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关注神经罕见病,提高临床诊治水平

中国医师杂志 2024年第7期26卷 961-963页

作者：武衡唐北沙南华大学附属第一医院神经内科、脑疾病多组学研究中心湖南省免疫相关性脑病临床研究中心衡阳421000 中南大学湘雅医院神经内科、国家老年疾病临床医学研究中心(湘雅医院) 长沙410008

罕见病是患病人数占总人口0.065%~0.1%之间的疾病,单个罕见病的发病率低,但是其种类多,据统计现有各类罕见病患者2000余万人,可见罕见病并不罕见。罕见病中约40%为神经罕见病,包括神经免疫性疾病(如自身免疫性脑炎等)、神经遗传性疾病(... 详细信息

罕见病是患病人数占总人口0.065%~0.1%之间的疾病,单个罕见病的发病率低,但是其种类多,据统计现有各类罕见病患者2000余万人,可见罕见病并不罕见。罕见病中约40%为神经罕见病,包括神经免疫性疾病(如自身免疫性脑炎等)、神经遗传性疾病(如脊髓小脑性共济失调、脑白质营养不良、神经元核内包涵体病等)。神经罕见病呈进展性,多为终身疾病,严重者可危及生命。然而,神经罕见病面临众多困难和挑战,如就医、诊断和治疗的困难。因此,我们呕须关注神经罕见病,加强对罕见病的认识,提升诊疗水平、服务质量,开展科普宣教以及创新临床研究,以建立完善的神经罕见病诊疗体系。

关键词：罕见病神经系统自身免疫疾病脊髓小脑共济失调脑白质营养不良神经元核内包涵体病

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抗NMDAR脑炎的病因及诊疗研究进展

中国医师杂志 2024年第7期26卷 990-994页

作者：徐振宏凌鑫段晓梅唐北沙南华大学附属第一医院神经内科、脑疾病多组学研究中心湖南省免疫相关性脑病临床研究中心衡阳421000 中南大学湘雅医院神经内科、国家老年疾病临床医学研究中心(湘雅医院) 长沙410008

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎,其病因与临床表现的多样性使其备受关注,但目前抗NMDAR脑炎的病因及发病机制尚未完全明确,其诊治仍存在一定的局限性。本综述主要探讨驱动疾病发生的环境遗传因素及有利... 详细信息

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎,其病因与临床表现的多样性使其备受关注,但目前抗NMDAR脑炎的病因及发病机制尚未完全明确,其诊治仍存在一定的局限性。本综述主要探讨驱动疾病发生的环境遗传因素及有利于诊断疾病的生物学指标,并阐述目前的免疫调节和新兴治疗途径,指出潜在的靶向干预措施,并展望其面临的挑战与未来的发展方向。

关键词：抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎生物标记

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抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的研究进展

中国医师杂志 2024年第7期26卷 995-999页

作者：凌鑫徐振宏王育铮唐北沙南华大学附属第一医院神经内科、脑疾病多组学研究中心湖南省免疫相关性脑病临床研究中心衡阳421000 中南大学湘雅医院神经内科、国家老年疾病临床医学研究中心(湘雅医院) 长沙410008

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎是自身免疫性脑炎的一种,其特征是脑脊液和(或)血清中产生自身特异性抗体,以癫痫发作、记忆力减退和意识障碍为主要临床表现。这种自身抗体导致的脑炎与其他边缘叶脑炎有相同的病理特征。诸多不同的病因和病理... 详细信息

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎是自身免疫性脑炎的一种,其特征是脑脊液和(或)血清中产生自身特异性抗体,以癫痫发作、记忆力减退和意识障碍为主要临床表现。这种自身抗体导致的脑炎与其他边缘叶脑炎有相同的病理特征。诸多不同的病因和病理生理过程导致边缘叶脑炎的发生,有必要了解其中的异质性,以找到有效的治疗方法。本文将系统性回顾抗-氨基丁酸B型受体脑炎的流行病学、发病机制、临床特征、诊断、治疗和预后,旨在提升临床医生对本病的认识,为临床决策提供参考。

关键词：自身免疫性脑炎自身抗体受体,GABA-B

丙戊酸钠治疗成人癫痫合并非酒精性脂肪肝患者的临床研究进展

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医药导报 2024年

作者：尹争李沛李柯婧王爱元季倩倩青海省人民医院神经内科青海大学研究生院

癫痫患者易发生肥胖和代谢综合征，其风险高于一般人群，非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是代谢综合征的一种表现，以肝脂肪变性为主要特征，在一定程度上可加重癫痫患者病情。丙戊酸钠作为临床常用抗癫痫药物，可导致肝细胞内三酰甘油蓄... 详细信息

