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听神经病儿童人工耳蜗植入效果评估

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 432-438页

作者：任寸寸林颖樊小勤梁鹏飞张鑫雨高泽军查定军中国人民解放军空军军医大学西京医院耳鼻咽喉头颈外科西安710032

目的:探讨先天性听神经病(auditory neuropathy,AN)儿童人工耳蜗(cochlear implant,CI)植入术后的听觉言语能力,并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用。方法:研究对象为2002—2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术... 详细信息

目的:探讨先天性听神经病(auditory neuropathy,AN)儿童人工耳蜗(cochlear implant,CI)植入术后的听觉言语能力,并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用。方法:研究对象为2002—2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术的14例患儿,其中男9例、女5例,植入年龄(3.1±1.7)岁(均数±标准差,下同),分析其术前听力学特征及耳聋基因检测结果。另选52例行CI手术的普通感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)患儿作为对照组,其中男30例,女22例,植入年龄(2.2±0.9)岁,其年龄、性别等人口统计学因素与AN组相匹配。使用改良版听觉能力分级(Category Auditory Performance,CAP-Ⅱ)和言语可懂度分级(Speech Intelligibility Rate,SIR)评价两组患者术后听觉言语能力的发展情况,采用心爱飞扬言语测听系统测试单双音节词和语句的言语识别率。使用Matlab 2022软件对数据进行分析和处理。结果:14例AN患儿耳聋基因检测显示6例为OTOF基因变异,2例(姐弟二人)经全外显子组测序证实为TNN基因变异,其余6例未发现明确致病性基因变异。所有患者术中电极均顺利植入耳蜗,术后未出现相关并发症。术后所有AN患儿的听觉和言语能力均有提高,但仅64%(9/14)的AN患儿CI术后听觉能力得分与对照组SNHL患儿相当(包括2例TNN基因变异的患儿),36%(5/14)的AN患儿听觉及言语能力得分明显低于对照组SNHL患儿。2例TNN基因变异患儿的言语识别率平均为86.5%,2例OTOF基因变异患儿的言语识别率平均为83.2%。结论:AN患儿CI术后可获得不同程度的听觉和言语能力改善,但个体差异较大,部分患儿可达到与普通SNHL患儿相当的效果,但仍有部分患儿效果较差。TNN致病基因变异导致的AN患儿CI术后效果与普通SNHL儿童的效果相当,基因检测对预测AN患儿CI术后效果有一定参考价值。

关键词：听神经病听觉丧失感音神经性耳蜗植入术突变测听法言语

儿童急性硬膜下血肿继发大面积脑梗死危险因素分析

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中国神经精神疾病杂志 2024年第1期50卷 11-16页

作者：司玥李玉骞李虎杨阳李林怿邵永祥李立宏中国人民解放军空军军医大学唐都医院急诊科西安710032 宝鸡高新医院神经外科中国人民解放军空军军医大学卫勤训练基地卫生勤务教研室中国人民解放军空军军医大学西京医院

目的分析急性硬膜下血肿(acute subdural hematoma,ASDH)术后继发大面积脑梗死患儿的临床表现和影像学特征,评估其潜在危险因素,为ASDH术后继发大面积脑梗死的预防、早期诊断和治疗提供依据。方法回顾性研究4~12岁ASDH患儿的临床资料... 详细信息

