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上海胸科医院食管测酸测压30年回顾及展望

中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：蒋勇方文涛李志刚陈文虎潘魏豪郑艳芳章宏苏瑜琛张杰上海市胸科医院胸外科

上海市胸科医院在食管功能检测方面已有30多年历史，历经3代食管功能检测机器的更新换代，食管腔内24 h pH/阻抗监测可以协助诊断治疗与之相关的食管良、恶性疾病。得益于食管功能检测，除了常规的各类内镜下抗反流手术，我院近年来在... 详细信息

上海市胸科医院在食管功能检测方面已有30多年历史，历经3代食管功能检测机器的更新换代，食管腔内24 h pH/阻抗监测可以协助诊断治疗与之相关的食管良、恶性疾病。得益于食管功能检测，除了常规的各类内镜下抗反流手术，我院近年来在国内率先开展了一系列针对食管良性疾病的工作及研究，如磁力环、双镜联合和抗反流内镜下新技术的开展等。近几年我们还开展了对疑因胃食管反流引起的间质性肺炎、肺纤维化患者行高分辨率食管测压及24 h pH/阻抗监测，评估患者胃食管反流与间质性肺炎、肺纤维化之间的相关性，为临床提供不同治疗依据甚至外科手术干预。美国使用bravo胶囊较多，其对于传统测压测酸有明显优势。我们大力呼吁在这一领域开展产学研结合的工作，开发具有自主知识产权的“本土制造”。

关键词：食管功能测酸测压 bravo胶囊

流动注射-串联质谱法应用于溶酶体贮积症筛查的可行性研究及临床验证

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 327-331页

作者：王燕敏田国力纪伟郭静张潇分周卓上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿筛查中心上海200040

目的:评估流动注射-串联质谱法(FIA-MS/MS)应用于溶酶体贮积症(LSDs)筛查的可行性。方法:病例对照研究。使用含酸性β葡糖脑苷脂酶(ABG)、酸性鞘磷脂酶(ASM)、β半乳糖脑苷脂酶(GALC)、α-L-艾杜糖苷酸酶(IDUA)、α半乳糖苷酶A(GLA)和... 详细信息

目的:评估流动注射-串联质谱法(FIA-MS/MS)应用于溶酶体贮积症(LSDs)筛查的可行性。方法:病例对照研究。使用含酸性β葡糖脑苷脂酶(ABG)、酸性鞘磷脂酶(ASM)、β半乳糖脑苷脂酶(GALC)、α-L-艾杜糖苷酸酶(IDUA)、α半乳糖苷酶A(GLA)和酸性α葡糖苷酶(GAA)6种酶的底物及化学结构与相应产物类似的同位素内标准品缓冲液孵育,经液液萃取,氮气吹干,复溶后串联质谱分析酶反应产物和内标,计算酶活性。评价精密度、准确度、回收率、稳定性和携带污染。使用2022年7月至2023年3月上海市儿童医院2845份新生儿筛查样本和10例明确诊断的LSDs患儿样本进行临床验证。结果:6种低浓度酶活性检测值,批内变异系数(CV%)为4.650%~9.020%,批间CV%为6.990%~11.350%,高浓度酶活性检测值批内CV%为6.553%~8.690%,批间CV%为6.590%~12.850%;6个酶活性检测值与靶值的偏倚在-20.59%~20.45%;不同稀释浓度酶活性检测回收率为46.00%~136.67%,实测值与系列理论值间相关系数(R2)为0.986~0.997;稳定性评价6种酶活性差异均<15.00%;携带污染评价6种酶活性差异均<20.00%;6种酶活性在人群呈偏态分布,10例LSDs患儿酶活性明显低于切值,能有效检出相应疾病。结论:FIA-MS/MS检测ABG、ASM、GALC、IDUA、GLA和GAA有较高的精确性和准确度,有临床应用价值,可作为戈谢病、尼曼-皮克病A/B、克拉伯病、黏多糖贮积症Ⅰ型、法布里病和糖原贮积症Ⅱ型的筛查技术。

