检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

0-3岁婴幼儿肾脏疾病谱分析

中华肾脏病杂志 2023年第7期39卷 499-505页

作者：张晓娥孙蕾王平郝胜康郁林朱光华黄文彦吴滢上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿科上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院病理科上海200062

目的探讨0~3岁婴幼儿肾脏疾病谱特点,评估肾活检在婴幼儿肾脏病诊断中的应用价值。方法该研究为回顾性分析研究。纳入2009年1月1日至2020年12月31日在上海市儿童医院接受肾活检且临床资料完整的0~3岁肾脏病患儿,收集其临床和病理资料,... 详细信息

目的探讨0~3岁婴幼儿肾脏疾病谱特点,评估肾活检在婴幼儿肾脏病诊断中的应用价值。方法该研究为回顾性分析研究。纳入2009年1月1日至2020年12月31日在上海市儿童医院接受肾活检且临床资料完整的0~3岁肾脏病患儿,收集其临床和病理资料,分析其肾脏疾病谱、临床表现、肾脏病理以及肾脏病理/基因型与临床表现的关系。结果该研究纳入117例0~3岁肾脏病患儿,其中男性77例,女性40例,年龄(2.20±0.51)岁(范围5~35个月)。接受肾活检的0~3岁婴幼儿占同期肾活检患儿(0~18岁)的6.5%(117/1790)。117例婴幼儿肾活检均获成功且无严重并发症发生。肾病综合征是婴幼儿肾脏病中最常见的临床类型(59.0%,69/117),其次为血尿和蛋白尿(29.1%,34/117)。原发性肾小球病(69.2%,81/117)为最主要的肾脏病;其次为遗传性肾脏病(29.1%,34/117),以奥尔波特综合征(Alport syndrome)为主(79.4%,27/34)。肾脏病理类型以微小病变为主(30.8%,36/117);其次分别为轻微病变(26.5%,31/117)、系膜增生性肾小球肾炎(15.4%,18/117)及局灶节段性肾小球硬化(10.3%,12/117)。40例临床表现为血尿伴/不伴蛋白尿的婴幼儿经肾组织Ⅳ型胶原免疫荧光检查,25例被确诊为奥尔波特综合征。28例接受基因检测的肾脏病患儿中23例存在基因突变,以COL4A5基因突变为主(60.9%,14/23),其中8例难治性肾病综合征患儿中4例检测出基因突变。临床表现为血尿的婴幼儿中,确诊为奥尔波特综合征的婴幼儿出现肉眼血尿的比例(59.3%,16/27)明显高于非奥尔波特综合征婴幼儿(20.0%,3/15,χ^(2)=5.999,P=0.014)。结论0~3岁婴幼儿肾脏病的主要类型是原发性肾小球病,其次是遗传性肾脏病,需重视有肉眼血尿的婴幼儿。肾活检在0~3岁婴幼儿中安全可靠,是诊断肾脏病的重要手段,肾活检联合目标基因检测能更好地了解婴幼儿肾脏病的病因并指导治疗。

关键词：活组织检查肾疾病病理学婴幼儿全外显子组测序

托珠单抗在儿童风湿免疫性疾病中应用的安全性研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国新药与临床杂志 2024年

作者：刘红霞谢婷朱彦谭波宇杨巧玲郝胜上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院药学部上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿免疫科

目的分析托珠单抗在儿童风湿免疫性疾病中应用的安全性，为临床用药提供参考。方法收集2016年1月1日-2022年8月9日使用托珠单抗患儿的临床资料，对不良事件（ADE）的发生率及影响因素、分布、发生时间和转归等进行回顾性分析。结果53... 详细信息