目的分析急性硬膜下血肿(acute subdural hematoma,ASDH)术后继发大面积脑梗死患儿的临床表现和影像学特征,评估其潜在危险因素,为ASDH术后继发大面积脑梗死的预防、早期诊断和治疗提供依据。方法回顾性研究4~12岁ASDH患儿的临床资料,所有患儿接受常规手术治疗。创伤后继发大面积脑梗死(massive cerebral infarction,MCI)是基于CT影像上低密度区域及临床体征诊断。回顾与患者预后相关的临床和影像学表现并进行统计学比较。采用多因素Cox回归分析对术后MCI进行初步评价,得出影响MCI的因素。结果共纳入病例67例,32例列入MCI组,非MCI组35例。两组年龄(t=2.016,P=0.048)、体质量(t=2.389,P=0.020)、多发伤(χ^(2)=11.121,P=0.001)、GCS(Z=-4.730,P<0.001)、血肿体积(χ^(2)=12.890,P=0.002)、中线偏移度(mid-line shift,MLS;χ^(2)=12.261,P=0.002)及围手术期休克(χ^(2)=14.417,P<0.001)差异具有统计学意义。GCS(OR=0.322,P=0.002)、围手术期休克(OR=10.992,P=0.007)、多发伤(OR=6.547,P=0.046)与MLS (OR=46.974,P=0.025)是ASDH患儿发生MCI的主要风险因素。结论围手术期休克、合并多发伤、GCS低评分和MLS大于10 mm是MCI的危险因素。具有多种危险因素的患儿MCI发生率显著提高。

关键词：急性硬膜下血肿创伤性颅脑损伤创伤后继发脑梗死儿童大面积脑梗死危险因素

3D打印匹配式人工椎体的设计及临床应用短期疗效

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中华骨科杂志 2024年第6期44卷 354-361页

作者：李小康石磊栗向东黄海武琦汤小东郭征中国人民解放军空军军医大学唐都医院骨科西安710038 中国人民解放军空军军医大学西京医院骨科西安710032 北京大学人民医院骨肿瘤科北京100044

目的探讨3D打印匹配式人工椎体临床应用有效性及短期安全性评价。方法回顾性分析2021年9月至2022年7月于空军军医大学西京医院和北京大学人民医院于肿瘤切除后采用3D打印匹配式人工椎体重建脊柱稳定性的脊柱肿瘤患者12例,男7例、女5例,... 详细信息

目的探讨3D打印匹配式人工椎体临床应用有效性及短期安全性评价。方法回顾性分析2021年9月至2022年7月于空军军医大学西京医院和北京大学人民医院于肿瘤切除后采用3D打印匹配式人工椎体重建脊柱稳定性的脊柱肿瘤患者12例,男7例、女5例,年龄为(42.17±14.56)岁(范围18~65岁)。所有患者均接受椎体整块切除(total en bloc spondylectomy,TES),以3D打印匹配式人工椎体重建脊柱。术后3、6个月采用Brantigan-Steffee的影像学融合标准评价融合效果,术后3、6个月采用日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)功能评分,术后3个月采用视觉模拟评分法(visual analogue scale,VAS),术后3、6个月采用椎体间高度变化,分别与术前比较进行疗效评价,记录不良事件并进行安全性评价。结果12例均顺利完成手术,手术部位分别为胸椎6例、胸腰段3例、腰椎3例。所有患者均获得随访,随访时间为(23.92±3.23)个月(范围19~29个月),所有患者期间均未出现肿瘤复发转移。术后6个月时12例Brantigan-Steffee的影像学融合标准均为全部融合。术后6个月JOA评分优10例、良1例、差1例。术前及术后3个月的VAS分别为(4.08±2.47)、(1.83±1.59)分,差异有统计学意义(t=2.635,P=0.023)。术前、术后第15天、术后3个月及术后6个月椎体间高度分别为32.75(25.94,68.20)、41.09(30.55,70.20)、40.70(30.23,67.83)和40.74(30.23,67.08)mm,差异无统计学意义(χ^(2)=0.768,P=0.857)。术后未发生内植物相关不良事件。结论采用3D打印匹配式人工椎体可用于脊柱肿瘤切除后脊柱稳定性重建,具有满意的短期疗效和安全性。

关键词：脊椎肿瘤打印,三维有效性研究人工椎体

一个鳃耳综合征家系EYA1基因新的无义突变的鉴定及遗传学分析

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：李琼梁鹏飞王淑娟李薇王剑邱建华查定军中国人民解放军空军军医大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科

目的为一个鳃耳综合征家系明确其致病基因及变异位点。方法收集该家系临床资料,采集外周静脉血,进行耳聋基因捕获测序,通过Sanger测序验证该变异的致病性。结果该家系共3代17人,3人表现为听力下降、耳前瘘管和鳃裂瘘管,符合鳃耳综合... 详细信息

