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《先天性心脏病患儿营养支持专家共识2023英文版》解读

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 769-777页

作者：戚继荣颜伟慧徐卓明蔡威莫绪明南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京210008 上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科上海200092 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海200092

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并... 详细信息

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并心力衰竭、肺动脉高压等高风险因素时对患儿的治疗时机和方法、临床预后及生长发育均有明显影响[2,3,4]。

关键词：先天性心脏病营养摄入常见并发症治疗时机高风险因素出生缺陷肺动脉高压专家共识

食管闭锁术后食管气管瘘复发诊疗的专家共识(2023)

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中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 10-19页

作者：中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组中华医学会小儿外科分会普胸外科学组张旻中潘伟华王俊汪健曾骐不详上海交通大学医学院附属新华医院上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科上海200092 苏州大学附属儿童医院外科苏州215025 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045

先天性食管闭锁是儿童常见的先天性消化道畸形,超过90%的患儿食管闭锁合并食管气管瘘(esophageal atresia with tracheoesophageal fistula,EATEF)。在其术后并发症中,食管气管瘘复发(recurrent tracheoesophageal fistula,rTEF)的处理尤为困难,其发生率可达到5%~10%^([1,2])。目前外科手术仍是治疗rTEF最主要的方式,由于患儿往往涉及多个系统的合并症,故多学科协作团队(multidisciplinary team,MDT)诊疗模式在整个诊疗过程中发挥着重要协同作用^([3])。

关键词：食管气管瘘先天性食管闭锁诊疗模式外科手术诊疗过程术后并发症

腹腔镜辅助与后矢状入路肛门成形术治疗中高位先天性肛门直肠畸形疗效比较的Meta分析

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 493-503页

作者：刘兰谢斯琦何渊彬林宇吴典明方一凡黄燕炳福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)普外科福建医科大学妇儿临床医学院福州350001

目的通过Meta分析比较腹腔镜辅助肛门成形术(laparoscopic assisted anorectoplasty,LAARP)与后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP)治疗中高位先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)的临床疗效。方法检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、维普、万方、中国知网数据库,筛选出1998年1月至2023年1月发表的符合纳排标准的LAARP与PSARP治疗中高位ARMs的对照研究。分析主要结局指标包括手术时间、术中出血量、住院时间、术后并发症及排便功能。采用Egger's及Begg's检验分析纳入研究的发表偏倚,使用Stata 16.0软件进行数据分析。结果共纳入30项研究,1553例患儿,其中LAARP组829例,PSARP组724例。Meta分析结果显示LAARP组较PSARP组住院时间更短[WMD=-3.38,95%CI(-4.10~-2.65),P<0.001]、术中出血量更少[WMD=-8.99,95%CI(-11.42~-6.56),P<0.001]、术后切口感染/裂开发生率更低[RR=0.20,95%CI(0.11~0.36),P<0.001]、术后直肠测压肛管静息压力更高[WMD=6.39,95%CI(1.13~11.66),P=0.017]、高压区长度更长[WMD=0.97,95%CI(0.00~1.94),P=0.049]、术后自愿排便率更高[RR=1.12,95%CI(1.02~1.22),P=0.017]、Ⅱ/Ⅲ级便秘发生率更低[RR=0.25,95%CI(0.14~0.46),P<0.001],但直肠黏膜脱垂发生率更高[RR=1.73,95%CI(1.25~2.39),P=0.001]。LAARP组与PSARP组手术时间、术后总并发症发生率、肛门狭窄发生率、直肠肛门抑制反射阳性率、Kelly评分优良率,Ⅱ/Ⅲ级污粪发生率比较,差异无统计学意义。结论与PSARP相比,LAARP治疗中高位ARMs具有术中出血更少、术后伤口感染/裂开更少、住院时间更短、肛门排便功能更好等特点,但LAARP治疗中高位ARMs术后直肠黏膜脱垂发生率更高。

关键词：肛门直肠畸形荟萃分析腹腔镜辅助肛门成形术后矢状入路肛门成形术

中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南(2024版)

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中华神经外科杂志 2024年第8期40卷 774-784页

作者：中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组马杰万锋张俊平杜莎莎邱晓光李海南赵阳王佳甲不详上海交通大学医学院附属新华医院神经外科上海200100 南方医科大学附属广东省人民医院神经外科广州510080 首都医科大学三博脑科医院南方医科大学附属广东省人民医院首都医科大学附属北京天坛医院广东三九脑科医院上海交通大学医学院附属新华医院

