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慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第2期44卷 287-290页

作者：刘嘉榆黄方郝思国上海交通大学医学院附属新华医院血液内科上海200082

慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资... 详细信息

慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。

关键词：慢性粒-单核细胞白血病免疫性血小板减少症维奈克拉海曲泊帕瑞帕妥单抗

自身免疫性脑炎儿童伴癫痫发作且MRI阴性的^(18)F-FDG PET/CT半定量分析诊断模型优化研究

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中华核医学与分子影像杂志 2024年第4期44卷 213-219页

作者：李梓源吴静吴书其曹明明陈素芸李玲王辉尹雅芙上海交通大学医学院附属新华医院核医学科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科上海200092

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在癫痫发作且MRI阴性的疑似自身免疫性脑炎(AE)患儿中的诊断价值。方法回顾性分析2019年5月至2022年8月期间在上海交通大学医学院附属新华医院有癫痫发作症状且MRI阴性的94例临床疑似AE患儿(男49例、女45... 详细信息

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在癫痫发作且MRI阴性的疑似自身免疫性脑炎(AE)患儿中的诊断价值。方法回顾性分析2019年5月至2022年8月期间在上海交通大学医学院附属新华医院有癫痫发作症状且MRI阴性的94例临床疑似AE患儿(男49例、女45例;年龄1~15岁)。所有患儿行^(18)F-FDG PET/CT脑显像,按临床最终诊断分为AE组与非AE组,并评估其^(18)F-FDG PET/CT视觉诊断的效能。评估所有患儿皮质病灶范围评分(S),测量皮质病灶(L)、基底节(B)和丘脑(T)的SUVmax、SUVmean和最小SUV(SUVmin),获得L/B、L/T的各SUV比值(SUVR)。采用两独立样本t检验和Mann-Whitney U检验分析数据,采用二元logistic回归分析确定AE的独立预测因素,并建立诊断模型。通过ROC曲线分析和Delong检验评价诊断效能。结果AE组53例,非AE组41例。^(18)F-FDG PET/CT视觉分析诊断AE的灵敏度为100%(53/53),特异性为43.9%(18/41),准确性为75.5%(71/94)。LSUVmax、LSUVmean、LSUVmin、L/BSUVRmax、L/BSUVRmean、L/BSUVRmin、L/TSUVRmax、L/TSUVRmean、L/TSUVRmin和S在AE组和非AE组间差异具有统计学意义(z=-6.74,t值:-8.51~-3.97,均P<0.001)。ROC曲线分析示参数L/BSUVRmax的AUC最高(0.914)。Logistic回归分析示,S[比值比(OR)=11.40,95%CI:2.18~59.52,P=0.004]、L/BSUVRmax(OR=13.19,95%CI:2.11~82.51,P=0.006)和L/TSUVRmax(OR=9.66,95%CI:1.57~59.55,P=0.015)是AE的独立影响因素。建立诊断模型:P=1/(1+e-x),x=2.433×S+2.580×L/BSUVRmax+2.267×L/TSUVRmax-3.802。该模型的AUC为0.948,其诊断AE的灵敏度、特异性和准确性分别为98.1%(52/53)、90.2%(37/41)和94.7%(89/94);优化后的评分系统诊断效能与优化前的模型一致,且均优于L/BSUVRmax(z值:2.01和2.01,P值:0.040和0.040)。结论基于^(18)F-FDG PET/CT半定量分析建立的诊断模型和评分系统对儿童AE有较好的诊断效能,且优于单独的半定量参数。

关键词：神经系统自身免疫疾病癫痫儿童正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18

严重肝病表型的肝豆状核变性患者的临床与遗传特征分析

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中华肝脏病杂志 2024年第6期32卷 551-557页

作者：肖倩倩许炎煌徐旭施漪雯曹海霞刘晓青范建高上海交通大学医学院附属新华医院消化内科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿内分泌遗传代谢科上海200092

