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合并嗜酸性粒细胞增多,出现Purtscher样视网膜病变的非典型溶血性尿毒症一例

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 256-262页

作者：梅琦敏戴佳原刘业成沈敏朱华栋中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730

非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,... 详细信息

非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,病程中出现嗜酸性粒细胞增多症,排除其他疾病后诊断为aHUS。予以激素治疗后嗜酸性粒细胞降至正常,血浆置换联合依库珠单抗治疗后肾脏功能趋于稳定,血小板恢复正常,但视力无明显改善。本文回顾该患者的诊治历程并结合文献复习,以期为临床医师提供借鉴。

关键词：非典型溶血尿毒综合征嗜酸性粒细胞增多症肾功能不全视力下降

人工全膝关节置换术治疗膝骨关节病的长期临床疗效:一项20年以上随访的队列研究

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 35-41页

作者：徐溢明胡明玮朱威余沐洋林进金今钱文伟冯宾翁习生中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的对行人工全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)的膝骨关节病患者进行长期随访,评估远期假体生存率和临床效果。方法本研究基于既往一项已完成随访的队列研究。回顾性收集1993—2002年北京协和医院接受初次TKA术且随访20年... 详细信息

目的对行人工全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)的膝骨关节病患者进行长期随访,评估远期假体生存率和临床效果。方法本研究基于既往一项已完成随访的队列研究。回顾性收集1993—2002年北京协和医院接受初次TKA术且随访20年以上的膝骨关节病(包括膝骨关节炎和膝关节类风湿关节炎)患者的临床资料,并于2024年11月10日对入组患者统一进行1次末次随访。采用Kaplan-Meier曲线评估假体生存率。比较患者术前、术后10年、末次随访时特种外科医院(hospital for special surgery,HSS)评分和屈伸关节活动度(range of motion,ROM),以评价TKA临床疗效,并在末次随访时采用Likert量表评估患者满意度。结果1993—2002年间,北京协和医院行初次TKA术且随访10年以上的患者共226例(246膝)。其中104例(131膝)获得末次随访并纳入本研究分析,包括21例(24膝)假体在位,18例(18膝)因各种原因行二次手术,65例(89膝)因非TKA术原因死亡。截至末次随访,平均随访≥20年的患者共29例(35膝),完成HSS评分、ROM测定及患者满意度评价者12例(16膝)。Kaplan-Meier曲线显示,10年、15年、20年、25年假体生存率分别为93.6%、92.4%、89.8%、71.8%。末次随访时HSS评分虽较术后随访10年时有所降低[(84.69±11.03)分比(95.25±13.32)分,P0.05)。患者满意度方面,10膝(62.50%)评分为4分(非常满意),余6膝(37.50%)均为3分(满意),满意度为100%。结论TKA治疗膝骨关节病远期假体生存率高,膝关节功能改善显著,患者满意度高。

关键词：膝关节置换术假体生存率膝骨关节炎类风湿关节炎

临床常用神经心理量表的纵向稳定性:一项横断面研究

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 17-25页

作者：仇宇悦金蔚尚丽褚姗姗王添艺姜宇涵包嘉璐王文君李博黄益炫董立羚毛晨晖王建勇高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 清华大学计算机科学与技术系北京100084

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评... 详细信息

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评分的多次随访数据,采用两种不同规则(规则1:当前评估结果优于前次记为异常;规则2:当前评估结果优于前数次平均得分记为异常,若患者仅进行2次认知评估,规则2结果与规则1相同)分析量表总分及分项异常率,并在进一步排除焦虑抑郁状态患者后重复以上统计。结果在量表总分方面,MMSE显示出最低的异常率[规则1下为27.2%(31/114),规则2下为29.8%(34/114)],而MoCA异常率最高[分别为41.3%(26/63)和46.0%(29/63)],ADL异常率分别为27.7%(23/83)和33.7%(28/83)。MoCA分项中,分类提示、多选提示、第二次瞬时记忆、定向力及画钟项目表现出较高的异常率[分别为31.7%(20/63)、30.2%(19/63)、23.8%(15/63)、22.2%(14/63)、22.2%(14/63)]。排除焦虑抑郁状态患者后,MMSE和ADL各分项异常率无显著变化,MoCA分项中定向力的异常率有所降低。结论MMSE和ADL在痴呆患者的长期监测中展现出良好的稳定性,可作为评估及随访认知功能变化的重要工具。

