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真性红细胞增多症患者静脉血栓栓塞危险因素分析及预测模型的建立

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中华医学杂志 2024年第25期104卷 2336-2341页

作者：马金玉张宇卉滕广帅杜晨霄张会勤王艳李艳旗段依璠周圆邵宗鸿白洁天津医科大学第二医院血液科天津300211 中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者发生静脉血栓的危险因素,并建立静脉血栓预测模型。方法回顾性纳入2017年9月至2023年11月天津医科大学第二医院JAK2^(V617F)基因突变阳性的PV患者,根据患者是否发生静脉血栓进行分组,采用倾向性评分匹... 详细信息

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者发生静脉血栓的危险因素,并建立静脉血栓预测模型。方法回顾性纳入2017年9月至2023年11月天津医科大学第二医院JAK2^(V617F)基因突变阳性的PV患者,根据患者是否发生静脉血栓进行分组,采用倾向性评分匹配年龄、性别因素后,最终静脉血栓组纳入102例[男46例,女56例,年龄M(Q_(1),Q_(3))为52(44,60)岁],无静脉血栓组纳入204例[男92例,女112例,年龄为52(44,59)岁]。比较两组PV患者的临床及实验室特征、疾病进展、基因突变发生率等。随访截止日期为2023年11月20日,中位随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为11(1,53)年。采用多因素Cox风险模型对PV患者发生静脉血栓的影响因素进行分析,建立PV患者静脉血栓危险因素预测模型评分系统。采用受试者工作特征(ROC)曲线对该模型进行预测效能评估。结果静脉血栓组血红蛋白浓度、红细胞压积≥55%比例、中性粒细胞与淋巴细胞比率≥5比例、高血压比例、脾肋下≥5 cm比例、继发骨髓纤维化比例均高于无静脉血栓组(均P病比例、携带ASXL1突变比例、继发网状纤维银染色≥3级比例均高于无静脉血栓组(均P<0.05)。静脉血栓组PV患者发生3个及以上基因突变比例为44.1%(45/102),高于无静脉血栓组的29.9%(61/204)(P=0.014)。静脉血栓组发生ASXL1基因突变比例为17.6%(18/102),高于无静脉血栓组的4.9%(10/204)(P<0.001)。多因素Cox风险模型分析结果表明,既往血栓栓塞史(HR=2.031,95%CI:1.297~3.179,P=0.002)、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%(HR=2.141,95%CI:1.370~3.347,P=0.001)、ASXL1突变(HR=4.632,95%CI:1.497~14.336,P=0.008)、脾肋下≥5 cm(HR=1.771,95%CI:1.047~2.996,P=0.033)是PV患者发生静脉血栓栓塞的危险因素。建立PV患者静脉血栓危险因素预测模型评分系统:既往血栓栓塞史、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%、脾肋下≥5 cm分别赋值1分,ASXL1突变赋值2分。低危组:评分为0分,中危组:评分为1~2分,高危组:评分≥3分。该模型预测PV患者发生静脉血栓的ROC曲线分析结果显示:曲线下面积(AUC)为0.807(95%CI:0.755~0.860),当约登指数为0.48时,灵敏度为88.2%,特异度为59.8%。结论既往血栓栓塞史、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%、ASXL1突变、脾肋下≥5 cm是PV患者发生静脉血栓栓塞的危险因素。建立的预测模型具有较好的预测效能。

关键词：红细胞增多症,真性静脉血栓栓塞危险因素预测模型

Blinatumomab治疗不同年龄段新诊断急性B淋巴细胞白血病的研究进展

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中国肿瘤临床 2024年第5期51卷 258-263页

作者：李雪源周卢琨(综述) 冯四洲(审校) 天津医科大学细胞生态海河实验室天津市300070 东南大学附属中大医院血液科中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心

近年来,鉴于Blinatumomab在治疗难治/复发性(relapsed/refractory,R/R)急性B淋巴细胞白血病(B cell-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)及微小残留病变(minimal residual disease,MRD)阳性B-ALL中的良好效果,各国学者对其在B-ALL早期治疗中的作用开展了广泛研究,Blinatumomab作为儿童B-ALL患者巩固治疗或强化化疗的替代治疗有堪比标准化疗的疗效;其作为早期巩固治疗或联合化疗/靶向治疗,可显著改善成人B-ALL患者预后,尤其是Blinatumomab联用第3代酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs),可减少费城染色体阳性(philadelphia chromosome-positive,Ph+)B-ALL患者对异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的依赖;对于老年患者,Blinatumomab较化疗更为温和、安全及有效;KMT2A重排婴儿B-ALL尚无有效疗法,现有研究初步证实,Blinatumomab有望在此类患者的治疗中取得突破进展。本文对Blinatumomab在新诊断B-ALL中的研究进展进行综述。

