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中国循证儿科杂志 2008年第6期3卷 471-471页

作者：中南大学湘雅二医院小儿肾脏病专科中南大学湘雅二医院小儿肾脏病专科

中南大学湘雅二医院小儿肾脏病专科由易著文教授创建于1987年3月,同年7月建立小儿肾脏病实验室;1999年6月成立中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室,2002年11月经湖南省卫生厅批准为湖南省小儿肾脏病临床中心.

关键词：中南大学湘雅二医院肾脏病专科小儿专科门诊肾穿刺检查省卫生厅肾脏疾病腹膜透析

313例6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系

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中南大学学报（医学版） 2008年第3期33卷 227-232页

作者：党西强曹艳易文许自川何小解黄丹琳中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室

目的:了解6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系。方法:对313例临床诊断为14种肾脏疾病的6岁以下小儿进行肾组织病理检查。采用快速经皮肾活检术,将穿刺取得的组织分成3部分,按常规方法所有病例分别进行光镜、电镜及免疫荧... 详细信息

目的:了解6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系。方法:对313例临床诊断为14种肾脏疾病的6岁以下小儿进行肾组织病理检查。采用快速经皮肾活检术,将穿刺取得的组织分成3部分,按常规方法所有病例分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查,标本均作HE,PAS,PASM及Masson染色,均应用免疫荧光检测肾组织中IgG,IgM,IgA,C3,C4,C1q及Firibn,部分病例根据血化验乙肝抗原阳性者加做免疫荧光检测肾组织中的HBsAg,HBeAg和HBcAg。本组290例(92.65%)进行了电镜检查。结果:313例肾活检成功率为100%;临床主要表现为持续性血尿103例(32.92%),单纯性肾病82例(26.21%),急性肾炎综合征63例(20.14%),紫癜性肾炎26例(8.32%),乙肝相关性肾炎15例(4.79%),孤立性蛋白尿8例(2.56%)等;病理改变主要为系膜增生性肾A炎162例(51.75%),IgM肾病26例(8.31%),微小病变和轻微病变25例(7.99%),IgA肾病23例(7.35%),毛细血管内增生性肾小球肾炎16(5.11%),局灶节段性肾小球硬化14例(4.47%),薄基底膜病14例(4.47%),膜性肾病14例(4.47%)等。通过电镜检查,使Alport综合征、先天性肾病、薄基底膜病得以明确诊断。通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊。结论:临床表现类似的疾病病理类型不同,同一病理类型的疾病,临床表现可以多样。肾活检病理诊断对6岁以下小儿肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值。电镜在肾病理检查中起到不可忽视的作用。

关键词：肾小球疾病病理学儿童

Pax2在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用

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中南大学学报（医学版） 2005年第5期30卷 597-600页

作者：张慧琼易文何小解党西强何庆南莫双红中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室

目的:通过观察原发性肾病综合征(PNS)激素敏感与激素耐药组病例中Pax2和P53表达的差异,探讨Pax2在肾脏糖皮质激素耐药中的作用。方法:采用免疫组织化学方法观察40例PNS患儿肾活检组织中Pax2和P53表达差异,分别对肾小球与肾小管间质的病... 详细信息

目的:通过观察原发性肾病综合征(PNS)激素敏感与激素耐药组病例中Pax2和P53表达的差异,探讨Pax2在肾脏糖皮质激素耐药中的作用。方法:采用免疫组织化学方法观察40例PNS患儿肾活检组织中Pax2和P53表达差异,分别对肾小球与肾小管间质的病理改变进行半定量评分,对Pax2,P53及病理积分进行相关分析。结果:正常对照组肾组织未见Pax2及P53阳性表达。所有PNS患儿肾活检组织可见不同程度肾小管上皮细胞Pax2表达,足细胞微弱表达或未表达Pax2,其它肾固有细胞未见Pax2表达。激素耐药组近端小管及远端小管上皮细胞Pax2表达较激素敏感组明显增多(P病理积分呈正相关(P病例检测到P53表达,主要分布于肾小管上皮细胞。相关性分析发现P53表达与Pax2表达、肾小管病理积分均呈正相关(均P病理改变进一步加重,这可能是导致PNS患儿对激素耐药的机制之一。

