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系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析

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中华内科杂志 2013年第5期52卷 383-386页

作者：崔静朱铁楠赵永强张奉春 100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点、诊断及治疗.方法回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归.结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23（17 ～ 69）... 详细信息

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点、诊断及治疗.方法回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归.结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23（17 ～ 69）岁.5例以SLE首发,9例两者同时发病.所有患者均有血小板减少、微血管病性溶血性贫血,发热、神经系统异常、肾功能损害的发生比例分别为12/14、11/14、11/14,其中8例患者具有上述五联征.糖皮质激素（单用或联合静脉注射人免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗6例,糖皮质激素联合血浆置换8例,有效率分别为2/6、6/8.8例患者存活,6例死亡.对6例存活者进行了随访,均无复发.结论 SLE与TTP临床表现相似,多次重复血涂片检查对早期明确诊断SLE合并TTP十分重要.SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重,早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后.

关键词：红斑狼疮,系统性紫癜,血栓性血小板减少性疾病特征治疗

不同血清学标志物在炎症性肠病中的诊断价值以及与疾病表型的关联分析

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中华医学杂志 2022年第47期102卷 3743-3748页

作者：唐颢谭蓓沈冰冰张蜀澜钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的探讨不同血清学标志物在炎症性肠病(IBD)中的诊断价值,并分析其与疾病表型的关联。方法回顾性收集2010年6月至2020年12月北京协和医院445例IBD患者的临床资料,其中溃疡性结肠炎(UC)223例[男111例,女112例,年龄46(20,79)岁],克罗恩病... 详细信息

目的探讨不同血清学标志物在炎症性肠病(IBD)中的诊断价值,并分析其与疾病表型的关联。方法回顾性收集2010年6月至2020年12月北京协和医院445例IBD患者的临床资料,其中溃疡性结肠炎(UC)223例[男111例,女112例,年龄46(20,79)岁],克罗恩病(CD)222例[男147例,女75例,年龄39(19,72)岁]。分别分析两组患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗酿酒酵母抗体(ASCA)、抗杯状细胞抗体(GAB)、抗胰腺腺泡抗体(PAB)的阳性率;计算不同组合抗体诊断UC和CD的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值;通过logistic回归分析不同组合抗体与疾病表型的关联。结果CD患者血清ASCA、PAB阳性率分别为34.7%(77/222)、38.3%(85/222),均高于UC患者的10.3%(23/223)、4.5%(10/223)(均P学意义(P=0.760)。单项ASCA(+)、双联ASCA(+)ANCA(-)、四联ASCA(+)ANCA(-)PAB(+)GAB(-)诊断CD的灵敏度分别为34.7%、32.9%、20.7%,特异度分别为89.7%、95.5%、100.0%,阳性预测值分别为77.0%、90.1%、100.0%,阴性预测值分别为58.0%、58.7%、55.9%;单项ANCA(+)、双联ANCA(+)ASCA(-)、四联ANCA(+)ASCA(-)PAB(-)GAB(+)诊断UC的灵敏度分别为50.2%、40.4%、24.2%,特异度分别为94.6%、95.5%、100.0%,阳性预测值分别为90.3%、90.0%、100.0%,阴性预测值分别为65.4%、61.4%、56.8%。单项ASCA(+)(OR=3.39,95%CI:1.59~7.21)、双联ASCA(+)ANCA(-)(OR=2.87,95%CI:1.34~6.14)、三联ASCA(+)ANCA(-)GAB(-)(OR=3.09,95%CI:1.31~7.31)和四联标志物ASCA(+)ANCA(-)PAB(+)GAB(-)(OR=3.15,95%CI:1.56~8.03)与狭窄型和(或)穿通型CD有关联;而单项标志物ANCA(+)(OR=2.69,95%CI:1.42~5.12)、双联ANCA(+)ASCA(-)(OR=2.11,95%CI:1.03~4.16)与UC广泛结肠病变有关联。结论以ASCA或ANCA为基础,联合PAB或GAB检测有助于IBD诊断,且与狭窄型和(或)穿通型CD、广泛结肠型UC有关联。

关键词：炎性肠病血清标志物诊断疾病行为横断面研究

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环氧化酶-2特异性抑制剂

中国药学杂志 2011年第11期46卷 875-876页

作者：张奉春中国医学科学院一北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100032

目的重点介绍有关选择性环氧化酶-2(COX-2)抑制剂使用的专业知识。方法通过查阅近期国内外有关选择性COX-2抑制剂的文献资料及笔者相关的临床研究结果进行介绍。结果与结论非甾体抗炎药(NSAIDs)是全世界范围内使用最广泛的一类处方药,... 详细信息

目的重点介绍有关选择性环氧化酶-2(COX-2)抑制剂使用的专业知识。方法通过查阅近期国内外有关选择性COX-2抑制剂的文献资料及笔者相关的临床研究结果进行介绍。结果与结论非甾体抗炎药(NSAIDs)是全世界范围内使用最广泛的一类处方药,我国自主研发的一种选择性COX-2抑制剂艾瑞昔布也已经过了临床前及Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期临床试验。广大医师药师应充分地掌握选择性COX-2抑制剂的特性,从而更好地发挥这类药物的作用。

