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GD2抗体达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤护理专家共识

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护理研究 2024年第6期38卷 941-947页

作者：王春立武莹何梦雪苏玲张洪燕郭欣程方方李丹孙丹王翠国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京100045 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心天津医科大学肿瘤医院上海交通大学医学院附属新华医院山东第一医科大学附属肿瘤医院武汉儿童医院首都儿科研究所附属儿童医院

基于国内外临床研究报告以及本研究参与人员临床实践经验,通过文献分析、专家函询及专家研讨对神经节苷脂-2(GD2)抗体达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤的相关内容进行深入研究,最终形成包括准备以及要求、药品配制、药品输注、输注期间护... 详细信息

基于国内外临床研究报告以及本研究参与人员临床实践经验,通过文献分析、专家函询及专家研讨对神经节苷脂-2(GD2)抗体达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤的相关内容进行深入研究,最终形成包括准备以及要求、药品配制、药品输注、输注期间护理以及不良反应观察与护理等内容的GD2抗体达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤护理专家共识。

关键词：神经母细胞瘤(NB) 神经节苷脂-2(GD2) 达妥昔单抗β 护理专家共识

肠瘘合并严重腹腔感染患者早期肠内营养支持治疗的安全性评估

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中华胃肠外科杂志 2024年第3期27卷 241-246页

作者：谢天陈晨杨栋梁王文越陈芬何一宁王鹏飞李幼生上海交通大学医学院附属第九人民医院普通外科一科上海200011 上海交通大学医学院附属第九人民医院临床研究中心上海200011

目的评估肠瘘合并严重腹腔感染患者早期肠内营养支持治疗(EEN)的安全性。方法采用回顾性队列研究的方法。收集2017年1月1日至2020年1月1日期间,在上海交通大学医学院附属第九人民医院普通外科一科收治的204例肠瘘合并严重腹腔感染患者... 详细信息

目的评估肠瘘合并严重腹腔感染患者早期肠内营养支持治疗(EEN)的安全性。方法采用回顾性队列研究的方法。收集2017年1月1日至2020年1月1日期间,在上海交通大学医学院附属第九人民医院普通外科一科收治的204例肠瘘合并严重腹腔感染患者的临床资料。以入重症监护室(ICU)48 h内是否成功实施肠内营养支持治疗(EN),将患者分为EEN组和延迟EN(DEN)组。主要研究指标为180 d病死率;次要研究指标为腹腔出血、感染性休克、腹腔开放、血流感染、机械通气和连续性肾脏替代治疗(CRRT)事件发生率。采用logistic回归对死亡危险因素进行分析。结果两组患者在入ICU时血液学及人口学资料比较差异无统计学意义(均P>0.05)。但EEN组患者感染性休克[31.2%(15/48)比15.4%(24/156),χ^(2)=4.99,P=0.025]、CRRT[27.1%(13/48)比9.0%(14/156),χ^(2)=8.96,P=0.003]和180 d病死率[31.2%(15/48)比7.7%(12/156),χ^(2)=15.75,P<0.001]比例显著高于DEN组患者(均P<0.05)。多因素回归分析显示,年龄越大(OR=1.082,95%CI:1.027~1.139,P=0.003)、急性生理学及慢性健康状况评分(APACHEⅡ评分)越差(OR=1.189,95%CI:1.037~1.363,P=0.013)、C反应蛋白水平越高(OR=1.013,95%CI:1.004~1.023,P=0.007)和EEN(OR=8.844,95%CI:1.809~43.240,P=0.007)为肠瘘合并严重腹腔感染患者死亡的独立危险因素。结论EEN可导致肠瘘合并严重腹腔感染患者的不良事件发生,增加死亡风险。此类患者的EEN需审慎实施。

