检索结果-南通市图书馆

血友病伴尿毒症患者的透析及透析通路问题--6例报道并文献复习

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华肾脏病杂志 2023年第12期39卷 927-931页

作者：刘炳岩蔡华聪周紫娟王颖胡燕陈之淳王海云陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

血友病伴尿毒症患者进行肾脏替代治疗以及透析通路围术期处理存在一定的困难和挑战。该文总结了北京协和医院自2000年1月1日至2023年3月31日诊治的6例此类患者的经验,均行维持性腹膜透析,其中3例行短期血液透析或连续性静脉-静脉血液滤... 详细信息

血友病伴尿毒症患者进行肾脏替代治疗以及透析通路围术期处理存在一定的困难和挑战。该文总结了北京协和医院自2000年1月1日至2023年3月31日诊治的6例此类患者的经验,均行维持性腹膜透析,其中3例行短期血液透析或连续性静脉-静脉血液滤过治疗,期间进行透析通路建立手术或操作11次,未发生严重出血或血栓事件。结合文献复习,总结此类患者相关各类透析通路的使用要点,以期为其肾脏替代治疗路径提供借鉴。

关键词：血友病A 肾功能衰竭,慢性腹膜透析透析通路血液透析围术期处理

经典型与变异型毛细胞白血病的临床分子特征及预后

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2023年第4期62卷 416-421页

作者：魏冲金相红蔡昊汪玄庄俊玲周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效... 详细信息

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效及生存情况。生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:30例患者包括21例cHCL和9例HCL-v。诊断时年龄30~86岁,中位年龄为55.5岁;男女比例为2.75∶1。主要临床表现包括乏力11例(36.7%)、腹胀7例(23.3%)和感染4例,8例无临床症状。诊断时脾大者24例(80.0%),其中巨脾7例(23.3%)。HCL-v患者外周血白细胞计数、淋巴细胞计数及外周血毛细胞比例均显著高于cHCL患者,而cHCL患者出现贫血、血小板减低、单核细胞减低的比例显著高于HCL-v患者,差异均有统计学意义(均P0.05)。中位随访时间为31个月(范围1~125个月)。生存曲线分析显示,总体患者的中位总生存时间为125个月,HCL-v患者相比cHCL患者5年总生存率呈现劣势(50.0%比95.0%),但差异无统计学意义(P=0.207)。结论:HCL的临床特征缺乏特异性,主要包括乏力、脾大和反复感染。HCL-v临床特征、免疫表型、治疗反应及预后均与cHCL有差异,BRAF-V600E基因突变是区分二者的重要依据。cHCL患者应用克拉曲滨治疗反应率高,预后满意,而HCL-v的疗效及预后仍有待改善。

关键词：白血病多毛细胞免疫表型分型基因预后

原发性硬化性胆管炎合并炎症性肠病患者的临床特征分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2023年第5期62卷 532-538页

作者：程小韵靳蕊杨莹韵王静李景南中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

目的通过比较原发性硬化性胆管炎(PSC)合并炎症性肠病(IBD)患者和PSC未合并IBD患者临床特征的差异,进一步探讨PSC合并IBD的疾病特点。方法横断面研究。纳入2000年1月至2021年1月北京协和医院收治的PSC患者42例,其中合并IBD患者14例;对... 详细信息

目的通过比较原发性硬化性胆管炎(PSC)合并炎症性肠病(IBD)患者和PSC未合并IBD患者临床特征的差异,进一步探讨PSC合并IBD的疾病特点。方法横断面研究。纳入2000年1月至2021年1月北京协和医院收治的PSC患者42例,其中合并IBD患者14例;对其人口学特征、临床表现、伴随疾病、辅助检查及治疗情况进行回顾性分析。结果42例PSC患者的确诊年龄为11~74(43±18)岁,其中14例合并IBD,共患率33.3%,确诊年龄为12~63(42±17)岁。PSC合并IBD患者与PSC未合并IBD患者相比较,腹泻发生率更高,黄疸、乏力发生率更低(均P北京协和医院单中心PSC合并IBD的共患率低于西方国家。对于腹泻及粪便潜血阳性的PSC患者进行结肠镜筛查有利于早期IBD的发现和诊断。

关键词：胆管炎,硬化性炎性肠疾病结肠炎,溃疡性 Crohn病

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

重视心脏淀粉样变的诊治

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 327-329页

作者：田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

心脏淀粉样变是由异常前体蛋白错误折叠形成淀粉样原纤维沉积在心肌细胞外间隙所致,会导致心力衰竭和死亡。其发病率被低估,特别是在特殊人群中。随着无创确诊方法的确立以及有效改善预后药物的出现,需要临床医师知晓心脏淀粉样变的临... 详细信息

