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对自身免疫性肝炎诊疗的再认识

中华内科杂志 2024年第6期63卷 621-625页

作者：魏祎王立张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫学教育部重点实验室北京100730

自身免疫性肝炎是以自身免疫紊乱导致肝细胞炎症受损为主要特点的肝实质病变,近年来发病率逐渐升高。临床起病隐匿,个体差异较大,可表现为乏力、食欲下降、黄疸、肝区不适等,主要特征有高IgG血症、自身抗体阳性,伴随血清转氨酶升高,肝... 详细信息

自身免疫性肝炎是以自身免疫紊乱导致肝细胞炎症受损为主要特点的肝实质病变,近年来发病率逐渐升高。临床起病隐匿,个体差异较大,可表现为乏力、食欲下降、黄疸、肝区不适等,主要特征有高IgG血症、自身抗体阳性,伴随血清转氨酶升高,肝组织病理表现主要为门静脉周围碎片状坏死或界板性肝炎,可进展为肝硬化或终末期肝衰竭。本文对自身免疫性肝炎的诊治原则及研究进展进行阐述。

关键词：肝炎,自身免疫性诊断治疗

提高规范诊疗水平改善我国大动脉炎患者的预后

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 129-131页

作者：田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室风、湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(Takayasu′s arteritis.TAK)是我国最常见的成人大血管炎,以青年女性最常见,初步估计我国现有患病人群5万。由于TAK少见,我国存在对其早期诊断意识薄弱,对疾病的评估不全面,对影像学检查结果缺乏正确的认识,多学科协作程度欠佳... 详细信息

大动脉炎(Takayasu′s arteritis.TAK)是我国最常见的成人大血管炎,以青年女性最常见,初步估计我国现有患病人群5万。由于TAK少见,我国存在对其早期诊断意识薄弱,对疾病的评估不全面,对影像学检查结果缺乏正确的认识,多学科协作程度欠佳,治疗规范程度低,缺乏大规模高质量临床研究等现象。望此次制定的《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》能提高我国TAK诊治规范化水平,改善患者预后。

关键词：大动脉炎诊断治疗

《脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识》要点解读

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 58-67页

作者：杨晓曦田新平李梦涛冷晓梅赵岩曾小峰中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的身体功能和生活质量。随着靶向药物的临床应用越来越多,其精准且规范应用成为目前关注的重点。遵循共识制订的国... 详细信息

脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的身体功能和生活质量。随着靶向药物的临床应用越来越多,其精准且规范应用成为目前关注的重点。遵循共识制订的国际规范,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心制定了我国首部《脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识》,该共识对13个靶向药物应用过程中的重点问题作出推荐,涵盖了靶向药物治疗SpA的原则、适用人群、用药前筛查、用药时机、药物选择和转换、合并用药、不良反应监测等,并对特殊人群的用药注意事项提出建议,对临床实践具有重要指导意义。

关键词：脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识解读

原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 170-175页

作者：陈思运郑岷敏王楚涵蒋慧李君赵久良赵岩侯睿宏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南方医科大学附属中山市博爱医院血液风湿科中山528400 山西白求恩医院风湿免疫科太原030032

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(... 详细信息

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果262例PAPS患者中,PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组),发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示,存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素,发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素,均P病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%~15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753,95%CI 0.231~2.450,P=0.638)。具有两个及以上危险因素较无或1个危险因素的PAPS患者SLE发生率显著升高(13年SLE累计发生率48.7%比0比6.2%,均P部分PAPS患者可进展为SLE,早发、存在心脏瓣膜病变、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症是PAPS进展为SLE的危险因素,尤其应警惕存在两个及以上危险因素的PAPS患者。羟氯喹应用能否延缓PAPS进展为SLE有待进一步研究。

关键词：抗磷脂综合征红斑狼疮,系统性危险因素

《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》要点解读

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协和医学杂志 2024年第3期15卷 560-566页

作者：靳尚宜田新平中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据,结... 详细信息

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据,结合我国临床实际,制定了以临床问题为导向的中国TAK诊治指南。该指南针对TAK诊治中的11个重要问题作出推荐,涵盖疾病诊断、病情评估、治疗原则、用药方案、抗栓管理、外科干预、围妊娠期管理等方面,旨在提升我国TAK的诊治水平,改善TAK患者的预后。本文对该指南的重要内容进行解读,以期促进指南在临床实践中的应用。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南解读

