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不同出生季节对上海市新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查临界值的影响及其分布特征

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中华实用儿科临床杂志 2025年第1期40卷 39-43页

作者：郭静田国力朱之星周卓纪伟张潇分王燕敏上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿筛查中心上海200040 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院生物医学信息研究中心上海200040

目的分析新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症筛查在不同出生季节的差异,采用间接法建立四季G6PD浓度的筛查临界值,并验证其结果的可靠性。方法横断面研究。收集2020年1月至2023年12月上海市儿童医院新生儿筛查中心活产新生儿140823... 详细信息

目的分析新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症筛查在不同出生季节的差异,采用间接法建立四季G6PD浓度的筛查临界值,并验证其结果的可靠性。方法横断面研究。收集2020年1月至2023年12月上海市儿童医院新生儿筛查中心活产新生儿140823例,其中春、夏、秋、冬4组分别为41029例、35796例、33969例和30029例。采用全自动荧光分析仪(GSP)测定滤纸干血片上的血G6PD浓度值。分析四季组浓度值的分布情况及统计学指标。采用Kolmogorov-Smirnov检验进行正态性分布检验。用Box-Cox将偏态分布数据转换成近似正态分布。四分位间距(Turkey)法剔除离群值。采用R语言编程绘制累计频率分布图,拟合线性回归方程Y=B X+A,并以单边第0.5百分位数值(P 0.5)作为筛查临界值。将筛查临界值分别与试剂说明书推荐的临界值和实验室的临界值进行相对偏差比较。并与参考变化值(RCV)进行比较。结果春季组初筛阳性率为4.02‰,确诊91例,发病率为1∶451;夏季组初筛阳性率为7.18‰,确诊90例,发病率为1∶398;秋季组初筛阳性率为3.21‰,确诊86例,发病率为1∶395;冬季组初筛阳性率为2.26‰,确诊61例,发病率为1∶492。发病率四季变化不大(P>0.05)。G6PD浓度值的四季组两两比较,冬季>秋季>春季>夏季。用间接法建立G6PD筛查临界值:春、夏、秋、冬4组的临界值分别为25.08 U/dL、22.83 U/dL、26.63 U/dL和38.01 U/dL。夏季组与实验室的临界值比较的相对偏差低于RCV;其他组比较的相对偏差均高于RCV。依据该筛查临界值,中国台湾预防医学基金会室间评价计划的12批120份样本的阴性、阳性符合率均达100%。结论G6PD缺乏症的发病率在不同出生季节上无差异。用间接法建立的四季各自的筛查临界值具有可行性,有利于提高筛查的工作效率。

关键词：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症间接法临界值新生儿疾病筛查出生季节

儿童肺炎支原体诱发的皮疹和黏膜炎6例临床特征分析

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 190-194页

作者：宋婷胡会余荣华肖培李小露张婷肖咏梅上海交通大学医学院附属上海市儿童医院消化感染科上海200062

目的总结肺炎支原体诱发的皮疹和黏膜炎(MIRM)患儿的临床特征、治疗及转归。方法病例系列研究,收集2023年8月至2024年4月上海交通大学医学院附属上海市儿童医院消化感染科确诊为MIRM的6例患儿的病例资料,对其临床特征、实验室检查、治... 详细信息