癫痫患者易发生肥胖和代谢综合征，其风险高于一般人群，非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是代谢综合征的一种表现，以肝脂肪变性为主要特征，在一定程度上可加重癫痫患者病情。丙戊酸钠作为临床常用抗癫痫药物，可导致肝细胞内三酰甘油蓄积，诱发NAFLD风险。对于成人癫痫合并NAFLD患者，使用丙戊酸钠治疗，会使已经受脂肪变性影响的肝脏更易引起损伤，影响丙戊酸钠代谢。丙戊酸钠和NAFLD均可诱导肝脏脂肪变性，在癫痫治疗过程中可加重彼此诱导的肝脂肪变性，具有协同作用。该文就丙戊酸钠应用于成人癫痫合并NAFLD患者的临床研究进展进行综述，以期为相关研究提供参考。

关键词：丙戊酸钠癫痫非酒精性脂肪肝

隐源性脑卒中合并右向左分流患者的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第3期57卷 233-240页

作者：杨锦珊林逸凡陈梨花魏慧星福建医科大学附属第一医院神经内科、福建省神经病学研究所、福建省神经系统疾病临床医学研究中心福州350005 福建中医药大学附属第三人民医院神经内科福州350005 福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经内科福州350212

目的对比分析隐源性脑卒中(CS)合并大小不同分流量的右向左分流(RLS)患者的临床和影像学特点,对其脑卒中发病机制进行推断和总结。方法对2012年4月至2022年7月就诊于福建医科大学附属第一医院神经内科、年龄18~65岁的急性缺血性脑卒中患... 详细信息

目的对比分析隐源性脑卒中(CS)合并大小不同分流量的右向左分流(RLS)患者的临床和影像学特点,对其脑卒中发病机制进行推断和总结。方法对2012年4月至2022年7月就诊于福建医科大学附属第一医院神经内科、年龄18~65岁的急性缺血性脑卒中患者,根据脑梗死病因TOAST分型标准,对评估为CS的患者行增强经颅多普勒超声(cTCD)检查,将其中有RLS的患者(RLSⅠ~Ⅳ级)分为大分流组(平静呼吸或Valsalva动作后出现Ⅲ~Ⅳ级的RLS)和小分流组(平静呼吸或Valsalva动作后出现Ⅰ~Ⅱ级的RLS),通过卡方检验、Fisher精确概率法、单因素方差分析比较两组之间临床资料及神经影像学特点,并进一步采用Spearman相关分析和多因素Logistic回归分析明确影响RLS的相关因素,推测RLS相关脑卒中的发病机制。结果最终将共计167例经cTCD检查有RLS的CS患者纳入本研究,男女比例88∶79,发病年龄(45.27±9.02)岁。大分流组92例(55.1%),发病年龄(45.61±9.32)岁,其中男性35例(38.0%),合并高血压病者9例(9.8%),有吸烟史者18例(19.6%),反常性栓塞风险量表(RoPE)评分为(7.08±0.12)分。小分流组75例(44.9%),发病年龄(44.85±8.68)岁,其中男性53例(70.7%),合并高血压病者29例(38.7%),有吸烟史者31例(41.3%),RoPE评分为(6.20±0.14)分。大分流组男性比例显著低于小分流组(χ^(2)=17.640,P0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示:女性(OR=2.848,95%CI 1.223~6.632,P0.05)。结论cTCD显示有RLS的CS患者中,大分流组女性、无合并高血压病者更多,RoPE评分更高,梗死病灶更多见于皮质,推测大的分流与脑卒中的相关性较高,脑卒中合并大的RLS患者的发病机制为栓塞的可能性较大。而小分流组男性、合并高血压者更多,提示脑卒中合并小的RLS患者,动脉粥样硬化更可能为其发病机制。

关键词：超声检查多普勒经颅卒中右向左分流

丁苯酞序贯治疗急性脑梗死并大脑中动脉血流增快48例的疗效观察

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中国基层医药 2024年第1期31卷 2-7页

作者：钱海舟殷琳玲吴智强杨欢武汉科技大学附属孝感医院神经内科孝感432000

目的探讨丁苯酞序贯治疗急性脑梗死并大脑中动脉血流轻中度增快患者的疗效。方法选取2018年1月至2021年10月武汉科技大学附属孝感医院收治的急性脑梗死并大脑中动脉血流轻中度增快患者92例进行回顾性分析,采用随机数字表法分为研究组和... 详细信息