关键词：环氧化酶-2 非甾体抗炎药艾瑞昔布

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累及皮肤的结节病35例临床分析

中华内科杂志 2011年第5期50卷 397-400页

作者：孔芳冷晓梅李丽张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 100032

目的总结分析累及皮肤的结节病的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院1980-2009年35例累及皮肤的结节病患者的临床资料,按有无皮肤外其他系统受累分为单纯皮肤结节病组（简称皮肤组）与合并其他系统受累的皮肤结节病组（简称系统组）... 详细信息

目的总结分析累及皮肤的结节病的临床特点.方法回顾性分析北京协和医院1980-2009年35例累及皮肤的结节病患者的临床资料,按有无皮肤外其他系统受累分为单纯皮肤结节病组（简称皮肤组）与合并其他系统受累的皮肤结节病组（简称系统组）.结果（1）35例患者男女之比1：3.38,发病年龄（47.5±10.0）岁,皮肤组（41.8±12.5）岁,系统组（50.5±7.1）岁.（2）皮肤损害分布以四肢最为多见,皮肤损害类型以皮下结节最为多见,其次是斑丘疹和结节红斑.（3）皮肤外系统受累以肺、关节和淋巴结最为多见,与国外全身结节病资料相比,肺受累率偏低,而关节、淋巴结、肾脏、肌肉、神经系统受累率较高.（4）在系统组中,乏力和体重减轻的发生率明显高于皮肤组（P＜0.05）;ESR、C反应蛋白、类风湿因子高于皮肤组（P＜0.05）.系统组患者糖皮质激素的使用率（95.7%）高于皮肤组（66.7%,P＜0.05）.结论累及皮肤的结节病皮肤损害以皮下结节最为多见,肺受累率低,有系统受累者平均发病年龄、炎性指标水平及糖皮质激素使用率均较无系统受累者高.

关键词：结节病皮肤系统受累临床分析

抗磷脂综合征相关门静脉系统血栓28例临床特征及危险因素分析

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中华内科杂志 2019年第12期58卷 894-898页

作者：尤含笑赵久良王强田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科100730

目的通过分析抗磷脂综合征(APS)合并门静脉系统血栓形成(PVT)患者的临床资料,探讨APS合并PVT的危险因素。方法回顾性分析2012年1月-2019年5月北京协和医院风湿免疫科收治的APS合并PVT患者的临床资料,应用单因素和多因素logistic回归分析... 详细信息

目的通过分析抗磷脂综合征(APS)合并门静脉系统血栓形成(PVT)患者的临床资料,探讨APS合并PVT的危险因素。方法回顾性分析2012年1月-2019年5月北京协和医院风湿免疫科收治的APS合并PVT患者的临床资料,应用单因素和多因素logistic回归分析APS合并PVT的独立危险因素。结果共纳入APS患者123例,APS未合并PVT者95例;APS合并PVT者28例,男性5例,女性23例,年龄17-63岁.中位年龄37岁。急性血栓8例,慢性血栓16例,门脉海绵样变性4例。受累血管,门静脉20例,门静脉、肠系膜上静脉及脾静脉1例,门静脉及肠系膜上静脉4例,肠系膜上静脉3例。合并症,门静脉高压16例,食管静脉曲张13例,消化道出血4例,肝硬化8例,脾脏梗死3例。2个抗磷脂抗体阳性13例,3个抗磷脂抗体阳性7例。Logistic多因素回归分析显示,病程<0.5年(0R值72.74,95%C/7.50-705.45,P<0.001)、白蛋白<35 g/L(0R值356.45,95%CI 19.19-6620.14,P<0.001)、超敏C反应蛋白/红细胞沉降率升高(OR值14.41,95%«1.49-139.20,P<0.001)是APS发生PVT的独立危险因素。结论PVT发病隐匿,临床症状不典型,易误诊。病程短、白蛋白减低、炎性指标升高是APS发生PVT的危险因素。临床医师应提高对APS合并PVT的警惕。

关键词：抗磷脂综合征门静脉系统血栓危险因素诊断

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抗磷脂综合征165例临床特征与分型

中华内科杂志 2009年第11期48卷 904-907页

作者：徐娜张尧张文赵岩曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的分析抗磷脂综合征（APS）的临床特征与分型。方法根据2006年更新的APS分类诊断标准及新的临床亚型的定义，回顾性分析北京协和医院住院的165例APS患者的临床分型，总结患者的临床表现及治疗，并分析抗磷脂抗体与血栓的相关性。结果... 详细信息

