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mTOR信号通路在IgA肾病小鼠肾脏自噬与系膜增生中的调控作用（英文）

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中南大学学报(医学版) 2024年

作者：刘烨歆冷斌夏鸣刘帝谭夏陈国纯贺理宇王畅朱雪婧刘虹中南大学湘雅二医院肾内科湖南省血液净化与肾脏病重点实验室

目的：IgA肾病(IgAN)是中国最常见的原发性肾小球疾病，但其发病机制还有待进一步阐明。本研究旨在探讨哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)在IgAN肾损伤中对自噬和系膜增生的调控作用。方法：通过观察IgAN小鼠模型和患者肾组织中系膜增生与... 详细信息

目的：IgA肾病(IgAN)是中国最常见的原发性肾小球疾病，但其发病机制还有待进一步阐明。本研究旨在探讨哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)在IgAN肾损伤中对自噬和系膜增生的调控作用。方法：通过观察IgAN小鼠模型和患者肾组织中系膜增生与自噬的关系,调控mTOR活性探讨其对肾脏自噬、肾损伤及系膜细胞增殖的影响。结果：在IgAN小鼠模型和患者肾组织中，存在mTOR信号通路激活和自噬缺陷，且系膜细胞系在聚合IgA1刺激时亦出现自噬不足。在IgAN小鼠模型中抑制mTOR可诱导肾脏自噬，减轻蛋白尿、IgA沉积及系膜细胞增生；而激活mTOR则抑制肾脏自噬，加重肾损伤。此外，mTOR可以调控系膜细胞自噬以及通过调控细胞周期蛋白D1影响系膜细胞周期和系膜细胞增殖。结论：抑制mTOR信号通路可增强肾脏自噬，减少系膜细胞增生，从而改善IgAN的肾损伤。

关键词：哺乳动物雷帕霉素靶蛋白自噬系膜增生 IgA肾病

C3沉积为主的肾小球肾炎52例临床与病理特征

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中南大学学报（医学版） 2024年第1期49卷 75-83页

作者：魏瑾莹黄瑶袁曙光陈晓君符晓李峥李瑛孙林刘虹朱雪婧中南大学湘雅二医院肾内科长沙410011 中南大学肾病研究所长沙410011 肾脏疾病与血液净化湖南省重点实验室长沙410011

目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法:回顾性... 详细信息

目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法:回顾性分析52例2013年6月至2022年10月行肾活检诊断为以C3沉积为主肾小球肾炎患者的临床、病理及随访资料。根据临床表现以及病理检查结果分为感染后肾小球肾炎(post-infectious glomerulonephritis,PIGN)组(n=15)和非感染后肾小球肾炎(non-post-infectious glomerulonephritis,N-PIGN)组(n=37)。进一步行N-PIGN亚组分析,分为C3独立沉积组(n=16)与C3复合沉积组(n=21),或C3肾病(C3 glomerulopathy,C3G)组(n=27)与非C3肾病(N-C3G)组(n=10)。结果:PIGN组相较于N-PIGN组,活检时血清肌酐值更低(84.60μmol/L vs 179.62μmol/L,P=0.001),补体C3值更低(0.36 g/L vs 0.74 g/L,P病理慢性化病变程度更轻。在N-PIGN亚组分析中,C3复合沉积组较C3独立沉积组血清肌酐值更高(235.30μmol/L vs 106.70μmol/L,P=0.004),24 h尿蛋白值更高(4025.62 mg vs 1981.11 mg,P=0.037)。PIGN组的预后好于N-PIGN组(P=0.049),C3独立沉积组的预后好于C3复合沉积组(P=0.017),C3G组的预后好于N-C3G(P=0.018)。结论:C3沉积为主的肾小球肾炎涵盖多种病理类型,诊断C3G前需先排除PIGN,但对于非典型PIGN患者仍需要警惕C3G叠加或者相互转化;此外,荧光显微镜下经典补体C1q的沉积可能提示肾预后不良,应加强相关诊治与随访。

