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中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南(2024版)

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中华神经外科杂志 2024年第8期40卷 774-784页

作者：中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组马杰万锋张俊平杜莎莎邱晓光李海南赵阳王佳甲不详上海交通大学医学院附属新华医院神经外科上海200100 南方医科大学附属广东省人民医院神经外科广州510080 首都医科大学三博脑科医院南方医科大学附属广东省人民医院首都医科大学附属北京天坛医院广东三九脑科医院上海交通大学医学院附属新华医院

胶质瘤是最常见的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤,其中以低级别胶质瘤最多见,约占儿童神经系统肿瘤的25%~40%[1,2,3]。目前,我国尚缺少针对儿童的流行病学调查报告,根据国内多项数据推算的儿童CNS肿瘤年发病率为2.10/10万~2.59/10万。

关键词：神经系统肿瘤低级别胶质瘤数据推算流行病学调查报告诊疗指南

《先天性心脏病患儿营养支持专家共识2023英文版》解读

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 769-777页

作者：戚继荣颜伟慧徐卓明蔡威莫绪明南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京210008 上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科上海200092 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海200092

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并... 详细信息

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并心力衰竭、肺动脉高压等高风险因素时对患儿的治疗时机和方法、临床预后及生长发育均有明显影响[2,3,4]。

关键词：先天性心脏病营养摄入常见并发症治疗时机高风险因素出生缺陷肺动脉高压专家共识

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儿童脑膜瘤18例并文献复习

中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 587-593页

作者：刘冬吉文玉图柯拜·吐尔托合提赵俊红杨茜涵玛合江·阿哈力别克凯赛·吐尔逊汪永新新疆医科大学第一附属医院小儿神经外科乌鲁木齐830054

目的探讨儿童脑膜瘤的临床特点和诊疗方式。方法回顾性分析2011年1月至2021年9月新疆医科大学第一附属医院收治的18例脑膜瘤患儿临床资料,其中男9例,女9例;患儿的中位年龄为11.5岁,范围在4~17岁。8例患儿首发症状为头痛呕吐,5例癫痫,3... 详细信息

目的探讨儿童脑膜瘤的临床特点和诊疗方式。方法回顾性分析2011年1月至2021年9月新疆医科大学第一附属医院收治的18例脑膜瘤患儿临床资料,其中男9例,女9例;患儿的中位年龄为11.5岁,范围在4~17岁。8例患儿首发症状为头痛呕吐,5例癫痫,3例偏瘫,1例步态不稳,另有1例为体检时发现。2例患儿入院前明确合并神经纤维瘤病,其余患儿无特殊既往史。总结18例患儿的术前诊断、影像学表现、肿瘤部位及切除程度、手术情况、组织学病理结果。以"脑膜瘤"及其英文"meningiomas""meningeal tumors"为关键词,检索于2000年1月至2022年6月发表并收录于万方、中国知网、维普、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Google Scholar等数据库的相关文献,并行文献复习。结果本组18例患儿中术前17例行头颅磁共振检查,除6例误诊为其他肿瘤外,其余患儿诊断为脑膜瘤;肿瘤位于幕上15例,幕下3例。18例患儿中16例接受开颅手术,手术均顺利完成;手术全切11例,次全切除4例,部分切除1例。16例患儿术后肿瘤病理显示均为脑膜瘤,其中WHO分级Ⅰ级8例,Ⅱ级6例,Ⅲ级2例。术后15例接受随访6~126个月,1例复发,1例死亡,其余无肿瘤进展。最终检索到9篇符合标准的文献,结合本组18例患儿,共345例患儿,其中男189例,女性156;合并神经纤维瘤病38例;肿瘤位于幕上228例,幕下67例,其他部位50例;肿瘤全切率为59.7%(206/345),其中WHO分级Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级分别占比为72.1%(248/344)、20.9%(72/344)、7.0%(24/344),肿瘤复发率为29.0%(75/259),死亡率为8.9%(23/259)。结论脑膜瘤是一种罕见的儿童中枢神经系统肿瘤,与成人相比,其临床特征、影像学表现、病理特点等有所不同且多变,WHO分级Ⅱ级、Ⅲ级肿瘤占比高,手术是治疗的主要手段。

关键词：脑膜瘤症状儿童

中国儿童高级别胶质瘤诊疗指南(2024版)

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中华神经外科杂志 2024年第9期40卷 869-879页

作者：中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组马杰万锋不详上海交通大学医学院附属新华医院神经外科上海200100 南方医科大学附属广东省人民医院神经外科广州510080

胶质瘤是最常见的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤,其中高级别胶质瘤虽然相对较少,但却是儿童最常见的肿瘤相关死因。儿童高级别胶质瘤(pediatric high-grade glioma,PHGG)约占儿童所有颅内肿瘤的6%~15%[1],尽管采用手术、放疗和全身系统性治... 详细信息