目的为一个鳃耳综合征家系明确其致病基因及变异位点。方法收集该家系临床资料,采集外周静脉血,进行耳聋基因捕获测序,通过Sanger测序验证该变异的致病性。结果该家系共3代17人,3人表现为听力下降、耳前瘘管和鳃裂瘘管,符合鳃耳综合征临床诊断,呈常染色体显性遗传模式。基因检测结果显示,所有患病成员EYA1基因c.963dupT(p.E322X)杂合变异,该变异为无义突变,导致终止密码子提前出现。家系内该变异与鳃耳综合征表型共分离。根据ACMG指南判定为致病性变异。结论本研究在一个鳃耳综合征家系中鉴定了一个新的致病性变异位点EYA1基因c.963dupT(p.E322X)。

关键词：鳃耳综合征 EYA1 无义突变遗传性聋

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中文版听觉过敏量表的信度和效度评价

听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：张域开宋勇莉侯敏娟齐柳尚磊赵勇查定军中国人民解放军空军军医大学西京医院耳鼻咽喉头颈外科陕西省军区第一离职干休所中国人民解放军空军军医大学统计教研室江苏贝泰福医疗科技有限公司

目的对中文版听觉过敏量表的信度和效度进行评价,以评估其在中国人群中应用的适用性。方法对2017年6月至2017年12月就诊于西京医院耳鼻咽喉科门诊的患者进行调查,共发放300份问卷,所有被调查者需要完成基本情况调查、纯音测听和中文版... 详细信息

目的对中文版听觉过敏量表的信度和效度进行评价,以评估其在中国人群中应用的适用性。方法对2017年6月至2017年12月就诊于西京医院耳鼻咽喉科门诊的患者进行调查,共发放300份问卷,所有被调查者需要完成基本情况调查、纯音测听和中文版听觉过敏量表的填写,对中文版听觉过敏量表的信度和效度进行评价。结果收回有效问卷293份,293例受访者中,合并耳鸣243例（82.93%）。问卷调查示,主观上存在听觉过敏181例（61.77%）;量表评估诊断为听觉过敏174例（59.39%）,两种方法结果一致性检验的Kappa值为0.81 （P0.60,分半信度系数为0.86,各维度分半信度系数均>0.60;效度分析中,探索性因子分析结果显示,25个条目可提取4个因子:功能部分、社交部分、情绪部分和声敏感度部分,4个因子的特征值>1,累计方差贡献率为59.42%,根据旋转后成分矩阵可知,25个条目均可分布到4个维度中,每个条目的因子载荷>0.40;效度分析中,验证性因子分析结果显示,模型拟合参数卡方值与自由度之比（χ2/df）=1.98,拟优合度指数（GFI）=0.91,调整的拟优合度指数（AGFI）=0.83,比较拟合指数（CFI）=0.92,塔克-刘易斯指数（TLI）=0.89,近似误差均方根（RMSEA）=0.08,各条目标准化因子载荷>0.40。结论该中文版听觉过敏量表具有良好的信度和效度,可在中国人群中应用。

关键词：听觉过敏量表评价

灰阶超声及彩色多普勒血流分级在儿童一过性髋关节滑膜炎临床分期中的诊断价值分析

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中国医药导刊 2024年第3期26卷 264-269页

作者：王晶宋宏萍中国人民解放军空军军医大学第一附属医院超声医学科陕西西安710032

目的:研究灰阶超声及彩色多普勒血流分级在儿童一过性髋关节滑膜炎临床分期中的诊断价值。方法:选取一过性髋关节滑膜炎患儿80例,均为一侧发病,选取健侧作为对照组。根据患病时长、症状、体征、影像学结果等将患儿病情分为Ⅰ~Ⅳ期,测量... 详细信息

