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康复 2024年第2期 26-27页

作者：王婧铭无不详上海市儿童医院泌尿外科

人物简介黄轶晨上海市儿童医院泌尿外科副主任,副主任医师,上海交通大学医学院硕士研究生导师。美国哈佛大学附属波士顿儿童医院访问学者,中华医学会小儿外科学分会第十届小儿泌尿外科学组委员,上海市医学会泌尿外科专科分会第九届委员... 详细信息

人物简介黄轶晨上海市儿童医院泌尿外科副主任,副主任医师,上海交通大学医学院硕士研究生导师。美国哈佛大学附属波士顿儿童医院访问学者,中华医学会小儿外科学分会第十届小儿泌尿外科学组委员,上海市医学会泌尿外科专科分会第九届委员会青年委员会委员。

关键词：副主任医师小儿外科学中华医学会小儿泌尿外科儿童医院外科副主任人物简介上海市医学会

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尿道下裂的遗传学进展

中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 169-175页

作者：高可欣汪亚平谢华陈方陈仲中上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院泌尿外科上海200062

尿道下裂的全球发病率约为千分之二,是男性生殖系统中最常见的复杂先天性疾病之一。尿道下裂受遗传因素和环境因素共同作用。遗传是尿道下裂的主要病因,其遗传度约为57%~77%,但仅约30%的患儿获得了明确的遗传分子诊断。目前,已知数十个... 详细信息

尿道下裂的全球发病率约为千分之二,是男性生殖系统中最常见的复杂先天性疾病之一。尿道下裂受遗传因素和环境因素共同作用。遗传是尿道下裂的主要病因,其遗传度约为57%~77%,但仅约30%的患儿获得了明确的遗传分子诊断。目前,已知数十个基因的遗传变异与尿道下裂风险相关,同时针对部分候选基因进行了小鼠模型研究,但尿道下裂的遗传病因仍不清楚。本研究就尿道下裂的遗传风险基因、动物模型、分子调控机制以及最新的技术进展进行总结和概述,以加深对尿道下裂发病机制的认识,从而为尿道下裂的预防和诊治提供新的参考方案。

关键词：尿道下裂遗传学小鼠模型二代测序

手指比(2D∶4D)在男性先天性生殖发育异常中的研究进展

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 668-672页

作者：陈祖权丁煜陈方上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院泌尿外科上海200062

雄激素在胎儿的睾丸、附睾和阴茎等男性生殖器官的发育过程中起着至关重要的作用,其水平异常是男性先天性生殖发育异常的主要病因之一。示指和环指长度之间的比例称为"手指比"(2D∶4D),男性手指比普遍小于女性手指比。现有研究表明手指... 详细信息

雄激素在胎儿的睾丸、附睾和阴茎等男性生殖器官的发育过程中起着至关重要的作用,其水平异常是男性先天性生殖发育异常的主要病因之一。示指和环指长度之间的比例称为"手指比"(2D∶4D),男性手指比普遍小于女性手指比。现有研究表明手指比稳定于胎儿发育的第8~14周,与胎儿睾酮水平呈负相关,是胎儿雄激素水平的可靠生物指标,同时也是区分性别二态性的重要指标。现就目前手指比与男性先天性生殖发育异常的有关研究进展做一综述。

关键词：男性泌尿生殖系统疾病隐睾尿道下裂

小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的比较:一项回顾性队列研究

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中华胸心血管外科杂志 2024年第2期40卷 89-93页

作者：翟波董向阳陈振良贾英萍王洁郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院胸心外科郑州450018

目的探究小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的差异。方法采取回顾性队列研究,分析2019年12月至2022年12月在河南省儿童医院郑州儿童医院收治的接受胸腔镜手术治疗的150例患儿临床资料,其中80例采用选择性肺叶支气管... 详细信息