关键词： C3沉积为主的肾小球肾炎 C3肾病感染后肾小球肾炎肾脏病理

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原发性高草酸尿症1型7例临床分析

中华内科杂志 2024年第8期63卷 781-786页

作者：李作林王彬王凤梅倪海锋刘玉秋施雯杨钧岚谢筱彤刘必成张晓良东南大学附属中大医院肾内科、东南大学肾脏病研究所南京210009

回顾性分析2018年1月至2023年10月于东南大学附属中大医院诊断为原发性高草酸尿症1型(PH 1型)患者的临床资料。7例PH 1型患者中,男4例,女3例;起病年龄26~42岁(平均32.1岁),诊断年龄28~51岁(平均40.6岁)。7例患者均以肾结石起病,3例患者... 详细信息

回顾性分析2018年1月至2023年10月于东南大学附属中大医院诊断为原发性高草酸尿症1型(PH 1型)患者的临床资料。7例PH 1型患者中,男4例,女3例;起病年龄26~42岁(平均32.1岁),诊断年龄28~51岁(平均40.6岁)。7例患者均以肾结石起病,3例患者起病时发现肾功能不全,其中2例患者发现时即进行血液透析。就诊时的症状包括骨痛7例,关节疼痛或关节畸形5例,乏力5例,低血压3例,皮下结节2例。4例患者有家族史。7例患者血红蛋白60~114 g/L,白蛋白16.5~32.1 g/L,D-二聚体2230~12781μg/L。7例患者已行维持性血液透析,行透析年龄26~50岁(平均37.7岁),自起病至进入透析时长为0~20年(平均5.6年)。5例患者反复发生透析通路功能不良。3例患者在明确诊断前行肾移植,移植肾均因草酸盐沉积而失去功能。随访4~38个月(平均14.43个月),死亡1例。7例患者均行腹部CT检查,可见骨骼病变、双侧肾脏多发结石和肾钙质沉着表现。6例患者检出AGXT基因突变,其中复合杂合变异4例,单纯纯合变异2例。变异位点为***(p.S275Rfs*38)(exon 8)、***(p.S275Rfs*38)(exon 8)、c.595G>A(p.G199S)(exon5)、c.32C>G(p.P11R)(exon1)、c.638C>T(p.A213V)(exon 6);经美国医学遗传学与基因组学会分级判定2个位点为可能致病变异,7个位点为致病变异,1个位点为意义未明。4例患者行组织活检,病理均表现出大量草酸盐沉积。PH 1型是一种罕见的常染色体隐性遗传病,深入理解PH 1型患者的临床特征,对早诊断早治疗具有十分重要的意义。

关键词：高草酸尿症,原发性遗传性疾病高凝状态顽固性低白蛋白血症多器官病变

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癫痫的自身免疫性病因研究进展概述

中华神经科杂志 2024年第5期57卷 511-518页

作者：戴雨薇尹晴杨利中南大学湘雅二医院神经内科长沙410011

针对“自身免疫性癫痫”概念在使用上出现的争议,国际抗癫痫联盟提出了“继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作(ASSAE)”和“自身免疫性脑炎相关癫痫(AEAE)”,这两者在主要致病性抗体、病理学改变、治疗方案、预后上都有很大的差... 详细信息

针对“自身免疫性癫痫”概念在使用上出现的争议,国际抗癫痫联盟提出了“继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作(ASSAE)”和“自身免疫性脑炎相关癫痫(AEAE)”,这两者在主要致病性抗体、病理学改变、治疗方案、预后上都有很大的差异。文中拟从定义、流行病学、病因、临床表现、诊断和治疗方面对这2个新概念进行全面解读,以期解决临床上对于ASSAE和AEAE的诊疗过程中存在的问题,加深神经科医师对于癫痫的自身免疫性病因的了解。

关键词：神经系统自身免疫疾病癫痫继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作自身免疫性脑炎相关癫痫

维持性血液透析患者甲状旁腺切除术后早期骨饥饿综合征风险预测模型的构建与验证

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中南大学学报（医学版） 2024年第5期49卷 784-794页

