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IgAκ轻重链沉积病1例

中华内科杂志 2025年第1期64卷 68-71页

作者：艾三喜文煜冰陈罡秦岩郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿... 详细信息

单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见的单克隆免疫球蛋白病,轻重链沉积病是其少见类别,其中α(alpha)重链轻重链沉积病尤为少见。本例为少见的IgAκ轻重链沉积病,致病物质由单克隆重链α和轻链κ组成。患者女性,68岁。临床表现为镜下血尿1+,非肾病性蛋白尿(24 h尿蛋白0.71 g),血肌酐126μmol/L,血免疫固定电泳提示IgAκ(+)。肾穿刺活检病理提示系膜结节硬化性肾小球病;免疫荧光提示IgA和轻链κ沿肾小球基底膜、肾小管基底膜线样沉积,以及系膜区团块样沉积;电镜可见颗粒样电子致密物。诊断为IgAκ轻重链沉积病,有临床意义的单克隆免疫球蛋白病。患者接受6程化疗(硼替佐米1.3 mg/m^(2)皮下注射第1、8、15、22天;环磷酰胺300 mg/m^(2)口服第1、8、15天;地塞米松40 mg口服第1、8、15、22天)后获得血液学缓解(血免疫固定电泳和24 h尿轻链阴性),血肌酐稳定于120μmol/L。通过分析讨论疾病的临床和病理表现、诊断、治疗和预后,提高临床医生对其认识与诊疗水平。

关键词：轻重链沉积病重链α 单克隆免疫球蛋白沉积病

抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调患者的临床特征

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 55-63页

作者：刘曼歌任海涛关鸿志范思远杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

目的分析抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调(PACA)患者的临床特征和预后情况。方法收集2013年3月至2023年12月于北京协和医院神经科诊治且符合修订的PACA诊断标准的患者,对患者采用基于细胞底物和基于组织底物的检测法进行抗小脑... 详细信息

目的分析抗体阳性的原发性自身免疫性小脑共济失调(PACA)患者的临床特征和预后情况。方法收集2013年3月至2023年12月于北京协和医院神经科诊治且符合修订的PACA诊断标准的患者,对患者采用基于细胞底物和基于组织底物的检测法进行抗小脑抗体的检测。分析患者的症状学、神经影像学及脑脊液检查结果特点,并随访其预后情况。末次随访改良Rankin量表(mRS)评分≤2分为预后良好,共济失调症状好转或稳定至少2个月后再次加重定义为复发。结果共纳入20例PACA患者,其中男性7例,起病年龄为48.4(22.8,59.3)岁。步态共济失调是PACA患者最常见的小脑症状,小脑外神经系统受累表现包括锥体束征阳性、周围神经/神经根病、复视等。脑脊液白细胞升高及特异性寡克隆区带阳性分别见于4/16和7/15的患者。患者的头核磁共振成像检查示8例患者无明显异常,9例提示小脑萎缩,3例提示大脑或小脑存在异常信号。患者的血清和(或)脑脊液中共检测出9种抗小脑抗体,其中以抗Homer同源蛋白3抗体最为多见(7例)。经过免疫治疗后,13/17的患者症状好转。经过37.5(21.0,93.0)个月的随访,患者末次中位mRS评分为3分,8例(8/20)患者达到良好预后。有6例(6/20)患者病情复发。结论PACA患者的临床表现具有一定异质性,抗神经抗体阳性与符合PACA诊断标准是确诊该病的主要依据。免疫治疗对多数患者有效,但仍有相当比例患者未达到长期功能的良好预后。

关键词：小脑共济失调神经系统自身免疫性疾病预后抗小脑抗体

中性粒细胞/淋巴细胞比值与糖尿病患者eGFR的相关性：基于NHANES数据库的横断面分析

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协和医学杂志 2025年

作者：贾淳钰王淦淦王佳慧陈罡郑可李雪梅中国医学科学院北京协和医学院研究生院中国医学科学院北京协和医院肾内科

目的慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）是糖尿病患者的常见并发症，炎症与其发生发展密切相关。血清中性粒细胞与淋巴细胞比值（neutrophil to lymphocyte ratio，NLR）是一项反应全身炎症的指标，但其在糖尿病患者中的作用... 详细信息