目的探究小儿胸腔镜手术中选择性肺叶支气管阻断与主支气管阻断的差异。方法采取回顾性队列研究,分析2019年12月至2022年12月在河南省儿童医院郑州儿童医院收治的接受胸腔镜手术治疗的150例患儿临床资料,其中80例采用选择性肺叶支气管阻断作为研究组,70例行常规主支气管阻断的患儿作为对照组。对比两组患儿一般资料中年龄、性别、体质量、手术时间等资料,比较两组低氧血症、肺塌陷程度、肺不张、支气管阻断器移位次数,对比两组不同时点[单肺通气(OLV)前(T1)、OLV 10 min后(T2)、OLV结束后10 min(T3)]心率(HR)、平均动脉压(MAP)、肺塌陷程度、气道压力(PAW)、肺泡动脉氧分压(AaDO2)水平差异。结果研究组患儿低氧血症、支气管阻断器移位发生率及肺不张情况比较,组间差异有统计学意义(P胸腔镜手术中使用选择性肺叶支气管阻断效果理想,能够有效改善患儿通气及相关氧合情况,减少肺不张、低氧血症等并发症的发生。

关键词：胸腔镜手术小儿手术选择性肺叶支气管阻断主支气管阻断低氧血症回顾性队列研究

基于EMS管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用观察

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第2期44卷 228-236页

作者：姜允丽李爱求肖艳赏李田田胡亚晨张潇潇吴蓓蓉上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科上海200040 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院护理部上海200040

目的·探讨基于EMS[环境管理(environment management,E)、用药指导(medicine direction,M)与自我监测(self monitoring,S)]管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用效果。方法·选取2019年12月至2020年11月,在上海交通大... 详细信息

目的·探讨基于EMS[环境管理(environment management,E)、用药指导(medicine direction,M)与自我监测(self monitoring,S)]管理模式的延续性护理在学龄前喘息性疾病儿童中的应用效果。方法·选取2019年12月至2020年11月,在上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科收治的67例0~6岁喘息性疾病患儿,按照随机数字表分为观察组33例和对照组34例,其中失访3例,最终每组32例。观察组采用基于EMS管理模式的延续性护理,对照组给予常规护理和出院电话随访。2组患儿出院后1、3、6个月随访评估儿童呼吸和哮喘测试(Test for Respiratory and Asthma Control in Kids,TRACK)结果、喘息复发情况;出院后6个月随访采用支气管哮喘用药依从性评分表(Medication Adherence Report Scale for Asthma,MARS-A)和护理工作满意度调查表评估用药依从性及护理工作满意度。结果·2组患儿人口学特征及临床基线特征差异无统计学意义。重复测量方差分析结果显示,时间、组别、组别×时间的交互作用对TRACK总分的影响均有统计学意义;出院后1、3、6个月,观察组TRACK总分均显著高于对照组(均P=0.000);2组患儿TRACK总分均随时间推移逐渐上升(P=0.000)。观察组1、3、6个月随访发现喘息复发率分别为25.0%、18.7%、9.4%,均显著低于对照组(分别为50.0%、43.7%、31.3%,均P儿童的用药依从性和喘息控制水平,明显降低喘息复发率,以及提高护理工作满意度。

关键词： EMS管理模式延续性护理学龄前儿童喘息性疾病

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重视新生儿坏死性小肠结肠炎临床与基础研究

中国实用儿科杂志 2024年第5期39卷 321-324页

作者：盛庆丰路丽吕志宝上海市儿童医院上海200062

新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是导致新生儿尤其是早产儿和低出生体重儿死亡的重要病因。如何早期识别并精准判断病情严重程度,如何把握NEC患儿的手术时机,以及探索有效的干预措施成为当前临床研究的热点。研... 详细信息

新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)是导致新生儿尤其是早产儿和低出生体重儿死亡的重要病因。如何早期识别并精准判断病情严重程度,如何把握NEC患儿的手术时机,以及探索有效的干预措施成为当前临床研究的热点。研究早产儿肠道黏膜屏障受损和修复、免疫应答异常的具体机制对于明确NEC的发病机制、探索新的干预策略以及改善患儿的预后,具有重要的理论意义和临床价值。

关键词：早期诊断手术时机肠道黏膜屏障免疫应答

急性呼吸道感染住院患儿呼吸道合胞病毒分子流行特征分析

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第2期44卷 134-141页

作者：于方圆潘芬蔡沁张天栋张泓上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院检验科上海200040

