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32例弥漫性泛细支气管炎的临床特征

中南大学学报（医学版） 2023年第3期48卷 330-338页

作者：张莲华欧彦汝胡慧沈冲曹莹陈志锋欧阳若芸中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科长沙410011

目的:弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)是一种慢性气道炎症,临床表现缺乏特异性,漏诊及误诊率高。本研究旨在通过总结DPB的临床特征及治疗情况,提高临床医师对该病的认识及诊断水平。方法:收集2013年3月1日至2022年3月... 详细信息

目的:弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)是一种慢性气道炎症,临床表现缺乏特异性,漏诊及误诊率高。本研究旨在通过总结DPB的临床特征及治疗情况,提高临床医师对该病的认识及诊断水平。方法:收集2013年3月1日至2022年3月1日中南大学湘雅二医院收治的32例DPB患者的临床资料,分析患者的基础信息、临床表现、实验室检查、肺功能、影像学检查、治疗及转归情况。结果:32例DPB患者的男女比例为1.67꞉1,中位发病年龄为26.5(11.0~69.0)岁,中位确诊年龄为47.5(16.0~77.0)岁。32例患者入院时均有咳嗽、咳痰,26例存在活动后气促。14例患者血冷凝集试验效价≥1꞉64。31例患者行肺功能检查,18例表现为混合型肺通气功能障碍,12例表现为阻塞型肺通气功能,1例肺通气功能正常。31例肺部CT表现为弥漫性小结节影。32例患者均接受大环内酯类药物治疗,出院时31例患者临床症状好转,20例患者复查血气分析提示氧分压、血氧饱和度较前好转。12例患者治疗后复查肺部CT,6例提示弥漫性小结节影较前减少,5例与治疗前相比无明显变化,1例提示弥漫性小结节影较前增多,提示疾病进展。7例患者治疗后行肺功能检查,治疗前后第1秒用力呼气量(forced expiratory volume in one second,FEV_(1))及FEV_(1)/用力肺活量有改善,用力呼出25%肺活量时最大用力呼气流量无明显变化。结论:DPB临床表现无特异性,早诊断、早治疗对患者的预后至关重要。

关键词：弥漫性泛细支气管炎诊断标准临床表现治疗与预后

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原发性纤毛运动障碍的临床表型

中南大学学报（医学版） 2022年第1期47卷 116-122页

作者：雷诚王荣春杨丹晖郭婷罗红中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科长沙410011

原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)是一种以气道黏液纤毛清除功能障碍为主要表现的遗传性运动型纤毛病。PCD的患病率为1:10000~1:20000。在儿童中与呼吸道相关的主要表现有咳嗽、咳痰、慢性鼻炎、鼻窦炎和分泌性中耳... 详细信息

原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)是一种以气道黏液纤毛清除功能障碍为主要表现的遗传性运动型纤毛病。PCD的患病率为1:10000~1:20000。在儿童中与呼吸道相关的主要表现有咳嗽、咳痰、慢性鼻炎、鼻窦炎和分泌性中耳炎,在成人中主要表现为慢性鼻窦炎、支气管扩张症和不孕不育。在某些基因突变的PCD患者中大约50%伴有内脏反位,先天性心脏病的发生率也较高。基因突变导致呼吸道与其他器官的运动型纤毛发生不同严重程度的结构或运动功能障碍,从而发展成一系列异质性的临床表现,对PCD的早期识别和诊断造成了一定的困难。综合使用不同的疾病筛查工具,理解基因型和表型的关联及相关机制有利于PCD患者的早期诊治。

关键词：原发性纤毛运动障碍临床表型疾病筛查基因型运动型纤毛病

13例累及肺部的嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征

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中南大学学报（医学版） 2022年第10期47卷 1355-1364页

作者：欧彦汝张莲华周莉沈冲欧阳若芸中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科长沙410011

目的:嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种罕见的系统性血管炎,常以哮喘等呼吸系统症状起病,临床早期诊断困难。本研究通过分析累及肺部的EGPA患者的临床特征和诊治经过,以提高临床诊疗... 详细信息