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者严重肝病表型的临床和遗传特征及其预测模型。方法以1989年1月至2022年12月在上海交通大学医学院附属新华医院确诊的HLD住院患者为研究对象,根据受累器官进行临床分型,将有肝病表型者归于肝病组并进一步... 详细信息

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者严重肝病表型的临床和遗传特征及其预测模型。方法以1989年1月至2022年12月在上海交通大学医学院附属新华医院确诊的HLD住院患者为研究对象,根据受累器官进行临床分型,将有肝病表型者归于肝病组并进一步分为严重肝病组和普通肝病组。比较各组患者临床特征及基因变异,多元回归分析严重肝病患者的预测指标。据资料不同采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ^(2)检验进行统计学分析。结果159例HLD患者中肝病组142例(其中严重肝病组34例,普通肝病组108例),脑病组17例,肝病组和脑病组发病的中位数年龄差异有统计学意义[12.6(7.0,13.3)岁对16.9(11.0,21.5)岁,P<0.01]。83例有基因检测结果的患者累计发现156个ATP7B基因突变位点,其中54例携带***778Leu基因突变(等位基因频率46.2%)。与其他类型基因突变患者(n=65)相比,***778Leu纯合突变患者(n=18)血液铜蓝蛋白和白蛋白水平更低,预后指数和Child-Pugh评分、国际标准化比值更高,凝血酶原时间更长(P值均<0.05)。严重肝病组溶血性贫血、角膜K-F环、***778Leu纯合突变、以及多项实验室指标与普通肝病组相比差异有统计学意义(P值均<0.05)。多因素logistic回归分析显示严重肝病的预测因素为***778Leu纯合突变、总胆红素、胆汁酸(OR分别为16.512、1.022、1.021,95%CI分别为1.204~226.425、1.005~1.039、1.006~1.037,P值均<0.05),绘制受试者操作特征曲线的界值为0.2153,曲线下面积为0.9532,灵敏度为90.91%,特异度为92.42%。结论HLD患者肝病表型常见且起病早,总胆红素、胆汁酸、ATP7B基因的***778Leu纯合突变与HLD患者肝病严重程度相关,有助于预测严重肝病发生风险。

关键词：肝豆状核变性肝衰竭预测因素基因突变列线图诊断

脂肪因子代谢对冠状动脉微血管功能障碍的影响及麝香通心滴丸的临床应用价值

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海军军医大学学报 2024年第10期45卷 1250-1258页

作者：吴元昊蔺艳军傅宏亮孟舒上海交通大学医学院附属新华医院临床医学院上海200029 上海交通大学医学院附属新华医院心内科上海200029 上海交通大学医学院附属新华医院放射科上海200029

目的探讨脂肪因子代谢对冠状动脉微血管功能障碍(MVD)的影响及麝香通心滴丸(STDP)的临床应用价值。方法纳入2018年9月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院心内科收治的41例冠心病患者,分为非MVD组(20例)和MVD组(21例);29例MV... 详细信息

