大学第二医院心内科长春130041

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文... 详细信息

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文报道多学科团队联合成功救治肺高压危象产妇1例,以期为肺高压危象患者的救治提供经验和参考。

关键词：高血压,肺性肺高压危象多学科联合治疗产妇体外膜肺氧合曲前列尼尔

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同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响

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中华心血管病杂志 2023年第3期51卷 270-277页

作者：陈沛沛封思琴田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆... 详细信息

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆固醇血症纯合型(HoFH)或复合杂合型(cHeFH)患者。收集人口统计学特征、临床表现、影像学结果、降脂治疗方式、血脂水平及基因检测结果数据,分别计算出生时、移植时、移植后1年和2年的年龄身高Z评分(HAZ)、年龄体重Z评分(WAZ),并采用t检验评估肝移植术前后血脂水平及生长发育Z评分变化。结果本研究纳入HoFH或cHeFH患者5例,其中,女性2例。中位年龄为10岁(6~22岁),中位随访时间为28个月(24~33个月)。在同种原位肝移植术前进行了可耐受最大剂量降脂药物治疗和低盐低脂饮食方案至少3个月后,总胆固醇(TC)平均水平较未治疗前下降27%,其中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)平均水平下降21%。肝移植后1个月TC及LDL-C平均水平分别下降了68%和76%,肝移植术后24个月的LDL-C水平已从术前未经任何干预的(17.1±1.6)mmol/L下降至(3.0±0.7)mmol/L,并保持稳定。与肝移植术前未干预相比,血清甘油三酯(TG)水平在进行最大药物剂量及低盐低脂饮食控制后降低[(1.88±0.27)mmol/L比(1.12±0.55)mmol/L,P=0.031],同期HDL-C水平也明显下降[(1.95±0.49)mmol/L比(0.95±0.30)mmol/L,P=0.006],而TG及HDL-C在肝移植术后共随访24个月期间差异均无统计学意义(P均>0.05)。患者术后未再进行任何降脂治疗。术后1年及2年WAZ和HAZ与中国同年龄阶段儿童标准值相比差异无统计学意义,无营养不良和生长发育迟缓表现。结论早期同种原位肝移植对极高LDL-C水平的HoFH或cHeFH患者是一种可行、有效的治疗方法。

关键词：高脂蛋白血症同种原位肝移植罕见病

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核纤层蛋白病性心肌病1例

中华心血管病杂志 2022年第10期50卷 1023-1026页

作者：芦阳田庄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730

LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变,进而通过多种机制导致一系列疾病,主要表现为多系统早衰,具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常(如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症)、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R3... 详细信息

LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变,进而通过多种机制导致一系列疾病,主要表现为多系统早衰,具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常(如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症)、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R349W突变患者,具有核纤层蛋白病的一系列典型表现。

关键词：心肌疾病核纤层蛋白病先天性部分性脂肪萎缩