目的分析托珠单抗在儿童风湿免疫性疾病中应用的安全性，为临床用药提供参考。方法收集2016年1月1日-2022年8月9日使用托珠单抗患儿的临床资料，对不良事件（ADE）的发生率及影响因素、分布、发生时间和转归等进行回顾性分析。结果53例患儿使用托珠单抗，原发疾病分别为全身型幼年特发性关节炎48例、干燥综合征1例、自身免疫疾病（自身炎症性疾病）2例、幼年特发性关节炎（多关节型）1例、多发性大动脉炎1例，ADE发生率为87%（46/53），主要的ADE为高甘油三酯血症（60%）、肝损伤（49%）、高胆固醇血症（30%）、高胆红素血症（8%）、中性粒细胞减少（9%）、超敏反应（8%）等。导致停药的主要ADE为超敏反应，高胆固醇血症的发生与更高的给药剂量相关，肝损伤的发生与更高年龄和更高体重指数相关。ADE大部分较轻，可自行恢复正常，持续用药率96%（44/46）。结论儿童使用托珠单抗后相关ADE发生率较高，超敏反应可导致停药，用药期间需要予以关注。虽然大部分患儿只发生轻度肝损伤，但仍需警惕严重肝衰竭的发生可能。

关键词：托珠单抗安全血脂异常化学性与药物性肝损伤抗风湿药自身免疫疾病超敏反应

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

肾小球基底膜发育及相关疾病的研究进展

中国病理生理杂志 2023年第8期39卷 1517-1521页

作者：蔡玥黄文彦上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿免疫科上海200062

肾小球是位于肾皮质的球形毛细血管簇,血液经肾小球滤过形成原尿。其中,肾小球滤过屏障起重要作用,是位于循环系统和鲍曼囊之间由肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)、鲍曼囊脏层上皮细胞(即足细胞)、足细胞裂孔膜、肾小... 详细信息

肾小球是位于肾皮质的球形毛细血管簇,血液经肾小球滤过形成原尿。其中,肾小球滤过屏障起重要作用,是位于循环系统和鲍曼囊之间由肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)、鲍曼囊脏层上皮细胞(即足细胞)、足细胞裂孔膜、肾小球毛细血管内皮细胞和内皮细胞表面膜共同构成的有机整体,将血液与尿液分隔开,在阻碍血浆蛋白(主要是白蛋白和免疫球蛋白)通过的同时,确保水和构成初级滤液的小溶质有效滤过。

关键词：肾小球基底膜发育肾小球疾病

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童干燥综合征临床特点及其分类标准进展

中华实用儿科临床杂志 2023年第12期38卷 956-960页

作者：钮小玲黄文彦上海交通大学医学院附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿免疫科上海200062

干燥综合征(SS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,可分为原发性干燥综合征(pSS)、继发性干燥综合征(sSS)。儿童pSS与sSS具有相似临床特点,可用同一分类标准。与成人SS相比,儿童SS少发,起病隐匿,缺乏典型口、眼干燥的临床表现。故成人SS... 详细信息

干燥综合征(SS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,可分为原发性干燥综合征(pSS)、继发性干燥综合征(sSS)。儿童pSS与sSS具有相似临床特点,可用同一分类标准。与成人SS相比,儿童SS少发,起病隐匿,缺乏典型口、眼干燥的临床表现。故成人SS分类标准并不完全适用于儿童SS患者,但目前尚无广泛应用及得以验证的适用于儿童的分类标准,值得进一步探讨和研究。现就儿童SS的临床特点、分类诊断标准相关进展进行综述,并对儿童pSS与sSS进行比较。

关键词：干燥综合征临床特点分类标准儿童

抗中心粒细胞胞浆抗体检测在儿科疾病中的应用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

临床儿科杂志 2022年第10期40卷 733-738页

作者：康郁林上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿科上海200062

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一类以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。ANCA包括胞浆型(c-ANCA)、核周型(p-ANCA)和非典型(a-ANCA)。其中c-ANCA、p-ANCA的靶抗原分别是蛋白酶3和髓过氧化物酶。目前ANCA检测技术主要包... 详细信息

