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选择性脊神经后根切断术治疗痉挛型脑瘫患儿疗效与影响因素分析

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中国现代神经疾病杂志 2023年第5期23卷 405-411页

作者：魏民蒋文彬詹琪佳李森刘晨肖波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科 200062

目的分析选择性脊神经后根切断术(SDR)治疗痉挛型脑瘫患儿临床疗效及影响因素。方法纳入2015年9月至2019年6月在上海市儿童医院行SDR的131例痉挛型脑瘫患儿,采用粗大运动功能分级系统(GMFCS)和粗大运动功能评分-66项(GMFM-66)评价术... 详细信息

目的分析选择性脊神经后根切断术(SDR)治疗痉挛型脑瘫患儿临床疗效及影响因素。方法纳入2015年9月至2019年6月在上海市儿童医院行SDR的131例痉挛型脑瘫患儿,采用粗大运动功能分级系统(GMFCS)和粗大运动功能评分-66项(GMFM-66)评价术前及末次随访时粗大运动功能、改良Ashworth肌张力分级评价双下肢目标肌群痉挛程度,单因素和多因素前进法Logistic回归分析筛查GMFM-66评分改善的影响因素。结果与术前相比,术后下肢目标肌群双侧内收肌(Z=-8.164,P=0.000;Z=-8.304,P=0.000)、双侧腘绳肌(Z=-7.424,P=0.000;Z=-7.123,P=0.000)、双侧腓肠肌(Z=-9.328,P=0.000;Z=-9.605,P=0.000)、双侧比目鱼肌(Z=-9.349,P=0.000;Z=-9.543,P=0.000)肌张力不同程度下降,术后GMFCS分级总体改善率为34.35%(45/131),无一例GMFCS分级升高。不同GMFCS分级患儿手术前后GMFM-66评分差异有统计学意义(F=215.030,P=0.000),GMFCS分级Ⅰ级(t=4.379,P=0.000)、Ⅱ级(t=3.686,P=0.000)、Ⅲ级(t=3.198,P=0.002)患儿GMFM-66评分改善程度优于Ⅳ级患儿,且Ⅰ级患儿评分优于Ⅲ级(t=2.170,P=0.032)。Logistic回归分析显示,手术年龄3~6岁(OR=4.917,95%CI:1.554~15.557;P=0.007)和术前GMFCS分级Ⅰ~Ⅲ级(OR=10.294,95%CI:3.522~30.092;P=0.000)是ΔGMFM-66≥6.55分的有利因素。结论 SDR可有效降低痉挛型脑瘫患儿下肢目标肌群肌张力、改善粗大运动功能,尤以双下肢肌张力增高且能够配合康复训练患儿(GMFCS分级Ⅰ~Ⅲ级)术后疗效良好,严重脑瘫患儿(GMFCS分级Ⅳ~Ⅴ级)为便于生活护理也可行SDR治疗。

关键词：脑性瘫痪脊髓切断术肌张力运动儿童

内镜下颅缝条状切除术治疗矢状缝早闭疗效分析

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中国现代神经疾病杂志 2023年第7期23卷 621-626页

作者：魏民詹琪佳蒋文彬李森刘晨肖波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科 200062

目的探讨神经内镜下颅缝条状切除术联合术后颅骨矫形头盔治疗矢状缝早闭患儿的临床疗效。方法选择2019年6月至2022年6月上海市儿童医院收治的20例矢状缝早闭患儿,均行神经内镜下颅缝条状切除术,术后订制颅骨矫形头盔辅助治疗,手术前... 详细信息

目的探讨神经内镜下颅缝条状切除术联合术后颅骨矫形头盔治疗矢状缝早闭患儿的临床疗效。方法选择2019年6月至2022年6月上海市儿童医院收治的20例矢状缝早闭患儿,均行神经内镜下颅缝条状切除术,术后订制颅骨矫形头盔辅助治疗,手术前后根据头部CT检查测量颅骨横径、前后径、眉间至横径距离以计算头颅指数(CI)和最大宽度点(PMW)。结果共20例患儿均顺利完成手术,手术成功率为100%,手术区域均未留置引流管,术后无一例出现骨瓣移位、脑脊液鼻漏、继发性感染等并发症,以及颅骨截骨导致的神经功能缺损、骨片游离导致的继发性损伤。术后6个月和末次随访时,19例患儿头型预后良好;1例2月龄女性患儿头型预后不良(术后6和12个月CI分别为72%和74%)。本组患儿手术前后CI(F=230.542,P=0.000)和PMW(F=112.166,P=0.000)差异具有统计学意义,其中,术后6个月和末次随访CI(t=-14.231,P=0.000;t=-21.041,P=0.000)和PMW(t=-8.068,P=0.000;t=-16.109,P=0.000)均高于术前,末次随访亦高于术后6个月(t=-6.810,P=0.000;t=-8.040,P=0.000)。结论神经内镜下颅缝条状切除术联合术后颅骨矫形头盔治疗可以改善矢状缝早闭患儿头型预后,且安全有效。