目的慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）是糖尿病患者的常见并发症，炎症与其发生发展密切相关。血清中性粒细胞与淋巴细胞比值（neutrophil to lymphocyte ratio，NLR）是一项反应全身炎症的指标，但其在糖尿病患者中的作用尚不明确。本研究旨在探讨NLR与糖尿病患者肾功能的相关性。方法本研究基于2009年至2014年美国国家健康与营养调查（National Health and Nutrition Examination Survey，NHANES）数据库中确诊糖尿病患者的数据进行横断面分析。统计研究人群的基线特征，数据以中位数±标准差的形式表示。根据是否合并CKD，使用Student’s t检验方法进行组间比较。根据NLR的四分位数进行分组，使用One-way ANOVA方法进行组间比较。采用多元线性回归模型分析NLR与估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）之间的关系。统计学检验以P<0.05为显著性标准。结果本研究最终纳入857例糖尿病患者，其中男性438例（51.11%），平均年龄（61.54±13.27）岁，平均NLR 2.49±1.93。合并CKD患者共190例（22.17%），其平均NLR显著高于未合并CKD患者（CKD组：2.94±1.69；非CKD组：2.36±1.98；P<0.001）。按NLR四分位数分组（Q1组：0.01～1.42；Q2组：1.42～1.89；Q3组：1.89～2.54；Q4组：2.54～28.66），随着NLR增大，eGFR逐渐下降（Q1组：87.05±24.93；Q2组：83.68±24.98；Q3组：83.10±26.26；Q4组：72.55±28.15；P<0.001）。NLR与eGFR呈弱负相关，相关系数为-0.15（P<0.0001）。多元线性回归分析显示NLR可能是糖尿病患者肾功能受损的危险因素（OR=0.403，95% CI=0.210～0.772，P<0.01）。结论 NLR与糖尿病患者肾功能独立负相关，且具有无创、灵敏度高、检测迅速等优点，具备潜在的临床应用价值。本研究为回顾性横断面研究，未来可通过前瞻性研究深入探讨NLR对糖尿病人群中CKD发生与进展的影响。

关键词：糖尿病慢性肾脏病中性粒细胞与淋巴细胞比值 NHANES数据库

5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂治疗肠易激综合征机制研究进展

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中华医学杂志 2025年第3期105卷 252-256页

作者：唐潘李晓青方秀才中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

肠易激综合征(IBS)是临床常见的功能性肠病,精神心理因素在IBS发生发展中起重要作用,严重影响IBS患者的生活质量。5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)能有效治疗伴有心理障碍的IBS患者,在改善抑郁焦虑症状的同时,能有效缓解肠道症... 详细信息

肠易激综合征(IBS)是临床常见的功能性肠病,精神心理因素在IBS发生发展中起重要作用,严重影响IBS患者的生活质量。5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)能有效治疗伴有心理障碍的IBS患者,在改善抑郁焦虑症状的同时,能有效缓解肠道症状;对难治性IBS患者也有效。本文将从改善精神心理异常、内脏高敏感、肠道动力、调节肠道菌群、抑制炎症反应及其对中枢神经系统作用的特殊性等多个方面,对SNRIs治疗IBS的疗效机制进行综述。

关键词：肠易激综合征 5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂疗效机制

心悸,气促,四肢无力,水肿,喘憋:抗线粒体抗体阳性、合并心脏受累的罕见炎性肌病

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 248-255页

作者：梁春苏张旭昌张宁康琳刘晓红余嘉奇刘颖娴乔琳杨燕丽赵肖奕赵瑞杰牛娜闫雪莲中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 深圳市龙岗区人民医院老年医学科深圳518172 中国医学科学院北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括... 详细信息

本文报道1例因“心悸、气促2年余,四肢无力6个月,水肿、夜间喘憋2个月”就诊于北京协和医院老年医学科的患者。其临床表现为四肢肌力下降,吞咽肌、呼吸肌受累;同时合并心力衰竭和以房性心律失常为主的多种心律失常;实验室检测可见包括抗线粒体抗体在内的多种自身抗体阳性。经多学科协作诊疗,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,并进行针对肌肉力量的抗阻练习和针对肺功能的康复训练后,患者临床症状显著改善。在该患者的诊疗过程中,紧密围绕患者临床表现逐步厘清病因,发现细微异常临床资料背后的可能原因,并实施有效干预,再次体现了多学科协作在老年罕见病诊疗中的重要作用。