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一类以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。ANCA包括胞浆型(c-ANCA)、核周型(p-ANCA)和非典型(a-ANCA)。其中c-ANCA、p-ANCA的靶抗原分别是蛋白酶3和髓过氧化物酶。目前ANCA检测技术主要包括间接免疫荧光法、酶联免疫吸附法、化学发光法和荧光酶免疫法等。ANCA相关性血管炎是一种主要累及中小血管的坏死性血管炎,寡或无免疫复合物沉积,儿童发病率低,但起病急,进展快,临床表现多样化,停药后疾病易复发。ANCA已成为诊断儿童肉芽肿性血管炎、显微镜下血管炎和嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎等系统性血管炎的重要标记物。ANCA检测有助于ANCA相关性血管炎的早期诊治,从而改善疾病预后。

关键词：抗中心粒细胞胞浆抗体蛋白酶3 髓过氧化物酶 ANCA相关性血管炎

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童肾小管疾病诊治现状及早期识别

临床儿科杂志 2022年第12期40卷 881-885页

作者：黄文彦康郁林上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿科上海200062

肾小管疾病是由各种原发和/或继发因素导致肾小管结构、功能及细胞代谢异常的一类疾病。目前尚无公认的肾小管疾病归类方法,作者根据疾病的病程、病因、累及部位、物质转运障碍类型以及人类基因组组织的统一命名进行初步分类。统一规范... 详细信息

肾小管疾病是由各种原发和/或继发因素导致肾小管结构、功能及细胞代谢异常的一类疾病。目前尚无公认的肾小管疾病归类方法,作者根据疾病的病程、病因、累及部位、物质转运障碍类型以及人类基因组组织的统一命名进行初步分类。统一规范的分类有助于肾小管疾病的临床诊治。由于儿童肾小管疾病临床表现多样化,缺乏特异性症状,疾病呈现缓慢进展状态,实验室检测手段有限,迄今对该类疾病认识不足,在临床上易误诊误治,因此早期识别至关重要。肾小管疾病早期诊断依赖于病史的详细询问、临床症状与体征的细致观察、实验室和影像学及基因的精准检查等。多学科合作诊治有利于改善肾小管疾病的预后。

关键词：肾小管疾病诊断和治疗基因检测儿童

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童散发性MYH9相关疾病1例报告

临床儿科杂志 2022年第8期40卷 623-626页

作者：张丽宁孙蕾匡新宇王平康郁林吴滢黄文彦上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿科上海200333

非肌性肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD)是遗传性血小板减少症的病因之一,常伴有肾脏损害、感觉神经性耳聋、白内障等血液系统以外的表现。患儿,女,13岁,血小板减少12年余,血尿、蛋白尿4年余。外周血涂片镜检存在血小板数量下降(10~30)×... 详细信息

非肌性肌球蛋白重链9相关疾病(MYH9-RD)是遗传性血小板减少症的病因之一,常伴有肾脏损害、感觉神经性耳聋、白内障等血液系统以外的表现。患儿,女,13岁,血小板减少12年余,血尿、蛋白尿4年余。外周血涂片镜检存在血小板数量下降(10~30)×10^(9)/L,血小板体积增大。尿常规示蛋白+++,红细胞(15~17)/HP,24小时尿蛋白定量4.34 g[相当于76 mg/(kg·d)]。纯音阈测定提示高频听力受损,眼科检查提示存在早发性白内障。基因检测证实患儿存在MYH9基因c.2104C>T(p.R702C)位点杂合突变,为已见文献报道的致病性变异,家系验证患儿父母、哥哥均为野生型。明确诊断为MYH9-RD。先后予缬沙坦、环孢素治疗,患儿肾脏损害持续性进展,并进展至CKD2期。白内障及听力损害亦进行性加重。对于难治性血小板减少的患儿需警惕MYH9-RD可能,基因检测有助于早期明确断。