关键词：肾变病综合征 Pax2 P53 糖皮质

21例儿童孤立性蛋白尿的病理组织学特征及预后

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中南大学学报（医学版） 2006年第2期31卷 274-276页

作者：党西强易文何小解白海涛杨华彬许自川中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室

目的：探讨孤立性蛋白尿（IP）患儿的病理组织学特征、治疗及预后。方法：对21例IP患儿进行肾组织病理活检，根据其病理类型分别给予相应治疗，并进行0．5～10年的随访。结果：21例患儿肾活检结果示，系膜增生性肾炎（MsPGN）13例（轻... 详细信息

目的：探讨孤立性蛋白尿（IP）患儿的病理组织学特征、治疗及预后。方法：对21例IP患儿进行肾组织病理活检，根据其病理类型分别给予相应治疗，并进行0．5～10年的随访。结果：21例患儿肾活检结果示，系膜增生性肾炎（MsPGN）13例（轻度系膜增生3例，中度系膜增生6例，重度系膜增生4例），轻微病变型（MCN）2例，IgA肾病（IgAN）3例（病理分级Ⅰ级1例，Ⅱ级2例），局灶性硬化性肾小球肾炎（FSGS）2例，毛细血管内增生性肾小球炎（EnPGN）1例。间质-小管病变主要见于MsPGN和FSGS两种病理类型，主要表现为间质纤维化及炎性细胞浸润、肾小管萎缩、上皮细胞空泡变性。21例中除1例EnPGN外，余20例均给予了药物治疗。21例中症状消失无复发15例，蛋白尿持续存在者3例（病理表现为MsPGN和FSGS），蛋白尿持续不消并伴肾功能损害（病理表现为重度MsPGN）者2例，血压增高者（病理表现为FSGS）1例。结论：本病表现为持续性蛋白尿者均有不同程度的肾脏病理损害，大多数经治疗可有良好预后，严重的MsPGN和FSGS患儿预后较差，对此应以护肾为主，适当应用延缓肾功能损伤的药物。

关键词：蛋白尿病理组织学特征随访预后

原发性肾病综合征儿童交感活性与24h动态血压的关系

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中南大学学报（医学版） 2010年第7期35卷 693-698页

作者：徐志泉易文党西强吴小川曹艳黄丹琳莫双红何小解中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室长沙410011

目的:探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿动态血压(ABP)的异常变化和交感神经系统(SNS)活性及两者之间的关系。方法:对114例PNS儿童测ABP和随机血压(CBP),24 h尿去甲肾上腺素(NA)、肾上腺素(A)和多巴胺(DA)水平,并与ABP进行相关分析。结果:... 详细信息

目的:探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿动态血压(ABP)的异常变化和交感神经系统(SNS)活性及两者之间的关系。方法:对114例PNS儿童测ABP和随机血压(CBP),24 h尿去甲肾上腺素(NA)、肾上腺素(A)和多巴胺(DA)水平,并与ABP进行相关分析。结果:114例PNS儿童动态血压升高101例(88.6%),轻重度隐匿性高血压45例(39.5%),非杓型血压80例(70.2%)。收缩压(SBP)指数与负荷大于舒张压(DBP)。24 h尿NA,A和DA水平高于正常健康对照儿童。SNS水平与血压指数、血压负荷呈明显正相关,与夜间下降率呈明显负相关。结论:24 h动态血压监测发现PNS儿童高血压发病率高,非杓型血压、隐匿性高血压比例高;可以建立重度隐匿性高血压分类法;PNS儿童交感活性明显升高,可能是促使血压水平、血压负荷升高和夜间下降率减低的重要发病机制之一。

关键词：原发性肾病综合征动态血压监制交感神经系统儿童

黄芪对IgA肾病模型大鼠免疫紊乱调节作用的研究

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中华儿科杂志 2008年第1期46卷 55-60页

作者：彭晓杰吴小川张国珍易文郑卫民何小解莫双红谭红中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室长沙410011

目的探讨黄芪对IgA肾病（IgAN）模型大鼠免疫紊乱的调节作用。方法采用口服牛血清白蛋白（BSA）、皮下注射四氯化碳（CCl4）加用尾静脉注射脂多糖（LSP）复合方法，复制IgAN模型大鼠。实验分为3组：正常组、模型组和黄芪治疗组；黄芪治... 详细信息