除草剂(硝·烟·莠去津)诱发毛发红糠疹样皮疹

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临床皮肤科杂志 2024年第5期53卷 287-290页

作者：宁昕晋红中曾跃平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,51岁。因全身红斑、脱屑伴瘙痒2个月就诊。患者接触除草剂(硝·烟·莠去津)后头面部出现肿胀性红斑,逐渐向下发展累及躯干和四肢,表现为弥漫性红斑,表面覆有细小鳞屑,局部可见正常皮岛,伴有掌跖部皮肤角化和毛发脱落,自觉全身瘙... 详细信息

患者女,51岁。因全身红斑、脱屑伴瘙痒2个月就诊。患者接触除草剂(硝·烟·莠去津)后头面部出现肿胀性红斑,逐渐向下发展累及躯干和四肢,表现为弥漫性红斑,表面覆有细小鳞屑,局部可见正常皮岛,伴有掌跖部皮肤角化和毛发脱落,自觉全身瘙痒、燥热。头皮组织病理检查:表皮角化过度和角化不全呈“棋盘样”交替出现,棘层增厚,皮突增宽延长。真皮浅层血管周围见较多淋巴细胞为主的炎症浸润,可见部分浆细胞。诊断:毛发红糠疹样皮疹。治疗:予口服阿维A(30 mg/d),头皮外用卡泊三醇搽剂治疗,治疗1个月后皮损完全消退。

关键词：毛发红糠疹样皮疹除草剂莠去津

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治疗瘙痒的小分子/生物制剂药物研究进展

中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 475-478页

作者：郭澜晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物... 详细信息

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物制剂。部分药物对多种皮肤病的瘙痒治疗有良好的有效性和安全性,为瘙痒患者尤其是对传统药物治疗抵抗的患者提供了更多选择。本综述总结以上针对瘙痒信号传导通路的小分子及生物制剂药物的研究进展,以期为瘙痒治疗提供更多的方法。

关键词：瘙痒症生物制剂信号转导小分子抑制剂

光动力治疗在女性外阴硬化性苔藓中的应用价值

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中国妇产科临床杂志 2024年第2期25卷 182-184页

作者：王煜坤刘洁中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100073

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,... 详细信息

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,陆续有研究将光动力治疗(photodynamic therapy,PDT)应用于VLS,并显示出一定的疗效。本文对PDT治疗VLS的研究结果进行综述,以评价其具体有效性、安全性,并总结了研究中具体治疗参数以供临床实践参考。

关键词：外阴硬化性苔藓外阴皮肤黏膜疾病光动力治疗光化学疗法疗效安全性

靶向CD123抗原的双特异性抗体的构建及其抗急性髓系白血病的作用研究

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中华血液学杂志 2024年第3期45卷 225-232页

作者：周彤陈曼玲张楚悦刘晓雨王珍珍邢海燕唐克晶田征饶青王敏王建祥中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 血液与健康全国重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的构建一种新的靶向CD123抗原的双特异性抗体(CD123 DuAb),研究CD123DuAb在急性髓系白血病(AML)治疗中的作用。方法以自主研发的CD123单克隆抗体可变区为基础,利用分子克隆技术,构建CD123 DuAb表达质粒,转染ExpiCHO-S细胞,表达该双功... 详细信息

目的构建一种新的靶向CD123抗原的双特异性抗体(CD123 DuAb),研究CD123DuAb在急性髓系白血病(AML)治疗中的作用。方法以自主研发的CD123单克隆抗体可变区为基础,利用分子克隆技术,构建CD123 DuAb表达质粒,转染ExpiCHO-S细胞,表达该双功能抗体。通过功能实验,验证CD123 DuAb在T细胞活化及增殖中的作用,及其促进T细胞对AML细胞的杀伤作用。结果①构建了CD123 DuAb表达质粒,并通过Expi-CHO真核系统表达。②CD123 DuAb可以分别与T细胞上的CD3位点及CD123阳性肿瘤细胞上的CD123位点结合。③将1 nmol/L CD123 DuAb加入T细胞与MV4-11细胞共培养体系中,T细胞中CD69阳性表达率为68.0%,CD25阳性表达率为44.3%,均显著高于对照组(P值均研究构建及表达了一种靶向CD123的双特异性抗体,并通过体外实验验证其可以同时结合CD123阳性肿瘤细胞和T细胞,促进T细胞的活化和增殖,增强其抗白血病作用,为进一步临床研究提供了基础。

关键词：白血病,髓系,急性 CD123 双特异性抗体免疫治疗