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《先天性心脏病患儿营养支持专家共识2023英文版》解读

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 769-777页

作者：戚继荣颜伟慧徐卓明蔡威莫绪明南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京210008 上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科上海200092 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海200092

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并... 详细信息

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并心力衰竭、肺动脉高压等高风险因素时对患儿的治疗时机和方法、临床预后及生长发育均有明显影响[2,3,4]。

关键词：先天性心脏病营养摄入常见并发症治疗时机高风险因素出生缺陷肺动脉高压专家共识

KRT1基因新生突变导致的Curth-Macklin高起鱼鳞病1例

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中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 650-651页

作者：谢骏逸王雨蒙潘超兰李敏李明上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科上海200092 南京医科大学附属儿童医院皮肤科南京210019

患者男,23岁。足月顺产,父母非近亲结婚。出生时全身潮红脱屑,未见水疱。逐渐出现全身皮肤角化过度,四肢关节增大、掌跖部位尤为明显。

关键词：非近亲结婚角化过度足月顺产四肢关节鱼鳞病水疱掌跖部新生突变

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伴8号染色体三体的儿童克罗恩病1例报告

中国当代儿科杂志 2024年第9期26卷 982-985页

作者：邢娇徐娟刘志峰程卫霞南京医科大学附属儿童医院消化科江苏南京210000 上海交通大学医学院附属新华医院上海200092

患儿男,12岁,反复肛周脓肿10年余,伴有反复口腔溃疡及手足关节变形,胃肠镜、胶囊内镜检查结果示消化道多发溃疡,结合组织病理等检查,诊断为克罗恩病。全外显子组测序及外周血染色体核型分析示染色体核型为47,XY,+8,予以升阶梯方案进行治... 详细信息

患儿男,12岁,反复肛周脓肿10年余,伴有反复口腔溃疡及手足关节变形,胃肠镜、胶囊内镜检查结果示消化道多发溃疡,结合组织病理等检查,诊断为克罗恩病。全外显子组测序及外周血染色体核型分析示染色体核型为47,XY,+8,予以升阶梯方案进行治疗,患儿临床症状得到控制,内镜下表现显著好转。该病例提示,极早发型炎症性肠病具有遗传易感性,当伴有其他多系统受累时,需考虑存在染色体异常的可能,如8号染色体三体,应引起重视。

关键词：克罗恩病 8号染色体三体极早发型炎症性肠病肛周脓肿儿童

儿童神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变的治疗进展

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 399-406页

作者：刘美伶周亚兵王晓强上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院中医科上海200092

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。... 详细信息

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。NF1在颅内能引起肿瘤性病变,后者按照病理学依据可分为低级别肿瘤、高级别肿瘤和类似肿瘤病变。合并NF1的颅内肿瘤多为低级别肿瘤,视路胶质瘤最为多见,其次是脑干胶质瘤,其余部位和类型的肿瘤也有所发生;高级别肿瘤并不常见。而类似肿瘤病变即不明明亮物体虽不是肿瘤,但却是NF1儿童最常见的具有部分肿瘤性质的颅内异常病变。这些肿瘤性病变可通过观察、手术、化学治疗、放射治疗、靶向治疗等方式处理,不同病变的最佳处理方式不同,其预后也有所不同。目前针对儿童NF1颅内肿瘤性病变的治疗方式还有所争议。该文就此种病变的特点和治疗进展进行阐述,旨在提高大众对NF1肿瘤性病变的认知水平,提供针对性的诊疗方案,推进NF1患者完善神经外科治疗。

关键词：神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变儿童治疗

食管闭锁术后食管气管瘘复发诊疗的专家共识(2023)

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 10-19页

作者：中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组中华医学会小儿外科分会普胸外科学组张旻中潘伟华王俊汪健曾骐不详上海交通大学医学院附属新华医院上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科上海200092 苏州大学附属儿童医院外科苏州215025 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045