目的探讨黄芪对IgA肾病（IgAN）模型大鼠免疫紊乱的调节作用。方法采用口服牛血清白蛋白（BSA）、皮下注射四氯化碳（CCl4）加用尾静脉注射脂多糖（LSP）复合方法，复制IgAN模型大鼠。实验分为3组：正常组、模型组和黄芪治疗组；黄芪治疗组给予黄芪颗粒剂灌胃，正常组及模型组分别灌注等量蒸馏水。检测各组大鼠血尿、蛋白尿及肾脏病理改变，采用免疫组织化学技术检测各组大鼠肾组织中Th2类细胞因子转化生长因子β1（TGF—β1）、白细胞介素5（IL-5）表达情况，ELISA法检测血清中Th1类细胞因子干扰素γ（IFN—γ）和Th2类细胞因子白细胞介素4（IL-4）的水平。结果①IgAN模型组大鼠尿红细胞计数高于正常组和黄芪治疗组（P〈0．01）；而IgAN模型组大鼠24h蛋白尿亦高于正常组（P〈0．05）和黄芪治疗组（P〈0．05）。②IgAN模型组大鼠肾小球系膜区、肾小管、肾间质病理损害较正常对照组和黄芪治疗组明显加重；模型组大鼠肾小球系膜区IgA免疫荧光较正常组和黄芪治疗组明显增强。③免疫组化结果显示，正常组肾组织有少量TGF—β1和IL-5表达，而IgAN模型组大鼠肾组织中TGF—β1和IL-5表达明显增强，与正常对照组和黄芪治疗组TGF—β1（P〈0．05）和IL-5（P〈0．05）比较差别有统计学意义。④模型组大鼠血清IL-4含量[（33．74±7．52）pg／ml]显著升高，与正常对照组[（2．36±0．85）pg／ml]和黄芪治疗组[（3．24±1．13）pg／ml]比较差别有统计学意义（P〈0．05）；而模型组大鼠IFN-γ水平[（18．79±3．80）pg／ml]显著下降，与正常组[（46．53±5．56）pg／ml]和黄芪治疗组[（41．28±2．95）pg／ml]比较差别有统计学意义（P〈0．05）。结论黄芪可降低IgAN模型大鼠血尿和24h蛋白尿水平，减轻肾脏病理变化及IgA在肾小球系膜区的沉积。可能的机制是通过调节IgAN模型大鼠Th1、Th2平衡紊乱，从而改善血清中Th类细胞因子IL-4和IFN—γ的水平，并减少肾组织中Th2类细胞因子TGF-β1和IL-5的表达，来延缓IgAN的发生发展。

关键词：黄芪肾小球肾炎,IGA 大鼠免疫系统疾病淋巴细胞,辅助诱导

钙神经调节蛋白抑制剂对狼疮性肾炎治疗作用的Meta分析

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中华儿科杂志 2011年第4期49卷 287-293页

作者：周杜鹃吴小川中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室长沙410011

目的系统评价钙神经调节蛋白抑制剂环孢素A和他克莫司治疗狼疮性肾炎的临床治疗作用。方法采用Cochrane系统综述方法，检索时间截至2010年5月，检索范围包括***，***，***／cpgsnew／cpgs／***，***，***，***，***，Cochrane图书馆、EM... 详细信息

目的系统评价钙神经调节蛋白抑制剂环孢素A和他克莫司治疗狼疮性肾炎的临床治疗作用。方法采用Cochrane系统综述方法，检索时间截至2010年5月，检索范围包括***，***，***／cpgsnew／cpgs／***，***，***，***，***，Cochrane图书馆、EMBASE、MEDLINE、万方数据库，中国期刊全文数据库，重庆维普中文科技期刊数据库，同时手工检索了相关杂志、专业资料和网络信息，对同质资料进行研究。采用Cochrane协作网提供的RevMan4．2软件进行Meta分析。结果共检索出符合纳入标准的共7篇随机对照试验（RCT），其中环孢素A与环磷酰胺（CTX）治疗对照的RCT4篇，他克莫司与CTX治疗对照的RCT3篇。无论是环孢素A治疗组还是他克莫司治疗组，24h尿蛋白量均有明显下降。与CTX治疗组比较，他克莫司治疗组24h尿蛋白下降量差异有统计学意义（Z=2．8，P=0．005），但环孢素A治疗组差异无统计学意义（Z=1．08，P=0．28）。他克莫司治疗组完全缓解率大于CTX治疗组（Z=3．64，P=0．0003），不完全缓解率两组差异无统计学意义（Z=0．53，P=0．6），总有效率他克莫司治疗组优于CTX治疗组（Z=2．2，P=0．03）。结论钙神经调节蛋白抑制剂能明显降低狼疮性肾炎患者24h蛋白尿，且他克莫司的疗效优于CTX，但可靠的结论仍需要大样本、多中心、设计良好的RCT的进一步验证。

