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普通变异型免疫缺陷病住院患者的营养状况及支持现状调查

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中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2164-2170页

作者：李融融陈伟曹玮王强徐娜罗金梅马明圣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标... 详细信息

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例,男、女分别为16例、17例,年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的t检验,非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示,纳入患者中位起病年龄为22(10.0,36.5)岁,中位病程9.0(2.0,16.0)年。病例均有累及不同系统的反复感染(33/33),部分合并自身免疫性疾病(8/33)、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤(9/33)。85.19%(23/27)的成人患者营养风险筛查(nutritional risk screening 2002,NRS 2002)评分≥3分,33.33%(2/6)的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%(22/33)的患者在病程中有体重下降,87.88%(29/33)、69.70%(23/33)与81.82%(27/33)的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价,提示77.27%(17/22)、22.73%(5/22)与31.82%(7/22)的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD3,均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中,56.00%(14/25)在住院期间接受了营养支持:口服营养补充(14例),管饲肠内营养(4例),肠外营养支持(5例)。综上,CVID患者存在营养不良的状况突出,目前合理营养支持的管理仍存在不足。

关键词：普通变异型免疫缺陷病营养不良营养评价低白蛋白血症贫血营养支持

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以消化道穿孔伴肺部巨大空洞起病的结核感染

中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 904-909页

作者：范俊平朱恬缘孙蒙清师杰刘安雷秦岭宋兰刘雅萍田欣伦刘继海中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科ICU 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所医学遗传学系北京100005

本文报道1例以急性消化道穿孔起病,伴肺部巨大空洞,最终确诊为多部位结核感染的病例。患者男,23岁,主因“腹泻伴间断咳嗽、咳痰3个月,腹痛1个月,加重1 d”入急诊,CT见腹腔大量游离气体,胸部多发巨大空洞伴结节影,考虑消化道穿孔,行剖腹... 详细信息

本文报道1例以急性消化道穿孔起病,伴肺部巨大空洞,最终确诊为多部位结核感染的病例。患者男,23岁,主因“腹泻伴间断咳嗽、咳痰3个月,腹痛1个月,加重1 d”入急诊,CT见腹腔大量游离气体,胸部多发巨大空洞伴结节影,考虑消化道穿孔,行剖腹探查及穿孔肠段切除术。后续痰涂片回报抗酸染色阳性伴结核分枝杆菌复合群基因(Xpert)阳性,小肠病理示多量微脓肿形成,抗酸染色阳性。最终确诊为肺结核、肠结核。

关键词：消化道穿孔结核感染抗酸染色结核分枝杆菌复合群结节影剖腹探查肠结核咳痰

北京协和医院安宁疗护缓和镇静临床诊疗流程规范

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中国医学科学院学报 2023年第1期45卷 64-70页

作者：余佳文刘红菊宁晓红戴晓艳江伟李妍刘茜沙蕊郑莹赵小萱黄宇光中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院缓和医学中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科重症监护室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院急诊科北京100730

终末期患者可因顽固性症状产生无法忍受的痛苦,缓和镇静是通过降低患者意识水平而缓解痛苦的一种缓和医疗手段。规范的缓和镇静能够帮助患者有尊严地离世。与安乐死不同,缓和镇静并不改变患者的生存期。充分的缓和医疗是实施缓和镇静的... 详细信息

终末期患者可因顽固性症状产生无法忍受的痛苦,缓和镇静是通过降低患者意识水平而缓解痛苦的一种缓和医疗手段。规范的缓和镇静能够帮助患者有尊严地离世。与安乐死不同,缓和镇静并不改变患者的生存期。充分的缓和医疗是实施缓和镇静的前提,反复详尽的病情评估、多学科的共同参与是规范实施缓和镇静的必要条件。本文报道了北京协和医院安宁疗护缓和镇静临床诊疗流程规范,对其进行了解读,并以1例因顽固性谵妄接受缓和镇静的晚期肿瘤患者为例,展示了其在临床中的应用实践。

关键词：安宁疗护缓和镇静顽固性症状

同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响

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中华心血管病杂志 2023年第3期51卷 270-277页

