检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

酸性鞘磷脂酶缺乏症诊断进展

中国医师杂志 2022年第9期24卷 1437-1440页

作者：钱岚刘文慧吴涛白海中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科兰州730050

酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)又称为A型及B型尼曼匹克病,是一组由于鞘磷脂磷酸二酯酶-1(SMPD1)基因突变使酸性鞘磷脂酶活性下降甚至缺失,从而导致鞘磷脂异常沉积的溶酶体内脂质贮积病。本病可通过骨髓穿刺、病理活检、酸性鞘磷脂酶活性测定... 详细信息

酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)又称为A型及B型尼曼匹克病,是一组由于鞘磷脂磷酸二酯酶-1(SMPD1)基因突变使酸性鞘磷脂酶活性下降甚至缺失,从而导致鞘磷脂异常沉积的溶酶体内脂质贮积病。本病可通过骨髓穿刺、病理活检、酸性鞘磷脂酶活性测定及SMPD1基因检测等检查手段确诊。近年来随着分子诊断技术的快速进展,对ASMD分子遗传学检测手段、生物标志物及酸性鞘磷脂酶活性测定等实验室诊断方面有了新的认识。本文将对ASMD的诊断进展作一综述,旨在减少该病误诊漏诊,提高临床医生对该病的认识。

关键词：酸性鞘磷脂酶缺乏症尼曼-皮克病鞘磷脂磷酸二酯酶1

塞利尼索治疗复发难治性多发性骨髓瘤的研究进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国医师杂志 2024年第2期26卷 296-300页

作者：刘恒吴涛中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科/全军血液病中心兰州730050

多发性骨髓瘤是一种不可治愈的血液系统恶性肿瘤,尽管近年来蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等治疗药物及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法的不断发展改善了预后,但仍有部分患者耐药,表现为难治、复发,治疗选择有限。塞利尼索是一种首创、口服... 详细信息

多发性骨髓瘤是一种不可治愈的血液系统恶性肿瘤,尽管近年来蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等治疗药物及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法的不断发展改善了预后,但仍有部分患者耐药,表现为难治、复发,治疗选择有限。塞利尼索是一种首创、口服的选择性核输出蛋白抑制剂,通过结合并抑制核输出蛋白1发挥作用,导致肿瘤抑制蛋白在细胞核内累积,癌细胞选择性凋亡,在复发难治性多发性骨髓瘤中显示出可控的毒性和良好的疗效。本文就塞利尼索的抗肿瘤机制、临床研究进展以及不良反应等进行讨论。

关键词：多发性骨髓瘤塞利尼索核输出蛋白1

NrasG12D基因阳性的慢性粒单核细胞白血病合并脑梗死一例并文献复习

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华危重症医学杂志（电子版） 2023年第6期16卷 520-522页

作者：李芸芸吴涛毛东锋鱼玲玲刘文慧梁顺玉中国人民解放军联勤保障部队第九四○医院血液科兰州730050

慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是骨髓造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSCs)的一种克隆性疾病,被世界卫生组织归类为骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic syndrome/myeloproliferative neoplasm,MDS/MPN)[1].在欧美国家,几乎90%的病例为60岁以上的患者,中位发病年龄为65~75岁,以男性为主,发病率为3/10000~4/10000[2-3].

关键词：慢性粒单核细胞白血病骨髓造血干细胞发病年龄克隆性疾病 neoplasm 合并脑梗死

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

股静脉导管误入血管外致腹膜后积液1例

中华急诊医学杂志 2022年第8期31卷 1147-1148页

作者：于全波王延辉李士华张颖张新奇中国人民解放军联勤保障部队第九六○医院心胸外科济南250031 中国人民解放军联勤保障部队第九六○医院急诊医学科济南250031

中心静脉导管(central venous catheter,CVC)是指经锁骨下静脉、颈内静脉、股静脉置入体内,且尖端位于上腔静脉或下腔静脉的导管[1]。中心静脉置管为急诊抢救室、重症监护病房、麻醉科常用操作之一,CVC可为急危重症患者提供血管通路,被... 详细信息

