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先天性心脏病的早期发现、诊断和治疗原则

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 190-192页

作者：赵趣鸣黄国英复旦大学附属儿科医院心血管中心、上海市出生缺陷防治重点实验室上海201102

先天性心脏病(简称先心病)是导致婴幼儿死亡和残疾的重要原因,早期诊治有助于提高患儿的预后。本文简要介绍了先心病的分类、临床症状体征、新生儿先心病筛查方法、常用辅助检查和治疗原则,旨在帮助临床医生增加对先心病的认识,提高对... 详细信息

先天性心脏病(简称先心病)是导致婴幼儿死亡和残疾的重要原因,早期诊治有助于提高患儿的预后。本文简要介绍了先心病的分类、临床症状体征、新生儿先心病筛查方法、常用辅助检查和治疗原则,旨在帮助临床医生增加对先心病的认识,提高对先心病的识别和处理能力。

关键词：先天性心脏病筛查方法先心病临床医生临床症状体征早期诊治婴幼儿死亡检查和治疗

Duchenne型肌营养不良患儿心脏损伤特征随年龄变化趋势的前瞻性队列研究

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 223-230页

作者：胡梅徐婷许可郭应坤余莉许华燕蔡晓唐傅航四川大学华西第二医院放射科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西第二医院病案管理科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 四川大学华西第二医院康复科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿心脏损伤特征随年龄的变化趋势及其临床意义。方法前瞻性队列研究。纳入215例2019年1月至2022年11月于四川大学华西第二医院确诊为DMD、年龄为6~18岁的患儿为研究对象。收集并分析首诊时的基本临... 详细信息

目的探讨Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿心脏损伤特征随年龄的变化趋势及其临床意义。方法前瞻性队列研究。纳入215例2019年1月至2022年11月于四川大学华西第二医院确诊为DMD、年龄为6~18岁的患儿为研究对象。收集并分析首诊时的基本临床资料、心肌标志物、常规心电图、心脏磁共振成像(CMR)、超声心动图等检查指标。将患儿按年龄分为6~室射血分数(LVEF)的差异,组间比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验。采用Pearson或Spearman相关分析法分析DMD患儿CMR检查指标与年龄的相关性。结果纳入215例DMD患儿(均为男童)和122名正常男童。6~室舒张末期容积指数与年龄呈正相关(r=0.18,P=0.015),左心室每搏量指数和心输出量指数均与年龄呈负相关(r=-0.34、-0.31,均P<0.001)。DMD患儿年龄越大,LVEF越低,其中14~18岁组的LVEF低至(49.3±3.1)%。8~<10岁、10~<12岁、12~<14岁、14~18岁组的DMD患儿LVEF值均明显低于对照组[(57.9±5.2)%比(63.6±0.8)%、60.7%(55.9%,61.9%)比63.7%(60.2%,66.0%)、57.1%(51.8%,63.4%)比62.1%(59.5%,64.5%)、(49.3±3.1)%比(61.6±1.3)%,均P<0.05]。DMD患儿年龄越大,钆对比剂延迟强化(LGE)发生率越高,6~<8岁组为22%(11/51),12~<14岁组为13/14,14~18岁组均发生LGE。在6~<8岁组与8~<10岁组,超声心动图测出的LVEF均高于CMR测出的LVEF[63.2%(60.1%,66.4%)比59.1%(55.4%,62.9%)、(62.8±5.2)%比(57.9±5.2)%,均P<0.001]。结论DMD患儿在病程早期即存在心脏受累,且随着年龄增加和病程延长,心脏损伤发生率逐渐提高。

关键词：肌营养不良,杜氏心脏损伤心肌疾病

等离子电弧双丝增材制造Ti-48Al合金组织特征

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焊接学报 2024年第2期45卷 1-6,I0003页

作者：王林华学明沈忱张跃龙李芳周雯露丁煜瀚上海交通大学上海市激光制造与材料改性重点实验室上海200240

采用等离子电弧双丝增材制造技术成功制备了Ti-48Al合金(at.%),并对其沉积态和热处理后的组织特征进行了系统地研究.结果表明,沉积态Ti-48Al合金主要由α2相和γ相组成,沿着沉积方向,沉积态组织呈现由树枝晶区和片层晶团区交替分布的不... 详细信息

采用等离子电弧双丝增材制造技术成功制备了Ti-48Al合金(at.%),并对其沉积态和热处理后的组织特征进行了系统地研究.结果表明,沉积态Ti-48Al合金主要由α2相和γ相组成,沿着沉积方向,沉积态组织呈现由树枝晶区和片层晶团区交替分布的不均匀性特征,并且在树枝晶区存在严重的枝晶间Al元素偏析现象.在1 340℃/10 h/炉冷热处理后,不均匀的沉积态组织转变为晶粒尺寸细小的双态组织,Ti-48Al合金的微观组织的不均匀性获得明显改善,并且α2相含量显著增加,组织的择优取向减弱.