关键词：肠瘘腹腔感染危重症医学营养治疗肠内营养支持治疗,早期

儿童神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变的治疗进展

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 399-406页

作者：刘美伶周亚兵王晓强上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院中医科上海200092

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。... 详细信息

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。NF1在颅内能引起肿瘤性病变,后者按照病理学依据可分为低级别肿瘤、高级别肿瘤和类似肿瘤病变。合并NF1的颅内肿瘤多为低级别肿瘤,视路胶质瘤最为多见,其次是脑干胶质瘤,其余部位和类型的肿瘤也有所发生;高级别肿瘤并不常见。而类似肿瘤病变即不明明亮物体虽不是肿瘤,但却是NF1儿童最常见的具有部分肿瘤性质的颅内异常病变。这些肿瘤性病变可通过观察、手术、化学治疗、放射治疗、靶向治疗等方式处理,不同病变的最佳处理方式不同,其预后也有所不同。目前针对儿童NF1颅内肿瘤性病变的治疗方式还有所争议。该文就此种病变的特点和治疗进展进行阐述,旨在提高大众对NF1肿瘤性病变的认知水平,提供针对性的诊疗方案,推进NF1患者完善神经外科治疗。

关键词：神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变儿童治疗

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儿童艰难梭菌感染临床疗效分析

医学研究杂志 2024年第2期53卷 56-61页

作者：曹荣李小露王怡仲张婷上海交通大学医学院附属儿童医院、上海市儿童医院消化感染科 200062

目的分析儿童艰难梭菌感染(clostridium difficile infection,CDI)的临床特征及治疗情况。方法回顾性分析2014年9月~2022年10月于上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科住院收治的159例CDI患儿的临床资料,根据治疗方法的不同将初始... 详细信息

目的分析儿童艰难梭菌感染(clostridium difficile infection,CDI)的临床特征及治疗情况。方法回顾性分析2014年9月~2022年10月于上海交通大学医学院附属儿童医院消化感染科住院收治的159例CDI患儿的临床资料,根据治疗方法的不同将初始CDI患儿分为万古霉素治疗组和甲硝唑治疗组,复发后根据万古霉素或肠菌移植(fecal microbiota transplantation,FMT)治疗将复发性CDI(recurrent CDI,RCDI)患儿分为RCDI万古霉素治疗组和FMT治疗组。结果共纳入159例初发CDI患儿,其中男患儿93例,女患儿66例;患儿年龄为4.3(1.7,8.0)岁。初次发作CDI后,109例(68.55%)患儿经甲硝唑治疗,50例(31.45%)患儿经万古霉素治疗。初次发作CDI患儿经抗生素治疗后共有51例复发,其中甲硝唑治疗组37例,复发率为33.94%,万古霉素治疗组14例,复发率为28.00%,差异无统计学意义(P>0.05)。RCDI患儿中,万古霉素治疗21例,FMT治疗30例,FMT治愈率为90.00%,万古霉素治愈率为57.14%,FMT治愈率明显高于万古霉素。FMT治疗2个月后无严重不良事件报告。结论甲硝唑可作为儿童初始CDI的首选用药,FMT治疗RCDI优于常规抗生素治疗。

关键词：艰难梭菌感染复发甲硝唑万古霉素肠菌移植治疗

22例婴儿急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第2期29卷 114-118,136页

作者：朱嘉莳李红邵静波张娜陈凯邹冰王丹蒋慧上海交通大学附属儿童医院血液肿瘤上海200040

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床及生物学特点,探讨其疗效及预后相关因素。方法回顾性分析2010年1月—2020年6月于我院初诊并进行治疗的IALL患儿22例,分析其MICM分型、转归及预后影响因素。结果 IALL占我院急性淋巴细胞... 详细信息