先天性食管闭锁是儿童常见的先天性消化道畸形,超过90%的患儿食管闭锁合并食管气管瘘(esophageal atresia with tracheoesophageal fistula,EATEF)。在其术后并发症中,食管气管瘘复发(recurrent tracheoesophageal fistula,rTEF)的处理尤为困难,其发生率可达到5%~10%^([1,2])。目前外科手术仍是治疗rTEF最主要的方式,由于患儿往往涉及多个系统的合并症,故多学科协作团队(multidisciplinary team,MDT)诊疗模式在整个诊疗过程中发挥着重要协同作用^([3])。

关键词：食管气管瘘先天性食管闭锁诊疗模式外科手术诊疗过程术后并发症

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新疆哈萨克族中小学生筛查性近视现况

中国学校卫生 2024年第7期45卷 928-931页

作者：李小龙李宁阿依努·努拉厚杨磊朱马汗·托克达尔汗王雁王菁菁赵勇新疆医科大学附属中医医院眼科新疆维吾尔自治区中医药研究院上海市眼病防治中心/上海市视觉健康中心

目的了解新疆哈萨克族学生的近视现况，为学生近视防控提供数据支持。方法于2022年3—5月采取分层整群随机抽样方法选取新疆维吾尔自治区乌鲁木齐、昌吉、塔城三地区81所学校的18 218名一至十二年级的哈萨克族中小学生进行眼部检查，... 详细信息

目的了解新疆哈萨克族学生的近视现况，为学生近视防控提供数据支持。方法于2022年3—5月采取分层整群随机抽样方法选取新疆维吾尔自治区乌鲁木齐、昌吉、塔城三地区81所学校的18 218名一至十二年级的哈萨克族中小学生进行眼部检查，采用χ2检验比较不同年级、性别、地区、城乡及学段学生近视检出率差异。结果哈萨克族中小学生有4 660名筛查性近视，检出率为25.6%,其中轻度近视占79.5%,中度占17.3%,高度占3.2%。女生筛查性近视检出率高于男生（30.4%,20.9%）(χ2=217.17,P<0.01),且不同性别间近视程度构成差异有统计学意义（χ2=9.46,P<0.05）。乌鲁木齐市学生筛查性近视检出率高于塔城地区及昌吉回族自治州学生（37.3%, 29.0%,20.0%）(χ2=238.36,P<0.01)。城市学生筛查性近视检出率高于乡村（33.8%,14.4%）(χ2=881.54,P<0.01)。不同学段学生筛查性近视检出率差异有统计学意义（χ2=1 056.51,P<0.01）,其中普通中学筛查性近视检出率依次高于职业中学生和小学生（37.8%,31.7%,15.8%）;不同学段间近视程度差异有统计学意义（χ2=104.70,P值均<0.01）。结论新疆哈萨克族中小学生的筛查性近视检出率相对较低，应根据哈萨克族中小学生筛查性近视的分布特点采取相应干预措施，减少中小学生近视的发生。

关键词：近视患病率回归分析学生少数民族

中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南(2024版)

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中华神经外科杂志 2024年第8期40卷 774-784页

作者：中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组马杰万锋张俊平杜莎莎邱晓光李海南赵阳王佳甲不详上海交通大学医学院附属新华医院神经外科上海200100 南方医科大学附属广东省人民医院神经外科广州510080 首都医科大学三博脑科医院南方医科大学附属广东省人民医院首都医科大学附属北京天坛医院广东三九脑科医院上海交通大学医学院附属新华医院

胶质瘤是最常见的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤,其中以低级别胶质瘤最多见,约占儿童神经系统肿瘤的25%~40%[1,2,3]。目前,我国尚缺少针对儿童的流行病学调查报告,根据国内多项数据推算的儿童CNS肿瘤年发病率为2.10/10万~2.59/10万。

关键词：神经系统肿瘤低级别胶质瘤数据推算流行病学调查报告诊疗指南

抑制Hmga2促进小鼠脂肪间充质干细胞成骨分化并加速骨缺损修复

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南方医科大学学报 2024年第7期44卷 1227-1235页