关键词：贝林妥欧单抗急性淋巴细胞白血病免疫治疗

白血病患儿照顾者决策疲劳现状及影响因素研究

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护理学杂志 2024年第8期39卷 45-48页

作者：张玉田丽张慧敏王梦川陈毓雯天津医科大学三中心临床学院天津300170 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)

目的调查分析急性白血病患儿照顾者决策疲劳现状及影响因素,为临床制定针对性干预措施提供参考。方法采用一般资料调查表、决策疲劳量表、一般自我效能感量表、Zarit照顾负担量表以及医院焦虑抑郁量表对209名急性白血病患儿照顾者进行调... 详细信息

目的调查分析急性白血病患儿照顾者决策疲劳现状及影响因素,为临床制定针对性干预措施提供参考。方法采用一般资料调查表、决策疲劳量表、一般自我效能感量表、Zarit照顾负担量表以及医院焦虑抑郁量表对209名急性白血病患儿照顾者进行调查,分析其影响因素。结果照顾者决策疲劳总分为13.65±4.50,一般自我效能感总分22.90±5.88,照顾负担总分36.05±11.94,医院焦虑、抑郁总分分别为8.00(4.00,11.00)、7.00(4.00,9.00)。疾病危险度分级、共同照顾者数量、一般效能感水平及照顾者负担为白血病患儿照顾者决策疲劳的影响因素(均P病患儿照顾者决策疲劳处于中等水平,医护人员应重点关注高危险疾病程度、共同照顾者少及一般效能感低和照顾负担重的照顾者,可通过提升效能感、减轻照顾负担以降低其决策疲劳。

关键词：白血病患儿照顾者决策疲劳治疗决策照顾负担自我效能感焦虑

中国生殖支原体感染诊疗专家共识(2024)

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中华皮肤科杂志 2024年第3期57卷 201-208页

作者：中国医学科学院皮肤病医院中国疾病预防控制中心性病控制中心中华医学会皮肤性病学分会性病学组中国康复医学会皮肤病康复专业委员会苏晓红王千秋刘全忠不详中国医学科学院皮肤病医院天津医科大学总医院

生殖支原体可引起尿道炎、宫颈炎和盆腔炎等泌尿生殖道感染,并且与早产相关。因培养困难,诊断依赖于核酸检测,其耐药性增加导致临床治疗面临巨大挑战。中国医学科学院皮肤病医院、中国疾病与预防控制中心性病控制中心、中华医学会皮肤... 详细信息

生殖支原体可引起尿道炎、宫颈炎和盆腔炎等泌尿生殖道感染,并且与早产相关。因培养困难,诊断依赖于核酸检测,其耐药性增加导致临床治疗面临巨大挑战。中国医学科学院皮肤病医院、中国疾病与预防控制中心性病控制中心、中华医学会皮肤性病学分会和中国康复医学会皮肤病康复专业委员会组织国内有关专家依据国际最新生殖支原体诊疗指南及国内外研究进展,围绕生殖支原体感染病原学、流行病学、临床表现、实验室检测、诊断与治疗、随访和判愈、性伴管理、预防等内容进行充分讨论,形成此共识,旨在提高我国临床医师对生殖支原体感染的认识和诊疗水平。

关键词：生殖器支原体感染性传播疾病诊断治疗共识

中国化学剥脱术临床应用专家共识(公众版2024版)

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中华皮肤科杂志 2024年第3期57卷 193-200页

作者：中华医学会皮肤性病学分会中国疾病预防控制中心性病控制中心中国医师协会皮肤科医师分会中国康复医学会皮肤病康复专业委员会刘全忠王千秋不详天津医科大学总医院中国医学科学院皮肤病医院

沙眼衣原体泌尿生殖道感染初发感染为女性宫颈炎和男性尿道炎,上行感染可引起前列腺炎、附睾炎、盆腔炎等,导致异位妊娠、不孕症等严重不良后果。孕妇感染后可引起早产、出生低体重及新生儿肺炎。由于病情隐匿迁延,很多感染者未察觉,更... 详细信息

沙眼衣原体泌尿生殖道感染初发感染为女性宫颈炎和男性尿道炎,上行感染可引起前列腺炎、附睾炎、盆腔炎等,导致异位妊娠、不孕症等严重不良后果。孕妇感染后可引起早产、出生低体重及新生儿肺炎。由于病情隐匿迁延,很多感染者未察觉,更未得到治疗。为提高我国临床医师对该病的认知和诊疗水平,中华医学会皮肤性病学分会、中国疾病预防控制中心性病控制中心、中国医师协会皮肤科医师分会、中国康复医学会皮肤病康复专业委员会组织国内相关领域专家,参考国内外研究资料,对沙眼衣原体泌尿生殖道感染的流行病学变化、临床表现分类、诊断与治疗证据和推荐、随访和判愈进行了充分论证和反复修改,形成本指南,旨在为各级医务工作者提供建议和参考。