中心静脉导管(central venous catheter,CVC)是指经锁骨下静脉、颈内静脉、股静脉置入体内,且尖端位于上腔静脉或下腔静脉的导管[1]。中心静脉置管为急诊抢救室、重症监护病房、麻醉科常用操作之一,CVC可为急危重症患者提供血管通路,被广泛应用于静脉快速补液、血液净化治疗、监测血流动力学、肠外营养治疗等[2,3]。导管尖端异位是CVC常见并发症之一,异位导管通常位于直径较为粗大的静脉主干,如颈外静脉、腋静脉、锁骨下静脉以及无名静脉等,罕见异位通常位于侧支小血管内,如奇静脉、肋间上静脉及腰升静脉[4]。本文报道1例血管外导管异位导致腹膜后积液患者[伦理审批号:解放军第九六〇医院科研伦理委员会(2002)科研伦理审第(49号)]反复发热7 d,经彩超引导穿刺引流积液、抗感染、营养支持治疗后痊愈。

关键词：股静脉上腔静脉急危重症患者下腔静脉血液净化治疗血管通路颈内静脉急诊抢救室

延时的间歇性肾脏替代治疗用于维持性血液透析替代治疗的临床观察

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国血液净化 2024年第4期23卷 282-285页

作者：席春生王谨涵蔡蕊莲方春天肖燎原刘飞高健中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院肾脏病科兰州730050

目的观察延时的间歇性肾脏替代治疗(prolonged intermittent renal-replacement therapy,PIRRT)用于维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)替代治疗的可行性和安全性。方法回顾性评估2022年10月—2023年3月中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院的MHD患者因疫情管控需行肾脏替代治疗的临床资料。治疗模式选用前后联合稀释的加速静脉-静脉血液滤过(accelerated venovenous hemofiltration,AVVH),按治疗剂量分为25~30 ml/(kg·h)组(低剂量组)和50~60 ml/(kg·h)组(高剂量组)。从电子病历收集评估入院首次PIRRT治疗参数、治疗开始时和结束时血清尿素、钾、磷、二氧化碳,计算尿素下降率(URR)、单室模型尿素清除率(spKt/V)以及治疗期间和结束后不良反应等,比较2组上述指标。结果低剂量组(n=31)和高剂量组(n=36)患者年龄、男性比例、干体质量、血红蛋白水平比较均无统计学差异(t=1.388、0.459、0.479、0.913,P=0.085、0.498、0.683、0.818)。高剂量组PIRRT血流量、治疗剂量、滤过分数均高于低剂量组(t=14.535、39.358、7.304,均P<0.001)。2组患者总净超滤量比较无统计学差异(t=1.076,P=0.857)。治疗结束时,2组患者血钾、磷、二氧化碳水平均达正常范围。高剂量组URR及spKt/V均高于低剂量组,差异有统计学意义(t=12.039、5.145,均P<0.001)。2组患者PIRRT期间均未发生明显不良反应。结论PIRRT能够有效纠正MHD患者容量超负荷、电解质和酸碱紊乱;与低剂量PIRRT相比,高剂量PIRRT更能有效降低尿毒症毒素水平,且患者耐受性良好,更适用于MHD的替代治疗。

关键词：延时的间歇性肾脏替代治疗维持性血液透析替代治疗

成人非神经型Niemann-Pick病1例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

国际遗传学杂志 2023年第1期46卷 76-79页

作者：张安安吴涛刘文慧毛东锋刘晓琴薛锋中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科

患者, 女, 44岁, 2003年患者无明显诱因出现头晕、乏力, 伴轻度头痛及视物模糊, 自行口服中药汤剂治疗, 症状未缓解。2008年上述症状加重就诊当地县医院。骨穿提示骨髓增生活跃, 红系明显增生, 占43%, 可见H-J小体, 可见嗜多色粒红细胞... 详细信息

患者, 女, 44岁, 2003年患者无明显诱因出现头晕、乏力, 伴轻度头痛及视物模糊, 自行口服中药汤剂治疗, 症状未缓解。2008年上述症状加重就诊当地县医院。骨穿提示骨髓增生活跃, 红系明显增生, 占43%, 可见H-J小体, 可见嗜多色粒红细胞。未予以治疗。后陆续就诊于其他医院治疗, 治疗效果不佳。2010年5月因"间断乏力7年余"入中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院, 考虑特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)。给予免疫抑制治疗后好转出院。后间断出现上述症状。2015年4月2日入院查血常规提示WBC 1.79×109/L, Hb 93 g/L, PLT 57×109/L。骨穿提示骨髓有核细胞增生明显活跃, 可见少量尼曼匹克细胞(N-P细胞)。胸部X线检查:双肺纹理清晰, 双肺门影不大。腹部CT检查提示脾脏体积增大, 外缘约占10个肋单元。2015年4月5日染色体核型分析:46, XX[20]。于2015年4月20日行脾切术。病理示脾脏组织中可见灶性胞浆透亮细胞, 免疫组化:CD68(+)、Ki67散在(+)、AACT(+)、CD31(+), (脾)形态学改变结合临床, 符合尼曼-匹克病。明确诊断为NPD成人非神经型(E型)。此后患者规律口服维生素E软胶囊100 mg/d, 定期复查病情稳定。2018年4月查血常规:WBC 8.91×109/L, Hb 133 g/L, PLT 280×109/L。骨穿:三系增生, 全片见少数尼曼匹克细胞。2019年6月患者出现双下肢运动障碍, 伴膝关节肿胀。查血常规、肝肾功、RF及CRP均正常。后疼痛加重, 活动后明显, 休息后可缓解。2020年12月7日入院查血常规:WBC 8.30×109/L, Hb 126 g/L, PLT 219×109/L。PET-CT提示双下肢骨髓腔局灶性FDG代谢异常增高, 结合病史考虑尼曼-匹克病骨形态代谢改变, 双侧膝关节及股骨头无菌性坏死。2020年12月16日查SMPD1基因变异分析。本研究符合《世界医学会赫尔辛基宣言》。

