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多学科联合治疗成功抢救肺高压危象产妇1例

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 420-424页

作者：邱露虹李源裴丽坚马国涛赵久良刘建根徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 吉林大学第二医院心内科长春130041

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文... 详细信息

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文报道多学科团队联合成功救治肺高压危象产妇1例,以期为肺高压危象患者的救治提供经验和参考。

关键词：高血压,肺性肺高压危象多学科联合治疗产妇体外膜肺氧合曲前列尼尔

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同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响

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中华心血管病杂志 2023年第3期51卷 270-277页

作者：陈沛沛封思琴田庄张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆... 详细信息

目的探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法本研究为单中心回顾性队列研究,纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊,进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆固醇血症纯合型(HoFH)或复合杂合型(cHeFH)患者。收集人口统计学特征、临床表现、影像学结果、降脂治疗方式、血脂水平及基因检测结果数据,分别计算出生时、移植时、移植后1年和2年的年龄身高Z评分(HAZ)、年龄体重Z评分(WAZ),并采用t检验评估肝移植术前后血脂水平及生长发育Z评分变化。结果本研究纳入HoFH或cHeFH患者5例,其中,女性2例。中位年龄为10岁(6~22岁),中位随访时间为28个月(24~33个月)。在同种原位肝移植术前进行了可耐受最大剂量降脂药物治疗和低盐低脂饮食方案至少3个月后,总胆固醇(TC)平均水平较未治疗前下降27%,其中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)平均水平下降21%。肝移植后1个月TC及LDL-C平均水平分别下降了68%和76%,肝移植术后24个月的LDL-C水平已从术前未经任何干预的(17.1±1.6)mmol/L下降至(3.0±0.7)mmol/L,并保持稳定。与肝移植术前未干预相比,血清甘油三酯(TG)水平在进行最大药物剂量及低盐低脂饮食控制后降低[(1.88±0.27)mmol/L比(1.12±0.55)mmol/L,P=0.031],同期HDL-C水平也明显下降[(1.95±0.49)mmol/L比(0.95±0.30)mmol/L,P=0.006],而TG及HDL-C在肝移植术后共随访24个月期间差异均无统计学意义(P均>0.05)。患者术后未再进行任何降脂治疗。术后1年及2年WAZ和HAZ与中国同年龄阶段儿童标准值相比差异无统计学意义,无营养不良和生长发育迟缓表现。结论早期同种原位肝移植对极高LDL-C水平的HoFH或cHeFH患者是一种可行、有效的治疗方法。

关键词：高脂蛋白血症同种原位肝移植罕见病

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PCSK9抑制剂多效性的研究进展

中华心血管病杂志 2022年第3期50卷 313-318页

作者：封思琴王一斐陈沛沛张志宇张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

自2003年在家族性高胆固醇血症家系中鉴定出致病基因前蛋白转换酶枯草溶菌素9(PCSK9)以来,以PCSK9为靶点的抑制剂研发进展迅速。目前PCSK9抑制剂作为一类新型降脂药物已被广泛应用于包括家族性高胆固醇血症在内的广大心血管疾病患者。... 详细信息

自2003年在家族性高胆固醇血症家系中鉴定出致病基因前蛋白转换酶枯草溶菌素9(PCSK9)以来,以PCSK9为靶点的抑制剂研发进展迅速。目前PCSK9抑制剂作为一类新型降脂药物已被广泛应用于包括家族性高胆固醇血症在内的广大心血管疾病患者。近年来研究表明,PCSK9抑制剂除了血脂调控作用外,还有潜在的抗炎、抗动脉和静脉血栓形成以及增强肿瘤免疫抑制剂疗效等功能,本文就PCSK9抑制剂多效性的相关研究进展进行总结,为PCSK9抑制剂的临床应用提供新的思路。

关键词：高脂蛋白血症Ⅱ型 PCSK9抑制剂低密度脂蛋白炎症动脉粥样硬化

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滤泡性淋巴瘤-反复发热-肺部阴影

中华结核和呼吸杂志 2024年第3期47卷 222-227页

作者：陈茹萱麦毓麟沈恺妮张婷施举红杨燕丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

本文报道1例65岁男性患者,因滤泡性淋巴瘤接受奥妥珠单抗治疗联合化疗,于第2程化疗后感染新型冠状病毒,主要表现为发热、咳嗽,影像学示双肺多发磨玻璃影,抗病毒治疗后鼻咽拭子新型冠状病毒核酸可暂时转阴,但此后反复阳性。第4次新型冠... 详细信息

本文报道1例65岁男性患者,因滤泡性淋巴瘤接受奥妥珠单抗治疗联合化疗,于第2程化疗后感染新型冠状病毒,主要表现为发热、咳嗽,影像学示双肺多发磨玻璃影,抗病毒治疗后鼻咽拭子新型冠状病毒核酸可暂时转阴,但此后反复阳性。第4次新型冠状病毒核酸阳性后出现活动后气短,伴低氧血症,乳酸脱氢酶及1,3-β-D葡聚糖试验升高,痰肺孢子菌核酸阳性。诊断新型冠状病毒持续感染、新型冠状病毒肺炎(重型),合并肺孢子菌肺炎,给予康复期血浆输注、磺胺、糖皮质激素治疗后病情好转,出院后随访患者病情稳定。