目的总结肺炎支原体诱发的皮疹和黏膜炎(MIRM)患儿的临床特征、治疗及转归。方法病例系列研究,收集2023年8月至2024年4月上海交通大学医学院附属上海市儿童医院消化感染科确诊为MIRM的6例患儿的病例资料,对其临床特征、实验室检查、治疗及临床转归进行描述性分析。结果6例MIRM中男2例、女4例,发病年龄为6.4(5.1,7.5)岁。6例患儿中4例患儿出现口腔黏膜损伤,其中2例合并有口唇糜烂及出血性结痂。4例眼结膜受累,表现为结膜充血及分泌物增多。所有患儿均出现皮损,表现为多形性红斑4例、大疱水疱疹1例、紫癜样皮疹1例。所有患儿血清学肺炎支原体IgM阳性,咽部肺炎支原体核酸检测阳性。2例患儿使用了免疫球蛋白联合糖皮质激素,4例单用糖皮质激素。糖皮质激素疗程为1~7周,初始使用剂量为2~4 mg/(kg·d),根据皮疹情况逐渐减停。随访时间3~9个月,均未见皮肤及眼部并发症,无病情复发,预后良好。结论MIRM皮疹形态多样,皮肤受累严重程度不一,需根据病情制订个体化治疗方案,早期正确识别并及时干预多数预后良好。

关键词：儿童支原体肺炎皮疹黏膜炎

NLR、MLR、PLR对儿童急性下肢骨关节感染和一过性滑膜炎的鉴别诊断价值

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中华小儿外科杂志 2025年第2期46卷 163-168页

作者：赵超晨孙钰涵刘尧王晓东苏州大学附属儿童医院骨科苏州赵超晨现在上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院骨科上海上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院儿外科上海

目的探讨中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比值(neutrophil to lymphocyte ratio, NLR)、单核细胞计数与淋巴细胞计数比值(monocyte to lymphocyte ratio, MLR)、血小板计数与淋巴细胞计数比值(platelet to lymphocyte ratio, PLR)对3岁以上儿童急性下肢骨关节感染(acute pediatric osteoarticular infections of the lower limbs, AOI)和一过性滑膜炎(transient synovitis, TS)的鉴别诊断价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月苏州大学附属儿童医院骨科因下肢跛行伴疼痛入院80例患儿的临床资料, 其中男50例, 女30例, 年龄范围为>3岁至0. 05 )。与TS组相比, AOI组NLR(4. 59比1. 76, P210. 44时应及时进行核磁共振检查和血培养检测以明确AOI的诊断。

关键词：关节炎, 感染性滑膜炎中性粒细胞计数淋巴细胞计数单核细胞计数血小板计数

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速机制及诊治进展

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临床儿科杂志 2025年第3期43卷 220-225页

作者：严格侯翠兰肖婷婷上海交通大学医学院附属儿童医院、上海市儿童医院心内科上海200062

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病。大多数病例与RYR2和CASQ2基因变异有关,变异使细胞内的钙稳态严重失衡,过度钙释放产生延迟去极化,最终导致心律失常。该病常见于剧烈运动或压力相关情绪后出现晕厥,以... 详细信息

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病。大多数病例与RYR2和CASQ2基因变异有关,变异使细胞内的钙稳态严重失衡,过度钙释放产生延迟去极化,最终导致心律失常。该病常见于剧烈运动或压力相关情绪后出现晕厥,以及突发心脏骤停甚至心源性猝死的患儿,确诊主要依靠运动负荷试验及基因检测。CPVT的标准治疗依赖于β受体阻滞剂,而氟卡尼和左心交感神经切除为二线治疗,植入心律转复除颤器适用于猝死高风险的患儿,同时目前也发现了一些潜在的治疗干预措施。本文综述了CPVT的遗传学、病理生理学、临床特征、诊断及治疗策略,以期为临床提供参考。

关键词：儿茶酚胺敏感性室性心动过速基因变异运动负荷试验 β受体阻滞剂基因治疗

体外膜氧合期间危重症患儿超早期肠内营养支持的临床观察

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中华儿科杂志 2025年第03期63卷 249-253页

作者：李燕张育才居敏洁付聪慧刘季杨晓亚崔云徐婷婷上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院重症医学科上海

目的探讨体外膜氧合(ECMO)支持下危重症患儿开展超早期肠内营养(≤24 h)的可行性及临床效果。方法回顾性队列研究。收集上海市儿童医院重症监护病房(PICU)2016年1月至2023年12月接受ECMO支持的43例危重症患儿临床资料, 包括一般资料、... 详细信息

