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儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像表现及病理分析

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中国肿瘤临床 2024年第1期51卷 31-35页

作者：吴朔春孙雪峰杨梅仪晓立陶然邹继珍首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京市100020 首都儿科研究所附属儿童医院病理科北京市100020

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实... 详细信息

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性占位,表现为混合回声的实性包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。

关键词：未分化胚胎性肉瘤肝脏儿童诊断电子计算机断层扫描磁共振成像超声检查

儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理学及分子特征分析

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 483-485页

作者：冯肖陶菁王玉龙安予何乐健张楠郑州大学附属郑州儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应... 详细信息

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应基因改变并随访。结果5例患儿中,男患儿3例,女患儿2例,年龄3~10岁。发病部位1例位于腋窝淋巴结区域,余4例位于皮下软组织。临床表现为进展缓慢的无痛性肿块,超声显示低回声包块,均予手术完整切除送病理检查。肿瘤最大径1.0~3.5 cm,切面灰白、质中,实性或囊性。组织学肿瘤均有纤维性包膜及淋巴细胞增生、聚集。肿瘤细胞梭形或卵圆形,编织状或弥漫片状分布,4例中可见核分裂象。囊性区未见上皮衬覆,囊内可见大量红细胞或片状坏死。免疫组织化学染色显示5例均表达结蛋白,4例表达CD99及平滑肌肌动蛋白(SMA),1例表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,D5F3),Ki-67阳性指数4例约5%,1例约40%。FISH检测结果提示5例均存在EWSR1基因断裂,其中4例同时伴有CREB1基因断裂,表达ALK(D5F3)蛋白的病例不存在ALK基因断裂及突变。3例获随访资料,随访6~60个月,均未复发。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤属儿童罕见的中间型间叶源性肿瘤,常发生在头颈部、四肢躯干皮下软组织,病理形态多样,免疫表型常表达结蛋白、SMA及CD99,分子检测有助于明确诊断。偶见ALK蛋白表达。

关键词：儿童血管瘤纤维组织细胞瘤 ALK 临床病理学分子特征分析

1例细菌性角膜溃疡新生儿行角膜移植术的围手术期护理

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中华护理杂志 2024年第4期59卷 465-468页

作者：王欢王晶晶窦文艳吴旭红首都医科大学附属北京儿童医院新生儿内科病房北京市100045 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿重症监护病房北京市100045 首都医科大学附属北京儿童医院护理部北京市100045

总结1例细菌性角膜溃疡新生儿行角膜移植的围手术期护理经验。术前护理要点:加强眼部观察及保护,避免角膜穿孔;正确给予全身及眼部用药,控制感染。术后护理要点:密切观察角膜移植片情况,预防术后并发症;按时给予眼药点眼,保证用药安全;... 详细信息

总结1例细菌性角膜溃疡新生儿行角膜移植的围手术期护理经验。术前护理要点:加强眼部观察及保护,避免角膜穿孔;正确给予全身及眼部用药,控制感染。术后护理要点:密切观察角膜移植片情况,预防术后并发症;按时给予眼药点眼,保证用药安全;重视疼痛管理,给予营养支持;给予家长针对性的健康宣教,使患儿得到延续性护理。经多学科团队协作、精心治疗与护理,患儿术后1周角膜移植片清亮,缝线无松动,前房无出血,生命体征平稳,好转出院。门诊眼科随防,术后7周顺利拆线,角膜移植成功。

关键词：角膜溃疡角膜移植围手术期护理新生儿护理

牛奶蛋白过敏婴儿肠道菌群特异性变化及短链脂肪酸水平分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 236-243页

作者：于志丹岳玲玲王梓潓王睿孜李利锋张万存李小芹郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院郑州儿童医院消化内科/郑州市儿童消化疾病重点实验室河南郑州450018

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对... 详细信息

目的探索牛奶蛋白过敏(cow's milk protein allergy,CMPA)患儿肠道菌群及短链脂肪酸水平的变化,明确其在CMPA中的作用。方法纳入2019年8月—2020年8月在郑州大学附属儿童医院就诊的25例CMPA婴儿作为CMPA组,同时选取25例正常婴儿作为对照组。收集两组婴儿粪便200mg,采用16SrDNA高通量检测技术和液相色谱质谱联用技术分别检测肠道微生物组成及其代谢产物的变化,并将微生物多样性与代谢产物进行联合分析。结果与对照组相比,CMPA组患儿肠道菌群结构发生变化,且α-多样性显著增加(P<0.001)。与对照组相比,CMPA组患儿肠道内厚壁菌门、梭状芽孢杆菌目、拟杆菌丰度显著降低,而梭菌科、支原体科、鞘脂单胞菌科丰度显著增加(P<0.001)。代谢组学检测发现,与对照组相比,CMPA组菌群代谢产物乙酸、丁酸和异戊酸水平显著下降,并与短链脂肪酸产生菌粪杆菌属、罗氏菌属等丰度呈正相关(P<0.05)。结论CMPA患儿肠道内菌群结构发生改变,微生物多样性增加,短链脂肪酸水平降低,可能导致肠道炎症反应增加。

关键词：牛奶蛋白过敏肠道菌群多样性短链脂肪酸婴儿

33例不同程度肾损伤Alport综合征患儿远期听力监测分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 44-49页

作者：郭丽宁刘薇陈敏徐佳童马宁张晓段清川刘珊珊王晓旭甄俊淞倪鑫张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院病理科

