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原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展

中华眼科杂志 2023年第11期59卷 954-959页

作者：脱毓蓉张美芬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是最常见的眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种亚型,临床表现类似葡萄膜炎,是一种罕见的预后不良的眼内恶性肿瘤。细胞病理学检查是确诊PVRL的金标准,此外针对肿瘤细胞的克隆性检测及... 详细信息

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是最常见的眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种亚型,临床表现类似葡萄膜炎,是一种罕见的预后不良的眼内恶性肿瘤。细胞病理学检查是确诊PVRL的金标准,此外针对肿瘤细胞的克隆性检测及细胞因子等辅助检查目前已得到应用,近几年一些新的分子生物标志物和检测技术也逐渐发展起来。应结合PVRL的临床表现、细胞学检查、免疫学检测及分子生物学的检测结果综合判断,优化患者的诊断方案。本文就原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展进行综述。

关键词：视网膜肿瘤眼内淋巴瘤玻璃体白细胞介素10 生物标记肿瘤

超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

D-二聚体检测试剂的性能验证和临床应用评价

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中华医学杂志 2023年第47期103卷 3828-3834页

作者：陈倩寿玮龄房佳颖张丽郭野中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的对一种国产D-二聚体检测试剂(ADX D-二聚体)的临床应用性能进行评价。方法选取2022年6月至2023年5月北京协和医院就诊完成临床检测后的柠檬酸钠抗凝血浆标本546份(其中530份用于可比性验证,16份用于其他验证),根据美国临床和实验室... 详细信息

目的对一种国产D-二聚体检测试剂(ADX D-二聚体)的临床应用性能进行评价。方法选取2022年6月至2023年5月北京协和医院就诊完成临床检测后的柠檬酸钠抗凝血浆标本546份(其中530份用于可比性验证,16份用于其他验证),根据美国临床和实验室标准协会(CLSI)指南、国家卫生行业标准和相关参考文献,分别对其在Sysmex CS 5100全自动凝血分析仪上的准确度、精密度、线性范围、携带污染率、抗干扰能力和参考区间进行验证,并与两种进口检测试剂(试剂A:Vidas D-dimer试剂;试剂B:Innovance D-二聚体检测试剂)的配套检测系统进行结果比对。以ELISA(试剂A)D-二聚体检测结果为金标准,对ADX D-二聚体检测试剂的临床诊断效能进行评估。结果6点定标吸光度与靶值的线性相关系数为0.998,准确度偏倚为-2.8%~8.4%,满足≤10%的要求。两水平批内精密度和日间精密度变异系数(CV)分别为1.0%~2.7%和2.7%~4.1%,均小于厂家声明和国家卫生行业标准的要求。在0.33~9.69 mg/L[纤维蛋白原等量单位(FEU)]内线性范围验证通过;携带污染率为0;胆红素F≤0.22 g/L、胆红素C≤0.22 g/L、血红蛋白≤5.5 g/L和乳糜≤2800 FTU时对检测结果无明显干扰。厂家声明的参考区间≤0.5 mg/L FEU验证通过,适用于本实验室。358份不含异嗜性抗体的样本,D-二聚体水平在0.06~143.63 mg/L FEU浓度范围,ADX D-二聚体检测试剂与试剂A和试剂B间检测结果的相关性好,r值分别为0.968、0.975,可比性偏差和百分偏差超出95%CI的结果比例分别为3.4%~4.5%和5.3%~7.0%。其中132份样本的D-二聚体水平在0.06~1.00 mg/L FEU浓度范围,ADX D-二聚体试剂与ELISA法(试剂A)检测结果的相关性优于与试剂B检测结果的相关性(r=0.858、0.134)。172份疑似存在抗体干扰的样本,ADX D-二聚体试剂与ELISA法(试剂A)检测结果的相关性仍较好(r=0.827),可比性偏差和百分偏差超出95%CI的结果比例为6.4%(11/172)。以530份样本的检测结果进行临床诊断效能评价,cut-off值为0.5 mg/L FEU时,ADX D-二聚体试剂的诊断灵敏度为97.4%,特异度为77.6%,阳性预测值为91.9%,阴性预测值为91.9%,曲线下面积为0.976(95%CI:0.964~0.987,P<0.001)。结论ADX D-二聚体试剂具有良好的检测性能,能够满足临床实验室的使用需求。

关键词： D-二聚体性能验证准确度可比性临床应用评价

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核纤层蛋白病性心肌病1例

中华心血管病杂志 2022年第10期50卷 1023-1026页

作者：芦阳田庄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730

LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变,进而通过多种机制导致一系列疾病,主要表现为多系统早衰,具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常(如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症)、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R3... 详细信息

LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变,进而通过多种机制导致一系列疾病,主要表现为多系统早衰,具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常(如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症)、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R349W突变患者,具有核纤层蛋白病的一系列典型表现。

关键词：心肌疾病核纤层蛋白病先天性部分性脂肪萎缩

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终末期患者缓和医疗共同管理模式

中国医学科学院学报 2023年第6期45卷 955-960页

作者：阎格宁晓红中国医学科学院、北京协和医学院、群医学及公共卫生学院北京100006 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院缓和医学中心北京100730

缓和医疗共同管理是指缓和医疗团队在患者病程早期进行缓和医学干预,与患者的主治团队共同给予照护。通过阅读文献,结合国外医疗机构共管经验,笔者认为共管模式能够更有效地利用现有资源,给予患者原治疗团队缓和医疗技术上的支持,为患... 详细信息

缓和医疗共同管理是指缓和医疗团队在患者病程早期进行缓和医学干预,与患者的主治团队共同给予照护。通过阅读文献,结合国外医疗机构共管经验,笔者认为共管模式能够更有效地利用现有资源,给予患者原治疗团队缓和医疗技术上的支持,为患者带来更高的生命质量。各医疗单位需要根据自身条件,选择合适的共同照护模式,而缓和医疗团队需要与各科室建立长久持续的合作关系,才能为患者带来更安全有效的医疗体验。

关键词：缓和医疗医疗模式共同管理会诊

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过敏性疾病合并原发性免疫缺陷的诊治进展

中华预防医学杂志 2022年第9期56卷 1218-1225页

作者：潘周娴徐迎阳边赛男李冀蒋宇林李骥关凯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases, PID)是由免疫系统相关的单基因胚系突变导致的先天性疾病。PID患者存在免疫过程失调, 对感染性疾病、自身免疫病、自身炎症性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的易感性增加。部分PID患... 详细信息

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases, PID)是由免疫系统相关的单基因胚系突变导致的先天性疾病。PID患者存在免疫过程失调, 对感染性疾病、自身免疫病、自身炎症性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的易感性增加。部分PID患者以可疑过敏表现(如湿疹样皮损)为首发症状, 或因严重的过敏性疾病就诊于变态反应科。如何在有可疑表现的过敏患者中识别并诊断出PID、减少诊断延误、预防疾病加重, 是变态反应科、儿科及相关临床科室医生需要掌握的能力。本文总结归纳过敏患者中提示PID的警示征象和过敏合并PID的机制, 同时概述过敏患者中常见的PID类型、PID伴发过敏患者的评估、治疗及预防。

关键词：原发性免疫缺陷高IgE综合征特应性皮炎先天性免疫错误过敏性疾病免疫球蛋白替代治疗

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脓毒症相关心肌病患者危险因素及预后分析

中华内科杂志 2022年第6期61卷 644-651页

作者：张宏民周高生张青王小亭刘大为中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730

目的分析脓毒症相关心肌病患者的危险因素及预后。方法前瞻性纳入2017年10月至2021年2月北京协和医院重症医学科收治的脓毒症患者,患者入ICU 24 h内完成心脏超声检查,记录左心室射血分数、三尖瓣收缩期位移、心指数等。收集患者血流动... 详细信息

目的分析脓毒症相关心肌病患者的危险因素及预后。方法前瞻性纳入2017年10月至2021年2月北京协和医院重症医学科收治的脓毒症患者,患者入ICU 24 h内完成心脏超声检查,记录左心室射血分数、三尖瓣收缩期位移、心指数等。收集患者血流动力学参数,包括心率、血压及中心静脉压等。Cox回归分析患者45 d死亡的危险因素。生存曲线分析脓毒症相关应激性心肌病(ST)和脓毒症心肌病(SC)患者45 d病死率及有无右心功能不全者的45 d病死率。结果根据患者的左心室收缩功能,将患者分为左心室功能正常组(174例,66.9%)、SC组(66例,25.4%)、ST组(20例,7.7%)。与左心室收缩功能正常组比,ST组和SC组患者急性生理与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)、序贯器官衰竭评分(SOFA)高(P0.05)。与SC组比,ST组患者左心室射血分数[33(28,41)%比45(38,48)%]、心指数[2.29(1.99,2.53)L·min^(-1)·m^(-2)比3.04(2.61,3.61)L·min^(-1)·m^(-2)]低(均P<0.05),但右心室三尖瓣环位移较高[18.6(16.0,21.2)mm比15.1(12.5,19.0)mm,P<0.05]。Cox回归分析显示,右心功能不全是脓毒症患者45 d死亡的独立危险因素(HR=1.992,95%CI 1.088~3.647,P=0.025)。生存曲线分析显示,45 d病死率,ST组为25.0%(5/20),SC组为30.3%(20/66),左心室收缩功能正常组为18.4%(32/174),3组间差异无统计学意义(P=0.158)。有右心功能不全者45 d病死率为38.0%(30/79),右心功能正常者45 d病死率为14.9%(27/181),两者差异有统计学意义(P<0.001)。结论与SC患者比,ST患者左心室收缩功能更差,心指数更低,而右心功能较好,未发现ST或SC与45 d死亡存在相关性。出现右心功能不全的脓毒症患者预后较差,应关注患者的右心功能。