胶质瘤是最常见的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤,其中高级别胶质瘤虽然相对较少,但却是儿童最常见的肿瘤相关死因。儿童高级别胶质瘤(pediatric high-grade glioma,PHGG)约占儿童所有颅内肿瘤的6%~15%[1],尽管采用手术、放疗和全身系统性治疗,5年生存率也仅为20%[1]。

关键词：高级别胶质瘤颅内肿瘤全身系统性 glioma 诊疗指南肿瘤相关 PHG

胆道恶性肿瘤全程规范化管理中国专家共识(2023)

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中华外科杂志 2024年第6期62卷 504-513页

作者：中华医学会外科学分会胆道外科学组中国医师协会外科医师分会胆道外科专家工作组全志伟刘青光程南生龚伟李江涛李富宇耿智敏曾永毅吴向嵩杨自逸于源泉不详上海交通大学医学院附属新华医院普外科上海200092 西安交通大学第一附属医院肝胆外科西安710031 四川大学华西医院胆道外科成都610041 上海交通大学医学院附属新华医院浙江大学医学院附属第二医院四川大学华西医院西安交通大学第一附属医院福建医科大学孟超肝胆医院

胆道恶性肿瘤早期诊断困难,多数患者首诊时已处于进展期,肿瘤根治性切除率低、综合治疗手段有限、患者预后差。目前我国胆道系统疾病专科诊疗及多学科协作机制构建尚不完善,而胆道恶性肿瘤的诊疗模式日趋复杂。为了更好地对胆道恶性肿... 详细信息

胆道恶性肿瘤早期诊断困难,多数患者首诊时已处于进展期,肿瘤根治性切除率低、综合治疗手段有限、患者预后差。目前我国胆道系统疾病专科诊疗及多学科协作机制构建尚不完善,而胆道恶性肿瘤的诊疗模式日趋复杂。为了更好地对胆道恶性肿瘤患者进行规范化诊治,切实提升全国各级医疗机构对胆道恶性肿瘤的全程化管理能力,中华医学会外科学分会胆道外科学组、中国医师协会外科医师分会胆道外科专家工作组基于现有循证医学证据,组织相关领域专家充分讨论后制定了《胆道恶性肿瘤全程规范化管理中国专家共识(2023)》,共识内容涵盖了胆道恶性肿瘤的筛查、诊断、治疗及随访等环节,希望为胆道恶性肿瘤患者的规范化全程化管理提供指导性建议。

关键词：胆道肿瘤诊断肿瘤治疗方案全程化管理规范化专家共识

儿童神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变的治疗进展

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 399-406页

作者：刘美伶周亚兵王晓强上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院中医科上海200092

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。... 详细信息

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。NF1在颅内能引起肿瘤性病变,后者按照病理学依据可分为低级别肿瘤、高级别肿瘤和类似肿瘤病变。合并NF1的颅内肿瘤多为低级别肿瘤,视路胶质瘤最为多见,其次是脑干胶质瘤,其余部位和类型的肿瘤也有所发生;高级别肿瘤并不常见。而类似肿瘤病变即不明明亮物体虽不是肿瘤,但却是NF1儿童最常见的具有部分肿瘤性质的颅内异常病变。这些肿瘤性病变可通过观察、手术、化学治疗、放射治疗、靶向治疗等方式处理,不同病变的最佳处理方式不同,其预后也有所不同。目前针对儿童NF1颅内肿瘤性病变的治疗方式还有所争议。该文就此种病变的特点和治疗进展进行阐述,旨在提高大众对NF1肿瘤性病变的认知水平,提供针对性的诊疗方案,推进NF1患者完善神经外科治疗。

关键词：神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变儿童治疗

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儿童侧脑室非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤4例

协和医学杂志 2024年第3期15卷 655-660页

作者：冯佳琪王馨瑶包磊管雯斌周亚兵王晓强上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科内蒙古医科大学研究生院呼和浩特010100 上海交通大学医学院附属新华医院放射科上海交通大学医学院附属新华医院病理科上海交通大学医学院附属新华医院中医科上海200092

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并... 详细信息

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并通过文献复习对该病的临床表现、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论,以提高临床医生对该病的认识,减少漏诊及误诊发生率。

关键词：非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤侧脑室 MRI 治疗预后

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下尿路修复重建移植物应用规范中国专家共识

中华泌尿外科杂志 2024年第8期45卷 569-572页

作者：中国医师协会泌尿外科医师分会尿路修复重建学组傅强曾铭强郝川张心如杨冉星李超不详上海交通大学医学院附属第六人民医院湖南省人民医院山西医科大学第二医院上海交通大学医学院附属新华医院