关键词：冠状病毒感染肺肺炎肺孢子菌

托珠单抗治疗免疫检查点抑制剂相关心肌炎1例

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中华心血管病杂志 2022年第4期50卷 397-400页

作者：吴斯谨刘晓航吴炜钱敏李玲张力杨华夏管梅曹剑王怡宁阮桂仁牛娜刘颖娴中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

随着肿瘤免疫治疗的推广,免疫检查点抑制剂(ICI)相关不良反应(irAE)日益受到关注。该文报道了1例ICI相关心肌炎、肌炎患者,对激素治疗反应不佳,合并菌血症,在托珠单抗、丙种球蛋白及充分抗生素治疗后,全身炎症状态得到控制,心功能好转... 详细信息

随着肿瘤免疫治疗的推广,免疫检查点抑制剂(ICI)相关不良反应(irAE)日益受到关注。该文报道了1例ICI相关心肌炎、肌炎患者,对激素治疗反应不佳,合并菌血症,在托珠单抗、丙种球蛋白及充分抗生素治疗后,全身炎症状态得到控制,心功能好转。该文结合临床诊疗经验和文献,探讨了ICI相关心肌炎的发病机制、诊断思路及治疗策略,以期加深临床医师对此类疾病的认识。

关键词：心肌炎免疫检查点抑制剂不良反应托珠单抗

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关注高龄心房颤动患者的抗凝治疗

中华心血管病杂志 2022年第1期50卷 20-24页

作者：陈太波荆志成方全张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

心房颤动(房颤)显著增加卒中风险,抗凝治疗是房颤综合管理的重要组成部分。我国房颤患者抗凝比例仍然很低,尤其是高龄老年人。该文在新近发表文献的基础上,重点阐述了包括超高龄在内的高龄房颤患者抗凝治疗的净获益;同时强调了与相对年... 详细信息

心房颤动(房颤)显著增加卒中风险,抗凝治疗是房颤综合管理的重要组成部分。我国房颤患者抗凝比例仍然很低,尤其是高龄老年人。该文在新近发表文献的基础上,重点阐述了包括超高龄在内的高龄房颤患者抗凝治疗的净获益;同时强调了与相对年轻的房颤患者相比,非维生素K拮抗剂口服抗凝药在高龄非瓣膜性房颤患者抗凝中同样具有优势;抗血小板治疗不应单独用于高龄房颤患者的卒中预防,左心耳封堵术在该人群中的应用需严格掌握适应证。

关键词：心房颤动高龄抗凝治疗

推动肺循环领域学科建设提高我国肺血管和右心疾病诊治水平

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中华心血管病杂志 2022年第1期50卷 4-7页

作者：荆志成中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

肺循环系统不仅包括肺血管(肺动脉、肺静脉等),还包括右心(右心房、室和肺动脉瓣、三尖瓣及其附属结构等)。肺血管和右心疾病不仅影响肺循环功能,还可严重影响呼吸系统和左心系统而危及生命。近年来我国学者在肺循环领域取得了重要进展... 详细信息

肺循环系统不仅包括肺血管(肺动脉、肺静脉等),还包括右心(右心房、室和肺动脉瓣、三尖瓣及其附属结构等)。肺血管和右心疾病不仅影响肺循环功能,还可严重影响呼吸系统和左心系统而危及生命。近年来我国学者在肺循环领域取得了重要进展。本期重点号刊发的内容涉及如何建设我国急性肺栓塞多学科救治团队、高海拔地区肺栓塞患者的临床特征、纤维纵隔炎侵犯肺血管的特征及其介入治疗、经皮肺动脉球囊扩张术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及妊娠肺动脉高压患者长期预后等关键领域。相信本期内容对我国肺循环系统的医教研工作有重要参考价值。

关键词：肺循环肺血管右心

肿瘤化学治疗药物所致胃肠道黏膜损伤相关机制及防治

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中华内科杂志 2023年第11期62卷 1353-1357页

作者：何旭霞王颖轶李景南中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者... 详细信息

胃肠道黏膜屏障的完整性对保障人体消化系统功能至关重要。化疗药物可通过直接导致黏膜损伤、影响肠道免疫屏障、影响肠道微生态等机制,损伤胃肠道黏膜。化疗药物相关胃肠道黏膜损伤的预防与治疗有助于提高肿瘤患者生存质量、延长患者生存期,相关药物包括黏膜保护剂、肠道微生态调节药物等。本综述聚焦于肿瘤化疗药物所致胃肠道黏膜损伤的机制及防治,期望有助于指导相关领域临床实践与应用。

关键词：肿瘤化学治疗胃肠道黏膜黏膜损伤肠道微生态

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核纤层蛋白病性心肌病1例

中华心血管病杂志 2022年第10期50卷 1023-1026页

作者：芦阳田庄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730

LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变,进而通过多种机制导致一系列疾病,主要表现为多系统早衰,具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常(如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症)、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R3... 详细信息

LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变,进而通过多种机制导致一系列疾病,主要表现为多系统早衰,具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常(如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症)、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R349W突变患者,具有核纤层蛋白病的一系列典型表现。

关键词：心肌疾病核纤层蛋白病先天性部分性脂肪萎缩