关键词：沙眼衣原体生殖道感染诊断治疗指南

特应性皮炎治疗药物应用管理专家共识(2024版)

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中华皮肤科杂志 2024年第2期57卷 97-108页

作者：中国医师协会皮肤科医师分会中华医学会皮肤性病学分会中国医疗保健国际交流促进会皮肤医学分会疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心晋红中高兴华吴超不详中国医学科学院北京协和医院中国医科大学附属第一医院

特应性皮炎是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病,既往治疗药物包括外用糖皮质激素、外用钙调磷酸酶抑制剂、口服抗组胺药、系统性免疫抑制剂及糖皮质激素等。近年来,生物制剂及多种小分子药物陆续获批用于本病的治疗。中国医师协会皮肤... 详细信息

特应性皮炎是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病,既往治疗药物包括外用糖皮质激素、外用钙调磷酸酶抑制剂、口服抗组胺药、系统性免疫抑制剂及糖皮质激素等。近年来,生物制剂及多种小分子药物陆续获批用于本病的治疗。中国医师协会皮肤科医师分会、中华医学会皮肤性病学分会、中国医疗保健国际交流促进会皮肤医学分会、疑难重症及罕见病国家重点实验室和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织专家,基于近年特应性皮炎研究进展及国内外指南/共识,结合专家临床经验,针对特应性皮炎治疗药物的临床应用策略、不良反应监测及管理、特殊人群用药管理等内容形成特应性皮炎治疗药物应用管理专家共识。

关键词：皮炎特应性药物疗法管理生物制剂分子靶向治疗药物毒性特殊人群专家共识

异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多282例生存分析及WHO 2022分类不同亚型的生存比较

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 445-452页

作者：王慧马润芝庞爱明杨栋林陈欣张荣莉魏嘉璘马巧玲翟卫华何祎姜尔烈韩明哲冯四洲中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 北京协和医学院血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 青岛大学附属烟台毓璜顶医院烟台264000

目的评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)的疗效和预后影响因素,比较WHO2022分类不同亚型患者的预后。方法纳入2006年10月至2022年12月在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的282例MD... 详细信息

目的评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)的疗效和预后影响因素,比较WHO2022分类不同亚型患者的预后。方法纳入2006年10月至2022年12月在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的282例MDS-EB患者,按照WHO 2022诊断标准重新分类为骨髓增生异常肿瘤伴原始细胞增多1型/2型(MDS-IB1/IB2)(222例)、MDS伴纤维化(MDS-f)(41例)和伴双等位基因TP53突变的MDS(MDS-biTP53)(19例)三组,对其临床资料进行回顾性分析。结果①282例患者中位年龄46(15~66)岁,男191例,女91例,MDS-EB1118例(42%),MDS-EB2164例(58%)。②282例MDS-EB患者中256例(90.8%)移植后获得造血重建,原发植入功能不良11例(3.9%),继发植入功能不良15例(5.3%)。移植后100 d急性移植物抗宿主病(GVHD)累积发生率为(42.6±3.0)%,Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率为(33.0±2.8)%;移植后1年慢性GVHD累积发生率为(31.0±2.9)%。移植后128例(45.4%)患者发生巨细胞病毒(CMV)感染,63例(22.3%)患者发生菌血症,35例(12.4%)患者发生肺部真菌感染,17例(6.0%)患者发生EB病毒感染。③移植后中位随访时间为22.1(19.2~24.7)个月,3年总生存(OS)率、无病生存(DFS)率分别为71.9%(95%CI 65.7%~78.6%)、63.6%(95%CI 57.2%~70.7%),3年非复发死亡率(NRM)为17.9%(95%CI 13.9%~22.9%),3年累积复发率(CIR)为9.8%(95%CI 6.7%~13.7%)。影响移植后OS的独立危险因素包括单体核型(MK)(P=0.004,HR=3.26,95%CI 1.46~7.29)、造血干细胞移植合并症指数(HCI-CI)≥3分(P<0.001,HR=2.86,95%CI 1.72~4.75)、发生Ⅱ~Ⅳ度肠道急性GVHD(P<0.001,HR=5.94,95%CI 3.50~10.10)。④MDS-IB1/IB2组移植后3年OS率、DFS率均优于MDS-biTP53组[OS:72.0%(95%CI 63.4%~80.7%)对46.4%(95%CI 26.9%~80.1%),P=0.020;DFS:67.4%(95%CI 60.3%~75.3%)对39.7%(95%CI 22.3%~70.8%),P=0.015],3年CIR低于MDS-biTP53组[7.3%(95%CI 4.3%~11.4%)对26.9%(95%CI 9.2%~48.5%),P=0.004]。MDS-IB1/IB2组、MDS-f组、MDS-biTP53组移植后3年NRM分别为16.7%(95%CI 12.1%~22.1%)、20.5%(95%CI 9.4%~34.6%)、26.3%(95%CI 9.1%~47.5%)(P=0.690)。结论allo-HSCT是MDS-EB的有效治疗手段,单体核型、HCI-CI、Ⅱ~Ⅳ度肠道急性GVHD是影响患者OS的独立危险因素。WHO 2022分类有助于区分不同亚组患者allo-HSCT后疗效,allo-HSCT能够改善MDS-f患者的不良预后,但MDS-biTP53患者移植后复发风险较高。