作者：王露芳李远明刘新新侯蓓徐勇中南大学湘雅三医院肾内科长沙410013 长沙捷奥肾病医院肾内科长沙410008

目的:甲状旁腺切除术(parathyroidectomy,PTX)是治疗难治性继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT)的有效方法,但PTX后极易出现骨饥饿综合征(hungry bone syndrome,HBS),严重威胁维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者的生命健康。目前已有研究分析PTX后并发HBS的风险因素,但风险预测模型的预测性能和临床适用性仍待进一步验证。本研究旨在构建MHD伴SHPT患者PTX后并发HBS的风险预测模型,并验证其预测效果。方法:回顾性收集2020年1月至2021年12月在长沙捷奥肾病医院行PTX的MHD伴SHPT的368例患者为训练集,按照是否发生HBS分为HBS组和non-HBS组,对2组的一般资料、手术相关信息、生化指标等进行比较,应用多因素logistic回归筛选HBS的影响因素,建立风险预测模型。采用受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线、决策曲线、校准曲线对模型进行评价。收集2022年1至12月在中南大学湘雅三医院行PTX的MHD伴SHPT的170例患者为验证集进行外部验证。结果:MHD伴SHPT患者PTX后HBS发生率为60.60%,logistic回归分析结果显示:术前骨骼受累(OR=3.908,95%CI 2.179~7.171)、术前血钙(OR=7.174,95%CI 2.291~24.015)、术前全段甲状旁腺激素(intact parathyroid hormone,i PTH)(OR=1.001,95%CI 1.001~1.001)、术前碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)(OR=1.001,95%CI 1.000~1.001)、术后第1天血钙(OR=0.006,95%CI0.001~0.038)是MHD患者伴SHPT行PTX后并发HBS的独立危险因素(均P<0.01)。构建的风险预测模型在内部训练集和外部验证集中均表现出良好的预测结果,内部验证集的准确度为0.821,灵敏度为0.890,特异度为0.776,约登指数为0.666,曲线下面积(area under curve,AUC)为0.882(95%CI 0.845~0.919);外部验证集的准确度为0.800,灵敏度为0.806,特异度为0.799,约登指数为0.605,AUC为0.863(95%CI 0.795~0.932)。结论:术前骨骼受累、术前血钙、术前iPTH、术前ALP、术后第1天血钙水平是MHD伴SHPT患者行PTX后并发HBS的影响因素,基于上述因素构建的风险预测模型可靠。

关键词：维持性血液透析继发性甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺切除术骨饥饿综合征风险预测模型

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以重度贫血、顽固性低白蛋白血症和高凝状态为临床特征的原发性高草酸尿症1例

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中华肾脏病杂志 2024年第4期40卷 305-309页

作者：李作林王彬杨艳刘玉秋倪海锋谢筱彤杨钧岚张晓良东南大学附属中大医院肾内科、东南大学肾脏病研究所南京210009

原发性高草酸尿症(primary hyperoxaluria,PH)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,部分患者就诊时已进入肾衰竭期,需接受肾脏替代治疗。该文报告1例以重度贫血、顽固性低白蛋白血症和高凝状态为临床特征的PH并维持性血液透析病例。经增加... 详细信息

原发性高草酸尿症(primary hyperoxaluria,PH)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,部分患者就诊时已进入肾衰竭期,需接受肾脏替代治疗。该文报告1例以重度贫血、顽固性低白蛋白血症和高凝状态为临床特征的PH并维持性血液透析病例。经增加血液透析次数、加强超滤、纠正贫血、补铁、抗凝、补充白蛋白和纠正钙磷代谢紊乱等强化对症支持治疗联合硫代硫酸钠治疗后,PH患者病情显著好转。

关键词：高草酸尿症原发性贫血低白蛋白血症高凝状态

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浅谈癫痫的自身免疫机制

中华神经科杂志 2024年第2期57卷 101-107页

作者：肖波刘鼎中南大学湘雅医院神经内科长沙410008 中南大学湘雅三医院神经内科长沙410013

由自身免疫性病因引起的癫痫在临床实践中越来越常见。它们通常只对免疫治疗有反应,而单纯使用多种抗癫痫药物均难以控制发作,从而发展成药物难治性癫痫。因此,临床医生在病程早期识别癫痫的免疫性病因并进行针对性的免疫治疗至关重要... 详细信息

由自身免疫性病因引起的癫痫在临床实践中越来越常见。它们通常只对免疫治疗有反应,而单纯使用多种抗癫痫药物均难以控制发作,从而发展成药物难治性癫痫。因此,临床医生在病程早期识别癫痫的免疫性病因并进行针对性的免疫治疗至关重要。目前,自身免疫性癫痫的发病机制尚不清楚,也无规范的诊疗标准,未来需要更多大规模的基础研究和临床试验对癫痫的自身免疫机制进行深入研究。