目的探讨丁苯酞序贯治疗急性脑梗死并大脑中动脉血流轻中度增快患者的疗效。方法选取2018年1月至2021年10月武汉科技大学附属孝感医院收治的急性脑梗死并大脑中动脉血流轻中度增快患者92例进行回顾性分析,采用随机数字表法分为研究组和对照组,对照组给予静脉滴注丁苯酞氯化钠注射液治疗,研究组静脉滴注丁苯酞氯化钠注射液结束后继续口服丁苯酞软胶囊。比较两组患者基线临床资料、血流动力学、神经功能及临床转归。在治疗后90 d随访时采用美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health stroke scale,NIHSS)、日常生活自理能力自评量表(activity of daily living scale,ADL)及改良Rankin量表(mRS)评估临床转归,应用经颅多普勒超声(TCD)评估血流动力学变化。结果共有92例患者按照要求完成所有观察指标,其中研究组48例,对照组44例。两组人口统计学、血管危险因素、实验室检查、NIHSS评分、ADL评分及病变大脑中动脉血流动力学差异均无统计学意义(均P>0.05)。治疗后90 d,研究组患者NIHSS评分[(4.00±1.95)分比(4.91±2.08)分;t=-2.16,P=0.033]、ADL评分[(82.71±9.56)分比(76.25±11.47)分;t=2.94,P=0.004]及转归良好率[70.83%(34/48)比50.00%(22/44);χ^(2)=4.18,P=0.041]较对照组显著改善;研究组患者病变大脑中动脉收缩期峰值血流速度(systolic velocity,Vs)[(152.33±9.58)cm/s比(157.41±11.77)cm/s;t=2.27,P=0.025]及平均血流速度(mean velocity,Vm)[(90.00±8.30)cm/s比(94.45±9.07)cm/s;t=-2.46,P=0.016]较对照组差异均有统计学意义,搏动指数(pulsitility index,PI)[(0.97±1.06)比(1.01±1.21);t=1.69,P=0.093]差异无统计学意义。与转归不良组比较,转归良好组患者出院后NIHSS评分及ADL评分均降低(均P神经功能缺损,促进神经功能恢复,改善病变血管的血流动力学,并对患者日常生活活动能力有显著改善作用。

关键词：脑梗死超声检查,多普勒,彩色血流动力学大脑中动脉神经系统血流速度日常生活活动丁苯酞氯化钠注射液

近期皮质下小梗死患者深髓静脉可见性与血管周围间隙扩大及认知功能的相关性研究

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中国脑血管病杂志 2024年第4期21卷 217-226页

作者：孙凌辰张敏梅雨晴张清秀恽文伟南京医科大学附属常州市第二人民医院神经内科、南京医科大学常州医学中心 213000 南京鼓楼医院神经内科

目的探讨近期皮质下小梗死(RSSI)患者颅内深髓静脉(DMV)可见性与不同区域血管周围间隙扩大(EPVS)及认知功能的相关性。方法回顾性连续纳入南京医科大学附属常州市第二人民医院神经内科自2022年10月至2023年10月收治的RSSI患者,所有患者... 详细信息