关键词：神经心理学测验痴呆简易精神状态检查量表蒙特利尔认知评估量表日常生活能力量表

以抗阻运动为主的运动处方对超重和肥胖成年人群糖脂代谢影响的Meta分析

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 235-247页

作者：孙宇欣郭晓湲陈适潘慧朱惠娟中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨抗阻运动对超重或肥胖成年人群糖脂代谢的效果,以期为临床制订合适的抗阻运动方案提供依据。方法系统检索PubMed、Cochrane Library、EmBase、Web of Science、中国知网、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊全文数据库从... 详细信息

目的探讨抗阻运动对超重或肥胖成年人群糖脂代谢的效果,以期为临床制订合适的抗阻运动方案提供依据。方法系统检索PubMed、Cochrane Library、EmBase、Web of Science、中国知网、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊全文数据库从建库至2023年12月31日抗阻运动对超重和肥胖人群糖脂代谢影响的相关文献。文献类型限定为随机对照试验,其中试验组的运动干预包含抗阻运动,对照组不包含抗阻运动。由2名研究人员按照纳入与排除标准对文献进行筛选,并提取相关数据。采用RevMan 5.3软件对纳入文献进行Meta分析,采用漏斗图评估文献发表偏倚情况。结果共纳入17篇文献,700例研究对象,其中试验组351例,对照组349例。Meta分析结果显示,与对照组比较,试验组糖化血红蛋白[SMD(95%CI)=-0.30(-0.53~-0.07),P=0.010]、空腹血糖[SMD(95%CI)=-0.58(-0.90~-0.26),P<0.001]、胰岛素抵抗指数[SMD(95%CI)=-0.90(-1.42~-0.38),P<0.001]、低密度脂蛋白胆固醇[SMD(95%CI)=-0.28(-0.53~-0.04),P=0.020]水平降低。亚组分析显示,采用单纯抗阻运动和抗阻-有氧运动混合运动模式的试验组糖代谢水平均低于对照组(P均<0.05);抗阻运动对亚洲人群(I^(2)=57%)的糖代谢影响异质性较高加索(I^(2)=76%)和其他人群(I^(2)=94%)小,且糖代谢指标下降水平显著[SMD(95%CI)=-1.15(-1.73~-0.57),P<0.001]。结论抗阻运动可显著降低超重或肥胖成年人群的糖脂代谢水平。

关键词：抗阻运动超重肥胖糖脂代谢 Meta分析

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甲状腺癌骨转移的诊治现状及展望

中国癌症杂志 2025年第1期35卷 12-20页

作者：赵翊含李若尘林岩松中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

对于占比90%以上、预后良好的分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC),骨转移不仅是威胁患者生存质量的主要原因,也是现阶段临床诊疗领域亟待解决的难题。目前,国内外现有临床指南尚未能提供针对甲状腺癌骨转移的综合管理... 详细信息