关键词：非肌性肌球蛋白重链9相关疾病 MYH 9基因儿童

儿童新型冠状病毒Omicron变异株感染病毒核酸转阴特点及其影响因素

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1307-1311页

作者：殷荣陆权焦佳丽林凯王超袁浪丁颖董娜王冰洁牛艳华方永双刘威孙祎璠邹冰张晓娥肖培孙蕾杜欣朱莹莹董晓艳上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科上海200062 上海交通大学转化医学研究院上海200240 上海交通大学医学院附属儿童医院消化内镜中心上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院心内科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院血液科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科上海200062

目的了解上海新型冠状病毒Omicron变异株感染患儿鼻咽拭子新型冠状病毒核酸转阴特点及其影响因素。方法回顾性分析收集2022年4月25日至6月8日于上海交通大学医学院附属儿童医院(上海市新型冠状病毒感染患儿定点救治医院)因确诊新型冠状... 详细信息

目的了解上海新型冠状病毒Omicron变异株感染患儿鼻咽拭子新型冠状病毒核酸转阴特点及其影响因素。方法回顾性分析收集2022年4月25日至6月8日于上海交通大学医学院附属儿童医院(上海市新型冠状病毒感染患儿定点救治医院)因确诊新型冠状病毒感染住院的177例患儿的临床症状、实验室检查等资料。根据患儿胸部影像学表现分为轻型、普通型组;按感染年龄将未接种疫苗患儿分为儿童中未接种疫苗55例、接种1剂次5例、接种2剂次36例。接种2剂次疫苗患儿末次疫苗接种时间≤6个月比>6个月病毒核酸转阴时间更短[(7.1±1.9)比(10.8±3.0)d,t=-3.23,P=0.004]。单因素分析显示新型冠状病毒核酸转阴时间受未接种疫苗患儿年龄、基础疾病、消化道症状、白细胞计数、中性粒细胞比例、淋巴细胞比例、新型冠状病毒疫苗接种情况的影响(t=3.87、2.55、2.04、4.24、3.51、2.92,F=16.27,均P<0.05);多元线性回归分析显示年龄增长(β=-0.33,95%CI-0.485~-0.182,P<0.001)、接种新型冠状病毒灭活疫苗剂次增多(β=-0.79,95%CI-1.463~-0.120,P=0.021)是患儿病毒核酸转阴时间缩短的保护因素,淋巴细胞比例减少(β=-0.02,95%CI-0.044~-0.002,P=0.031)、有基础疾病(β=1.52,95%CI 0.363~2.672,P=0.010)则是患儿病毒核酸转阴时间延长的危险因素。结论淋巴细胞比例减少、有基础疾病的新型冠状病毒Omicron变异株感染患儿病毒核酸转阴时间长,年龄增长、接种新型冠状病毒灭活疫苗剂次增多患儿病毒核酸转阴时间短。

关键词：儿童新型冠状病毒 Omicron变异株病毒,核酸转阴

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

抗H因子抗体阳性儿童致密物沉积病1例

中华肾脏病杂志 2022年第8期38卷 722-725页

作者：王坤吴滢王平孙利文康郁林上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院病理科上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿科上海200062 贵阳市妇幼保健院病理科贵阳550003

致密物沉积病(dense deposit disease,DDD)是一类少见的肾脏疾病,临床表现各异,是肾脏病理诊断和临床诊治领域的难点。DDD的确诊有赖于电镜下观察到肾小球超微结构基底膜致密层内嗜锇性电子致密物呈缎带样沉积。本文结合DDD最新研究进展... 详细信息

致密物沉积病(dense deposit disease,DDD)是一类少见的肾脏疾病,临床表现各异,是肾脏病理诊断和临床诊治领域的难点。DDD的确诊有赖于电镜下观察到肾小球超微结构基底膜致密层内嗜锇性电子致密物呈缎带样沉积。本文结合DDD最新研究进展,回顾性分析本例患儿的病因、诊疗过程和随访,旨在提高对DDD这一少见病的新认识,以利于该病的早期诊断和治疗。

关键词：致密物沉积病抗H因子抗体 C3肾小球病补体途径,旁路