目的:嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种罕见的系统性血管炎,常以哮喘等呼吸系统症状起病,临床早期诊断困难。本研究通过分析累及肺部的EGPA患者的临床特征和诊治经过,以提高临床诊疗水平。方法:选取2014年2月1日至2021年7月31日中南大学湘雅二医院收治并确诊为EGPA的患者,对肺部受累患者的临床资料进行分析和总结。结果:13例患者中男女比例为7:6,确诊中位年龄为52(46~68)岁,6例患者曾诊断为“支气管哮喘”。肺部临床表现主要为咳嗽、咳痰、喘息、气促;肺外表现主要有皮疹和皮下包块、发热、肢体麻木、肌肉痛、关节痛、腹痛等。11例患者外周血嗜酸性粒细胞≥10%,10例炎症指标升高,3例抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。肺部影像学主要有斑片或条索状密度增高影、双肺多发结节影、支气管扩张、支气管壁增厚、渗出影、纵隔淋巴结增大等表现。8例患者合并鼻窦炎、9例肌电图异常。9例患者病理学检查发现血管外嗜酸粒细胞浸润,其中6例肺活体组织检查可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,3例嗜酸性粒细胞浸润累及小血管,1例肉芽肿。7例行肺功能检查,5例患者存在不同程度的通气功能障碍,4例弥散功能障碍。激素和免疫抑制药治疗有效。结论:EGPA临床上较为罕见,累及多个系统、危害性大且可合并哮喘样表现,肺部受累较为常见,但临床上对该病的认知不足且肺部影像学表现异质性大,故易发生误诊和漏诊。应尽早行相关实验室、影像学及活体组织检查,并综合考虑肺外的受累情况,早期识别EGPA对提高疾病的诊断率和改善预后有重要意义。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床特征肺部影像学诊断治疗

15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾

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中南大学学报（医学版） 2022年第3期47卷 334-343页

作者：张莲华欧阳若芸中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科长沙410011

目的:肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种以朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官为主要病理特征的克隆性疾病。由于该病罕见,目前对该病的认识不足,经常被误诊或漏诊。本研究旨在通过总结... 详细信息

目的:肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种以朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官为主要病理特征的克隆性疾病。由于该病罕见,目前对该病的认识不足,经常被误诊或漏诊。本研究旨在通过总结PLCH的临床特征、影像学特征和治疗情况,提高临床医生对该病的认识。方法:收集2012年9月至2021年6月中南大学湘雅二医院收治的15例PLCH患者的临床和随访资料并进行分析和总结。结果:在15例PLCH患者中,男女比例为3:2,年龄21~52(中位年龄33)岁,其中8例患者有吸烟史。5例患者首次发病时或病程中出现自发性气胸。单系统PLCH 3例,多系统PLCH 12例。垂体受累7例,淋巴结受累7例,骨受累6例,肝受累5例,皮肤受累2例,甲状腺受累2例,胸腺受累1例。临床症状表现多样,无特异性。肺部症状常表现为干咳、咳痰、胸痛等;全身症状主要表现为消瘦、乏力、发热,多系统累及者可出现口干、多尿、骨痛、皮疹等症状。所有患者经病理确诊,经肺活检确诊6例,骨活检3例,淋巴结活检2例,肝、皮肤、胸骨上窝肿块、垂体柄活检各1例。肺部影像以结节影和/或囊状影为主要表现,7例表现为结节影、囊状影并存;3例呈单纯多发囊状影;3例呈多发结节影;2例表现为单发结节、肿块影。4例患者确诊时行肺功能检查,2例患者出现肺通气功能障碍;4例患者确诊时行肺弥散功能检查,其中3例出现弥散功能下降。有吸烟史的患者均行戒烟治疗。10例患者接受化学药物治疗,2例患者接受口服糖皮质激素治疗。11例患者长期随访,9例病情稳定。结论:PLCH是一种肿瘤性疾病,与吸烟密切相关。临床表现及实验室检查无特异性,气胸为首发症状时对诊断该病具有重要提示意义。确诊主要依靠病理检查。PLCH尚无统一治疗方案,应根据器官受累情况进行个体化治疗。早期戒烟对治疗至关重要,化学药物治疗为快速进展型及累及多器官PLCH的主要治疗手段。确诊的患者均可考虑行BRAFV600E基因检测,相关靶向治疗将成为未来治疗的热点。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现影像学特征治疗预后