关键词：特发性炎性肌病抗线粒体抗体相关炎性肌病心力衰竭心律失常老年患者医患共同决策

系统性红斑狼疮患者行人工全髋关节置换术的术后早期安全性研究

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 42-49页

作者：杨兴东余沐洋徐溢明朱威胡明玮翁习生冯宾中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100005 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730

目的探究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者接受人工全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)术后30 d内的安全性。方法回顾性连续纳入2012年6月—2024年4月于北京协和医院接受THA的患者资料,以患者是否伴发SL... 详细信息

目的探究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者接受人工全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)术后30 d内的安全性。方法回顾性连续纳入2012年6月—2024年4月于北京协和医院接受THA的患者资料,以患者是否伴发SLE分为SLE组和对照组。采用倾向性评分法对两组患者的性别、年龄、手术侧别以1∶1比例进行匹配,比较两组临床特征、术后30 d内主要并发症发生率及同种异体红细胞输注率。结果共入选符合纳入与排除标准的SLE组患者270例,术后30 d内发生并发症18例(6.67%),包括上呼吸道感染2例(0.74%)、肺部感染2例(0.74%)、泌尿系统感染3例(1.11%)、其他系统感染2例(0.74%)、切口愈合不良5例(1.85%)、切口感染1例(0.37%)、消化系统并发症1例(0.37%)、休克1例(0.37%)、SLE活动1例(0.37%),同种异体红细胞输注率为22.59%(61/270)。经倾向性评分匹配后,SLE组和对照组各163例纳入分析:(1)内科合并症方面,与对照组相比,SLE组在骨质疏松、呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统和继发或伴发其他风湿性疾病方面具有明显差异(P均2”患者比例更高(15.95%比3.07%,P<0.001),但术中出血量更少[324.7(200.0,500.0)mL比421.8(200.0,500.0)mL,P=0.005]。(4)并发症方面,SLE组主要并发症发生率高于对照组(8.59%比1.23%,P=0.005),相对危险度为1.081(95%CI:1.028~1.136),SLE组同种异体红细胞输注率与对照组无明显差异(25.77%比17.18%,P=0.059)。结论SLE患者接受THA术后30 d主要并发症发生率显著高于非SLE患者,但同种异体红细胞输注率相当。为保证SLE患者THA手术安全性,应尽可能在术前将患者病情控制稳定,并实施严格的围术期管理。

关键词：系统性红斑狼疮股骨头坏死全髋关节置换术术后并发症

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医疗不良事件的统计方式及存在的问题

中华医学杂志 2025年第5期105卷 405-410页

作者：翟林萱翁利杜斌中国医学科学院北京协和医学院临床专业试点班北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、协和转化医学中心、北京协和医院内科重症监护室北京100730

医疗质量(安全)不良事件指医疗干预对患者健康造成的伤害, 而非患者自身疾病导致的。不良事件的统计方法各有利弊, 目前统计的金标准为病历回顾[包括全面触发工具(GTT)]和前瞻性临床监测(PCS)。与其他国家相比, 我国的不良事件发生率显... 详细信息

医疗质量(安全)不良事件指医疗干预对患者健康造成的伤害, 而非患者自身疾病导致的。不良事件的统计方法各有利弊, 目前统计的金标准为病历回顾[包括全面触发工具(GTT)]和前瞻性临床监测(PCS)。与其他国家相比, 我国的不良事件发生率显著较低。本综述主要基于国外有关医疗安全领域的研究结果进行总结, 从医疗不良事件研究的背景及相关概念、医疗不良事件的统计方法、医疗不良事件统计面临的困难、我国医疗不良事件统计现状等方面进行论述, 并在此基础上提出改进我国医疗不良事件统计现状的具体措施建议, 以促进医疗安全。