目的探讨脂肪因子代谢对冠状动脉微血管功能障碍(MVD)的影响及麝香通心滴丸(STDP)的临床应用价值。方法纳入2018年9月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院心内科收治的41例冠心病患者,分为非MVD组(20例)和MVD组(21例);29例MVD患者随机分为基础治疗组(14例)和STDP组(15例),分别进行为期3个月的基础治疗和基础治疗加STDP治疗;分析各组患者主诉、血生物化学指标、血浆炎症因子及脂肪因子水平的变化。采用12~14周龄雄性C57BL/6小鼠制备心肌缺血再灌注(IR)模型,分为假手术组、IR组(生理盐水灌胃)和IR+STDP组(STDP灌胃),每组5只,采用ELISA测定血浆炎症因子水平,通过硫黄素-S荧光密度法测定心脏组织微血管阻塞情况,采用蛋白质组学分析探寻IR组与IR+STDP组间差异表达蛋白质并通过蛋白质印迹法进行验证。结果与非MVD组比较,MVD组血浆瘦素水平增高[(9.89±2.42)μg/L vs (4.76±1.02)μg/L,P9.395 μg/L,灵敏度为0.714,特异度为0.867。MVD患者治疗3个月后,相较于基础治疗组,STDP组主诉胸闷、胸痛症状改善率较高[73.3%(11/15) vs 21.4% (3/14)],血浆瘦素、IL-6、TNF-α水平均降低[(11.36±0.54)μg/L vs (12.12±0.85)μg/L、(3.96±1.76)pg/mL vs (8.65±1.29)pg/mL、(24.82±3.07)ng/mL vs (32.45±3.32)ng/mL,均P<0.05]。在动物实验中,与IR组相比,IR+STDP组小鼠IR术后无回流面积减少45%(P<0.01)、低回流及无回流面积减少23%(P<0.05),血浆IL-6、TNF-α水平均下降[(378.25±19.66)pg/mL vs (457.32±32.01)pg/mL、(289.71±47.62)pg/mL vs (371.28±41.05)pg/mL,均P<0.05]。蛋白质组学分析结果显示,IR+STDP组小鼠心脏组织中血管性血友病因子(vWF)、细胞间黏附分子-1(ICAM-1)蛋白质表达水平低于IR组,蛋白质印迹法验证结果亦提示IR+STDP组vWF及ICAM-1蛋白质表达较IR组下调(均P<0.01)。结论 MVD患者存在脂肪因子代谢异常,血浆瘦素水平较高。STDP治疗可改善MVD患者的临床症状,降低血浆瘦素水平和炎症指标,机制可能与其抗血小板、抗炎作用有关。

关键词：微血管功能障碍冠状动脉麝香通心滴丸瘦素脂肪因子代谢抗炎

钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂治疗慢性肾脏病的进展与展望

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中国实用内科杂志 2024年第9期44卷 783-788页

作者：孙莉静蒋更如上海交通大学医学院附属新华医院肾内科上海200092

慢性肾脏病(CKD)是全球范围内严重的公共卫生健康问题,流行病学调查显示中国成人CKD患病率高达8.2%[1]。CKD的患病率呈现逐年增长趋势,2017年全球患病率达到9.1%,近7亿人罹患CKD[2]。目前CKD的治疗措施包括病因治疗、并发症及合并症治疗... 详细信息

慢性肾脏病(CKD)是全球范围内严重的公共卫生健康问题,流行病学调查显示中国成人CKD患病率高达8.2%[1]。CKD的患病率呈现逐年增长趋势,2017年全球患病率达到9.1%,近7亿人罹患CKD[2]。目前CKD的治疗措施包括病因治疗、并发症及合并症治疗等,临床上应用于CKD肾脏保护作用的药物非常有限。虽然血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)及盐皮质受体拮抗剂(MRA)均具有一定的肾脏保护作用,但易致高钾血症等不良反应[3-4]。

关键词：慢性肾脏病钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂肾脏保护作用机制

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脂肪酸代谢相关酶在胃癌中的研究进展

中国普通外科杂志 2024年第4期33卷 642-648页

作者：金惠敏周韵斓汪逸舟陈雨洁李冬冬陈磊上海交通大学医学院附属新华医院普通外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院检验科上海200092

脂质代谢异常在肿瘤的发生演进、药物治疗抵抗、转移过程中起到重要作用。脂肪酸代谢是脂质代谢的主要组成部分,其代谢过程中的一些关键酶成为研究热点。笔者就四种脂肪酸代谢相关酶(脂肪酸合成酶、固醇调节元件结合蛋白1、肉碱脂酰转移... 详细信息

脂质代谢异常在肿瘤的发生演进、药物治疗抵抗、转移过程中起到重要作用。脂肪酸代谢是脂质代谢的主要组成部分,其代谢过程中的一些关键酶成为研究热点。笔者就四种脂肪酸代谢相关酶(脂肪酸合成酶、固醇调节元件结合蛋白1、肉碱脂酰转移酶1和CD36)在胃癌发生发展中的作用以及其对胃癌的诊断、治疗及预后评估的潜在意义作一综述。