目的分析抗磷脂综合征（APS）的临床特征与分型。方法根据2006年更新的APS分类诊断标准及新的临床亚型的定义，回顾性分析北京协和医院住院的165例APS患者的临床分型，总结患者的临床表现及治疗，并分析抗磷脂抗体与血栓的相关性。结果165例患者中，男：女为1：3。不同临床亚型的分类包括确诊APS116例（70．3％），可能APS34例（20．6％），血清阴性APS10例（6．1％），微血管性APS5例（3．0％）。124例（75．2％）合并其他疾病，其中113例（91．1％）合并自身免疫病，以系统性红斑狼疮常见（79．6％）。合并血栓者121例（73．3％），其中静脉血栓68例（56．2％），以下肢深静脉血栓最常见。仅有狼疮抗凝物（LA）阳性和仅有抗心磷脂抗体（ACL）阳性患者的血栓发生率分别为86．0％和65．5％（P〈0．05）。61例APTT延长的患者中，LA阳性50例（82．0％），ACL阳性34例（55．7％）。结论根据APS临床表现可分为多种临床亚型。APS合并血栓以静脉血栓多见。LA阳性较ACL阳性的患者血栓发生率高。APTT延长与LA的相关性较强。

关键词：抗磷脂综合征临床分型抗体抗心磷脂血栓形成

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原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤九例

中华医学杂志 2009年第39期89卷 2786-2788页

作者：贾宁唐福林中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

目的分析原发性干燥综合征合（pSS）合并非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征。方法9例pSS合并NHL的病例，其中女8例，男1例。5例接受过糖皮质激素治疗，其中的4例还接受过至少一种免疫抑制... 详细信息

目的分析原发性干燥综合征合（pSS）合并非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征。方法9例pSS合并NHL的病例，其中女8例，男1例。5例接受过糖皮质激素治疗，其中的4例还接受过至少一种免疫抑制剂治疗。分析pSS合并NHL主要的临床和实验室特点。结果8例符合美欧合议的干燥综合征分类标准（AECC）。患者主要的SS临床表现是无痛性腮腺肿大（7例），其中6例为单侧肿大；血清免疫学主要表现为类风湿因子（7例）阳性，以及高免疫球蛋白血症（7例）。NHL主要临床表现包括脾脏肿大（7例）和淋巴结肿大（5例）。其主要病理组织亚型是黏膜相关淋巴组织（MALT）B细胞淋巴瘤（4例）和弥漫大B细胞淋巴瘤（2例）。MALT患者均无结区受累。8例患者出现结外受累，其中以累及涎腺（4例）和肺脏（4例）为最多。结论pSS合并NHL患者临床上以单侧腮腺（无痛性）、淋巴结和脾脏肿大，类风湿因子高滴度阳性和高球蛋白血症，MALT为主的NHL病理分型和高发结外受累为主要特征。

关键词：原发性干燥综合征恶性淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤

组织蛋白酶S在原发性胆汁性胆管炎中作用的研究

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中华医学杂志 2019年第7期99卷 505-509页

作者：罗璇李霞杜志荣彭钰邓垂文费允云中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 首都医科大学宣武医院风湿免疫科北京100053

目的探讨组织蛋白酶(Cat)S在原发性胆汁性胆管炎(PBC)中的作用。方法收集2016年8月至2017年7月于北京协和医院就诊的PBC及乙型肝炎(HBV)患者血清,2010年3月至2013年7月在北京协和医院住院的PBC患者肝脏穿刺标本。通过酶联免疫吸附法(... 详细信息

目的探讨组织蛋白酶(Cat)S在原发性胆汁性胆管炎(PBC)中的作用。方法收集2016年8月至2017年7月于北京协和医院就诊的PBC及乙型肝炎(HBV)患者血清,2010年3月至2013年7月在北京协和医院住院的PBC患者肝脏穿刺标本。通过酶联免疫吸附法(ELISA)检测PBC患者、HBV患者及健康对照血清总Cat S和pro-Cat S水平,计算活性形式active-Cat S,并分析PBC患者血清Cat S与胆汁淤积生化指标、IgM、IgG之的相关性;通过免疫荧光检测肝脏组织巨噬细胞浸润及Cat S表达。采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)、t检验、Spearman相关性分析进行统计学分析。结果 PBC组患者血清总Cat S、pro-Cat S、active-Cat S表达水平均高于健康对照组和HBV组患者,差异有统计学意义(P免疫荧光显示,PBC患者肝脏中存在巨噬细胞浸润,巨噬细胞和Cat S共表达占单个核细胞的平均百分比为23.77%。结论 PBC患者血清Cat S表达较健康对照和HBV患者明显增加,与血清IgG和ALP/GGT水平相关。肝脏组织巨噬细胞与Cat S共表达。Cat S可能参与PBC发病中抗原提呈过程。

关键词：原发性胆汁性胆管炎组织蛋白酶S 抗原提呈生物标记物

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第492例——反复血栓形成,血小板减低

中华内科杂志 2022年第2期61卷 239-242页

作者：魏冲郑坤玉戴佳原蔡华聪朱铁楠赵久良周道斌庄俊玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均... 详细信息

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白(IVIG)曾使血小板升至正常,骨髓巨核细胞成熟障碍,支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因,同时予肝素静脉泵入抗凝,利妥昔单抗600 mg 1次;IVIG 20 g/d×3 d;口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后,血小板减少无明显改善,期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变,MTHFR基因型为TT型,发现少量IgGκ型M蛋白,但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d,联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制,抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访,患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转,PLT升至(20~30)×10^(9)/L,无新发血栓及出血。

关键词：易栓症血小板减少症抗磷脂综合征