目的分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床及生物学特点,探讨其疗效及预后相关因素。方法回顾性分析2010年1月—2020年6月于我院初诊并进行治疗的IALL患儿22例,分析其MICM分型、转归及预后影响因素。结果 IALL占我院急性淋巴细胞白血病(ALL)总收治数的3.33%。22例IALL发病时中位年龄9(3~11)月,所有患儿均为B-ALL,10例CD10表达为阴性,12例合并MLL重排(MLLr)。诱导治疗第19天,19例(86.4%)骨髓获完全缓解。12例(54.6%)治疗期间合并严重感染,5例(22.7%)因严重感染而死亡。5例(22.7%)骨髓复发,预计3年累积复发率为29.6%±11.3%,合并MLLr患儿更易出现复发(P=0.04)。22例患儿预计3年无事件生存(EFS)率为49.0%±10.8%,预计3年总生存期(OS)率为49.7%±10.9%。初诊年龄<6月及6~12月者预计3年EFS率分别为33.3%±19.2%、54.5%±12.8%(P=0.28),CD10阴性与阳性患儿的预计3年EFS率分别为40.0%±15.5%、56.3%±14.8%(P=0.29),MLLr阳性与阴性患儿的预计3年EFS率分别为33.3%±13.6%、68.6%±15.1%(P=0.12)。结论 IALL因其特殊的临床及生物学特征,治疗相关死亡率高,复发率高,总体预后差,初诊年龄<6月龄、免疫表型CD10阴性及合并MLLr的患儿预后更差。

关键词：婴儿急性淋巴细胞白血病 MICM分型 MLL重排预后

多学科团队协作护理在小儿异基因造血干细胞移植中的应用效果分析

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首都食品与医药 2024年第11期31卷 150-152页

作者：王妍捷徐姗娜上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院上海200024

目的分析多学科团队协作(Multidisciplinary Team,MDT)护理在小儿异基因造血干细胞移植(alloHematopoietic Stem Cell Transplantation,allo-HSCT)中的应用效果。方法选择2020年1月-2023年6月在上海市儿童医院血液科接受allo-HSCT治疗的84例恶性血液病患儿作为研究对象,按照随机数字表法分为MDT组(42例,常规护理联合MDT护理)和对照组(42例,常规护理),比较两组患儿护理前后心理状态和自护能力。结果护理前,两组心理状态和自护能力比较,无统计学差异(P>0.05);护理后,两组心理状态和自护能力改善显著且MDT组显著优于对照组,有统计学差异(P<0.05)。结论与常规护理比较,MDT护理应用于小儿allo-HSCT中的护理效果更为理想,可有效缓解患儿焦虑、抑郁等心理状态,提升其自护能力。

关键词： MDT护理 allo-HSCT 心理状态自护能力

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上海地区地中海贫血基因突变类型的研究

中华医学遗传学杂志 2024年第4期41卷 385-392页

作者：顾燕英吴蓓颖陆一一顾鸣敏林佳菲上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科上海200025 上海交通大学基础医学院基础医学实验教学中心上海200025

目的检测上海地区疑似地中海贫血(简称"地贫")患者珠蛋白基因的序列变化,分析常见及罕见地贫突变类型及频率,为遗传咨询提供参考。方法以2016年6月至2019年12月间在上海交通大学医学院附属瑞金医院儿科、血液科和妇产科就诊的4644例疑... 详细信息

目的检测上海地区疑似地中海贫血(简称"地贫")患者珠蛋白基因的序列变化,分析常见及罕见地贫突变类型及频率,为遗传咨询提供参考。方法以2016年6月至2019年12月间在上海交通大学医学院附属瑞金医院儿科、血液科和妇产科就诊的4644例疑似为地贫的患者作为研究对象。采用跨越断裂点聚合酶链反应(Gap-PCR)和反向斑点杂交法(RDB)对患者进行常见地贫基因检测。对血液型表型与常见地贫基因检测不符、疑似携带罕见突变的样本,采用Gap-PCR及Sanger测序法进行检测。结果在4644例标本中,共检出常见地贫基因突变2194例(47.24%),包括α-地贫701例(15.09%),β-地贫1448例(31.18%),α-复合β-地贫45例(0.97%)。检出罕见珠蛋白基因突变46例,包括α-珠蛋白基因突变17例,β-珠蛋白基因突变29例,其中α-珠蛋白基因突变CD77(CCC>ACC)(HBA2:c.232C>A),β-珠蛋白基因突变NG_000007.3:g.70567_71015del449、Codon102(-A)(HBB:c.308_308delA)和IVS-Ⅱ-636(A>G)(HBB:c.316-215A>G)为新发现的基因突变类型。结论上述研究中上海地区常见地贫基因的检出率为47.24%,检出罕见突变46例,地贫基因突变类型多样,可为更准确的基因诊断及遗传咨询提供参考。