关键词：电弧增材制造 TiAl合金微观组织热处理

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基于动态指标的光伏组件健康程度诊断

电网技术 2024年第2期48卷 597-606页

作者：李智华张宇浩吴春华汪飞马浩强上海市电站自动化技术重点实验室(上海大学) 上海市宝山区200444

为了对光伏组件的健康状况进行诊断,提出了一种基于光伏组件的光生电流,等效串联电阻,等效并联电阻3个指标的光伏组件健康程度定量检测方法。首先利用改进的布谷鸟算法对测量的光伏组件I-U线进行参数辨识,形成实测健康曲线,再利用光伏... 详细信息

为了对光伏组件的健康状况进行诊断,提出了一种基于光伏组件的光生电流,等效串联电阻,等效并联电阻3个指标的光伏组件健康程度定量检测方法。首先利用改进的布谷鸟算法对测量的光伏组件I-U线进行参数辨识,形成实测健康曲线,再利用光伏组件自然老化模型确定理论健康曲线,然后计算实测健康曲线与理论健康曲线之间的偏移量并结合灰色关联分析进行数值校正;定义健康程度H参量计算得到光伏组件健康程度量化值。仿真分析和实验测试结果表明该方法可以对不同环境下的光伏组件健康程度进行有效在线诊断,为光伏组件维护提供参考。

关键词：光伏组件参数辨识健康程度灰色关联分析布谷鸟算法

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多发出生缺陷模式分析方法概述

现代预防医学 2024年第12期51卷 2121-2126页

作者：陈志余刘珍周嘉园高瑜阳许文丽代礼李文艳四川大学华西第二医院中国出生缺陷监测中心出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室

多发出生缺陷，又称多发畸形(MCAs),是指同一个体发生两种或以上不同系统、器官或组织的缺陷，占所有出生缺陷儿的20%～30%,已成为出生缺陷防控领域重要的公共卫生问题。MCAs的发生可能是随机事件，也可能是病因相关的异常模式。识别MCA... 详细信息

多发出生缺陷，又称多发畸形(MCAs),是指同一个体发生两种或以上不同系统、器官或组织的缺陷，占所有出生缺陷儿的20%～30%,已成为出生缺陷防控领域重要的公共卫生问题。MCAs的发生可能是随机事件，也可能是病因相关的异常模式。识别MCAs模式可为揭示潜在病因、阐明机制、预测发展趋势以及制定防治策略提供重要线索。目前评估MCAs模式的方法较多，每种计算方法各具优劣。本文综述了五种常用的统计分析策略，包括比例法、多元回归分析、聚类分析、对数线性分析和O/E(Observed/Expected)比，并深入探讨了它们在出生缺陷监测系统中的具体应用、优势和局限。鉴于我国拥有大型出生缺陷监测系统和丰富的数据资源，为MCAs模式研究提供了良好的条件，当前综述MCAs模式的分析方法对充分利用这些资源展开相关研究具有重要意义。

关键词：多发出生缺陷多发畸形出生缺陷监测 MCAs 统计分析

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肾母细胞瘤胚胎学起源的研究进展

临床小儿外科杂志 2024年第7期23卷 697-700页

作者：覃善璐董岿然国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院肿瘤外科上海市出生缺陷重点实验室上海

肾母细胞瘤(Wilms tumor, WT)是最常见的儿童肾脏恶性肿瘤, 以伴有多种先天性异常综合征为特征。胚胎期肾脏至少拥有3种谱系特异性祖细胞, 通常祖细胞在人类出生前已消失, 但在WT中依然存在, 并有病理学研究发现胚胎残余肾组织(即肾源... 详细信息

肾母细胞瘤(Wilms tumor, WT)是最常见的儿童肾脏恶性肿瘤, 以伴有多种先天性异常综合征为特征。胚胎期肾脏至少拥有3种谱系特异性祖细胞, 通常祖细胞在人类出生前已消失, 但在WT中依然存在, 并有病理学研究发现胚胎残余肾组织(即肾源性剩余), 因此普遍认为WT是一种胚胎性肿瘤, 可以重现肾脏的组织学生长模式。肿瘤干细胞作为一种具有高度分化潜能的肿瘤细胞, 亦被认为与WT的发生发展密切相关。WT的主要治疗方法是手术联合化疗, 早期WT患儿5年生存率大于90%, 但仍有部分患者死于肿瘤转移和复发。了解发育中肾脏的形成与调节, 探索WT的胚胎干细胞起源, 将有利于根据疾病发生发展采取相应治疗策略和判断疾病预后。

关键词：肾母细胞瘤非编码RNA 甲基化外科手术儿童

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关于安全案例论证构建的综述

软件学报 2024年第9期35卷 4013-4037页

作者：陈泽众邓玉欣上海市高可信计算重点实验室(华东师范大学)

安全案例提供清晰、全面和可靠的论据,说明系统在特定环境下的操作满足可接受的安全性.在受监管的安全攸关领域,如汽车、航空和核能等领域,认证机构通常要求系统经过严格的安全评估程序,以确保其符合一个或多个安全标准.在系统开发中应... 详细信息