目的:研究灰阶超声及彩色多普勒血流分级在儿童一过性髋关节滑膜炎临床分期中的诊断价值。方法:选取一过性髋关节滑膜炎患儿80例,均为一侧发病,选取健侧作为对照组。根据患病时长、症状、体征、影像学结果等将患儿病情分为Ⅰ~Ⅳ期,测量颈前间隙、滑膜厚度、彩色多普勒血流分级,分析以上指标在临床分期中的相关性。结果:患侧的颈前间隙、彩色多普勒血流分级高于健侧(P超声及彩色多普勒血流分级可为儿童一过性髋关节滑膜炎提供影像学指标,彩色多普勒超声血流显像可反映髋关节增厚的滑膜内微血流情况,在诊断儿童一过性髋关节滑膜炎及其临床分期中有重要价值。

关键词：灰阶超声彩色多普勒血流成像一过性髋关节滑膜炎髋关节腔积液临床分期

亚精胺通过改善心脏线粒体能量代谢缓解压力超负荷小鼠心力衰竭

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中国病理生理杂志 2024年第2期40卷 193-203页

作者：张晓亮赵晓玲耿静胡朗李妍空军军医大学唐都医院心内科陕西西安710032 中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院超声诊断科甘肃兰州730050

目的:探讨亚精胺(spermidine,SPD)对小鼠压力超负荷心肌肥大和心力衰竭的缓解作用及其机制。方法:(1)将8周龄的雄性C57BL/6J小鼠随机分为4组:假手术(sham)组、sham+SPD喂养组、主动脉弓缩窄(transverse aortic constriction,TAC)组和TAC... 详细信息

目的:探讨亚精胺(spermidine,SPD)对小鼠压力超负荷心肌肥大和心力衰竭的缓解作用及其机制。方法:(1)将8周龄的雄性C57BL/6J小鼠随机分为4组:假手术(sham)组、sham+SPD喂养组、主动脉弓缩窄(transverse aortic constriction,TAC)组和TAC+SPD组。TAC术后,sham+SPD组和TAC+SPD组小鼠经饮水喂养SPD(3 mmol/L);Western blot检测心肌组织沉默信息调节因子6(silent information regulator 6,SIRT6)、过氧化物酶体增殖物激活受体γ辅激活因子1(peroxisome proliferator-activated receptorγcoactivator-1,PGC-1)和线粒体融合蛋白2(mitofusin 2,MFN2)表达量;分离成年小鼠心肌细胞,观察细胞长度和宽度;麦胚凝集素染色观察心肌细胞面积;Masson染色评估心肌纤维化面积;心脏超声检查心功能及心肌肥大情况;透射电镜观察心肌线粒体形态;采用Oxygraph-2k高分辨呼吸能量代谢仪检测心肌线粒体耗氧量。(2)用血管紧张素II(angiotensin II,Ang II;1μmol/L)处理原代大鼠心室肌细胞,建立心肌细胞肥大模型。将这些心肌细胞分为对照(control,Con)组、Con+SPD(1 mmol/L)组、Ang II组、Ang II+SPD组和Ang II+SPD+SIRT6 siRNA(siSIRT6)组。共聚焦显微镜观察心肌细胞面积和线粒体。结果:(1)与sham组比较,TAC组小鼠心功能显著降低(P<0.05),病理性心肌肥大程度显著升高(P<0.05),心肌组织SIRT6、PGC-1和MFN2表达水平显著降低(P<0.05)。相比于TAC组,TAC+SPD组小鼠心肌组织SIRT6、PGC-1和MFN2表达水平显著升高(P<0.05),病理性心肌肥大程度减轻(P<0.05),心肌细胞肥大缓解(P<0.05),线粒体数目和线粒体嵴密度增多(P<0.05),线粒体功能有所改善(P<0.05),心肌纤维化减轻(P<0.05),心脏收缩功能改善(P<0.05)。(2)细胞实验中,相比于Con组,Ang II组心肌细胞SIRT6、PGC-1和MFN2表达水平显著降低(P<0.05),心肌细胞肥大程度显著增加(P<0.05);与Ang II组相比,Ang II+SPD组心肌细胞SIRT6、PGC-1和MFN2表达水平显著升高(P<0.05),细胞肥大缓解(P<0.05),线粒体动力学改善(P<0.05),而Ang II+SPD+siSIRT6组SIRT6、PGC-1和MFN2表达量无显著差异,心肌细胞肥大程度和线粒体动力学亦无显著差异。结论:SPD可以促进SIRT6、PGC-1和MFN2的表达,改善压力超负荷小鼠线粒体功能,减轻心肌肥大,从而缓解心力衰竭。