胶质瘤是最常见的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤,其中以低级别胶质瘤最多见,约占儿童神经系统肿瘤的25%~40%[1,2,3]。目前,我国尚缺少针对儿童的流行病学调查报告,根据国内多项数据推算的儿童CNS肿瘤年发病率为2.10/10万~2.59/10万。

关键词：神经系统肿瘤低级别胶质瘤数据推算流行病学调查报告诊疗指南

中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤中期疗效分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2751-2758页

作者：赵旸黄爽贾月萍张乐萍段彦龙金玲翟晓文王宏胜胡波刘英刘安生刘炜郑敏翠李府孙立荣袁晓军戴云鹏张宝玺江莲王西阁王红梅周春菊高子芬张永红北京大学人民医院儿科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液科上海北京高博博仁医院儿童淋巴瘤科北京西安市儿童医院血液肿瘤科西安郑州儿童医院血液肿瘤科郑州湖南省儿童医院血液内科长沙山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)血液肿瘤科济南青岛大学附属医院儿童医学中心儿童血液肿瘤科青岛上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科上海山东第一医科大学附属山东省立医院小儿血液内分泌科济南河北医科大学第二医院儿科石家庄河北医科大学第四医院儿科石家庄郑州大学第三附属医院血液/肿瘤科郑州山东第一医科大学第一附属医院血液/肿瘤科济南国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京北京大学第三医院病理科北京

目的分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017(CNCL-B-NHL-2017)方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病... 详细信息

目的分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017(CNCL-B-NHL-2017)方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病理资料, 根据2016版世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类, 分为高级别B细胞淋巴瘤伴双打击/三打击(HGBL-DH/TH)组及高级别B细胞淋巴瘤-非特指型(HGBL-NOS)组。2组患儿均根据CNCL-B-NHL-2017方案, 并按照危险度分层化疗, 随访截止日期为2023年12月31日。所有患儿均行染色体荧光原位杂交(FISH)检查, 以明确基因MYC、BCL-2及BCL-6重排情况。分析患儿发病时临床、病理特点, 比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, log-rank检验比较组间累积生存率的差异, 多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果共纳入62例患儿, 发病年龄[M(Q1, Q3)]为7(4, 11)岁, 男48例、女14例。临床分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别有11例(17.7%)、33例(53.2%)、18例(29.1%)。FISH检测结果显示4例(6.5%)为HGBL-DH;3例(4.8%)为HGBL-TH;余55例(88.7%)均为HGBL-NOS, 其中18例伴MYC基因重排。HGBL-DH/TH组有7例, HGBL-NOS组有55例。B1方案13例(20.9%), B2方案3例(4.8%), C1方案37例(59.6%)和C2方案9例(14.7%)。48例(77.4%)同时联合利妥昔单抗靶向治疗。5例(8.0%)治疗中进展。随访时间[M(Q1, Q3)]为43.5(36.1, 53.7)个月, 所有患儿的完全缓解率为91.9%(57/62)。3年总生存率和无事件生存率分别为93.5%和91.9%。HGBL-NOS组患儿的3年总生存率高于HGBL-DH/TH组(96.3%比71.4%, P=0.011)。HGBL-NOS组3年无事件生存率高于HGBL-DH/TH组(94.5%比71.4%, P=0.037)。在HGBL-NOS亚组中, 伴有MYC基因重排的患儿总生存率较低(100%比88.9%, P=0.039)。多因素Cox回归分析显示, 中枢神经系统侵犯(HR=6.05, 95%CI:1.96～38.13, P=0.046)是总生存率的危险因素。结论应用CNCL-B-NHL-2017方案治疗儿童HGBL疗效显著, 预后良好。

关键词：淋巴瘤, B细胞儿童治疗预后

肛门直肠畸形合并先天性脊髓栓系综合征的发生情况及治疗探讨

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 56-60页

作者：张桃桃赵清爽应建彬陈帆荆俊杰福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院福建医科大学妇儿临床医学院神经外科，福州350000