关键词：不良事件患者安全全面触发工具报告系统灵敏度特异度

音乐疗法治疗精神障碍：如何从“通用性”走向“个性化”

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协和医学杂志 2025年

作者：肖春风魏镜中国医学科学院北京协和医院心理医学科

在临床心理学与精神病学领域，音乐疗法作为一种安全且有效的辅助干预手段，已在多种精神障碍的治疗与康复中展现出显著的应用价值。然而，目前对于音乐治疗的中长期疗效及其作用机制的研究仍显不足，尤其是如何依据患者的个体差异制定... 详细信息

在临床心理学与精神病学领域，音乐疗法作为一种安全且有效的辅助干预手段，已在多种精神障碍的治疗与康复中展现出显著的应用价值。然而，目前对于音乐治疗的中长期疗效及其作用机制的研究仍显不足，尤其是如何依据患者的个体差异制定更具生物学意义的音乐治疗方案，已成为亟待深入探讨的新方向。本文结合国内外相关研究进展以及作者的临床实践经验，深入分析了音乐治疗在精神障碍领域的现状、不足与面临的挑战，并提出了以脑科学为基础、整合多学科理论与技术，推动个性化音乐疗法发展的未来展望。同时呼吁进一步加强音乐治疗的生物学机制研究与实时神经监测技术的应用，深入挖掘音乐的情绪、认知与社会价值，并通过多学科协作诊疗，推动音乐疗法在精神障碍领域迈向更科学、更精准的个体化新时代。

关键词：音乐疗法精神障碍个性化脑科学

高复发风险肾上腺皮质癌术后米托坦辅助治疗的疗效及安全性

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中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 5-9页

作者：刘义王站陈嘉洋邓建华徐维峰韩松辰李亚囡王旭赵扬张玉石中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探讨米托坦在高复发风险肾上腺皮质癌(ACC)中的疗效及安全性。方法采用前瞻性观察性研究,筛选2022年9月至2023年11月北京协和医院门诊及住院收治的高复发风险ACC术后患者。符合以下任一条件者为高复发风险:切缘阳性、Ki-67指数>10%... 详细信息

目的探讨米托坦在高复发风险肾上腺皮质癌(ACC)中的疗效及安全性。方法采用前瞻性观察性研究,筛选2022年9月至2023年11月北京协和医院门诊及住院收治的高复发风险ACC术后患者。符合以下任一条件者为高复发风险:切缘阳性、Ki-67指数>10%、包膜破裂、体积巨大、高级别。所有患者术后3个月内开始米托坦治疗,起始剂量为1.5 g/d,每周增加0.5g,增加至3 g/d后根据血药浓度调整米托坦剂量。所有患者使用米托坦至少1年,用药开始后每12周行1次CT检查评估疗效。主要终点为1年无进展生存率及安全性。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,总结治疗相关不良事件。结果本研究共纳入12例。男、女各6例;中位年龄为48(35,51)岁;肿瘤位于左侧8例,右侧3例,双侧1例;患者肾上腺肿瘤欧洲协作组(ENSAT)分期Ⅱ期5例,Ⅲ期7例;肿瘤最大直径为(9.07±2.86)cm;Ki-67指数中位值为(28.9±16.1)%。术后中位31.0(23.0,43.2)d接受米托坦治疗,9例患者血药浓度达到14~20 mg/L。中位随访时间为16.7(12.4,25.2)个月。服用米托坦1年时,10例(83.8%)患者仍处于无疾病进展生存状态;米托坦治疗中位无进展生存时间为27.6个月(95%CI 16.4~未达到)。所有ACC患者使用米托坦后均出现1~2级不良事件;其中1例(8.3%)出现天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶升高及厌食症3级不良事件;所有患者均未出现4~5级不良事件。最常见的不良事件为胃肠道相关症状(10例),包括恶心、呕吐、厌食症、腹泻;其次为肝功能损害(9例)及神经系统毒性(4例)。结论米托坦展现出改善ACC术后高复发风险患者预后的前景,但其具有较大毒性作用,需监测其血药浓度调整用药剂量,同时对不良反应采取措施,以确保患者用药安全。

关键词：肾上腺皮质肿瘤癌米托坦疗效安全性预后