关键词：溶酶体贮积症流动注射-串联质谱酶活性新生儿筛查

Toll样受体4介导的肠上皮损伤与炎症反应在NEC中作用的研究进展

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细胞与分子免疫学杂志 2024年

作者：王佳蔡成上海市儿童医院新生儿科

坏死性小肠结肠炎（NEC）是一种见于早产儿的肠道炎症和坏死性疾病，仍是目前早产儿胃肠道疾病死亡的主要原因，其具体发病机制尚不明确。近年来，大量研究报道Toll样受体4（TLR4）在NEC发病中起到关键作用。早产儿肠上皮细胞大量表达的... 详细信息

坏死性小肠结肠炎（NEC）是一种见于早产儿的肠道炎症和坏死性疾病，仍是目前早产儿胃肠道疾病死亡的主要原因，其具体发病机制尚不明确。近年来，大量研究报道Toll样受体4（TLR4）在NEC发病中起到关键作用。早产儿肠上皮细胞大量表达的TLR4与细菌脂多糖（LPS）结合后激活下游信号通路，导致肠上皮完整性破坏和细菌移位，从而引起肠道缺血坏死和炎症反应，并可能迅速进展为严重脓毒血症、多器官功能障碍和死亡。本文就TLR4相关信号通路在NEC患儿肠上皮损伤及炎症反应中的作用机制进行综述，为研究新的NEC治疗作用靶点提供参考。

关键词： Toll样受体4(TLR4) 坏死性小肠结肠炎早产儿肠道屏障炎症反应综述

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儿童青少年意外伤害健康素养的概念分析

中国儿童保健杂志 2024年第1期32卷 73-78页

作者：唐平孙静敏陆群峰唐文娟季涧琳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院急诊科上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院门诊部上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院护理部上海200062 上海交通大学医学院护理学院

目的通过文献回顾与分析理清儿童青少年意外伤害健康素养的概念。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、CINAHL、PscyINFO数据库,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入5... 详细信息

目的通过文献回顾与分析理清儿童青少年意外伤害健康素养的概念。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、CINAHL、PscyINFO数据库,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入56篇文献。儿童青少年意外伤害健康素养包括认知、情感和行为3个概念属性。其影响因素包括儿童青少年人口学因素、家庭和学校相关因素以及社会文化因素等;结果可有利于减少儿童青少年伤害事件的发生,节约家庭经济支出和社会医疗资源;现有的测评量表均包含于普通健康素养量表,尚缺乏专门的测评工具。结论儿童青少年意外伤害健康素养概念内涵丰富,并不断深入发展,未来还需从儿童青少年主体视角出发,加大对不同年龄、地区儿童青少年意外伤害健康素养特征的研究,不断完善概念内涵,并编制专门的测量工具,促进相关研究的发展。

关键词：意外伤害健康素养概念分析儿童青少年

儿童血液系统恶性肿瘤并发肿瘤溶解综合征38例临床特点分析

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临床儿科杂志 2024年第8期42卷 684-690页

作者：王丹邵静波李红张娜朱嘉莳付盼王真上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院血液科上海200040

目的研究儿童肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特征和预后情况,为TLS的防治提供临床指导。方法回顾性分析2014年12月1日至2023年3月31日就诊的血液系统恶性肿瘤并发TLS患儿的临床资料,分析其临床特点及预后。结果共纳入38例TLS患儿,男27例、... 详细信息

目的研究儿童肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特征和预后情况,为TLS的防治提供临床指导。方法回顾性分析2014年12月1日至2023年3月31日就诊的血液系统恶性肿瘤并发TLS患儿的临床资料,分析其临床特点及预后。结果共纳入38例TLS患儿,男27例、女11例,中位年龄6.6(2.9~9.9)岁。急性淋巴细胞白血病18例,急性髓系白血病8例,伯基特淋巴瘤12例,其中12例(31.6%)合并肾脏浸润。37例(97.4%)在化疗前24小时至化疗开始后72小时内发生TLS;符合临床TLS 21例,实验室TLS 17例。患儿发生TLS时,主要表现为急性肾损伤(AKI,20例),恶心呕吐(18例),发热(18例),胸闷、低氧血症(12例)。21例患儿因疾病加重转入PICU治疗,共发生3例TLS相关死亡。采用别嘌醇降尿酸16例,采用重组尿酸氧化酶降尿酸22例。与别嘌醇组比较,重组尿酸氧化酶组实验室TLS比例较高,AKI发生率、重症转PICU率较低,差异有统计学意义(P<0.05)。TLS发生前-3 d、TLS发生当日、TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d共5个时间点之间别嘌醇组的LDH和尿酸水平,重组尿酸氧化酶组的LDH、尿酸和血肌酐水平差异均有统计学意义(P<0.05)。TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d,重组尿酸氧化酶组的尿酸水平均低于别嘌醇组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论高负荷血液肿瘤患者在治疗初期发生TLS风险高,尿酸氧化酶可有效降尿酸,减少AKI的发生,降低重症率,缩短TLS病程。