作者：陈沛沛封思琴田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆... 详细信息

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆固醇血症纯合型(HoFH)或复合杂合型(cHeFH)患者。收集人口统计学特征、临床表现、影像学结果、降脂治疗方式、血脂水平及基因检测结果数据,分别计算出生时、移植时、移植后1年和2年的年龄身高Z评分(HAZ)、年龄体重Z评分(WAZ),并采用t检验评估肝移植术前后血脂水平及生长发育Z评分变化。结果本研究纳入HoFH或cHeFH患者5例,其中,女性2例。中位年龄为10岁(6~22岁),中位随访时间为28个月(24~33个月)。在同种原位肝移植术前进行了可耐受最大剂量降脂药物治疗和低盐低脂饮食方案至少3个月后,总胆固醇(TC)平均水平较未治疗前下降27%,其中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)平均水平下降21%。肝移植后1个月TC及LDL-C平均水平分别下降了68%和76%,肝移植术后24个月的LDL-C水平已从术前未经任何干预的(17.1±1.6)mmol/L下降至(3.0±0.7)mmol/L,并保持稳定。与肝移植术前未干预相比,血清甘油三酯(TG)水平在进行最大药物剂量及低盐低脂饮食控制后降低[(1.88±0.27)mmol/L比(1.12±0.55)mmol/L,P=0.031],同期HDL-C水平也明显下降[(1.95±0.49)mmol/L比(0.95±0.30)mmol/L,P=0.006],而TG及HDL-C在肝移植术后共随访24个月期间差异均无统计学意义(P均>0.05)。患者术后未再进行任何降脂治疗。术后1年及2年WAZ和HAZ与中国同年龄阶段儿童标准值相比差异无统计学意义,无营养不良和生长发育迟缓表现。结论早期同种原位肝移植对极高LDL-C水平的HoFH或cHeFH患者是一种可行、有效的治疗方法。

关键词：高脂蛋白血症同种原位肝移植罕见病

直肠癌患者前腹膜反折高度相关参数的影响因素及临床意义

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中华外科杂志 2023年第9期61卷 788-794页

作者：张华清王士阗孙振林国乐吴斌牛备战陆君阳徐徕肖毅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的基于直肠MRI探讨直肠癌患者一般情况、骨盆形态及肿瘤对前腹膜反折高度的影响,探讨前腹膜反折与MRI侧方淋巴结转移的关系。方法回顾性收集2020年8月至2022年9月北京协和医院基本外科结直肠组直肠癌数据库中432例肿瘤位于前腹膜反折... 详细信息

目的基于直肠MRI探讨直肠癌患者一般情况、骨盆形态及肿瘤对前腹膜反折高度的影响,探讨前腹膜反折与MRI侧方淋巴结转移的关系。方法回顾性收集2020年8月至2022年9月北京协和医院基本外科结直肠组直肠癌数据库中432例肿瘤位于前腹膜反折或其下方患者的资料,并纳入98例非直肠癌患者资料作为对照。肿瘤组男性308例,女性124例,年龄[M(IQR)]62(16)岁(范围:24~85岁);对照组男性53例,女性45例,年龄60(22)岁(范围:27~87岁)。使用MRI测量前腹膜反折高度、骨盆及肿瘤参数。建立多因素线性回归模型分析前腹膜反折高度的独立相关因素,并使用倾向性评分匹配法平衡上述因素,比较匹配后两组的前腹膜反折高度。建立有序Logistic回归模型分析前腹膜反折参数与MRI侧方淋巴结转移的关系。结果肿瘤组前腹膜反折高度为(98.7±14.4)mm(范围:43.3~154.0 mm),对照组为(95.1±12.7)mm(范围:68.0~137.9 mm)。多因素线性回归分析结果显示体重越重(B=0.519,95%CI:0.399~0.640,P<0.01)、坐骨棘间径越小(B=-0.172,95%CI:-0.294~-0.049,P=0.006)、前骨盆深度越深(B=0.109,95%CI:0.005~0.213,P=0.039),则前腹膜反折高度越大。倾向性评分匹配后,肿瘤组前腹膜反折高度仍大于对照组[(98.3±14.2)mm比(95.1±12.7)mm,t=-1.992,P=0.047]。有序Logistic回归显示肿瘤侵犯无腹膜段直肠越长是MRI侧方淋巴结转移的独立影响因素(OR=1.016,95%CI:1.002~1.030,P=0.021),而肿瘤下缘至肛缘距离则不是(OR=0.986,95%CI:0.972~1.000,P=0.058)。结论体重越重、骨盆越深越窄,则前腹膜反折位置越高。前腹膜反折与MRI侧方淋巴结转移存在一定联系。