MicroRNA-21对内皮-间充质转化的影响及其在慢性阻塞性肺疾病发病机制中的作用

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中南大学学报（医学版） 2023年第3期48卷 323-329页

作者：廖毓梅曾征鹏蔡金文孙圣华谢丽华中南大学湘雅三医院呼吸与危重症医学科长沙410013 中南大学湘雅三医院健康管理中心长沙410013

目的:慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)是一种以持续气流受限为特征的疾病。本研究旨在探讨COPD小鼠模型是否存在内皮-间充质转化(endothelial-to-mesenchymal transition,EndMT),并初步探讨微RNA(microRNA,miR)-21与EndMT的关系。方法:建立小鼠COPD模型及miR-21基因敲除COPD动物模型(均为香烟烟雾诱导),将小鼠分为3组(n=4):对照组、COPD组和miR-21基因敲除COPD组(miR-21^(−/−)-COPD组)。采用Masson三色染色法观察血管周围胶原纤维沉积的情况,免疫组织化学染色观察肺组织切片中内皮细胞标志物血管内皮钙黏蛋白(vascular endothelial-cadherin,VE-cadherin)、内皮一氧化氮合酶(endothelial nitric oxide synthase,eNOS)、血小板内皮细胞黏附分子-1(platelet endothelial cell adhesion molecule-1,CD31)和间皮细胞标志物α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)、神经钙黏蛋白(neural cadherin,N-cadherin)的表达情况。结果:与对照组相比,COPD组的胶原纤维沉积面积增加(P<0.05),VE-cadherin、eNOS、CD31的表达水平降低(均P<0.05),α-SMA、N-cadherin表达水平均升高(均P<0.05)。与COPD组相比,miR-21^(−/−)-COPD组胶原纤维沉积面积减小(P<0.05),VEcadherin、eNOS、CD31的表达水平均升高(均P<0.05),α-SMA、N-cadherin表达水平均降低(均P<0.05)。结论:香烟烟雾诱导的COPD动物模型存在EndMT过程,miR-21基因敲除可减少COPD小鼠血管周围胶原纤维沉积面积和延缓EndMT过程。

关键词：慢性阻塞性肺疾病 miR-21 内皮-间充质转化血管重塑

MicroRNA-21通过自噬影响疾病的研究进展

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中南大学学报（医学版） 2022年第7期47卷 936-941页

作者：曾征鹏蔡金文廖毓梅孙圣华谢丽华中南大学湘雅三医院健康管理中心长沙410013 中南大学湘雅三医院呼吸与危重症医学科长沙410013

自噬是一种调节机制,它能够把受损的细胞器、蛋白质和病原体包裹形成囊泡,并转运到溶酶体进行降解,让有用成分进行再循环得到重新利用,因此自噬在生物的生长调节和内环境稳态中发挥了重要的功能。在过去二十年中,越来越多的证据显示微RN... 详细信息

自噬是一种调节机制,它能够把受损的细胞器、蛋白质和病原体包裹形成囊泡,并转运到溶酶体进行降解,让有用成分进行再循环得到重新利用,因此自噬在生物的生长调节和内环境稳态中发挥了重要的功能。在过去二十年中,越来越多的证据显示微RNA(microRNA,miRNA)与自噬紧密相关,miRNA-21通过调控不同下游靶基因激活相关通路,进而促进或抑制自噬,在肿瘤、缺血再灌注损伤等疾病中发挥作用。

关键词：微RNA-21 自噬肿瘤缺血再灌注损伤

住院医师对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的认知及态度

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中南大学学报（医学版） 2023年第9期48卷 1350-1358页

作者：胡慧欧彦汝曹莹彭雅婷欧阳若芸中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科长沙410011

目的:阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)可引起机体多脏器的损伤,有潜在致死性,对患者身体健康和生活质量产生严重影响。住院医师在OSAHS的筛查中起着重要的作用。本研究旨在评估住院... 详细信息