利用移植物扩大或替代受损尿道管腔是当今下尿路修复重建中的主要技术与手段之一,随着这项技术应用的不断深入以及对移植物认识的逐步加深,移植物下尿路重建的技术方法和应用场景也在不断增加,但同时也造成这类技术在应用中一些观念的... 详细信息

利用移植物扩大或替代受损尿道管腔是当今下尿路修复重建中的主要技术与手段之一,随着这项技术应用的不断深入以及对移植物认识的逐步加深,移植物下尿路重建的技术方法和应用场景也在不断增加,但同时也造成这类技术在应用中一些观念的混淆和处理方式上的偏差。为实现移植物下尿路重建诊疗的规范化,进而提高治疗成功率,我们组织了长期从事下尿路修复重建的资深专家,经反复文献查询和讨论,就移植物下尿路重建中的实际问题形成很多共识,以期为今后的移植物下尿路重建的临床实践提供有益的指导和建议。

关键词：修复重建移植物下尿路临床实践文献查询中国专家共识处理方式应用规范

2010—2017年中国胆囊癌诊治流程与预后分析（附7874例报告）

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中国实用外科杂志 2024年第9期 1038-1054+1061页

作者：王一钧孙旭恒冯佳毅任泰贾子衡李霖李雪川刘珂刘立果刘照南蒲鹏陶雯琦颜伟康央茂杨明杰郑志元邹路陈涛陈炜耿亚军何敏李永盛王辉吴文广杨林华张军峰吴向嵩顾钧巴桑白俊超蔡鸿宇曹宏曹景玉陈晓亮崔云甫戴朝六党学义段绍斌冯健顾剑峰韩玮郝继辉何松青张斌胡小强姜小清金慧涵李兵李桂臣李国松李明章李其云李志臻刘昌军刘超刘付宝刘建生刘景丰刘军刘连新吕文才聂高华杞映华钱叶本邵成浩孙备王传磊王槐志王军华王雷王琳王琦王益王志强武步强徐军明徐民闫军杨佳华杨填喻定刚袁玉峰张磊张启瑜张彤张煊张学利张学文赵辉郑进方朱春富朱海宏左石耿智敏龚伟李茂岚张薇刘颖斌上海交通大学医学院附属仁济医院胆胰外科上海交通大学医学院附属新华医院普通外科上海交通大学医学院附属仁济医院嘉定分院普外科上海交通大学医学院附属新华医院崇明分院普通外科日喀则市人民医院普外科云南省大姚县人民医院普外科南通市肿瘤医院肝胆外科吉林大学中日联谊医院新民院区肝胆外科青岛大学附属医院肝胆胰外科江西省人民医院肝胆外科哈尔滨医科大学附属第二医院胆胰外科中国医科大学附属盛京医院肝胆脾外科山西省肿瘤医院肝胆胰胃外科新疆医科大学第四附属医院普外一科天津大学中西医结合医院肝胆外科常熟市第一人民医院普外科新疆医科大学第一附属医院胰腺外科天津市肿瘤医院胰腺肿瘤科广西医科大学第一附属医院肝胆外科徐州医科大学附属医院普通外科山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)器官移植肝胆外二科海军军医大学东方肝胆外科医院胆道一科江南大学附属中心医院肝胆胰外科哈尔滨医科大学附属肿瘤医院肝胆胰外科中国医科大学附属第一医院胰胆外科保山市第二人民医院普外二科包头市中心医院普外科江西省肿瘤医院腹部肿瘤外科湖南师范大学附属第一医院（湖南省人民医院)肝胆外科中山大学孙逸仙纪念医院胆胰外科安徽医科大学第一附属医院肝胆胰外科山西医科大学第一医院肝胆外科福建省肿瘤医院肝胆胰肿瘤外科中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)肝胆外科大连医科大学附属大连市友谊医院肝胆外科云南省弥勒第一医院肝胆痔瘘血管外科保山市人民医院普外一科海军军医大学第二附属医院(上海长征医院)胰胆外科哈尔滨医科大学附属第一医院肝胆胰腺外科吉林大学白求恩第一医院肝胆胰外一科重庆市人民医院肝胆胰外科佛山市第一人民医院胆道外科空军军医大学西京医院肝胆胰脾外科宁夏医科大学总医院肝胆外科太仓市第一人民医院胃肠外科上海交通大学医学院附属同仁医院普外科长治医学院附属和平医院肝胆外科上海交通大学附属第一人民医院普通外科温州医科大学附属第五医院（丽水市中心医院）放射科徐州市中心医院肝胆胰脾外科上海中医药大学附属普陀医院普通外科汕头大学医学院第一附属医院肛肠外科阿坝藏族羌族自治州人民医院肝胆外科武汉大学中南医院肝胆胰外科兰州大学第一医院普通外科五科温州医科大学附属第一医院肝胆胰外科内蒙古医科大学附属医院肝胆胰脾外科中国人民解放军总医院创伤外科上海交通大学附属第六人民医院南院上海市奉贤区中心医院普通外科吉林大学第二医院肝胆胰外科云南省楚雄彝族自治州人民医院肝胆外科海南医学院附属海南医院(海南省人民医院)肝胆胰外科南京医科大学附属常州第二人民医院肝胆胰外科青海省人民医院普通外科贵州医科大学附属医院肝胆外科西安交通大学第一附属医院肝胆外科上海交通大学医学院附属仁济医院上海市肿瘤研究所肿瘤系统医学国家重点实验室上海市肿瘤系统调控与临床转化重点实验室（筹）