关键词：地中海贫血实验室检测基因突变罕见型

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中华整形外科杂志 2024年第5期40卷 514-519页

作者：刘雨欣孙佳铭刘佳佳邱岑崔俊祺郑丹宁余力上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011 上海交通大学医学院附属第九人民医院血液科上海200011 上海交通大学医学院附属第九人民医院病理科上海200011

乳房假体相关间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)是一种罕见的T细胞淋巴瘤,尽管亚洲报道的BIA-ALCL病例很少,但尽早诊断至关重要。包膜内积液中ALK^(-)和CD30^(+)T细胞数>10%是其重要诊断标准。T细胞受体(TCR)基因重排检测是辅助复杂T细胞疾... 详细信息

乳房假体相关间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)是一种罕见的T细胞淋巴瘤,尽管亚洲报道的BIA-ALCL病例很少,但尽早诊断至关重要。包膜内积液中ALK^(-)和CD30^(+)T细胞数>10%是其重要诊断标准。T细胞受体(TCR)基因重排检测是辅助复杂T细胞疾病病理诊断和免疫诊断的常用手段,但在BIA-ALCL早期是否存在TCR基因单克隆重排目前尚未见报道。该文报道了1例双侧假体隆乳术后20余年的56岁女性患者,因左侧乳房变硬、增大伴轻微刺痛于2023年1月就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院,MRI提示假体破裂,遂于2023年2月2日行双侧假体取出术。患者左侧假体包膜积液病理切片中发现少量ALK^(-)和CD30^(+)T细胞,TCRγ基因重排呈单克隆性,疑为BIA-ALCL早期改变,需要长期随访。作者建议对怀疑为BIA-ALCL的患者在行细胞形态学、免疫学检查的同时应进行TCR基因重排检测,可以为此类患者的诊治和必要的长期随访提供借鉴。

关键词：乳房乳房假体间变性大细胞淋巴瘤 T细胞受体基因重排血清肿

原发中枢神经系统大B细胞淋巴瘤临床病理特点及生存分析

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 481-487页

作者：许起帆沈容沈一格曹怡文钱樱许彭鹏程澍王黎赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所上海200025

目的回顾性分析原发中枢神经系统大B细胞淋巴瘤(PCNSLBCL)患者的临床、病理特征、疗效、生存和预后情况。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院自2010年10月至2022年11月收治的70例PCNSLBCL患者的临床和病理资料, 采用Kaplan-M... 详细信息

目的回顾性分析原发中枢神经系统大B细胞淋巴瘤(PCNSLBCL)患者的临床、病理特征、疗效、生存和预后情况。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院自2010年10月至2022年11月收治的70例PCNSLBCL患者的临床和病理资料, 采用Kaplan-Meier法及Log-rank检验进行生存分析以及Cox比例风险模型进行预后分析。结果 70例PCNSLBCL患者接受一线诱导治疗后49例(70.0%)评价为完全缓解(CR), 4例(5.7%)评价为部分缓解, 客观缓解率为75.7%。2年无进展生存(PFS)率55.8%, 中位PFS期为35.9个月;2年总生存(OS)率79.1%, 中位OS期未达到。一线诱导CR后, 接受auto-HSCT的患者累积复发率(CIR)低于未接受任何巩固治疗的患者(P=0.032);口服小分子药物维持的患者2年PFS率为84.4%, 中位PFS期为79.5个月, 无巩固治疗患者2年PFS率为54.4%, 中位PFS期为35.9个月, 差异有统计学意义(P=0.038)。多因素分析显示纪念斯隆-凯特琳肿瘤中心(MSKCC)预后评分3类是影响PCNSLBCL患者OS的独立预后不良因素(HR=3.127, 95%CI 1.057~9.253, P=0.039)。结论一线诱导治疗CR的PCNSLBCL患者接受auto-HSCT巩固治疗可降低CIR, 口服小分子药物维持治疗可延长PFS期。MSKCC预后评分3类与PCNSLBCL患者较差的OS相关。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性中枢神经系统布鲁顿酪氨酸激酶突变预后