对于占比90%以上、预后良好的分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC),骨转移不仅是威胁患者生存质量的主要原因,也是现阶段临床诊疗领域亟待解决的难题。目前,国内外现有临床指南尚未能提供针对甲状腺癌骨转移的综合管理建议和精准诊疗策略,推动系统化与个性化诊疗方案的实施势在必行。因此,了解流行病学特征、明确发病机制、掌握常用诊断技术、探究最新治疗进展和评估疗效对于甲状腺癌骨转移的管理至关重要。在发病机制中,甲状腺癌骨转移多为溶骨性,通过释放多种细胞因子调控骨微环境与癌细胞间的相互作用,从而形成骨转移的恶性循环。DTC骨转移的早期识别对改善患者预后至关重要,其诊断可基于临床表现(如骨痛、病理性骨折、脊髓压迫和高钙血症等)、实验室检查(如红细胞和血小板计数、血清钙/磷和骨转换标志物等)及影像学检查[如X线、计算机体层成像(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、单光子发射计算机断层成像(single photon emission computed tomography,SPECT)/CT和正电子发射计算机体层成像(positron emission tomography,PET)/CT等]结果。针对DTC骨转移的治疗涉及多种方式,如通过外科手术、放射介入治疗及外照射放射治疗处理局部病灶,或采用放射性核素(^(131)I、^(89)Sr和^(153)Sm)、酪氨酸激酶抑制剂(仑伐替尼、索拉非尼等)或骨靶向药物(包括唑来膦酸、地舒单抗和^(99)TC-亚甲基二膦酸盐)控制全身骨转移病灶的发展。DTC骨转移治疗后应进行疗效评估,以指导后续治疗决策及预测预后。目前多学科协作的诊疗模式日趋成熟,骨转移性DTC的诊治应纳入外科、核医学科、放射介入科、外放射治疗科、肿瘤内科及临床检验科等,以确保对患者疾病情况的全面评估,客观地制订个体化治疗方案,达到预防疾病进展和缓解症状的目的。本文主要针对骨转移的流行病学现状、发生机制、诊断方法、治疗策略及疗效评估进行综述,以期理清甲状腺癌骨转移的诊疗思路,协助临床管理,为临床医师提供有益的参考和借鉴,面对骨转移性DTC患者时能迅速地做出准确诊断和精准的治疗决策。

关键词：甲状腺癌骨转移发生机制诊断治疗

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多黏菌素异质性耐药机制研究进展

协和医学杂志 2025年第1期16卷 177-183页

作者：李琰冰周梦兰徐英春中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中国医学科学院北京协和医院侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730

多黏菌素是一种环肽类抗菌药物,近年来随着多重耐药菌检出率不断攀升,多黏菌素类药物已成为治疗革兰阴性菌感染的最后手段。异质性耐药是指同一菌株中存在对抗菌药物敏感性不同的亚群,临床常规检测无法识别,感染异质性耐药菌株可导致临... 详细信息

多黏菌素是一种环肽类抗菌药物,近年来随着多重耐药菌检出率不断攀升,多黏菌素类药物已成为治疗革兰阴性菌感染的最后手段。异质性耐药是指同一菌株中存在对抗菌药物敏感性不同的亚群,临床常规检测无法识别,感染异质性耐药菌株可导致临床治疗失败。在临床常见的革兰阴性菌中,PhoPQ和PmrAB双组分系统突变是导致多黏菌素异质性耐药的关键因素。本文围绕常见的革兰阴性菌,梳理其对多黏菌素异质性耐药机制研究进展,以期为快速准确检测异质性耐药菌株新技术的开发和临床治疗方案的制订提供更多参考依据。

关键词：多黏菌素异质性耐药革兰阴性菌分子机制

特发性炎性肌病合并肺孢子菌肺炎患者的临床特征及预后分析

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中华结核和呼吸杂志 2025年第1期48卷 43-49页

作者：石钰洁陈茹萱徐凯邵池黄慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)合并肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征并探究其预后相关因素。方法:回顾性分析2014年1月至2022年12月在北京协和医院住院接受诊疗的IIM合并PJP患者临床资料。共纳入IIM合并PJP患者58例,其中男性19例(32.9%... 详细信息