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病... 详细信息

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病史和影像学资料。按照Wingspread分类法分型,将ARM患儿分为中高位和低位两类;按照Krickenbeck分类法分型,将ARM患儿分为伴瘘管和不伴瘘管两类;根据MRI检查结果,将患儿分为TCS组和无TCS组。统计分析TCS与年龄、ARM分型及合并其他畸形的相关性及相关治疗意义。结果105例ARM患儿中,29例(27.6%)存在TCS,76例(72.4%)无TCS。55例(52.4%)合并其他畸形,其中37例合并1种畸形,18例合并两种及以上畸形。Wingspread分型及合并其他畸形是ARM患儿合并TCS的独立影响因素,中高位ARM合并TCS的概率是低位ARM的3.223倍(OR=3.223,95%CI:1.128~9.210,P=0.029),合并2种及以上其他畸形的患儿患TCS的概率是合并1种其他畸形的10.120倍(OR=10.120,95%CI:2.715~37.729,P=0.001)。无TCS的ARM患儿与合并TCS的ARM患儿比较,两组在切口感染发生率、住院时间、有效率、病死率及术后2个月排便功能上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经治疗后,两组患儿在排便功能改善上差异无统计学意义(P>0.05)。结论中高位ARM患儿及合并多系统畸形的患儿TCS发生率较高。建议ARM患儿常规行腰骶部MRI检查,以尽早发现TCS的类型和严重程度。治疗上,ARM患儿合并TCS应先治疗ARM,建议行脊髓栓系松解术,以防止脊髓损伤进一步加重带来的严重后果。

关键词：肛门直肠畸形脊髓栓系外科手术儿童

中国儿童高级别胶质瘤诊疗指南(2024版)

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中华神经外科杂志 2024年第9期40卷 869-879页

作者：中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组马杰万锋不详上海交通大学医学院附属新华医院神经外科上海200100 南方医科大学附属广东省人民医院神经外科广州510080

胶质瘤是最常见的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤,其中高级别胶质瘤虽然相对较少,但却是儿童最常见的肿瘤相关死因。儿童高级别胶质瘤(pediatric high-grade glioma,PHGG)约占儿童所有颅内肿瘤的6%~15%[1],尽管采用手术、放疗和全身系统性治... 详细信息

胶质瘤是最常见的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤,其中高级别胶质瘤虽然相对较少,但却是儿童最常见的肿瘤相关死因。儿童高级别胶质瘤(pediatric high-grade glioma,PHGG)约占儿童所有颅内肿瘤的6%~15%[1],尽管采用手术、放疗和全身系统性治疗,5年生存率也仅为20%[1]。

关键词：高级别胶质瘤颅内肿瘤全身系统性 glioma 诊疗指南肿瘤相关 PHG

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儿童腓总神经内囊肿1例

中华小儿外科杂志 2024年第8期45卷 750-752页

作者：马琪超陆士蛟林厚维嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科嘉兴314050 上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科临床医学中心上海200092

患儿女,6岁,因“发现右小腿上段疼痛1周”就诊于嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科,既往体健。患儿于入院前1周无明显诱因,突然出现右小腿上部疼痛,持续性胀痛,活动时疼痛明显,其余部位无不适,无发热,无局部麻木感,右小腿及足活动正常,遂至... 详细信息

患儿女,6岁,因“发现右小腿上段疼痛1周”就诊于嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科,既往体健。患儿于入院前1周无明显诱因,突然出现右小腿上部疼痛,持续性胀痛,活动时疼痛明显,其余部位无不适,无发热,无局部麻木感,右小腿及足活动正常,遂至门诊就诊后收治入院。入院后行右侧膝关节X线检查未发现明显异常,行B型超声检查,提示右侧小腿肌层内囊性病灶。再行MRI检查后提示囊性病灶沿右侧腓总神经走行,考虑右侧腓总神经内囊肿可能。

关键词：腓总神经小儿外科持续性胀痛囊性病灶 MRI检查麻木感 B型超声检查右侧膝关节

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儿童侧脑室非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤4例

协和医学杂志 2024年第3期15卷 655-660页

作者：冯佳琪王馨瑶包磊管雯斌周亚兵王晓强上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科内蒙古医科大学研究生院呼和浩特010100 上海交通大学医学院附属新华医院放射科上海交通大学医学院附属新华医院病理科上海交通大学医学院附属新华医院中医科上海200092

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并... 详细信息

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并通过文献复习对该病的临床表现、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论,以提高临床医生对该病的认识,减少漏诊及误诊发生率。

关键词：非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤侧脑室 MRI 治疗预后