关键词：环孢菌素他克莫司结合蛋白质类狼疮性肾炎随机对照试验 Meta分析

胚胎后肾间充质细胞移植对急性肾小管坏死肾小管上皮细胞凋亡和增生的影响

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中华儿科杂志 2007年第11期45卷 863-864页

作者：刘喜红易文陈丹何小解莫双红中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室长沙410011

以往普遍认为肾小管损伤的修复机制为周围剩余的上皮细胞分裂、增殖代替坏死的小管上皮细胞。近年来研究表明，减少肾小管上皮细胞的程序化死亡，或使处于程序化死亡中的上皮细胞“复活”，也可促进急性肾小管损伤的修复。

关键词：肾小管上皮细胞凋亡急性肾小管坏死间充质细胞移植急性肾小管损伤程序化死亡增生胚胎上皮细胞分裂

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）解读（六）：狼疮性肾炎诊断治疗

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中华儿科杂志 2010年第9期48卷 695-697页

作者：易文中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室长沙410011

《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（六）：狼疮性肾炎诊断治疗指南》的制定主要参考1997年美国风湿病学学会修订的系统性红斑狼疮（SLE）分类标准及我国中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年11月珠海会议制定的《狼疮性肾炎的... 详细信息

《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（六）：狼疮性肾炎诊断治疗指南》的制定主要参考1997年美国风湿病学学会修订的系统性红斑狼疮（SLE）分类标准及我国中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年11月珠海会议制定的《狼疮性肾炎的诊断与治疗（草案）》，结合检索查阅国内外相关文献的临床实践经验而制定。主要供儿科临床医师及儿肾专科、风湿专科医师在临床诊治儿童狼疮性肾炎（LN）之用。

关键词：狼疮性肾炎诊断治疗肾脏病学循证指南疾病诊治儿童系统性红斑狼疮中华医学会

霉酚酸酯治疗小儿频复发肾病综合征的疗效观察(英文)

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中南大学学报（医学版） 2007年第6期32卷 938-940页

作者：易文党西强何庆南吴小川曹艳黄丹琳何小解莫双红中南大学湘雅二医院小儿肾脏病研究室长沙410011

目的:观察霉酚酸酯(MMF)治疗小儿频复发肾病综合征的疗效和毒副作用。方法:37例频复发肾病综合征患儿(24例单纯型肾病综合征和13例肾炎型肾病综合征),每日口服MMF(20～30mg/kg),泼尼松(1mg/kg),疗程3～6个月。结果:37例肾病患儿中,24例... 详细信息

目的:观察霉酚酸酯(MMF)治疗小儿频复发肾病综合征的疗效和毒副作用。方法:37例频复发肾病综合征患儿(24例单纯型肾病综合征和13例肾炎型肾病综合征),每日口服MMF(20～30mg/kg),泼尼松(1mg/kg),疗程3～6个月。结果:37例肾病患儿中,24例单纯型肾病经MMF治疗后完全缓解17例(70.8%),部分缓解4例(16.7%),未缓解3例(12.5%);而肾炎型肾病13例经MMF治疗后完全缓解6例(46.2%),部分缓解3例(23.1%),未缓解4例(30.7%)。8例微小病变(MCD)经MMF治疗后均完全缓解;以增生为主要病变的系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)和膜增生性肾小球肾炎(MPGN)共23例,MMF治疗后完全缓解17例(73.9%),部分缓解4例(17.4%),未缓解2例(8.7%)。结论:MMF治疗单纯型肾病综合征频复发病例的效果明显优于肾炎型肾病综合征频复发病例;且对于以增生性病变为主要病理改变的频复发肾病疗效更佳。

关键词：霉酚酸酯治疗肾病综合征儿童