目的回顾总结并探讨2010—2017年间中国人群胆囊癌的诊断、治疗流程与预后情况。方法收集并整理2010年1月至2017年12月间全国49家医院共计7874例胆囊癌病人的临床诊疗资料。观察指标包括确诊年份、首诊年龄、确诊医院行政区划、确诊... 详细信息

目的回顾总结并探讨2010—2017年间中国人群胆囊癌的诊断、治疗流程与预后情况。方法收集并整理2010年1月至2017年12月间全国49家医院共计7874例胆囊癌病人的临床诊疗资料。观察指标包括确诊年份、首诊年龄、确诊医院行政区划、确诊医院等级划分、确诊医院年均胆囊癌诊断例数、性别、B超检查情况、CT检查情况、MRI检查情况、肿瘤标记物[癌胚抗原（CEA）、CA19-9、CA125]检查情况、确诊方式、诊断时机、是否接受手术治疗、接受手术是否达根治标准、TNM分期及是否接受辅助治疗等，结局指标包括死亡日期，根本死因，失访日期，失访原因。计量资料通过Kolmogorov-Smirnov test进行正态性检验，符合正态分布的资料以均值±标准差来描述，组间比较采用t检验；不符合正态分布的资料以中位数（第一四分位数，第三四分位数）来描述，组间比较采用U检验。计数资料以频数（占总体百分比）来描述，组间比较采用卡方检验。单因素分析采用Logistics回归分析，多因素分析采用多因素逐步后退Logistics回归分析。总体生存情况采用寿命表法进行计算，生存数据以中位生存期（95%CI）来描述，固定时间点处组间生存率比较采用Z检验，并采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，采用Log-rank检验进行生存分析。结果胆囊癌确诊病例数随年份持续增长，确诊病人女性多于男性，中位确诊年龄为64(56,71)岁。随时间推移，增强CT、增强MRI、肿瘤标记物CEA、CA19-9、CA125检查比例不断上升，增强CT、增强MRI、磁共振胰胆管造影（MRCP）检出率也在不断提升。首诊年龄、性别、确诊医院行政区划、确诊医院等级划分、确诊医院年均胆囊癌诊断例数、B超检查、平扫及增强CT检查、增强MRI检查、MRCP检查、肿瘤标记物CEA、CA19-9、CA125检查对于胆囊癌早期诊断有着显著作用，其中确诊医院行政区划、确诊医院等级划分、确诊医院年均胆囊癌诊断例数、性别、增强CT检查、肿瘤标记物CA125检查是胆囊癌早期诊断的独立影响因素。研究中病人的中位生存期为334 d,6个月总体生存率为66.0%,1年总体生存率为48.0%,2年总体生存率为31.3%,3年总体生存率为22.2%,5年总体生存率为11.2%，各生存指标随肿瘤TNM分期升高快速下降，其中可切除胆囊癌病人在接受根治性手术治疗后中位生存期为699 d,6个月总体生存率为88.0%,1年总体生存率为71.6%,2年总体生存率为48.6%,3年总体生存率为33.8%,5年总体生存率为17.6%。研究还发现确诊年份、首诊年龄、确诊医院行政区划、确诊医院等级划分、确诊医院年均胆囊癌诊断例数、术前血清肿瘤标记物CEA、CA19-9、CA125水平、是否接受手术治疗、接受手术是否达根治标准、TNM分期对胆囊癌病人的总生存期有显著影响。结论胆囊癌的诊治流程规范化程度与诊疗水平随时间推移均有一定程度提高，胆囊癌的综合治疗方式和总体生存情况仍有较大进步空间，需要投入更多的关注和努力到胆囊癌的综合治疗中。

关键词：胆囊恶性肿瘤术前诊断外科治疗综合治疗流行病学预后