目的了解2020年4月至2021年12月COVID-19疫情暴发后至逐渐常态化管理期间,呼吸道合胞病毒(RSV)的流行特征、基因分型及基因进化特征。方法收集2020年4月至2021年12月上海市儿童医院符合要求的急性呼吸道感染(ARTI)住院患儿鼻咽分泌物或... 详细信息

目的了解2020年4月至2021年12月COVID-19疫情暴发后至逐渐常态化管理期间,呼吸道合胞病毒(RSV)的流行特征、基因分型及基因进化特征。方法收集2020年4月至2021年12月上海市儿童医院符合要求的急性呼吸道感染(ARTI)住院患儿鼻咽分泌物或鼻咽吸出物。通过PCR-毛细电泳法及RT-PCR方法对RSV进行鉴定及黏附糖蛋白(G)第二高变区基因片段扩增。生物信息学软件对RSV基因序列进行同源性及基因进化分析。采用χ^(2)检验对阳性率进行比较。结果共采集标本6211份,RSV的阳性检出率为13.62%(846/6211)。男女患儿感染RSV的阳性率分别为14.07%(503/3574)和13.01%(343/2637),差异无统计学意义(χ^(2)=1.467,P=0.226)。≤6月龄儿童感染RSV阳性率最高,随着年龄的增长,儿童感染RSV的阳性检出率逐渐降低,且各年龄组之间阳性率的差异有统计学意义(χ^(2)=352.942,P上海流行株的核苷酸同源性为90.20%~99.50%;250株RSV B亚型均为BA9基因型,上海流行株的核苷酸同源性为90.10%~100.00%。结论2020年4月至2021年12月,随着COVID-19防控措施的实施,RSV的流行季节有所变化。RSV A和B亚型的流行基因型分别为ON1和BA9,且RSV A亚型逐渐替代B亚型成为主要流行亚型。

关键词：呼吸道合胞病毒呼吸道感染儿童基因特征监测

上皮-间充质转化在高氧诱导大鼠支气管肺发育不良模型中的作用及机制研究

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 765-773页

作者：林雅婷颜崇兵洪文超蔡成龚小慧上海交通大学医学院附属儿童医院/上海市儿童医院新生儿科上海200062

目的探讨上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)在大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)模型中的作用及机制。方法实验分为两部分。(1)将48只早产大鼠随机分为常氧组和高氧组,每组24只。高氧组暴露... 详细信息

目的探讨上皮-间充质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)在大鼠支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)模型中的作用及机制。方法实验分为两部分。(1)将48只早产大鼠随机分为常氧组和高氧组,每组24只。高氧组暴露于85%氧气中建立早产大鼠BPD模型,常氧组置于同一室内常压空气中,于实验第1、4、7、14天收集早产大鼠肺组织标本。(2)将大鼠肺泡Ⅱ型上皮细胞系(RLE-6TN)随机分为常氧组(常规空气中培养)和高氧组(在95%氧气中培养),分别于高氧暴露后12 h、24 h、48 h收集细胞标本进行检测。使用苏木精-伊红染色法观察早产大鼠肺泡化情况,免疫荧光检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞肺表面活性蛋白C(surfactant protein C,SPC)和α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)的共定位。实时荧光定量聚合酶链反应和蛋白免疫印迹法检测早产大鼠肺组织和RLE-6TN细胞EMT相关mRNA和蛋白表达水平。结果(1)与常氧组相比,高氧暴露7 d开始高氧组早产鼠可见肺泡化阻滞和肺泡结构简单化改变;肺组织中SPC和α-SMA存在明显共定位现象,高氧暴露7 d、14 d时,与常氧组比较,高氧组SPC表达减少,α-SMA表达增加;高氧暴露7 d、14 d时,与常氧组比较,高氧组TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05),SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达水平降低(P<0.05)。(2)高氧暴露24 h、48 h时,与常氧组比较,高氧组SPC表达减少,α-SMA表达增加;高氧暴露48 h时,与常氧组比较,高氧组SPC、E-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达降低(P<0.05),TGF-β1、α-SMA、N-钙黏蛋白mRNA和蛋白表达升高(P<0.05)。结论EMT破坏了BPD早产大鼠肺泡上皮细胞之间的紧密连接,造成肺泡结构简单化和发育异常,参与了BPD的发生发展。