关键词：颅缝早闭神经外科手术内窥镜检查矫形外科固定装置婴儿

终丝脂肪变性患儿脊髓栓系松解术中体感诱发电位的应用价值

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临床小儿外科杂志 2022年第10期21卷 929-935页

作者：蒋文彬王君璐詹琪佳梅荣伍添肖波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院神经内科上海200062 湖南省儿童医院神经外科长沙410007

目的探索终丝脂肪变性(fatty filum,FT)患儿手术中体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SSEP)的应用价值。方法回顾性分析上海市儿童医院2016年1月至2021年12月确诊并行脊髓栓系松解术治疗的48例FT患儿临床资料,其中男29例,女1... 详细信息

目的探索终丝脂肪变性(fatty filum,FT)患儿手术中体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SSEP)的应用价值。方法回顾性分析上海市儿童医院2016年1月至2021年12月确诊并行脊髓栓系松解术治疗的48例FT患儿临床资料,其中男29例,女19例;年龄2个月至12岁。25例因排便或排尿异常、3例因背部疼痛就诊后确诊FT,另有20例因筛查发现背部皮肤异常确诊FT。患儿均接受脊髓栓系松解术治疗,并在脊髓栓系松解前及松解后1 h分别进行双下肢SSEP监测。随访患儿术后康复情况,并与术前症状进行比较,评定出症状改善、无变化或加重。根据术前影像学提示脊髓圆锥位于L1~L2椎间盘以上或以下,将患儿分为圆锥正常组或圆锥低位组。比较两组患儿脊髓栓系松解前后双下肢SSEP参数变化(主要为P37潜伏期、N45潜伏期及P37-N45波幅),并探索年龄与SSEP参数的相关性。结果25例排便或排尿异常患儿手术后末次随访时症状改善24例,无变化1例;3例术前腰背部疼痛患儿术后均症状改善。圆锥低位组25例患儿术前双下肢P37-N45波幅中位数较圆锥正常组更低(左侧:0.3μV比0.7μV,P神经功能损伤。尽早手术解除异常的脊髓圆锥牵拉,可能有助于受损神经功能的恢复。

关键词：马尾,病理学神经外科手术神经电生理监测体感诱发电位儿童

诱发肌电在脑瘫患儿选择性脊神经后根离断术中的应用进展

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临床小儿外科杂志 2022年第10期21卷 901-906页

作者：肖波蒋文彬王君璐詹琪佳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科上海200062

脊神经后根离断能有效抑制痉挛性脑性瘫痪患儿处于兴奋-抑制失衡状态的脊髓前角α运动神经元兴奋性,从而达到降低其对应肌群肌张力、改善患儿运动功能的目的。但由于人体仅双下肢感觉相关的脊神经后根就有数十枚,如何精准选择需要毁损... 详细信息

脊神经后根离断能有效抑制痉挛性脑性瘫痪患儿处于兴奋-抑制失衡状态的脊髓前角α运动神经元兴奋性,从而达到降低其对应肌群肌张力、改善患儿运动功能的目的。但由于人体仅双下肢感觉相关的脊神经后根就有数十枚,如何精准选择需要毁损的脊神经后根一直是临床面临的棘手问题。脊神经诱发肌电监测为这一难题提供了极具操作性的解决方案,为获得稳定及有效的诱发肌电数据,选择性神经后根离断术(selective dorsal rhizotomy,SDR)中麻醉程度、监测肌群及电刺激参数等有一定的规范和要求。串刺激及单刺激是目前较为常用的肌电诱发刺激模式。刺激模式不同,会导致对于脊神经后根的最终“选择”不同。因此,探寻一个安全、有效、量化并能适度降低痉挛肌群肌张力的术中脊神经后根“选择”方案是SDR手术及术中神经电生理监测团队未来的研究方向。