心脏淀粉样变是由异常前体蛋白错误折叠形成淀粉样原纤维沉积在心肌细胞外间隙所致,会导致心力衰竭和死亡。其发病率被低估,特别是在特殊人群中。随着无创确诊方法的确立以及有效改善预后药物的出现,需要临床医师知晓心脏淀粉样变的临床表现、规范的诊断流程和新的治疗手段,从而改善心脏淀粉样变患者的预后。

关键词：淀粉样变诊断治疗

中低位直肠癌新辅助放疗前后肛门功能的比较:单中心回顾性观察性研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华胃肠外科杂志 2024年第1期27卷 63-68页

作者：孙振王智凤孙曦羽徐徕张冠南陆君阳肖毅中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科结直肠专业组北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

目的比较中低位直肠癌患者放疗前后的肛门测压资料,探讨新辅助放疗对肛门功能的影响。方法本研究采用回顾性观察性研究方法,收集2020年6月至2023年4月期间,北京协和医院基本外科结直肠专业组直肠癌前瞻性登记数据库中具有新辅助放疗前... 详细信息

目的比较中低位直肠癌患者放疗前后的肛门测压资料,探讨新辅助放疗对肛门功能的影响。方法本研究采用回顾性观察性研究方法,收集2020年6月至2023年4月期间,北京协和医院基本外科结直肠专业组直肠癌前瞻性登记数据库中具有新辅助放疗前后肛门直肠压力测定数据的中低位直肠癌患者临床资料,观察指标包括患者临床病理资料以及新辅助放疗前后患者肛门直肠压力测定结果,并使用logistic回归分析确定与肛门直肠测压指标发生显著改变的有关因素。结果对45例中低位直肠癌患者进行分析。其中男性32例(71.1%),女性13例(28.9%);年龄为(60±11)岁;体质指数(BMI)为(23.4±3.7)kg/m^(2)。肿瘤距肛缘距离为(5.4±1.5)cm,MRI T分期(mrT)3~4期患者有41例(81.1%),MRI N分期(mrN)阳性患者有40例(88.9%),肿瘤最大径中位数为3.4(2.9~4.5)cm,环周比中位数为66.0(45.5~75.0)%。新辅助放疗后患者的最大静息压有降低的趋势[(55.3±32.0)mmHg比(48.0±28.5)mmHg,t=1.930,P=0.060],但差异无统计学意义;最大缩榨压无明显变化。新辅助放疗后患者各时期感觉阈值均降低,其中感觉阈值的最大耐受量降低具有统计学意义[66.0(49.0,88.0)ml比52.0(39.0,73.5)ml,Z=-2.481,P=0.013]。logistic回归分析结果提示,mrN降期与最大静息压的降低有关(OR=6.533,95%CI:1.254~34.051,P=0.026),未发现与感觉阈值的最大耐受量降低有关的因素。结论新辅助放疗会导致直肠癌患者肛门功能损伤,使得肛门静息压降低和排便敏感性增高,此外mrN降期与最大静息压的降低有关。

关键词：直肠肿瘤新辅助放疗肛门功能肛门直肠测压

MYC及BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后影响:倾向性评分匹配分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华血液学杂志 2022年第1期43卷 41-47页

作者：詹景杨诗婕张薇周道斌张炎王为魏冲中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良... 详细信息

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良因素。方法回顾性收集2015-2018年在北京协和医院血液科治疗且具有可用病理结果的223例初治DLBCL患者,75例MYC/BCL-2高表达的患者归为双表达组,从148例非双表达的患者中,应用倾向性评分(PSM),根据年龄、国际预后指数(IPI)评分、治疗选择等因素进行1∶1匹配,筛选出75例作为对照组,比较两组患者总生存(OS)及无进展生存(PFS)等方面的差异。结果PSM后双表达组和非双表达组的3年OS率分别为(69.8±5.5)%及(77.0±4.9)%(P=0.225),3年PFS率分别为(60.7±5.8)%及(65.3±5.5)%(P=0.390),差异均无统计学意义。R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)治疗的亚组分析显示,双表达和非双表达患者的3年OS率分别为(61.3±7.5)%及(77.2±5.6)%(P=0.027),3年PFS率分别为(52.1±7.5)%及(70.6±6.0)%(P=0.040),差异均具有统计学意义。多因素Cox回归分析显示年龄、Ann Arbor分期、细胞起源(COO)分型、是否进行中枢神经系统预防、是否进行移植是DLBCL患者预后的独立影响因素(P值均<0.05),而MYC/BCL-2蛋白双表达不是预后的影响因素。结论MYC/BCL-2蛋白双表达在R-CHOP方案治疗下与不良预后显著相关,但在DA-EPOCH-R、移植等治疗方案下,双表达对DLBCL的不良预后影响在一定程度上得到消除。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性 MYC BCL-2 预后倾向性评分