关键词：恶性血液肿瘤肿瘤溶解综合征急性肾损伤尿酸氧化酶儿童

HSD17B10和ACAT1基因变异所致异亮氨酸代谢障碍性疾病3例患儿的临床分析与遗传学诊断

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中华医学遗传学杂志 2024年第5期41卷 540-545页

作者：纪伟田国力张潇分王燕敏杨永臣周卓郭静上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿筛查中心上海200040 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院检验科上海200040

目的探讨3例HSD17B10和ACAT1基因变异所致异亮氨酸代谢障碍性疾病患儿的临床、生化及基因特点。方法选取2014年至2021年于上海市儿童医院就诊的2例17β羟基类固醇脱氢酶10(HSD17B10)缺乏症和1例β酮硫解酶缺乏症(BKD)患儿为研究对象。... 详细信息

目的探讨3例HSD17B10和ACAT1基因变异所致异亮氨酸代谢障碍性疾病患儿的临床、生化及基因特点。方法选取2014年至2021年于上海市儿童医院就诊的2例17β羟基类固醇脱氢酶10(HSD17B10)缺乏症和1例β酮硫解酶缺乏症(BKD)患儿为研究对象。收集患儿的临床资料,对其进行血酰基肉碱、尿有机酸及基因检测,对候选变异进行生物信息学分析。结果3例患儿的主要临床症状包括癫痫、发育落后、肌张力减退和酸中毒等。血酰基肉碱谱中甲基巴豆酰基肉碱(C5:1)、3-羟基异戊酰基肉碱(C5-OH)、3-羟基丁酰肉碱(C4OH)均有不同程度的升高,尿有机酸检测甲基巴豆酰甘氨酸和2-甲基-3-羟基丁酸均显著增高。患儿1检出HSD17B10基因c.347G>A(p.R116Q)杂合变异,患儿2检出HSD17B10基因c.274G>A(p.A92T)杂合变异,患儿3检出ACAT1基因c.547G>A(p.G183R)和c.331G>C(p.A111P)复合杂合变异,其中c.274G>A(p.A92T)与c.331G>C(p.A111P)既往均未见报道。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,二者被分别判定为临床意义未明(PP3_Strong+PM2_supporting)和疑似致病性变异(PM3+PM2_Supporting+PP3_Moderate+PP4)。结论HSD17B10缺乏症与BKD均可能导致异亮氨酸代谢障碍,临床难以鉴别,而基因检测可明确诊断。上述发现的HSD17B10基因c.274G>A(p.A92T)与ACAT1基因c.331G>C(p.A111P)变异丰富了该2种疾病的变异谱。

关键词： 17β羟基类固醇脱氢酶10缺乏症 β酮硫解酶缺乏症分子诊断生物信息学分析

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加速康复外科技术在儿童心脏外科的应用进展

临床小儿外科杂志 2024年第3期23卷 297-300页

作者：程坦沈立上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院心胸外科，上海200333

加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)是指采用一系列具有循证医学证据的围手术期优化措施,以减少手术创伤应激反应和并发症。ERAS理念在成人中的应用已较为成熟,但在儿童这一特殊人群中应用相对较少。由于儿童心脏外科... 详细信息