关键词：骨髓增生异常综合征骨髓增生异常肿瘤异基因造血干细胞移植预后

多中心成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤的临床特征及预后研究

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 120-124页

作者：李晸华罗澜杨萍李艳邹德慧高春记景红梅北京大学第三医院血液内科北京100191 中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020 解放军总医院第一医学中心血液内科北京100853

目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所... 详细信息

目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所3个血液研究中心共113例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床数据资料,对其中ETP-ALL/LBL及非ETP-ALL/LBL患者的临床特征及预后进行分析比较。结果:113例T-ALL/LBL患者中,13例诊断为ETP-ALL/LBL(11.5%),其中男性患者11例(84.6%),中位年龄28(18-53)岁。与非ETP-ALL/LBL患者相比,ETP-ALL/LBL患者在年龄、性别、纵隔大包块发生率、临床分期、IPI评分、白细胞水平、乳酸脱氢酶水平方面差异无统计学意义。在13例ETP-ALL/LBL患者中,9例(69.2%)获得完全缓解,ETP-ALL/LBL患者较非ETP-ALL/LBL患者化疗诱导缓解率无统计学差异。在单纯化疗未进行异基因造血干细胞移植的患者中,ETP-ALL/LBL组较非ETP-ALL/LBL组显示出更差的5年生存率(0 vs 7.1%,P=0.008),而在进行异基因造血干细胞移植的患者中,两组5年生存率无统计学差异(37.5%vs 40.2%,P>0.05)。多因素Cox回归分析提示,诱导治疗达到完全缓解、异基因造血干细胞移植以及乳酸脱氢酶水平为影响T-ALL/LBL的独立预后因素。结论:ETP-ALL/LBL较其他类型T-ALL/LBL患者诱导化疗反应率无显著差异,诱导缓解后续贯异基因造血干细胞移植巩固治疗对于提高ETP-ALL/LBL患者远期生存率具有重要意义。

关键词：早期前体T细胞白血病/淋巴瘤 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤预后

急性白血病住院患儿主要照顾者准备度现状及其影响因素分析

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中国实用护理杂志 2024年第1期40卷 51-57页

作者：王俊霞郑红张慧敏杨苗苗中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室、天津医学健康研究院天津300020 天津医科大学护理学院天津300070

目的调查急性白血病患儿主要照顾者准备度现状,探讨其影响因素,为后续制订针对性护理干预方案提供理论依据。方法利用便利抽样法,采用一般资料调查表、照顾者准备度量表、Herth希望量表、照顾者照顾能力量表及疾病不确定感家属量表对202... 详细信息

目的调查急性白血病患儿主要照顾者准备度现状,探讨其影响因素,为后续制订针对性护理干预方案提供理论依据。方法利用便利抽样法,采用一般资料调查表、照顾者准备度量表、Herth希望量表、照顾者照顾能力量表及疾病不确定感家属量表对2021年6—12月中国医学科学院血液病医院收治的急性白血病住院患儿主要照顾者160名进行横断面问卷调查,采用描述性分析、Mann-Whitney U检验及Kruskal-Wallis H检验、Spearman秩相关分析、多元逐步线性回归分析进行统计分析。结果有效回收问卷159份,男13名,女146名,年龄(34.61±8.60)岁。急性白血病住院患儿主要照顾者的准备度总分为(26.47±7.53)分,希望水平总分为(37.72±4.11)分,疾病不确定感总分为(61.96±17.02)分,照顾者照顾能力总分为(15.06±12.94)分。急性白血病住院患儿主要照顾者准备度与希望水平、照顾能力呈正相关(r=0.166、0.254,均P病不确定感呈负相关(r=-0.300,P病不确定感、照顾者性别、有无共同照顾者、照顾者希望水平是照顾者准备度主要影响因素,可解释其20.4%的变异。结论急性白血病住院患儿主要照顾者准备度处于中等水平,临床中应重点关注男性、对疾病认知不足、无共同照顾者、希望水平低的主要照顾者,及时采取针对性措施,提高照顾者准备度,改善照护质量。

关键词：儿童急性白血病照顾者照顾者准备度疾病不确定感希望水平