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

法布雷病心血管受累的诊治进展

中华心血管病杂志 2024年第1期52卷 91-95页

作者：田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医院心内科北京100730

法布雷病是一种X染色体连锁遗传溶酶体贮积症。由于编辑α半乳糖苷酶A的基因GLA发生致病突变,导致α半乳糖苷酶A活性下降或完全缺失,造成其分解底物无法被代谢并沉积于多个器官和组织而产生多系统功能损害。心血管受累是法布雷病患者最... 详细信息

法布雷病是一种X染色体连锁遗传溶酶体贮积症。由于编辑α半乳糖苷酶A的基因GLA发生致病突变,导致α半乳糖苷酶A活性下降或完全缺失,造成其分解底物无法被代谢并沉积于多个器官和组织而产生多系统功能损害。心血管受累是法布雷病患者最主要的死因,主要表现为进展性左心室肥厚、心律失常、心肌缺血,最终导致心力衰竭和心原性猝死。酶替代疗法是法布雷病的主要特异性治疗,可有效改善心肌肥厚,降低心血管事件发生率。早期诊断、特异性治疗是减少法布雷病心血管并发症和降低相关死亡率的关键。

关键词： α半乳糖苷酶法布雷病酶替代治疗心脏

以患者安全和医疗质量为核心持续做好抗菌药物管理的模式探讨

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2022年第10期61卷 1091-1094页

作者：葛瑛周炯张波梅丹徐英春马小军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

感染性疾病对人类的威胁始终存在。耐药病原微生物对公众健康的威胁已经成为现实挑战。以患者安全和医疗质量为核心兼顾合理控费的抗菌药物管理模式已被公认为遏制细菌耐药的全球性战略。我国自2004年开始的抗菌药物管理已经取得了世人... 详细信息

感染性疾病对人类的威胁始终存在。耐药病原微生物对公众健康的威胁已经成为现实挑战。以患者安全和医疗质量为核心兼顾合理控费的抗菌药物管理模式已被公认为遏制细菌耐药的全球性战略。我国自2004年开始的抗菌药物管理已经取得了世人瞩目的成就。随着医疗支付模式变革的不断深入,医疗机构在今后如何不断改进和完善以持续做好抗菌药物管理(AMS)是患者、国家、医疗机构等多方共同关注的。本文对国内外AMS模式进行研究,结合多年实践,提出进一步做好AMS的思考,供业内探讨。

关键词：抗菌药耐药管理

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

妊娠期糖尿病与产后抑郁发作的相关性

中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 422-427页

作者：赵明喆魏镜段艳平洪霞蒋静马良坤赵月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心理医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730

目的探究妊娠期糖尿病(GDM)与产后抑郁(PPD)发作之间的关系以及影响PPD发作的因素。方法收集2020年3月1日至2021年2月28日于北京协和医院产科建档孕妇的临床资料,孕中期检测75 g口服葡萄糖耐量试验(OGTT)、糖化血红蛋白,孕晚期检测空腹... 详细信息

目的探究妊娠期糖尿病(GDM)与产后抑郁(PPD)发作之间的关系以及影响PPD发作的因素。方法收集2020年3月1日至2021年2月28日于北京协和医院产科建档孕妇的临床资料,孕中期检测75 g口服葡萄糖耐量试验(OGTT)、糖化血红蛋白,孕晚期检测空腹血糖、糖化白蛋白,产后(42±7)d内以简明国际神经精神访谈(MINI)5.0中文版为工具诊断抑郁发作和焦虑障碍,对PPD发作的相关影响因素进行多因素Logistic回归分析,探究GDM与PPD发作的关系,并比较患与未患GDM孕妇孕晚期空腹血糖、糖化白蛋白以及PPD发作发生率的差异。结果PPD组与非PPD组孕产妇是否患GDM、孕中期75 g OGTT、糖化血红蛋白和孕晚期空腹血糖、糖化白蛋白的差异均无统计学意义(P均>0.05)。产后患有广泛性焦虑障碍(OR=4.656,95%CI=1.130~19.184,P=0.033)、强迫症(OR=11.989,95%CI=1.004~143.113,P=0.049)以及孕前精神心理疾病史(OR=13.567,95%CI=2.191~83.991,P=0.005)是PPD发作的危险因素。患与未患GDM的孕妇孕晚期空腹血糖、糖化白蛋白、PPD发作、PPD发作共病广泛性焦虑障碍、PPD发作共病强迫症的差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论在常规血糖管理下,GDM与PPD发作不存在相关性。对孕前有精神心理疾病史的孕产妇要给予特别的关注。

关键词：妊娠期糖尿病产后抑郁发作相关性