关键词：胃肿瘤脂类代谢脂肪酸合成酶综述

利尿肾动态显像20分钟残留率对肾盂成形术时机选择的临床预测价值

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第7期44卷 899-906页

作者：纪学理苟金玉陈素芸傅宏亮邹仁健王辉上海交通大学医学院附属新华医院核医学科上海200092

目的·探究利尿肾动态显像中20分钟残留率(20-minute residual rate,R_(20))等参数对于先天性单侧肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)患儿肾盂成形术手术时机的预测价值。方法·回顾性分析2018年8月到2023... 详细信息

目的·探究利尿肾动态显像中20分钟残留率(20-minute residual rate,R_(20))等参数对于先天性单侧肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)患儿肾盂成形术手术时机的预测价值。方法·回顾性分析2018年8月到2023年8月期间在上海交通大学医学院附属新华医院核医学科初次就诊的110例先天性单侧UPJO患儿的临床资料和利尿肾动态显像结果。随访患儿初次行利尿肾动态显像后的影像检查结果和肾积水进展情况。以患儿是否因肾积水进展行肾盂成形术为结局事件,将患儿分为手术组和非手术组。比较2组患儿年龄、性别、肾积水侧别,以及基线利尿肾动态显像参数包括肾血流灌注率(blood perfusion rate,BPR)、分肾功能(differential renal function,DRF)、达峰时间(time to peak,T_(max))、半排时间(time to half,T_(1/2))及R_(20)。采用Logistic回归分析各参数对肾积水进展的影响。采用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析利尿肾动态显像参数对患儿是否需要手术干预的预测价值。采用Wilcoxon检验比较行2次利尿肾动态显像患儿的检查参数。结果·在随访过程中有60例患儿因肾积水进展行肾盂成形术,50例患儿肾积水未进展。手术组与非手术组患儿基线状态DRF、T_(max)、T_(1/2)和R_(20)的差异均有统计学意义(均P第二次利尿肾动态显像,DRF较前下降,2次DRF的差异有统计学意义(Z=-2.589,P=0.010),尤其是R_(20)≥90.08%的患儿(Z=-2.166,P=0.030)。非手术组患儿R_(20)较基线明显下降(Z=-2.062,P=0.039),而手术组患者R_(20)较基线增加,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论·R_(20)对于先天性单侧UPJO患儿肾盂成形术的预测具有重要意义。对于R_(20)≥90.08%的患儿,应尽早行肾盂成形术,以防止肾功能进一步恶化。

关键词：利尿肾动态显像肾盂输尿管连接部梗阻先天性肾积水肾盂成形术残留率

高脂饮食对孕期小鼠脂肪组织构成和炎症特征的影响

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第8期44卷 981-990页

作者：卢星宇徐一丹刘亦沁张骞仁董艳上海交通大学医学院附属新华医院内分泌科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院消化科上海200092 上海市儿科医学研究所上海200092

目的·探究高脂饮食后雌鼠孕前、孕期脂肪组织的改变及其对子代脂肪组织可能产生的影响。方法·C57BL/6J雌性小鼠随机接受普通饮食(CON组,n=12)和高脂饮食(HFD组,n=12) 5周;根据是否妊娠再分为普通饮食非妊娠组(CON-UN组)、普通饮食妊娠... 详细信息