关键词：支气管肺发育不良上皮-间充质转化肺泡Ⅱ型上皮细胞紧密连接早产大鼠

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤采用白血病方案治疗的预后分析

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 469-475页

作者：后书敏邵静波李红张娜朱嘉莳王丹付盼上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科上海200040

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)采用急性淋巴细胞白血病(autelymphoblasticleukemia,ALL)方案治疗的预后及相关影响因素。方法回顾性总结2010年5月—2022年5月收治的29例T-LBL患儿采用同期ALL方案(ALL-2009方案或CCCG-ALL-2015方案)治疗的预后特点。结果29例T-LBL患儿5年总生存(overall survival rate,OS)率及无事件生存(event-free survival,EFS)率分别为(84±7)%、(81±8)%。初诊时全身症状有B症状(不明原因发热>38℃,连续3d以上;盗汗;体重在6个月内下降大于10%)的患儿5年EFS率低于无B症状患儿(P400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿5年OS率较低(P0.05)。CCCG-ALL-2015方案相较于ALL-2009方案减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数,降低重症感染率(P儿童T-LBL采用ALL方案治疗安全有效;初诊时全身症状有B症状、血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿预后较差;减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数能够降低重症感染率,但不影响预后。

关键词： T淋巴母细胞淋巴瘤治疗预后儿童

儿童重症监护病房血流感染严重脓毒症的病原学特点及死亡的影响因素分析

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中华医学杂志 2024年第3期104卷 198-204页

作者：窦家莹周益平崔云孙汀史婧奕熊熙张育才上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院重症医学科上海200062

目的总结儿童重症监护病房(PICU)血流感染(BSI)严重脓毒症的病原学特点,分析死亡的影响因素。方法回顾性选择2016年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属儿童医院PICU收治的BSI严重脓毒症患儿,根据患儿出院转归情况分为存活组和死亡... 详细信息

目的总结儿童重症监护病房(PICU)血流感染(BSI)严重脓毒症的病原学特点,分析死亡的影响因素。方法回顾性选择2016年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属儿童医院PICU收治的BSI严重脓毒症患儿,根据患儿出院转归情况分为存活组和死亡组。收集患儿的临床资料、实验室指标以及病原菌特点与耐药情况。总结病原菌、临床与实验室指标特征,基于二元多因素logistic回归分析BSI严重脓毒症患儿死亡的影响因素。结果共纳入BSI严重脓毒症患儿132例,男81例,女51例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为36(10,119)个月,其中死亡组38例[男23例,女15例,年龄36(15,120)个月],存活组94例[男58例,女36例,年龄36(8,108)个月]。共分离出病原菌132株,革兰阴性菌87株(65.9%),占比前5位的病原菌依次为肺炎克雷伯菌24例(18.2%)、大肠埃希菌17例(12.9%)、鲍曼不动杆菌13例(9.8%)、铜绿假单胞菌10例(7.6%)、金黄色葡萄球菌10例(7.6%)。医院内获得性BSI多重耐药菌比例高于社区获得性BSI[52.9%(36/68)比15.6%(10/64),P=0.001]。存活组与死亡组患儿中社区获得性感染率分别为58.5%(55/94)和23.7%(9/38),差异有统计学意义(P心静脉导管置入比例高于存活组[63.2%(24/38)比42.6%(40/94),P=0.034]。二元多因素logistic回归分析显示,医院内获得性感染(OR=4.80,95%CI:1.825~12.621,P=0.001)、中性粒细胞绝对值(ANC)(OR=0.93,95%CI:0.863~0.993,P=0.030)和白蛋白降低(OR=0.89,95%CI:0.817~0.977,P=0.014)是死亡的危险因素。结论BSI严重脓毒症的主要病原菌为革兰阴性菌,医院内获得BSI多重耐药菌比例高;医院内获得性感染、ANC和白蛋白降低的BSI严重脓毒症患儿死亡风险高。

关键词：脓毒症血流感染危险因素重症监护病房儿童