关键词：脑性瘫痪轻截瘫,痉挛性脊神经根切断术神经电生理监测肌电描记术

术中闪光视觉诱发电位监测在儿童鞍区肿瘤中的应用

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临床小儿外科杂志 2022年第10期21卷 911-916页

作者：刘瑜刘剑钢王君璐魏民李森肖波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科上海200062

目的探讨闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,F-VEP)监测在儿童鞍区肿瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析2020年1月至2021年12月上海市儿童医院神经外科收治的20例鞍区肿瘤患儿临床资料,按年龄将患儿分为两组:1~6岁组(10... 详细信息

目的探讨闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,F-VEP)监测在儿童鞍区肿瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析2020年1月至2021年12月上海市儿童医院神经外科收治的20例鞍区肿瘤患儿临床资料,按年龄将患儿分为两组:1~6岁组(10例)和7~14岁组(10例),均在静脉吸入复合麻醉下行肿瘤切除术,术中行F-VEP监测,比较不同导联不同刺激频率(0.7~2.0 Hz)下F-VEP的波幅,确定合适的刺激参数及主要观察指标。于术后第14天对所有患儿进行视力检查,评估术中观察指标与术后视力的相关性,证实其应用价值。结果1~6岁组患儿中,在刺激频率(1.4 Hz)下,O1-Fz、O2-Fz、Oz-Fz三个导联F-VEP的N75-P100峰间值(A1)和P100-N145峰间值(A2)均高于其他刺激频率(0.7、1.0、2.0 Hz)下相应导联的A1、A2(P儿童鞍区肿瘤手术中获得稳定的F-VEP波形。术中F-VEP监测有助于避免损伤视神经、视交叉等视觉通路,可最大程度保护患儿视力,对术后视觉功能的评判有一定的临床实用价值。

关键词：脑肿瘤神经外科手术神经电生理监测闪光视觉诱发电位治疗结果儿童

NMYC未扩增神经母细胞瘤中影响预后的基因分析及预后模型的建立

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中华小儿外科杂志 2023年第7期44卷 614-619页

作者：马英轩龚振华郑露露路丽吴一波上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院普外科上海200062

目的比较在NMYC未扩增的且年龄大于1岁的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)存活患儿与因NB死亡患儿所表达的mRNA差异,并筛选具有预测NMYC未扩增且儿童肿瘤学组分组为高危组预后功能的基因,分析其对预后的预测价值。方法通过GEO数据库基于G... 详细信息

目的比较在NMYC未扩增的且年龄大于1岁的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)存活患儿与因NB死亡患儿所表达的mRNA差异,并筛选具有预测NMYC未扩增且儿童肿瘤学组分组为高危组预后功能的基因,分析其对预后的预测价值。方法通过GEO数据库基于GSE49710和GSE16237数据集筛选出大于1岁且NMYC未扩增的NB存活患儿与死亡患儿的对比基因集,其中将|log2FC|>1,P<0.05的基因作为差异基因。使用R语言筛选得到差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs),采用基因本体论(gene ontology,GO)富集分析方法来分析DEGs的主要功能。从TCGA数据库获得NB患儿临床资料及基因数据,筛选出NMYC未扩增且高危患儿(86例)并输入DEGs,通过lasso分析预后相关基因并构建预后模型。根据风险评分的中位值将患儿分为基因模型预测高风险组(43例)和基因模型预测低风险组(43例),绘制Kaplan-Meier生存曲线比较两组之间的差异,两组间的Kaplan-Meier生存曲线差异采用log-rank检验和Cox单因素回归分析。绘制受试者操作特征曲线分析风险评分对NMYC未扩增且高危的预测价值。结果基因集GSE49710和GSE16237中共筛选出38个共同DEGs。DEGs主要富集在糖基化、糖蛋白、信号肽、拓扑域的细胞质及细胞外等;DEGs中基因ANKFN1和钙黏着蛋白9(cadherin 9,CDH9)与NMYC未扩增且危险度分组为高危组NB预后相关。预后模型的高、低风险组的风险比为0.5,95%CI为0.29~0.89,P=0.0173;3年、5年生存曲线下面积分别为0.644和0.687。结论ANKFN1和CDH9基因的mRNA可被作为预测NMYC未扩增且危险度分组为高危组NB预后的生物标志物,有助于细化NB临床危险分层。