关键词：直肠肿瘤磁共振成像前腹膜反折侧方淋巴结

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多学科联合治疗成功抢救肺高压危象产妇1例

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 420-424页

作者：邱露虹李源裴丽坚马国涛赵久良刘建根徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 吉林大学第二医院心内科长春130041

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文... 详细信息

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文报道多学科团队联合成功救治肺高压危象产妇1例,以期为肺高压危象患者的救治提供经验和参考。

关键词：高血压,肺性肺高压危象多学科联合治疗产妇体外膜肺氧合曲前列尼尔

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肿瘤化学治疗药物所致胃肠道黏膜损伤相关机制及防治

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中华内科杂志 2023年第11期62卷 1353-1357页

作者：何旭霞王颖轶李景南中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者... 详细信息

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者生存期,相关药物包括黏膜保护剂、肠道微生态调节药物等。本综述聚焦于肿瘤化疗药物所致胃肠道黏膜损伤的机制及防治,期望有助于指导相关领域临床实践与应用。

关键词：肿瘤化学治疗胃肠道黏膜黏膜损伤肠道微生态

骨病病灶切除手术对新诊断多发性骨髓瘤患者的疗效影响和预后分析

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 673-680页

作者：张富婧周熹刘书中刘双娇刘勇庄俊玲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳... 详细信息

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳入因脊柱不稳、脊髓压迫或长骨病变骨折或存在骨折风险而接受病灶切除手术的患者(手术组),选择骨病程度相同而无手术经历的NDMM患者作为对照(非手术组),比较手术前后疼痛视觉模拟评分(VAS)、美国东部肿瘤协作组体力状况(ECOG)评分、无进展生存(PFS)时间、总生存(OS)时间。统计学方法主要采用χ^(2)检验、t检验、Kaplan-Meier法及Cox回归模型。结果手术组(40例,43例次手术)与非手术组(80例)性别、年龄、M蛋白类型、国际分期系统(ISS)分期、骨破坏病灶数目、细胞遗传学异常、一线治疗方案和自体干细胞移植(ASCT)比例等基线资料匹配(均P>0.05)。手术组血M蛋白定量显著低于非手术组[(21.95±16.44)比(36.18±20.85)g/L,P=0.005]。中轴骨手术占比79.1%(34/43),四肢长骨手术占比20.9%(9/43)。术后VAS、ECOG评分均较术前显著改善[(2.30±0.80)比(6.60±1.50)分,(2.09±0.59)比(3.09±0.73)分,均P0.05)。分层分析显示,在ISS Ⅰ期及ASCT患者中,手术组与非手术组PFS差异无统计学意义(均P>0.05),而OS更劣(P=0.005、0.017)。在ISS Ⅱ/Ⅲ期患者或非移植患者中,两组PFS及OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。Cox回归模型分析显示ISS分期(HR=0.42,95%CI 0.19~0.93,P=0.031)及是否ASCT(HR=0.41,95%CI 0.18~0.97,P=0.041)为NDMM的独立预后因素,骨科手术对预后无显著影响(P=0.233)。结论骨病病灶切除手术可减少并发症,改善生活质量,但对NDMM的PFS、OS无显著影响。

关键词：多发性骨髓瘤脊髓压迫症预后骨科手术病理性骨折

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第492例——反复血栓形成,血小板减低

中华内科杂志 2022年第2期61卷 239-242页

作者：魏冲郑坤玉戴佳原蔡华聪朱铁楠赵久良周道斌庄俊玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均... 详细信息

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白(IVIG)曾使血小板升至正常,骨髓巨核细胞成熟障碍,支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因,同时予肝素静脉泵入抗凝,利妥昔单抗600 mg 1次;IVIG 20 g/d×3 d;口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后,血小板减少无明显改善,期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变,MTHFR基因型为TT型,发现少量IgGκ型M蛋白,但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d,联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制,抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访,患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转,PLT升至(20~30)×10^(9)/L,无新发血栓及出血。

关键词：易栓症血小板减少症抗磷脂综合征