加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)是指采用一系列具有循证医学证据的围手术期优化措施,以减少手术创伤应激反应和并发症。ERAS理念在成人中的应用已较为成熟,但在儿童这一特殊人群中应用相对较少。由于儿童心脏外科手术具有风险高、精细度高、操作复杂等特点,此类病人往往面临更为复杂的外科应激。本文综述了ERAS理念在儿童心脏外科围手术期的应用现状,为ERAS理念在儿童心脏外科的更深入应用提供参考。

关键词：加速康复外科外科手术儿童

儿童重症监护病房收治首次发作难治性癫痫持续状态的临床分析

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临床儿科杂志 2024年第5期42卷 439-444页

作者：周益平窦家莹崔云史婧奕孙汀张育才上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院重症医学科上海200062

目的探讨儿童重症监护病房(PICU)收治首次发作难治性癫痫持续状态(RSE)临床特征及预后。方法回顾性收集2017年1月—2021年12月PICU收入的RSE患儿的临床资料,依据生存状态分存活组和死亡组。总结性别、年龄、体重指数、病因、入院时格... 详细信息

目的探讨儿童重症监护病房(PICU)收治首次发作难治性癫痫持续状态(RSE)临床特征及预后。方法回顾性收集2017年1月—2021年12月PICU收入的RSE患儿的临床资料,依据生存状态分存活组和死亡组。总结性别、年龄、体重指数、病因、入院时格拉斯哥昏迷评分(GCS)、头部影像学、脑电图、抗癫痫药物、出院时改良Rankin量表(mRS)等。分析RSE患儿的临床特点、治疗及预后。结果合计收治RSE患儿80例,男性39例(48.8%),发病年龄中位数38(12~80.8)月,其中超难治性癫痫持续状态(SRSE)12例(15%)。RSE原因为重症脑炎50例,癫痫综合征9例、颅内肿瘤/出血7例、免疫性脑炎4例、遗传代谢脑病4例、脓毒症脑病3例、化脓性脑膜炎3例。需机械通气53例(66.3%),机械通气时间中位数96(54~239)h。77例头颅磁共振成像检查,其中异常61例(79.2%)。惊厥发作持续时间中位数19(2~46)h,住PICU时间中位数8.5(5~17.8)d,死亡19例(住院病死率23.8%)。61例患者存活出院时神经功能恢复良好者(mRS儿童新发RSE的病因主要为重症脑炎,入院时GCS评分、头颅影像结果对预后判断具有参考价值。

关键词：难治性癫痫持续状态超难治性癫痫持续状态病死率儿童

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肺癌第9版TNM分期解读

中华肿瘤杂志 2024年第3期46卷 206-210页

作者：张波方文涛钟华上海市胸科医院、上海交通大学医学院附属胸科医院呼吸与危重症医学科上海200030 上海市胸科医院、上海交通大学医学院附属胸科医院胸外科上海200030

流行病学数据显示,肺癌发病率位居恶性肿瘤第2位,死亡率位居恶性肿瘤第1位,2020年约180万例患者死于肺癌。对于晚期肺癌患者,驱动基因的发现及相应靶向药物的应用不仅改善了患者生活质量,同时提高了患者的生存时间。免疫检查点抑制剂的... 详细信息

流行病学数据显示,肺癌发病率位居恶性肿瘤第2位,死亡率位居恶性肿瘤第1位,2020年约180万例患者死于肺癌。对于晚期肺癌患者,驱动基因的发现及相应靶向药物的应用不仅改善了患者生活质量,同时提高了患者的生存时间。免疫检查点抑制剂的应用则革新了驱动基因突变阴性患者的治疗策略。TNM分期是包括肺癌在内的实体瘤应用最为广泛的分期系统,统一的分期方法不仅为国际间的学术交流提供了共同的学术语言,同时也为疾病的预后判断及后续治疗决策制定提供了重要的工具。随着对肺癌预后因素的深入认识及研究数据的不断积累和成熟,肺癌TNM分期不断更新。2023年9月在新加坡举行的世界肺癌大会上,第9版TNM分期向全球公布并预计在2024年1月正式采用。本文就肺癌TNM分期的历史沿革、数据来源、第9版分期的主要变化及局限性进行讨论。

关键词：肺肿瘤 TNM分期国际肺癌研究协会