关键词：神经母细胞瘤生物信息学预后

经颅脑血管多普勒超声在小儿Ⅰ型Chiari畸形诊断及疗效评估中的应用研究

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 140-146页

作者：王君璐张立刘剑钢刘瑜肖波上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科上海200062

目的研究经颅脑血管多普勒(transcraniocerebral vessel Doppler,TVD)超声技术在I型Chiari畸形患儿诊断以及术后疗效评估中的应用价值。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科收治的27例Ⅰ型Chiar... 详细信息

目的研究经颅脑血管多普勒(transcraniocerebral vessel Doppler,TVD)超声技术在I型Chiari畸形患儿诊断以及术后疗效评估中的应用价值。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科收治的27例Ⅰ型Chiari畸形患儿临床资料。按年龄分为两组,学龄前组(1~6岁)15例,学龄后组(7~16岁)12例。两组患儿均于术前、术后24 h及术后1个月行TVD超声探测,以后颅窝内双侧大脑后动脉(posterior cerebral artery,PCA)、椎动脉(vertebral artery,VA)及基底动脉(basilar artery,BA)为靶血管,收集相应靶血管的收缩期峰流速(peak systolic velocity,PSV)、舒张末期流速(end-diastolic velocity,EVD)及搏动指数(pulsative index,PI)等监测指标。分别比较两组患儿手术前后后颅窝动脉血流动力学差异;比较27例患儿术前TVD与MRI诊断结果的一致性,以及术后TVD检查结果与Tator疗效评估结果的一致性。结果学龄前组患儿手术后双侧PCA的PSV较术前增加[左侧:(44.25±13.06)cm/s比(66.76±14.45)cm/s,t=5.148,P=0.023;右侧:(45.12±13.41)cm/s比(65.33±10.12)cm/s,t=5.389,P=0.021]、PI较术前降低[左侧:(1.18±0.42)比(0.91±0.18),t=4.545,P=0.033;右侧:(1.24±0.48)比(0.92±0.13),t=4.776,P=0.028];双侧VA的PSV[左侧:(43.50±11.99)cm/s比(70.94±7.56)cm/s,t=7.042,P=0.008;右侧:(44.56±8.45)cm/s比(68.82±9.02)cm/s,t=6.833,P=0.009]、EVD[左侧:(19.01±9.22)cm/s比(27.18±8.53)cm/s,t=4.587,P=0.032;右侧:(18.28±5.77)cm/s比(28.32±7.26)cm/s,t=4.683,P=0.030]较术前增加,双侧PI较术前降低[左侧:(1.12±0.45)比(0.86±0.19),t=4.712,P=0.029;右侧:(1.31±0.46)比(0.84±0.31)cm/s,t=5.277,P=0.022];BA的PSV[(48.75±16.57)cm/s比(69.17±11.86)cm/s,t=5.413,P=0.019]、EVD[(27.73±7.34)cm/s比(27.18±8.53)cm/s,t=4.738,P=0.027]较术前增加、PI较术前降低[(1.13±0.55)比(0.90±0.28),t=4.721,P=0.030]。学龄后组患儿手术后双侧VA的PSV较术前增加[左侧:(48.16±18.47)cm/s比(53.77±24.73)cm/s,t=4.187,P=0.045;右侧:(45.72±18.53)cm/s比(56.31±19.82)cm/s,t=3.872,P=0.036],BA的PSV[(48.50±11.44)cm/s比(58.17±18.86)cm/s,t=5.108,P=0.024]、EVD[(18.63±9.91)cm/s比(23.19±10.63)cm/s,t=4.763,P=0.029]较术前增加、PI较术前降低[(1.06±0.42)比(0.92±0.25),t=4.572,P=0.032]。27例术前TVD超声检出率低于MRI(χ^(2)=5.511,P=0.019);术后1个月Tator疗效评估症状改善19例(19/27,70.4%)、无改善8例(8/27,29.6%);TVD超声监测指标改善22例(22/27,81.5%)、无改善5例(5/27,18.5%),TVD超声检查与Tator疗效评估结果具有较高的一致性(χ^(2)=0.911,P=0.340)。结论小儿Ⅰ型Chiari畸形的诊断应以MRI检查结果为金标准,但本研究中TVD超声具有一定的准确性和辅助性,可有效显示Ⅰ型Chiari畸形患儿后颅窝动脉的血流动力学变化,间接、无创地评估颅内压,不仅可以帮助医师及时诊断、给予治疗,同时TVD超声对于Ⅰ型Chiari畸形术后疗效评估也有良好的应用价值。