目的探讨体外膜氧合(ECMO)支持下危重症患儿开展超早期肠内营养(≤24 h)的可行性及临床效果。方法回顾性队列研究。收集上海市儿童医院重症监护病房(PICU)2016年1月至2023年12月接受ECMO支持的43例危重症患儿临床资料, 包括一般资料、营养支持方式和肠内营养耐受性。根据肠内营养启动时间分为ECMO支持后24 h内肠内营养组和24 h后肠内营养组, 采用两独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验、χ2检验和Fisher确切概率法比较两组患儿的营养指标、营养摄入情况、ECMO支持时间、机械通气时间和病死率等资料。结果 43例患儿中男25例、女18例, 年龄47(18, 97)月龄。24 h内肠内营养组(21例)和24 h后肠内营养组(22例)患儿在年龄、体质指数Z值、ECMO支持前总蛋白、白蛋白、血红蛋白、ECMO支持时间、机械通气时间、住PICU时间、肠内营养不耐受发生次数、肠内营养中断次数、病死率方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。24 h 内肠内营养组在ECMO支持期间蛋白质摄入达标天数占比高于24 h 后肠内营养组[0(0, 21%)比0(0, 0), U=175.00, P<0.05]。结论 ECMO支持患儿超早期开展肠内营养支持是安全的, 24 h内进行肠内营养支持可提高ECMO患儿蛋白质摄入达标天数占比, 且不增加肠内营养不耐受、肠内营养中断的发生。

关键词：肠道营养营养支持体外膜氧合作用儿童

新生儿巨大肝左叶间叶性错构瘤1例并文献回顾

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临床小儿外科杂志 2025年第1期24卷 79-82页

作者：莫佳语王志茹盛庆丰洪文超龚小慧王雪莉吕志宝上海交通大学医学院附属儿童医院、上海市儿童医院普外科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院、上海市儿童医院新生儿科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院、上海市儿童医院病理科上海200062

肝间叶性错构瘤是一种肝脏良性肿瘤,多见于2岁以下儿童,好发于肝右叶,通常无特征性症状及体征,较易误诊。本文总结了1例于上海市儿童医院就诊的少见的新生儿肝左叶巨大错构瘤病例临床资料,并结合国内外文献,总结该疾病的临床表现及治疗... 详细信息

肝间叶性错构瘤是一种肝脏良性肿瘤,多见于2岁以下儿童,好发于肝右叶,通常无特征性症状及体征,较易误诊。本文总结了1例于上海市儿童医院就诊的少见的新生儿肝左叶巨大错构瘤病例临床资料,并结合国内外文献,总结该疾病的临床表现及治疗经验。

关键词：肝间叶性错构瘤新生儿外科手术

早产儿贫血诊断与治疗的临床实践指南(2025年)

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中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 1-17页

作者：海峡两岸医药卫生交流协会新生儿临床实践指南专家委员会海峡两岸医药卫生交流协会新生儿学专业委员会新生儿循证医学学组《中国当代儿科杂志》编辑部蔡成周晓光赵武余章斌李芳余小河曾凌空袁天明不详上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿科上海200062 中山大学附属第八医院新生儿科广东深圳518033

早产儿贫血(anemia of prematurity,AOP)是一种多因素疾病,与先天储铁不足、促红细胞生成素水平低、红细胞寿命短以及医源性失血等有关。AOP是早产儿的常见并发症,影响生长发育和远期神经认知发育。为规范AOP的诊断与治疗,基于世界卫生... 详细信息