目的·探究高脂饮食后雌鼠孕前、孕期脂肪组织的改变及其对子代脂肪组织可能产生的影响。方法·C57BL/6J雌性小鼠随机接受普通饮食(CON组,n=12)和高脂饮食(HFD组,n=12) 5周;根据是否妊娠再分为普通饮食非妊娠组(CON-UN组)、普通饮食妊娠组(CON-P组)和高脂饮食非妊娠组(HFD-UN组)、高脂饮食妊娠组(HFD-P组)。雌鼠在孕期和哺乳期均维持原有饮食。雌鼠分别于喂饲5周或孕18.5 d取其白色脂肪组织(内脏)和棕色脂肪组织(肩胛)。两组孕鼠的子代断乳后,分别接受普通饮食至第11周,取子代脂肪组织。采用苏木精-伊红(H-E)染色观察脂肪细胞的变化;流式细胞术检测白色脂肪组织中CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、总T细胞、CD4^(+)T细胞/CD8^(+)T细胞比值及NK细胞的比例;实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测白色脂肪组织IL-6和IL-1β mRNA的表达。结果·高脂饮食喂养5周后,HFD组雌鼠体质量高于CON组雌鼠(P<0.05)。高脂饮食后,育龄期雌鼠和妊娠末期雌鼠的白色脂肪和棕色脂肪的质量均显著增加(均P<0.05)。HFD-UN组和HFD-P组雌鼠白色脂肪组织中同一视野下细胞数量明显减少,脂肪细胞大小不一,脂滴占比增大,细胞体积显著增大;HFD-UN组和HFD-P组脂滴面积占视野总面积的比例分别与CON-UN组和CON-P组比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。HFD-UN组和HFD-P组棕色脂肪细胞则呈现出相对混乱的排列,脂肪细胞大小不一,但细胞体积无明显改变。HFD-UN组和HFD-P组脂肪组织中CD8^(+)T细胞比例和总T细胞比例升高,炎症因子IL-6、IL-1βmRNA表达水平升高;分别与CON-UN组和CON-P组比较,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。育龄期雌鼠(HFD-UN组)脂肪组织中NK细胞比例降低,但在妊娠期(HFD-P组) NK细胞比例则明显升高,两者呈现相反趋势。HFD组子代断乳后恢复普通饮食,其体质量、白色脂肪和棕色脂肪质量仍显著高于CON组子代(均P<0.05),且白色脂肪细胞体积显著增大。结论·高脂饮食可引起育龄期和妊娠期雌鼠脂肪细胞结构、免疫细胞比例改变及炎症水平升高,并影响子代脂肪组织结构;脂肪组织可能是介导肥胖代际传递的新载体。

关键词：高脂饮食脂肪组织妊娠母子代际传递

基于BS模式构建前庭康复锻炼平台对眩晕患者的眩晕症状、平衡能力、焦虑情绪的影响

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 212-216页

作者：唐婧董永蓉王怡沁上海交通大学医学院附属新华医院上海200092

目的探讨基于浏览器服务器(BS)模式构建前庭康复锻炼平台对眩晕患者的眩晕症状、平衡能力、焦虑情绪的影响。方法回顾性分析110例眩晕患者的临床资料,将2019年3月至2020年5月接受常规前庭康复锻炼的患者设置为对照组(55例),将2020年6月... 详细信息

目的探讨基于浏览器服务器(BS)模式构建前庭康复锻炼平台对眩晕患者的眩晕症状、平衡能力、焦虑情绪的影响。方法回顾性分析110例眩晕患者的临床资料,将2019年3月至2020年5月接受常规前庭康复锻炼的患者设置为对照组(55例),将2020年6月至2021年12月接受基于BS模式的前庭康复锻炼平台指导的患者设置为研究组(55例)。比较2组的Fugl-Meyer平衡评估量表(FMA)、医院焦虑抑郁量表(HAD)、眩晕障碍量表(DHI)、生活质量量表(SF-36)、眩晕视觉模拟评分(VAS)、伯格平衡量表(BBS)评分,康复治疗效果及康复锻炼依从性。结果康复锻炼前,2组DHI、VAS、FMA、BBS、HAD、SF-36评分差异无统计学意义(P>0.05);锻炼3个月后,研究组的DHI、HAD、VAS评分低于对照组,FMA、BBS、SF-36评分高于对照组(P<0.05)。研究组的康复疗效优良率与治疗依从率高于对照组(P<0.05)。结论基于CS模式的前庭康复锻炼平台能够改善眩晕患者肢体运动与平衡能力,减轻患者眩晕症状与心理焦虑,提高患者康复治疗效果与依从性。

关键词：眩晕浏览器服务器平衡能力前庭康复锻炼平台焦虑