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血管性血友病诊断与治疗中国专家共识(2012年版)

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中华血液学杂志 2012年第11期33卷 980-981页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华医学会血液学分会血栓与止血学组

一、概述血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,患者von Willebrand因子(von Willebrand factor,VWF)基因突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用:①与血... 详细信息

一、概述血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,患者von Willebrand因子(von Willebrand factor,VWF)基因突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用:①与血小板膜糖蛋白(GP)Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板黏附至血管损伤部位;②作为因子Ⅷ

关键词：血管性血友病出血性疾病血小板膜糖蛋白

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易栓症诊断中国专家共识(2012年版)

中华血液学杂志 2012年第11期33卷 982-982页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华医学会血液学分会血栓与止血学组

一、概述易栓症(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷,或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞症(VTE)。易栓症一般分为遗传性和获得性两类:(一)遗... 详细信息

一、概述易栓症(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷,或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞症(VTE)。易栓症一般分为遗传性和获得性两类:(一)遗传性易栓症1.抗凝蛋白缺陷:抗凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等。

关键词：易栓症抗凝蛋白凝血因子纤溶蛋白

血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第11期44卷 881-889页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组刘崴王玉华杨仁池不详中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑... 详细信息

抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南》^([1])。此后,又分别对国内同行和血友病患者进行了抑制物诊治现状的专项调查.

关键词：血友病患者中华医学会血栓与止血学凝血因子Ⅷ 诊治现状抑制物中和抗体专项调查

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 7-12页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组吴德沛胡豫阮长耿不详苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所苏州215006 华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉430022

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜神经精神症状 ADAMTS13 临床症候群血栓性微血管病肾脏受累血管性血友病因子血管内皮细胞

血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 1-6页

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作... 详细信息

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是最常见的遗传性出血性疾病。血管性血友病因子(von Willebrand Factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常是VWD的主要致病机制[1]。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用:①与血小板膜糖蛋白I b(GP I b)及内皮下胶原结合。

关键词：血管性血友病血小板膜糖蛋白巨核细胞血管内皮细胞基因突变遗传性出血性疾病质量异常致病机制

罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第2期42卷 89-96页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组杨仁池不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 国家血液系统疾病临床医学研究中心实验血液学国家重点实验室300020

一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Ra... 详细信息

一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Rare inherited bleeding disorders,RBD)包括遗传性纤维蛋白原缺乏症(FⅠD)、凝血酶原缺乏症(FⅡD)、凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症(FⅤ+ⅧD)、凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)、凝血因子Ⅹ缺乏症(FⅩD)、凝血因子Ⅺ缺乏症(FⅪD)、凝血因子􀃼缺乏症(F􀃼D)及维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKDFD)。

关键词：中国专家共识遗传性出血性疾病血管性血友病凝血因子Ⅴ 血友病A 血友病B 凝血因子Ⅷ 缺乏症