关键词： Chiari畸形超声检查,多普勒,经颅颅窝,后脑血管循环外科手术治疗结果儿童

脑电双频指数在单椎板入路选择性神经后根离断术中的应用

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临床小儿外科杂志 2022年第10期21卷 947-952页

作者：王国庆王君璐蒋文彬刘珺珺上海市儿童医院上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院麻醉科上海200062 上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科

目的探讨脑电双频指数(bispectral index,BIS)在儿童单椎板入路选择性神经后根离断术(single-level selective dorsal rhizotomy,SL-SDR)中的应用价值。方法回顾性分析2019年3月至2022年3月在上海市儿童医院行SL-SDR手术、且全程进行BI... 详细信息

目的探讨脑电双频指数(bispectral index,BIS)在儿童单椎板入路选择性神经后根离断术(single-level selective dorsal rhizotomy,SL-SDR)中的应用价值。方法回顾性分析2019年3月至2022年3月在上海市儿童医院行SL-SDR手术、且全程进行BIS监测的痉挛型脑瘫患儿临床资料。根据术中神经电生理监测期间是否发生肌电干扰,将患儿列入肌电干扰组(D组)和无肌电干扰组(N组),收集两组患儿性别、年龄、体重、脑瘫类型、术前粗大运动功能分级、静脉麻醉维持方案以及药物剂量、神经根阈值比等;同时收集D组患儿自神经电生理刺激开始至首次出现肌电干扰期间的BIS值和N组患儿自神经电生理刺激开始至刺激结束期间的BIS值,并进行对比分析。结果本研究共纳入43例SL-SDR患儿,其中D组22例,N组21例。两组一般情况、脑瘫类型、粗大运动功能分级、麻醉方案及剂量、阈值比等方面比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。D组BIS值(53.4±7.2)明显高于N组(46.1±9.4),差异有统计学意义(t=11.889,P=0.007)。Logistic回归分析结果显示,SL-SDR术中神经电生理监测期间的BIS值是发生肌电干扰的独立风险因素[OR值=1.154、95%CI(1.035~1.287),P=0.01]。结论SL-SDR术中神经电生理监测期间BIS值是发生肌电干扰的独立风险因素,BIS值≥51可作为预测发生肌电干扰的指标。

关键词：脑电双频指数脑性瘫痪轻截瘫,痉挛性脊神经根切断术神经电生理监测

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新生儿小下颌畸形伴喉软化的气道管理及治疗

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第8期37卷 622-625,631页

作者：汪景徐梦柔金蕾顾美珍李晓艳上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科上海200062

目的探讨小下颌畸形伴喉软化新生儿的围手术期气道管理及治疗。方法2022年1—12月共纳入6例小下颌畸形伴喉软化新生儿。术前喉镜检查发现合并喉软化。小下颌畸形确诊为皮罗综合征。术前患儿均存在Ⅱ度以上的喉梗阻表现,需予以吸氧或无... 详细信息

目的探讨小下颌畸形伴喉软化新生儿的围手术期气道管理及治疗。方法2022年1—12月共纳入6例小下颌畸形伴喉软化新生儿。术前喉镜检查发现合并喉软化。小下颌畸形确诊为皮罗综合征。术前患儿均存在Ⅱ度以上的喉梗阻表现,需予以吸氧或无创呼吸机辅助通气治疗。所有患儿均同期行喉软化手术和双侧下颌骨牵引成骨术,术中用低温等离子射频刀消融短缩的杓会厌皱襞,术后气管插管3~5 d。术前、术后3个月行多导睡眠呼吸监测评估(PSG)及气道CT检查。结果6例患儿中4例术前需要吸氧,2例需无创呼吸机辅助通气治疗。手术平均年龄为40 d,术中均未损伤下牙槽神经血管束,术后均未出现口角歪斜等下颌缘支损伤表现。喉软化表现为混合型:Ⅱ型+Ⅲ型;最大下颌骨牵引延长距离20 mm,最小12 mm,平均16 mm;后气道间隙由术前平均3.5 mm增加到术后9.5 mm;AHI由平均5.65降至0.85,最低血氧饱和度由平均78%增加至95%。术后患儿均成功拔除气管插管,缺氧、喂养困难等喉梗阻症状均消失。结论小下颌畸形伴喉软化新生儿存在多平面的气道梗阻,早期同时行喉软化术和下颌骨牵引成骨术安全可行,能有效解决患儿缺氧、喂养困难等喉梗阻症状,同时显著改善小下颌的外观。

关键词：皮罗综合征喉软化小下颌下颌骨牵引