作者：柯志勇黄子城何若琳张倩陈思旭崔忠凯丁晶南方医科大学基础医学院细胞生物学教研室广东广州510515 上海交通大学医学院附属新华医院儿骨科上海200092

目的探讨高迁移率族蛋白A2(HMGA2)在脂肪间充质干细胞(ADSCs)成骨分化进程中的作用及其在骨缺损修复中的应用。方法通过GEO数据库和Rstudio软件,挖掘出在ADSCs“成脂-成骨”分化平衡中的关键节点因子HMGA2,并通过在线蛋白互作网络分析工... 详细信息

目的探讨高迁移率族蛋白A2(HMGA2)在脂肪间充质干细胞(ADSCs)成骨分化进程中的作用及其在骨缺损修复中的应用。方法通过GEO数据库和Rstudio软件,挖掘出在ADSCs“成脂-成骨”分化平衡中的关键节点因子HMGA2,并通过在线蛋白互作网络分析工具String和绘图软件Cytoscape,绘制HMGA2在成骨分化中的互作关系网络,预测其下游作用靶点。设计Hmga2 siRNA并转染小鼠原代脂肪间充质干细胞(mADSCs),诱导其体外成骨分化,在不同时间点(Day 3,Day 7,Day 14)收集样本,通过碱性磷酸酶染色和茜素红染色评估成骨分化能力,并通过RT-qPCR和Western blotting检测成骨特异性标志物Runt相关转录因子2(RUNX2)、骨桥蛋白(OPN)和骨钙素(OCN)的表达。将敲低Hmga2的mADSCs移植至小鼠不可自愈合颅骨缺损处,术后6周通过μCT扫描、骨组织学染色检测成骨标志物,评价骨缺损修复效果。结果GEO数据库分析结果显示HMGA2在ADSCs成脂分化进程中表达上调。蛋白互作网络分析提示在ADSCs成骨分化中,HMGA2的潜在作用靶点包括SMAD7、CDH1、CDH2、SNAI1、SMAD9、IGF2BP3、ALDH1A1。抑制Hmga2后,mADSCs中成骨分化相关标志物RUNX2、OPN和OCN的表达显著上调,且碱性磷酸酶的表达和钙结节的形成增加(P<0.05)。在小鼠颅骨缺损模型中,敲低Hmga2促进了骨缺损部位的新骨形成(P<0.05)。结论HMGA2是调控ADSCs成骨分化的重要因子,抑制Hmga2能显著促进ADSCs成骨分化,并加速体内骨缺损的修复。

关键词：脂肪间充质干细胞高迁移率族蛋白A2 成骨分化骨缺损修复

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儿童Coats病伴眼眶蜂窝织炎1例

中华眼视光学与视觉科学杂志 2024年第4期26卷 309-311页

作者：孙娜季迅达上海交通大学医学院附属新华医院眼科上海200092

患儿,男,25个月,因“左眼红肿5 d”于2021年9月18日至上海交通大学医学院附属新华医院眼科门诊就诊。眼科检查:右眼未见明显异常,左眼眼睑轻度红肿,结膜明显充血水肿,角膜水肿,前房上方见黄色渗出物,晶状体混浊,眼底窥不入(图1A)。眼B超... 详细信息

患儿,男,25个月,因“左眼红肿5 d”于2021年9月18日至上海交通大学医学院附属新华医院眼科门诊就诊。眼科检查:右眼未见明显异常,左眼眼睑轻度红肿,结膜明显充血水肿,角膜水肿,前房上方见黄色渗出物,晶状体混浊,眼底窥不入(图1A)。眼B超示:左眼大量玻璃体混浊,全视网膜脱离,眼内占位待排(图1B)。眼眶磁共振成像显示:左眼晶状体脱位,玻璃体混浊,玻璃体内不规则异常信号,眼环明显强化,内壁不规则,周围软组织炎性改变,左眼视神经眶内段增粗伴强化(图2)。诊断:左眼眶蜂窝织炎、Coats病待排、视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma,RB)待排。

关键词：视网膜母细胞瘤玻璃体混浊 Coats病视网膜脱离晶状体脱位医院眼科充血水肿角膜水肿