关键词：脓毒症脓毒症心肌病应激性心肌病右心功能

基线TPOAb和(或)TgAb阳性与恶性肿瘤患者免疫检查点抑制剂治疗后发生甲状腺免疫相关不良反应的关系

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中华医学杂志 2024年第12期104卷 963-969页

作者：高雅叶婷武凌鸽徐燕王湘程歆琦张越伦王颖轶范欣荣赵海涛刘赫柴晓峰张力王孟昭李乃适连小兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 新疆医科大学第四附属医院内分泌科乌鲁木齐830061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肝脏外科北京100730

目的探究抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和(或)抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性与恶性肿瘤患者使用免疫检查点抑制剂(ICIs)后发生甲状腺免疫相关不良反应(irAEs)的关系。方法病例对照研究。回顾性纳入2017年1月至2023年4月在北京协和医院... 详细信息

目的探究抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和(或)抗甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性与恶性肿瘤患者使用免疫检查点抑制剂(ICIs)后发生甲状腺免疫相关不良反应(irAEs)的关系。方法病例对照研究。回顾性纳入2017年1月至2023年4月在北京协和医院接受ICIs治疗并行甲状腺功能评估的恶性肿瘤患者,共116例,男77例,女39例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]63.0(55.0,70.0)岁。根据ICIs治疗后是否发生甲状腺irAEs分为甲状腺功能正常组(n=58)和甲状腺irAEs组(n=58),评估临床特征及基线甲状腺自身抗体与恶性肿瘤患者ICIs治疗后发生甲状腺irAEs的关系。采用单因素分析筛选有统计学意义的变量纳入多因素logistic回归模型,分析接受ICIs治疗的恶性肿瘤患者发生甲状腺irAEs的危险因素。结果甲状腺irAEs组中临床甲状腺毒症4例(3.4%)、亚临床甲状腺毒症23例(19.8%)、临床甲状腺功能减退症23例(19.8%)、亚临床甲状腺功能减退症8例(6.9%)。甲状腺irAEs组患者基线甲状腺自身抗体的阳性率高于甲状腺功能正常组,[16/58(27.6%)比3/58(5.2%),P=0.001]。接受至少1个疗程ICIs治疗后,基线甲状腺自身抗体阳性者甲状腺irAEs的发生率为84.2%(16/19),基线甲状腺自身抗体阴性者甲状腺irAEs的发生率为43.3%(42/97)(P=0.001)。单因素logistic回归分析结果显示,性别(OR=2.812,95%CI:1.257~6.293)、基线甲状腺自身抗体阳性(OR=6.984,95%CI:1.909~25.547)、基线TgAb阳性(OR=8.909,95%CI:1.923~41.280)、基线TPOAb阳性(OR=7.304,95%CI:1.555~34.308)是甲状腺irAEs发生的相关因素(均P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,基线TgAb阳性(OR=7.637,95%CI:1.617~36.072)为甲状腺irAEs发生的危险因素(P=0.01)。结论基线TPOAb和(或)TgAb阳性恶性肿瘤患者甲状腺irAEs的发生率高于TPOAb和TgAb阴性者,基线TgAb阳性者发生甲状腺irAEs的风险升高。

关键词：肿瘤甲状腺免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应抗甲状腺过氧化物酶抗体抗甲状腺球蛋白抗体

以发热伴气短为突出表现的血管内大B细胞淋巴瘤1例

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中华内科杂志 2024年第5期63卷 499-501页

作者：李君李源杰赵丹青贾丛伟徐娜曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。... 详细信息

血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。本文报道1例以发热、乏力、气短、全血细胞减少为主要表现的患者,检查血白细胞介素10(IL-10)提示显著升高,进一步行腹壁皮肤活检病理确诊为IVLBCL,经过化疗后病情改善。提示对于不明原因发热伴呼吸困难的患者,应将IVLBCL作为鉴别诊断之一,IL-10显著升高对IVLBCL具有提示意义,皮肤盲检对于临床疑诊病例的早期诊断具有重要意义。

关键词：淋巴瘤发热白细胞介素10