目的:阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)可引起机体多脏器的损伤,有潜在致死性,对患者身体健康和生活质量产生严重影响。住院医师在OSAHS的筛查中起着重要的作用。本研究旨在评估住院医师对OSAHS的认知和态度水平,为疾病的干预和诊疗提供依据。方法:于2021年12月1日至2022年12月1日对某教学医院的住院医师进行横断面调查。采用阻塞性睡眠呼吸暂停知识及态度问卷(Obstructive Sleep Apnea Knowledge and Attitudes Questionnaire,OSAKA)评估住院医师在处理OSAHS患者方面的知识、态度和信心。结果:在接受问卷的200名住院医师中,183名(91.5%)完成了问卷调查。所有住院医师的OSAKA问卷的知识量表得分为13.12±2.46。内科住院医师知识得分高于其他科住院医师(13.46±2.22 vs 12.33±2.83,P呼吸科轮转经历的住院医师知识得分高于没有在呼吸科轮转经历的住院医师(13.46±2.35 vs 12.69±2.56,P<0.05)。所有住院医师的OSAKA问卷的态度/信心量表得分为3.64±0.62。60.7%的住院医师认为OSAHS作为一种临床疾病是极其重要的。72.7%的住院医师有信心识别OSAHS患者,但只有50.3%的对管理OSAHS患者有信心,仅42.6%的住院医师有信心管理持续正压通气治疗的患者。知识与态度、信心水平之间呈弱正相关关系。结论:多数住院医师意识到OSAHS的临床重要性,但对OSAHS的诊断和管理知识、信心水平仍存在不足,需要加强对其管理OSAHS患者的培训。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征住院医师认知态度问卷调查

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一次性使用支气管镜在呼吸系统疾病中的应用

中华结核和呼吸杂志 2023年第4期46卷 436-440页

作者：何书贞谢丽华中南大学湘雅三医院呼吸与危重症医学科长沙410013

一次性使用支气管镜(SUFB)因其各种优点近年来越来越受到关注。相较于传统的可重复使用支气管镜,SUFB能够消除可重复使用支气管镜相关的感染风险。以往SUFB多用于重症监护病房或围手术期环境中,在国内尚未广泛应用,为使国内呼吸科介入... 详细信息

一次性使用支气管镜(SUFB)因其各种优点近年来越来越受到关注。相较于传统的可重复使用支气管镜,SUFB能够消除可重复使用支气管镜相关的感染风险。以往SUFB多用于重症监护病房或围手术期环境中,在国内尚未广泛应用,为使国内呼吸科介入医生更好地认识这一技术,本文结合现有相关研究报道,阐述了SUFB的发展过程、结构与性能、优势与应用场景、劣势与局限性。

关键词：支气管镜感染风险呼吸系统疾病呼吸科重症监护病房介入医生围手术期一次性使用

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慢性阻塞性肺疾病与干细胞的研究进展

中国呼吸与危重监护杂志 2022年第10期21卷 745-750页

作者：宋庆林铃李雪杉成玮刘聪周爱媛陈平中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科湖南长沙410011 中南大学湘雅医院呼吸与危重症医学科湖南长沙410000

慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是以气道、肺组织和血管的慢性炎症为特征的疾病[1],研究数据显示,慢阻肺的发病率、致残率及死亡率较高,且呈逐年上升的趋势,已成为一个严重的全球性公共卫生问题,是全球人口死亡的主要危险因素之一[2-3]... 详细信息

慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是以气道、肺组织和血管的慢性炎症为特征的疾病[1],研究数据显示,慢阻肺的发病率、致残率及死亡率较高,且呈逐年上升的趋势,已成为一个严重的全球性公共卫生问题,是全球人口死亡的主要危险因素之一[2-3]。吸烟是慢阻肺发生发展的主要病因,卷烟烟雾可通过诱导炎症、细胞凋亡及氧化应激等,导致细胞损伤和死亡,进而引起肺组织结构破坏、功能受损[4]。

关键词：慢性阻塞性肺疾病慢阻肺肺组织结构细胞损伤氧化应激干细胞数据显示慢性炎症