目的探讨近期皮质下小梗死(RSSI)患者颅内深髓静脉(DMV)可见性与不同区域血管周围间隙扩大(EPVS)及认知功能的相关性。方法回顾性连续纳入南京医科大学附属常州市第二人民医院神经内科自2022年10月至2023年10月收治的RSSI患者,所有患者入院后3 d内完成MR的常规及磁敏感加权成像(SWI)序列扫描。所有RSSI患者发病7 d内进行蒙特利尔认知评估(MoCA)量表评分。对所有患者基底节区(BG)和半卵圆中心区的EPVS进行分级评估和体积测量,使用DMV视觉评分对患者SWI幅度图或最小强度投影图上的DMV可见性进行评估,并将患者分为可见性较高的DMV低-中分组(评分0~12分,104例)及可见性较低的DMV高分组(评分13~18分,47例),采用单因素分析比较两组患者的临床和影像学资料,采用多因素Logistic回归和Spearman相关分析方法分析DMV可见性与BG-EPVS分级及体积的关系以及其与患者认知功能的关系。结果共纳入RSSI患者151例,平均年龄(69±10)岁,其中男92例(60.9%),女59例(39.1%)。DMV高分组RSSI患者的年龄[(76±5)岁比(65±10)岁,t=-10.875]、高血压病患者比例[78.7%(37/47)比54.8%(57/104),χ^(2)=7.879]、BG-EPVS分级、BG-EPVS体积[5.67(5.30,5.81)ln mm 3比4.61(3.66,5.30)ln mm 3,Z=-6.772]、脑白质高信号体积[7.67(6.23,8.43)ln mm 3比4.31(3.53,5.89)ln mm 3,Z=-6.501]均明显高于DMV低-中分组,差异均有统计学意义(均P0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,较高的年龄(OR=1.181,95%CI:1.070~1.304,P=0.001)、中重度BG-EPVS(OR=2.441,95%CI:1.186~5.024,P=0.015)、较高的BG-EPVS体积(OR=4.987,95%CI:1.218~19.350,P=0.020)和较高的WMH体积(OR=1.285,95%CI:1.044~1.582,P=0.018)与较高的DMV评分相关。Spearman相关性分析结果显示,DMV评分与RSSI患者的BG-EPVS分级呈正相关(r=0.613,P<0.01),与BG-EPVS体积呈正相关(r=0.549,P<0.01),与RSSI患者的MoCA量表评分呈负相关(r=-0.449,P<0.01)。结论年龄、BG-EPVS分级、BG-EPVS体积和WMH体积与RSSI患者的DMV可见性相关;RSSI患者DMV的可见性越差,认知功能损伤越严重。

关键词：深髓静脉近期皮质下小梗死血管周围间隙扩大磁敏感加权成像认知功能

从实验到普及:《神经病学》CPPT教学动态

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职业教育（汉斯） 2024年第2期13卷 335-339页

作者：张洪武汉大学中南医院神经内科湖北武汉

2008年起武汉大学医学部就与芝加哥大学医学院开展临床医学教育改革合作项目。2009年开始选择50名临床医学医学生进行试点“实验班”。两所大学互派相关医学教育工作者进行沟通和探讨,形成了一套武汉大学医学部临床医学全新的课程体系... 详细信息

2008年起武汉大学医学部就与芝加哥大学医学院开展临床医学教育改革合作项目。2009年开始选择50名临床医学医学生进行试点“实验班”。两所大学互派相关医学教育工作者进行沟通和探讨,形成了一套武汉大学医学部临床医学全新的课程体系和教学评估体系的教学模式。2013年开始新课程体系在临床医学专业所有学制中推广,教学改革由“实验”变成了“普及”。本文就12年来《神经病学》采用临床病理生理及治疗(CPPT)教改后临床大课,病理大课和小组讨论课的授课内容和授课课时进行总结。

关键词：临床医学临床病理生理及治疗神经病学教学改革

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散发性包涵体肌炎1例

中国神经精神疾病杂志 2024年第2期50卷 114-118页

作者：林晓丹陈龙郑富泽郑颖曾明慧林锋林珉婷王柠王志强福建医科大学附属第一医院神经内科神经病学研究所福建省分子神经病学重点实验室福州350005 福建医科大学附属闽东医院神经内科福建医科大学附属第一医院滨海院区国家区域医疗中心神经内科

回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激... 详细信息

回顾性分析1例散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis, sIBM)患者的临床表现、肌肉影像学、肌肉组织病理学与免疫病理学、超微结构及肌炎抗体谱等特点。患者,男,69岁,双下肢无力3年余,逐渐出现握力差、吞咽费力感;肌酸激酶轻度升高;EMG示肌源性损害;大腿肌肉MRI示双侧股外侧肌、股内侧肌及股中间肌脂肪浸润,股直肌、半膜肌及半腱肌相对保留;肌肉组化示中度炎症性肌病改变,伴镶边空泡及p62(Sequestosome-1)、TDP-43(TAR DNA binding protein-43)在胞内聚集;电镜下肌丝间可见中等量涡轮状髓样小体;肌炎抗体谱示cN1A(cytoplasmic 5'-nucleotidase 1A)抗体阳性。sIBM的起病年龄及肌群受累模式有其特殊性,但早期临床表现缺乏特异性,诊断困难,分子生物标记物有助于确诊及机制研究。

关键词：散发性包涵体肌炎病理学 p62 TDP-43 cN1A抗体