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)合并肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征并探究其预后相关因素。方法:回顾性分析2014年1月至2022年12月在北京协和医院住院接受诊疗的IIM合并PJP患者临床资料。共纳入IIM合并PJP患者58例,其中男性19例(32.9%)、女性39例(67.1%),年龄26~79(56.3±12.1)岁。根据临床结局将研究对象分为存活组(21例)及死亡组(37例),通过Cox回归模型分析IIM合并PJP患者的预后相关因素。结果:死亡组抗黑色素瘤分化相关基因-5(MDA5)抗体阳性、呼吸衰竭、合并院内获得性肺炎、采用二线PJP治疗、卡泊芬净治疗的患者多于存活组(均P病起病至感染起病时间、糖皮质激素治疗至感染起病时间、免疫抑制剂治疗至感染起病时间均显著短于存活组(均P及肌酸激酶高于存活组(均P及比例、血小板、最低白蛋白、NK细胞计数、T细胞计数、CD8+T细胞计数低于存活组(均P病死率高达63.8%。抗MDA5抗体阳性、口腔念珠菌感染、血小板降低可能是IIM合并PJP患者预后的独立危险因素。

关键词：肺炎肺囊虫性预后肌炎

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《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》解读

协和医学杂志 2025年第1期16卷 28-34页

作者：姜楠田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是危害我国人群健康的重大疾病,且目前我国RA的诊治现状尚存在诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》针对RA诊治中的10个重要临床问题,依据国内外最新文献证据,充分考虑我国RA诊治实际情况... 详细信息

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是危害我国人群健康的重大疾病,且目前我国RA的诊治现状尚存在诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》针对RA诊治中的10个重要临床问题,依据国内外最新文献证据,充分考虑我国RA诊治实际情况,进行了循证医学推荐。指南全面涵盖RA的诊断、影像学检查、治疗目标、随访监测、初始治疗方案、治疗方案调整、糖皮质激素应用、药物减量、健康教育等内容,对于提高我国RA的诊治水平、改善患者预后将发挥重要推动作用。

关键词：类风湿关节炎诊断治疗指南解读

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重症监护病房脓毒症患者临床表型识别与验证

协和医学杂志 2025年

作者：龚超余娜陈浩然中国医学院科学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病全国重点实验室中国医学科学院北京协和医学院医学生物学研究所中国医学科学院医学信息研究所

目的探讨重症监护病房脓毒症患者临床表型识别与验证，促进精准医疗发展。方法采用人工智能算法处理重症监护医学信息数据库Ⅳ（Medical Information Mart for Intensive Care IV，MIMIC-IV）中脓毒症患者的临床数据，包括人口学特征... 详细信息

目的探讨重症监护病房脓毒症患者临床表型识别与验证，促进精准医疗发展。方法采用人工智能算法处理重症监护医学信息数据库Ⅳ（Medical Information Mart for Intensive Care IV，MIMIC-IV）中脓毒症患者的临床数据，包括人口学特征、ICU首日实验室指标及治疗措施等89个临床特征，首先应用无监督机器学习算法（K均值聚类和层次聚类）进行表型识别，再应用有监督机器学习算法（轻量级梯度增强机）进行表型预测，并结合机器学习可解释性算法SHAP识别重要特征；最后通过传统统计学方法，从各表型间临床特征差异与临床结局差异两个角度进行验证。结果在22517例脓毒症患者中发现了3种临床特征及结局显著不同的表型。其中表型1患者的死亡风险最高（28 d死亡率为46.4%），以肾功能异常和疾病严重性评分升高为主；表型3患者的死亡风险最低（28 d死亡率为11.2%），神经功能评分最佳。通过可解释性机器学习，识别出阴离子间隙、血尿素氮、肌酐、格拉斯哥昏迷评分、凝血酶原时间和序贯性器官功能衰竭评分6个特征（首日最差值）在表型识别（AUC≥0.89）和表型预后预测（AUC≥0.74）方面表现良好。在出ICU后28 d、60 d、90 d及1年内，表型3患者的死亡风险均最低（HR＜1）。结论利用机器学习算法成功识别了3种具有不同临床特征及预后的脓毒症临床表型，并筛选出6个关键临床特征，预期将在脓毒症亚型分类及预后评估中发挥重要作用，有助于患者的个体化治疗。

关键词：脓毒症表型识别机器学习精准治疗