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳... 详细信息

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳入AS患者70例,随访到33例,失访率52.9%,随访时间1.1~15.8年,16例患者随访时间>10年。随访患者男25例,女8例,随访年龄3.4~27.8岁。10例确诊AS时听力异常者随访期间均出现进行性听力下降,随访新增听力异常者3例,于病程5~6年时出现,均为感音神经性耳聋,随访13例听力下降患者中仅3例接受助听器治疗。7例发展为终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD),男性多见(6/7),ESRD组与非ESRD组远期听力损失率比较差异有统计学意义(P=0.013),肾病进展变化与远期听力水平无相关(P>0.05)。28例完善肾脏活检,均见基底膜厚薄不均及不同程度足细胞病变,足细胞病变严重程度与远期听力损失率相关(P=0.048),与听力损失严重程度无关(P>0.05)。11例进行基因检测,COL4A5突变多见(8/11),突变类型与听力表型无明显相关(P>0.05)。结论:AS患者听力可进行性下降,远期听力进展异质性较高,在病程5~6年时出现听力下降的概率高;听力异常与肾病状态、肾组织病理改变及突变基因密切相关,需要重视远期听力随访并尽早听力干预。

关键词： Alport综合征儿童远期随访听力变化

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儿童葡萄膜黑色素瘤1例

中华实验眼科杂志 2024年第2期42卷 184-186页

作者：史丽英孙先桃卢跃兵孙爽赵军阳郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院眼科郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院眼科北京100045

患儿男,1岁9个月,因右眼视物偏斜2周于2020年5月6日至河南省儿童医院就诊。患儿既往身体健康,无外伤及手术史,否认家族遗传性疾病史,足月生产,产后无窒息、缺氧病史,全身体格检查未见明显异常。眼部检查:右眼视力无光感;左眼视力+0.50 D... 详细信息

患儿男,1岁9个月,因右眼视物偏斜2周于2020年5月6日至河南省儿童医院就诊。患儿既往身体健康,无外伤及手术史,否认家族遗传性疾病史,足月生产,产后无窒息、缺氧病史,全身体格检查未见明显异常。眼部检查:右眼视力无光感;左眼视力+0.50 DS/-0.25 DC×13°→0.6。右眼、左眼眼压分别为9.9、12.8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。左眼前后节检查均未见明显异常。手持式裂隙灯显微镜检查显示,右眼角膜透明,前房浅,虹膜后粘连,晶状体混浊,有少许不规则缝隙状透明区,瞳孔变形呈细梭形,瞳孔对光反射消失(图1);眼底窥不见。扩瞳后采用第3代新生儿数字化广域眼底成像系统行眼底检查,右眼瞳孔不能扩大,眼底窥不见。眼部B型超声检查显示,玻璃体腔内见17 mm×14 mm大小实性中低回声团,几乎充满整个玻璃体腔,边界尚清晰,内回声欠均匀,可见点片状强回声,基底回声偏低,后伴声影(图2),提示右眼内实性占位病变(性质待定)。2020年5月8日,行眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查显示,右侧眼球内可见不规则短T1短T2信号,T2压脂呈弱信号,大小约20 mm×16 mm×17 mm;病变增强后未见明显强化,其后方及下方见条片状短T1长T2信号(图3)。头颅MRI检查显示,眼外肌及视神经未见异常,肌锥内外间隙未见异常信号影,眼上、下静脉及眼动脉未见扩张。初步诊断:右眼视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)可能。

关键词：瞳孔对光反射虹膜后粘连左眼视力眼部检查眼底检查点片状磁共振成像扩瞳

改良“Z”形皮瓣修复儿童先天性颈部正中裂1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 379-382页

作者：乾恩乐段清川杨伟光刘丽洋任红波郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂... 详细信息

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂,于全麻下行电子支气管镜下喉气管探查术+颈部正中裂切除术+改良“Z”形皮瓣转移修复术。术后随访10个月,患儿恢复好,颈部无挛缩、运动无受限,瘢痕恢复中。

关键词：电子支气管镜喉气管皮瓣修复皮瓣转移修复儿童医院探查术皮肤缺损体格检查

DNM1L基因变异致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病 1例

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 74-79页

作者：杜语慧贾鑫磊梅道启张群群苏军崔利丹吕艳琦郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)内科监护室郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)神经内科郑州450018

DNM1L基因变异所致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病是一种罕见的、致死性的癫痫性脑病,具有临床表型和遗传异质性特点。急性期为药物难治性癫痫,预后差,可遗留严重神经系统后遗症。现报道1例经基因确诊的线粒体和过氧化物酶体裂... 详细信息

DNM1L基因变异所致线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病是一种罕见的、致死性的癫痫性脑病,具有临床表型和遗传异质性特点。急性期为药物难治性癫痫,预后差,可遗留严重神经系统后遗症。现报道1例经基因确诊的线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷相关脑病患者,总结其临床资料及诊治过程,并进行文献复习,以提高对该疾病的认识。

关键词： DNM1L基因线粒体和过氧化物酶体裂变缺陷脑病癫痫持续状态

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欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 114-119页

作者：陈杰华郑跃杰深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临... 详细信息

儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临床-影像-基因-病理”转变。现介绍欧洲呼吸学会儿童ILD临床研究协作组2023年发表的儿童ILD诊断程序。

关键词：分子诊断学诊断程序预后不良诊断模式研究协作组儿童间质性肺疾病诊断水平呼吸系统