关键词：神经型 Niemann-Pick 尼曼-匹克病

在线下调透析液碳酸氢盐浓度预防局部枸橼酸钠抗凝血液透析患者代谢性碱中毒

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中国血液净化 2023年第4期22卷 269-272页

作者：席春生刘同存刘飞方春天中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院肾脏病科兰州730050

目的观察在线下调透析液碳酸氢盐浓度预防局部枸橼酸钠抗凝血液透析患者代谢性碱中毒的作用。方法将2022年4月~2022年8月中国人民解放军联勤部保障部队第九四〇医院血液净化中心高出血风险且符合局部枸橼酸抗凝的血液透析患者,按透析... 详细信息

目的观察在线下调透析液碳酸氢盐浓度预防局部枸橼酸钠抗凝血液透析患者代谢性碱中毒的作用。方法将2022年4月~2022年8月中国人民解放军联勤部保障部队第九四〇医院血液净化中心高出血风险且符合局部枸橼酸抗凝的血液透析患者,按透析液碳酸氢盐浓度分为常规浓度组(31.3mmol/L)15例,低浓度组(29.3mmol/L)15例。2组均排除透析前存在代谢性酸中毒患者。比较2组透析结束时与透析开始时患者血pH值及碳酸氢根水平变化。结果 2组患者临床资料、透析参数、透析开始时患者血pH值、碳酸氢根及钠离子水平均无统计学意义的差别(P>0.05)。常规浓度组:透析结束时血pH值(t=6.971,P<0.001)及碳酸氢根(t=5.407,P<0.001)水平较透析开始时均升高,透析结束时33%的患者发生代谢性碱中毒。低浓度组:透析结束时血pH值较透析开始时升高(t=2.877,P=0.008),碳酸氢根水平差异无统计学意义(t=0.956,P=0.347),透析结束时没有患者发生代谢性碱中毒。2组患者透析结束时pH值增加值(t=3.223,P=0.003)及碳酸氢根水平增加值(t=7.756,P<0.001)的差异均有统计学意义;低浓度组代谢性碱中毒发生率低于常规浓度组(χ^(2)=4.375,P=0.036)。2组患者透析结束时与透析开始时血钠离子水平差异均无统计学意义(t=0.335、1.382,P=0.740、0.178)。结论对于透析前不伴酸中毒患者,下调透析液碳酸氢盐浓度可预防局部枸橼酸钠抗凝引起的代谢性碱中毒。

关键词：枸橼酸钠血液透析代谢性碱中毒碳酸氢盐

异基因造血干细胞移植治疗1例伴BCOR、IDH1、NRAS及WT1突变急性髓细胞白血病患者并文献复习

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

国际输血及血液学杂志 2022年第6期45卷 523-530页

作者：刘妍吴涛毛东锋鱼玲玲白海中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科兰州730050

目的探讨伴多基因突变急性髓细胞白血病(AML)患者的临床特征、诊断及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程,并进行相关文献复习。方法选择2020年2月25日,解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例20岁男性伴B细胞淋巴瘤/白血病6共抑制因... 详细信息