早产儿贫血(anemia of prematurity,AOP)是一种多因素疾病,与先天储铁不足、促红细胞生成素水平低、红细胞寿命短以及医源性失血等有关。AOP是早产儿的常见并发症,影响生长发育和远期神经认知发育。为规范AOP的诊断与治疗,基于世界卫生组织指南制订手册和中国临床诊疗指南制订/修订指导原则,海峡两岸医药卫生交流协会新生儿临床实践指南专家委员会和新生儿学专业委员会新生儿循证医学学组及《中国当代儿科杂志》编辑部共同制定了《早产儿贫血诊断与治疗的临床实践指南(2025年)》。该指南针对AOP的危险因素、早期识别、病因诊断、诊断标准、早期预防、输血治疗、如何改善预后及出院后随访8个临床问题,基于目前证据和专家共识形成了29条推荐意见,以期为医护人员在AOP诊断与治疗方面提供指导与决策依据。

关键词：贫血临床实践指南诊断治疗早产儿

Toll样受体4介导肠上皮损伤与炎症反应在NEC中作用的研究进展

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细胞与分子免疫学杂志 2025年第1期41卷 57-63页

作者：王佳蔡成上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院新生儿科上海200062

坏死性小肠结肠炎(NEC)是一种见于早产儿的肠道炎症和坏死性疾病,仍是目前早产儿胃肠道疾病死亡的主要原因,其具体发病机制尚不明确。近年来,大量研究报道Toll样受体4(TLR4)在NEC发病中起到关键作用。早产儿肠上皮细胞大量表达的TLR4与... 详细信息

坏死性小肠结肠炎(NEC)是一种见于早产儿的肠道炎症和坏死性疾病,仍是目前早产儿胃肠道疾病死亡的主要原因,其具体发病机制尚不明确。近年来,大量研究报道Toll样受体4(TLR4)在NEC发病中起到关键作用。早产儿肠上皮细胞大量表达的TLR4与细菌脂多糖(LPS)结合后激活下游信号通路,导致肠上皮完整性破坏和细菌移位,从而引起肠道缺血坏死和炎症反应,并可能迅速进展为严重脓毒血症、多器官功能障碍和死亡。本文就TLR4相关信号通路在NEC患儿肠上皮损伤及炎症反应中的作用机制进行综述,为研究新的NEC治疗作用靶点提供参考。

关键词： Toll样受体4(TLR4) 坏死性小肠结肠炎(NEC) 早产儿肠道屏障炎症反应综述

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儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的诊治与思考

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临床儿科杂志 2025年第2期43卷 150-156页

作者：倪佳佳朱亚菊金晶李皎宇郭桂梅上海交通大学医学院附属新华医院儿肾脏风湿免疫科上海200092

患儿,女,12岁,因“双下肢浮肿伴咳嗽40余天,确诊系统性红斑狼疮1个月”就诊。患儿外院肾穿刺结果提示狼疮性肾炎型(Ⅳ型)合并血栓性微血管病(TMA),经甲基泼尼松龙、环磷酰胺、贝利尤单抗治疗后,患儿仍存在重度高血压、肾功能损伤,血小... 详细信息

患儿,女,12岁,因“双下肢浮肿伴咳嗽40余天,确诊系统性红斑狼疮1个月”就诊。患儿外院肾穿刺结果提示狼疮性肾炎型(Ⅳ型)合并血栓性微血管病(TMA),经甲基泼尼松龙、环磷酰胺、贝利尤单抗治疗后,患儿仍存在重度高血压、肾功能损伤,血小板、血红蛋白、结合珠蛋白进行性下降,乳酸脱氢酶升高,外周血见破碎红细胞,入院后完善血管性血友病因子裂解酶活性正常,抗磷脂抗体阴性,可溶性c5-9明显升高。给予依库珠单抗治疗后,患儿病情好转,血红蛋白、血小板逐步回升,肾功能好转,随访病情稳定。本病例提示临床医师在系统性红斑狼疮(SLE)合并TMA治疗中,需尽早识别补体参与证据,及时启动依库珠单抗治疗,可极大改善患者远期预后。

关键词：系统性红斑狼疮血栓性微血管病非典型尿毒综合征依库珠单抗