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2013年第39届欧洲血液和骨髓移植年会造血干细胞移植热点问题

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白血病．淋巴瘤 2013年第6期22卷 325-326页

作者：姜尔烈冯四洲中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院造血干细胞移植中心天津300020

第39届欧洲血液和骨髓移植（EBMT）年会于2013年4月7日至10日在英国伦敦召开。年会共收到1000多篇稿件，文章选择其中半相合移植技术的改进、移植预处理方案的优化和GVHD早期诊断及治疗等专题进行报道。

关键词：造血干细胞移植半倍体相合预处理方案移植物抗宿主病

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造血干细胞移植并发肝静脉闭塞症23例

中华肝脏病杂志 2007年第12期15卷 949-950页

作者：杜宏杨栋林黄勇王华王玫周征翟文静冯四洲韩明哲中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院造血干细胞移植中心 300020天津300020

肝静脉闭塞症（HVOD）是造血干细胞移植（HSCT）后一种严重且危险的并发症，一般表现为移植后3周内即出现黄疸、肝肿大、肝区疼痛、腹腔积液及液体潴留和不明原因的体重增加。现将我院240例HSCT患者中并发HVOD23例报道如下。

关键词：造血干细胞移植肝静脉闭塞性疾病并发症病例

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儿童难治性血细胞减少的临床特征分析

中国当代儿科杂志 2015年第1期17卷 15-21页

作者：安文彬张培红任媛媛郭晔王书春陈晓娟杨文钰常丽贤竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心天津300020 中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所血液病理诊断中心天津300020

目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊... 详细信息

目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3-6月门诊就诊随访获得。结果1420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1-283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。结论 RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。

关键词：难治性血细胞减少临床特征预后儿童

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开发抗CD44抗体治疗急性髓系白血病

生物化学与生物物理进展 2009年第2期36卷 190-197页

作者：张涛屈浩张丽艳张毅王玫王冬梅何大水黄丽华朱卫彬张宇光北京协和医学院中国医学科学院血液学研究所血液病医院天津300020 协和干细胞基因工程有限公司天津300384

为了探讨抗CD44抗体对急性髓系白血病(AML)细胞增殖和分化的影响,为肿瘤靶向药物的开发提供前提和基础.应用流式细胞术检测抗CD44单克隆抗体HI313的亲和力,MTS检测HI313是否抑制NB4细胞生长,并检测细胞周期的变化,与初筛AML病人标本共... 详细信息

为了探讨抗CD44抗体对急性髓系白血病(AML)细胞增殖和分化的影响,为肿瘤靶向药物的开发提供前提和基础.应用流式细胞术检测抗CD44单克隆抗体HI313的亲和力,MTS检测HI313是否抑制NB4细胞生长,并检测细胞周期的变化,与初筛AML病人标本共培养检测其促分化作用.结果显示HI313抑制NB4细胞生长,能使细胞周期停留在G0/G1期,并能有效诱导AML病人血细胞的分化.通过以上实验证明抗CD44抗体HI313对NB4细胞具有增殖抑制作用,作用机制可能与阻滞细胞周期于G0/G1期相关,并对AML病人的细胞有一定的促分化作用,提示此抗体具有针对AML进行靶向治疗的潜力,为HI313人抗体的进一步基因工程改造及临床应用奠定了基础.

关键词： AML CD44抗体细胞周期促分化抗体治疗

急性髓系白血病的免疫表型完全缓解是否应该取代细胞形态学完全缓解

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中华血液学杂志 2018年第1期39卷 72-75页

作者：常英军魏辉北京大学人民医院、北京大学血液病研究所造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室100044 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

急性髓系白血病（AML）疗效评估是疾病治愈的关键环节之一，无论细胞形态学完全缓解（mCR）还是免疫表型完全缓解（ICR）都是评估手段，而最终观察终点为长期无白血病生存（***，LFS）。作为AML疗效的评估手段，笔者认为AML的ICR能替代... 详细信息

急性髓系白血病（AML）疗效评估是疾病治愈的关键环节之一，无论细胞形态学完全缓解（mCR）还是免疫表型完全缓解（ICR）都是评估手段，而最终观察终点为长期无白血病生存（***，LFS）。作为AML疗效的评估手段，笔者认为AML的ICR能替代mCR。

关键词：急性髓系白血病细胞形态学完全缓解免疫表型疗效评估 AML mCR ICR

IKZF1基因拷贝数异常在儿童BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病中的意义

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中国当代儿科杂志 2015年第11期17卷 1154-1159页

作者：邹尧刘晓明张丽陈玉梅郭晔陈晓娟杨文钰王书春阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院/血液学研究所/儿童血液病诊疗中心天津300020