安全案例提供清晰、全面和可靠的论据,说明系统在特定环境下的操作满足可接受的安全性.在受监管的安全攸关领域,如汽车、航空和核能等领域,认证机构通常要求系统经过严格的安全评估程序,以确保其符合一个或多个安全标准.在系统开发中应用安全案例是一种新兴的技术手段,以结构化和全面的方式表达安全攸关系统的安全属性.对安全案例的4个基本构建步骤:确定目标、收集证据、构建论证和评估安全案例,进行简要介绍.然后聚焦于构建论证这一关键步骤,详细介绍现有的8种安全案例表达形式,包括目标结构符号(GSN)、声明-论点-证据(CAE)、结构化安全案例元模型(SACM)等,并分析了它们的优缺点.由于安全案例所需材料的显著复杂性,软件工具通常被用作构建和评估安全案例的实用方法.比较7种用于安全案例开发和评估的工具,包括astah system safety、gsn2x、NOR-STA、Socrates、ASCE、D-Case Editor和AdvoCATE.此外,还深入探讨了安全案例构建中所面临的多重挑战,这些挑战包括数据的可靠性和完整性、复杂性和不确定性的管理、监管和标准的不一致、人因工程、技术的快速发展以及团队和跨学科合作6个方面.最后,展望安全案例的未来研究方向,揭示其潜在应用和研究问题.

关键词：安全案例系统安全论证构建目标结构符号安全案例工具

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广西河池地区地中海贫血基因突变类型及民族分布特征分析

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中国实验血液学杂志 2024年第4期32卷 1191-1196页

作者：梁丽芳黄秀宁李东明陈碧艳陈翔彭振仁何升广西壮族自治区妇幼保健院广西出生缺陷预防控制研究所广西生殖健康与出生缺陷防治重点实验室广西出生缺陷防治基础研究重点实验室广西南宁530000

目的:了解广西河池地区人群地中海贫血的基因型、基因突变类型的构成情况及民族分布特征,为本地区地中海贫血防控及优生优育咨询提供参考依据。方法:对疑似地中海贫血人员采用跨越断裂点PCR技术(gap-PCR)、反向斑点杂交技术(RDB)进行基... 详细信息

目的:了解广西河池地区人群地中海贫血的基因型、基因突变类型的构成情况及民族分布特征,为本地区地中海贫血防控及优生优育咨询提供参考依据。方法:对疑似地中海贫血人员采用跨越断裂点PCR技术(gap-PCR)、反向斑点杂交技术(RDB)进行基因检测,并对检测结果进行分析。结果:29136例疑似地中海贫血人员样本中共检出地中海贫血基因阳性17016例(检出率58.40%),男性检出率高于女性(χ^(2)=49.917,P<0.001),壮族、汉族、瑶族、仫佬族、毛南族间的地中海贫血基因检出率存在明显差异(χ^(2)=546.121,P<0.001)。α-地中海贫血基因型主要以--SEA/αα(16.67%)、-α3.7/αα(8.90%)、αCSα/αα(6.00%)为主,另检出47例--THAI/αα、2例HKαα/αα、2例--SEA/-α21.9和1例--THAI/αCSα4种罕见基因型;β-地中海贫血基因型以βCD17/βN(7.49%)、βCD41-42/βN(6.70%)、βCD71-72/βN(0.44%)为主;检出中、重型β-地中海贫血108例,其中81例有输血史,60例输血次数大于10次/年,有10例接受了骨髓移植。结论:河池地区地中海贫血以缺失型--SEA/αα为主,少数民族地中海贫血检出率高于汉族,中、重型β-地中海贫血有一定的发生率,中、重型患者多需定期输血及除铁治疗,极少数患者接受了骨髓移植。本研究为该地区地中海贫血防控及优生优育咨询提供了一定的参考依据。

关键词：河池地区地中海贫血基因型突变类型民族

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基于SSTDR的光伏连接器故障检测

高电压技术 2024年第4期50卷 1508-1517页

作者：李智华张豪吴春华汪飞上海大学上海市电站自动化技术重点实验室上海200444

随着运行时间的增长,光伏连接器会出现氧化、老化、松动等现象,易导致接触不良、发热等问题,最终可能引起断路、电弧等故障,对光伏系统的高效、安全运行造成不良影响。由于光伏连接器故障会引起其等效阻抗的变化,该文采用扩频时域反射法... 详细信息

随着运行时间的增长,光伏连接器会出现氧化、老化、松动等现象,易导致接触不良、发热等问题,最终可能引起断路、电弧等故障,对光伏系统的高效、安全运行造成不良影响。由于光伏连接器故障会引起其等效阻抗的变化,该文采用扩频时域反射法(spread spectrum time domain reflectometry,SSTDR)来进行检测:通过向光伏连接器所在的光伏组件串注入正弦高频信号调制的伪随机序列序列测试信号,分析入射信号与反射信号的相关特性,再与健康状态下的特性进行比较,来实现光伏连接器故障在线诊断。对此进行仿真计算并在4块光伏板组成的光伏组串中进行实验,发现开路故障时包络面积最大可达到5×10^(5),而脱离故障时包络面积最小为0.8×10^(5),二者皆远大于健康时的包络面积0.07×10^(5),可有效诊断光伏连接器是否发生故障。

关键词：光伏连接器 SSTDR 故障检测传输线特征阻抗

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