目的探讨伴多基因突变急性髓细胞白血病(AML)患者的临床特征、诊断及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程,并进行相关文献复习。方法选择2020年2月25日,解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例20岁男性伴B细胞淋巴瘤/白血病6共抑制因子(BCOR)、异柠檬酸脱氢酶(IDH)1、NRAS、Wilms肿瘤基因(WT)1突变AML患者为研究对象。根据患者骨髓细胞形态学、免疫分型、髓系肿瘤二代测序(NGS)等检查结果,对患者进行诊断及治疗。本研究对本例患者的随访截至2020年11月11日。采用回顾性分析方法,对患者的临床特征与诊疗过程进行分析。以"急性髓细胞白血病""BCOR""IDH1""NRAS""WT1""异基因造血干细胞移植""移植物抗宿主病""acute myeloid leukemia""allogeneic hematopoietic stem cell transplantation""graft versus host disease""AML""HSCT""GVHD"为中、英文关键词,在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中进行相关文献检索,通过阅读筛选与本研究相关文献。检索时间设定为建库至2020年11月30日。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求,并且取得患者及其家属知情同意。结果①本例患者因"头晕、乏力半个月"于2020年2月25日在本院血液科就诊。②入院后,本例患者骨髓细胞形态学检查结果示,AML-M5。骨髓细胞免疫分型结果示,恶性原始幼稚髓系细胞比例为10.8%,表达CD34、人类白细胞抗原(HLA)-DR、CD117、CD33、CD64、CD13、CD38、CD123;粒细胞发育明显异常。髓系肿瘤NGS结果示,BCOR、IDH1、NRAS及WT1突变呈阳性。③结合本例患者病史及相关实验室检查结果,患者被诊断为AML-M5,WT1、BCOR、NRAS、IDH1突变呈阳性。本例患者分别于2020年2月29日、4月6日、5月9日接受地西他滨(10 mg/d,d1~5)+TA[吡柔比星(30 mg/d,d6~8)+阿糖胞苷(200 mg/d,d1~7)]方案联合化疗;6月9日复查骨髓细胞形态学检查结果示完全缓解(CR)。随后行HLA单倍体相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),预处理方案为CBA(克拉曲滨7.5 mg/d×5 d+白消安160 mg/d×4 d+阿糖胞苷3000 mg/d×5 d)方案。患者输注外周血单个核细胞(PBMC)、CD34^(+)细胞数量分别为7.8×10^(8)/kg、1.6×10^(6)/kg。联合环孢素、吗替麦考酚酯及甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD)。患者移植物植入良好,移植后20 d粒细胞植入,23 d血小板植入;28 d复查骨髓细胞形态学检查结果示CR,微小残留病(MRD)呈阴性,WT1突变定量检查结果为0,供受者嵌合体检查结果为完全嵌合。患者移植1个月后发生皮肤、肠道急性GVHD(aGVHD),予甲泼尼龙联合环孢素、吗替麦考酚酯及对症治疗后好转,其间复查骨髓细胞形态学检查结果示CR。截至随访结束患者仍在持续巩固治疗中。④按照本研究设定的文献检索策略,共筛选出3篇中文文献,报道3例伴本例患者相关基因突变AML患者。其中,1例伴IDH1、NRAS及其他相关基因(NPM1、DNMT3A、TET2、ASXL1、TP53)突变的47岁女性AML患者,经allo-HSCT治疗后达CR;1例伴WT1突变的9岁男性AML患儿,经2次allo-HSCT治疗后均复发,随后予细胞免疫治疗,达CR;1例伴BCOR及其他相关基因(RUNX1、TET2、U2AF1)突变的AML患者,经allo-HSCT治疗,达CR。结论allo-HSCT对于伴多基因突变AML患者疗效尚可,应特别关注患者移植后GVHD的预防,提高患者预后及生存质量。

关键词：造血干细胞移植白血病,髓样,急性突变移植物抗宿主病预后异基因造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植治疗CSF3R基因突变急性髓系白血病M2型1例并文献复习

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华细胞与干细胞杂志（电子版） 2024年第2期14卷 90-92页

作者：刘洋吴涛刘恒刘文慧田红娟周芮高铭敏王向丽张睿中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院全军血液病中心兰州730050

急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病,以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征。尽管涉及集落刺激因子3受体(colony-stimulating factor-3 receptor gene,CSF3R)突变以及t(8;21)(... 详细信息

急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病,以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征。尽管涉及集落刺激因子3受体(colony-stimulating factor-3 receptor gene,CSF3R)突变以及t(8;21)(q22;q22)的问题已有大量研究。然而,关于CSF3R,t(8;21)(q22;q22)更为详尽的致病机制,以及CSF3R与t(8;21)(q22;q22)之间是否有联系至今尚无定论。近期中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科收治了1例t(8;21)(q22;q22)伴CSF3R突变急性髓系白血病患者。现报道如下。

关键词：异基因造血干细胞移植基因突变 CSF3R 急性髓系白血病