目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常... 详细信息

目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常情况。根据有无IKZF1基因缺失将其分成两组：IKZF1缺失组和IKZF1正常组。回顾性分析IKZF1拷贝数缺失与BCR/ABL阴性B-ALL患儿预后的关系。结果 180例患儿中共有27例（15.0%）患儿发生了IKZF1缺失,其中IKZF1基因8个外显子全部缺失者4例,单纯1号外显子缺失者17例,4～7号外显子缺失者3例,2～7号外显子缺失者3例。IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平及流式MRD-高危组患儿的比例明显高于IKZF1正常组;IKZF1缺失组患儿多发生在无特殊融合基因异常的BCR/ABL阴性患儿,且IKZF1基因缺失患儿易伴随出现11、8、5、7、21号等染色体的异常。Kaplan-Meier法分析显示,IKZF1缺失组无病生存率（DFS）明显低于IKZF1正常组（0.740±0.096 vs 0.905±0.034,P=0.002）。Cox法分析显示在排除了年龄、性别、初始WBC、初诊时脑脊液状态、泼尼松松试验反应情况、染色体核型后,IKZF1缺失仍不利于患儿的DFS（P〈0.05）。结论部分BCR/ABL阴性B-ALL患儿存在IKZF1缺失,IKZF1缺失为BCR/ABL阴性B-ALL患儿DFS的独立危险因素。

关键词： IKZF1 BCR/ABL阴性 β系急性淋巴细胞白血病儿童

伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病的疗效和安全性

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中国当代儿科杂志 2015年第8期17卷 819-824页

作者：郭晔刘天峰阮敏杨文钰陈晓娟张丽王书春刘芳张家源刘晓明戚本泉邹尧竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

目的研究GGLG-08方案联合络氨酸激酶抑制剂(TKI)—伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年10月至2013年12月初诊年龄<15岁的53例Ph+ALL患儿的临床资料,给予患儿CCLG-ALL2008(高危组HR)... 详细信息

目的研究GGLG-08方案联合络氨酸激酶抑制剂(TKI)—伊马替尼治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年10月至2013年12月初诊年龄病死率为0;HR组CR率为75%,诱导相关病死率为15%;HR组3年无事件生存率(EFS)为(6±5)%;TKI+HR组5年EFS为(52±11)%。与HR组比较,TKI+HR组未增加化疗相关毒性,诱导期感染发生率反而下降。结论伊马替尼的应用使儿童Ph+ALL的临床疗效获得明显改善,同时具有良好的安全性。

关键词：伊马替尼 Ph染色体急性淋巴细胞白血病儿童

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巨噬细胞与红系造血的关系

中国当代儿科杂志 2016年第1期18卷 94-98,F0003页

作者：张然然竺晓凡中国医学科学院血液学研究所/北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300020

巨噬细胞在红系生成的动态平衡中,主要作用是促进有核红细胞分化成熟为网织红细胞,并清除衰老的红细胞。近期的小鼠实验证明,红系造血岛中的巨噬细胞特异性表型为CD169^+VCAM-1^+ER-HR3^+CD11b^+F4/80^+Ly-6G^+。红系祖细胞与中央巨噬... 详细信息

巨噬细胞在红系生成的动态平衡中,主要作用是促进有核红细胞分化成熟为网织红细胞,并清除衰老的红细胞。近期的小鼠实验证明,红系造血岛中的巨噬细胞特异性表型为CD169^+VCAM-1^+ER-HR3^+CD11b^+F4/80^+Ly-6G^+。红系祖细胞与中央巨噬细胞的分子连接能够保证红系造血岛的功能性和完整性。红系Kruppel样因子1(KLF1)的研究新进展,为造血岛巨噬细胞的重要作用提供了新的依据。而无论在健康或者疾病状态,巨噬细胞在红系生成中都发挥着重要的作用,为将来治疗真性红细胞增多症及β-地中海贫血等疾病提供了一种潜在的靶向治疗方法。

关键词：红系造血岛红系生成巨噬细胞红细胞贫血

982例儿童急性淋巴细胞白血病流行病学研究

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中国实验血液学杂志 2020年第2期28卷 371-376页

作者：蔡玉丽邹尧陈晓娟张丽郭晔杨文钰陈玉梅竺晓凡中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心天津300020

目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学... 详细信息

目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学特征等。结果:ALL患儿男女比例为1.5∶1,中位发病年龄5岁,发病年龄高峰为2-5岁。发病高峰季节为春季。出生和喂养史分析显示,足月产患儿占98.0%;55.9%患儿是顺产,44.1%患儿是剖腹产。母乳喂养者占79.8%,人工混合喂养儿占20.2%。中位出生体重3.5 kg,其中巨大儿占18.3%。有出生异常史者34例(3.5%),其中脐带绕颈者10例。发病近期有家庭装修史者占31.4%,中位装修环境暴露时间12个月。患儿一至三级亲属中,有血液系统疾病者44例(4.5%),有恶性肿瘤者53例(5.4%)。免疫表型分析结果显示,B-ALL占90.7%,T-ALL占9.3%。分子生物学检测中,TEL/AML1阳性者占21.0%,E2A/PBX1阳性者占5.2%,BCR-ABL阳性者占6.1%,MLL阳性者占2.5%。结论:本研究中儿童急性淋巴细胞白血病男性患儿较多,发病年龄高峰为2-5岁,发病季节高峰为春季,出生季节高峰为秋冬季,剖宫产术分娩、出生时为巨大儿及出生后非母乳喂养比例高于同期全国大部分地区婴儿的均值,有电离辐射及家居环境暴露史与亲属血液病、恶性肿瘤病史者比例较高。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童流行病