关键词：亚精胺心肌肥大心力衰竭线粒体能量代谢沉默信息调节因子6 过氧化物酶体增殖物激活受体γ辅激活因子1 线粒体融合蛋白2

股浅动脉分支-大隐静脉动静脉瘘致下肢静脉曲张复发1例

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中国医学影像技术 2024年第8期40卷 1169-1169页

作者：赵晓宇赵永锋中国人民解放军空军军医大学第一附属医院超声医学科陕西西安070032

患者女,56岁,右下肢静脉曲张经注射硬化剂治疗后2年,右下肢沉重、肿胀并逐渐加重,小腿内侧复见曲张静脉1年余;无特殊家族史。查体:右小腿内侧皮下浅静脉纡曲、扩张。右下肢血管超声:大隐静脉大腿中段内径局限性增宽(6.1mm),局部见彩色... 详细信息

患者女,56岁,右下肢静脉曲张经注射硬化剂治疗后2年,右下肢沉重、肿胀并逐渐加重,小腿内侧复见曲张静脉1年余;无特殊家族史。查体:右小腿内侧皮下浅静脉纡曲、扩张。右下肢血管超声:大隐静脉大腿中段内径局限性增宽(6.1mm),局部见彩色镶嵌血流信号(图1A)并探及动脉型频谱。

关键词：静脉曲张动静脉瘘手术后并发症

D-shant心房分流器用于射血分数降低的心力衰竭患者短期结果

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中国介入心脏病学杂志 2024年第8期32卷 434-442页

作者：王义为金屏翟蒙恩孟欣李昱希毛予刘元章杨剑刘洋中国人民解放军空军军医大学第一附属医院心血管外科陕西西安710032 中国人民解放军空军军医大学第一附属医院超声科陕西西安710032

目的评估单中心射血分数降低的心力衰竭(HFrEF)患者植入D-shant心房分流器的短期临床结果。方法回顾性分析2022年1月至2023年1月入住中国人民解放军空军军医大学第一附属医院心血管外科的12例接受经皮植入D-shant的HFrEF患者。使用超声... 详细信息

目的评估单中心射血分数降低的心力衰竭(HFrEF)患者植入D-shant心房分流器的短期临床结果。方法回顾性分析2022年1月至2023年1月入住中国人民解放军空军军医大学第一附属医院心血管外科的12例接受经皮植入D-shant的HFrEF患者。使用超声心动图评估心腔大小和心室功能,同时收集右心导管测量的数据和患者临床指标,并将术后12个月的随访数据与D-shant植入前所搜集的数据进行比较。研究的主要终点为随访期间发生的重大心脏、神经或肾不良事件。次要终点为功能状态的提升,包括心功能、生活质量和运动能力。结果对12例患者都成功使用D-shant实施了经皮心房分流术。术后即刻透视和超声心动图证实所有患者的D-shant定位准确、血流通畅。术后血流动力学评估显示,平均肺毛细血管楔压显著下降[(29.8±3.4)mmHg比(17.8±0.8)mmHg,P<0.001],差异有统计学意义。12个月随访时,累计不良事件发生率为8.3%(因1例患者接受心脏移植),左心房内径从(65.8±6.5)mm显著缩小至(48.0±4.5)mm(P<0.001),差异有统计学意义。此外,临床心功能指标、患者的生活质量以及运动能力均有显著改善。结论这项单中心研究发现,使用D-shant心房分流器对HFrEF患者实施经皮心房分流术是安全有效的。短期随访表明,分流管持续通畅,并且干预措施与改善功能状态相关。

关键词：射血分数降低的心力衰竭经皮心房分流术心房分流器肺毛细血管楔压 D-shant