关键词：癫痫自身免疫性疾病抗体免疫治疗

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补体相关性肾病诊断和治疗专家共识

中华内科杂志 2024年第3期63卷 258-271页

作者：北京大学医学部肾脏病学系专家组赵明辉不详北京大学第一医院肾内科、北京大学肾脏病研究所北京100034

随着补体系统在各类肾脏疾病中的作用机制逐渐阐明,针对补体活化不同环节的药物相继出现,部分已应用于临床。但补体靶向治疗仍存在诸多问题。北京大学医学系补体相关性肾病诊断和治疗专家共识协作组在国内外肾脏疾病指南/共识的基础上,... 详细信息

随着补体系统在各类肾脏疾病中的作用机制逐渐阐明,针对补体活化不同环节的药物相继出现,部分已应用于临床。但补体靶向治疗仍存在诸多问题。北京大学医学系补体相关性肾病诊断和治疗专家共识协作组在国内外肾脏疾病指南/共识的基础上,结合最新证据制定了本共识,简述了补体相关性肾病的发病机制、诊断思路、补体靶向治疗与特殊致病微生物的疫苗免疫等方面的最新证据和建议,为补体相关性肾病的诊断和治疗提供参考。

关键词：补体相关性肾病诊断治疗补体抑制剂

内在力量在肾移植患者药物素养与服药依从性关系中的中介作用（英文）

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中南大学学报(医学版) 2024年

作者：王丽萍方春华聂曼华朱莉刘赛李海洋中南大学湘雅二医院临床护理学教研室中南大学湘雅二医院肾脏移植科

目的：与长期肾脏替代治疗相比，肾移植是治疗终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)最为理想的方法，能够显著延长患者生命，提高患者的生活质量。肾移植患者需要终身规范服用免疫抑制药物，与其他器官移植患者相比，肾移植患者服... 详细信息

目的：与长期肾脏替代治疗相比，肾移植是治疗终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)最为理想的方法，能够显著延长患者生命，提高患者的生活质量。肾移植患者需要终身规范服用免疫抑制药物，与其他器官移植患者相比，肾移植患者服药依从性差。服药依从性与药物素养、心理状态密切相关，而相关研究较少。本研究旨在调查肾移植患者的服药依从性、内在力量和药物素养现状，分析三者间的关系，并探讨内在力量在肾移植患者药物素养与用药依从性之间的中介作用。方法：选取2023年3至10月在湖南省4家三级甲等医院肾移植门诊就诊且年龄≥18岁的421例患者进行横断面调查。分别采用内在力量量表(Inner Strength Scale,ISS)、中文版用药素养评估量表(Chinese version of medication Literacy Assessment in Spanish and English,MedLitRxSE)和中文版Morisky用药依从性量表-8(Chinese version of the Morisky Medication Adherence Scale-8,C-MMAS-8)对肾移植患者的内在力量、药物素养和服药依从性进行评估。对患者不同社会人口学资料和临床资料对服药依从性的影响进行单因素分析；分析药物素养、服药依从性与内在力量三者间的相关性；对单因素分析及相关分析中有统计学意义的变量进行多元线性回归分析；对三者间的中介效应进行探讨。结果：在回收的421份调查问卷中，408份调查问卷为有效问卷，有效率为96.91%。肾移植患者C-MMAS-8、MedLitRxSE、ISS得分依次为6.64±1.16、100.63±14.67、8.47±4.03。408例患者中仅86例(21.08%)患者服药依从性水平高，230例(56.37%)患者服药依从性为中等水平，92例(22.55%)患者服药依从性水平较低。单因素分析结果显示：年龄、婚姻状况、受教育程度、肾移植手术年限、肾移植术后住院次数及药物不良反应对患者服药依从性的影响均有统计学意义(均P<0.05)。相关性分析结果显示：内在力量与药物素养(r=0.183,P<0.001)和服药依从性(r=0.201,P<0.001)呈显著正相关，药物素养与服药依从性也呈正相关(r=0.236,P<0.001)。内在力量在肾移植患者用药素养与用药依从性的中介效应关系中占总效应的13.22%。结论：肾移植患者的药物依从性水平有待改善，制订相应的干预措施势在必行。内在力量在肾移植患者药物素养与服药依从性之间起中介效应，医护人员应注重提高肾移植患者药物素养，同时关注患者内在力量，提高肾移植患者的服药依从性。

关键词：内在力量药物素养服药依从性肾移植患者