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养育者喂养照护风格与营养问题儿童晚餐质量的相关性

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中国儿童保健杂志 2024年第4期32卷 460-464页

作者：王文娴王海宁高晶晶霍言言杨帆陈津津上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院营养科上海200062 上海市普陀区妇婴保健院儿保科上海市儿童医院/上海交通大学医学院附属儿童医院儿童保健科上海市儿童医院迪辅乐医学研究中心

目的分析不同养育者喂养照护风格与存在营养问题的儿童饮食质量的相关性,以期为制定更有效的喂养指导和干预方案提供依据。方法选取2022年1月—2023年8月上海市儿童医院儿保-营养联合门诊2~6岁已入园或入托的患儿及其1名照顾者为研究对... 详细信息

目的分析不同养育者喂养照护风格与存在营养问题的儿童饮食质量的相关性,以期为制定更有效的喂养指导和干预方案提供依据。方法选取2022年1月—2023年8月上海市儿童医院儿保-营养联合门诊2~6岁已入园或入托的患儿及其1名照顾者为研究对象。通过三天晚餐摄入量调查获取晚餐的提供量及完成量,并计算其中国健康饮食指数(CHEI),通过《照顾者喂养风格问卷》将父母分为4种喂养风格。采用Pearson相关系数来确定CHEI提供和实际消耗得分之间的相关性,采用χ^(2)检验、t检验和方差分析比较不同喂养风格下儿童CHEI实际消耗得分及体型构成的差异。结果1)133对亲子对数据完整,纳入此次研究。其中男童68名(51.1%),女童65名(48.9%),患儿年龄为(4.6±0.6)岁。2)父母提供的晚餐与儿童实际完成的饮食质量CHEI得分高度相关(r=0.90,P儿童实际完成的饮食质量CHEI得分差异具有统计学意义(t=2.538、1.732,P儿童实际完成的饮食质量CHEI得分显著高于专制型喂养风格(P儿童的体型分布上差异有统计学意义(χ^(2)=13.587,P=0.035)。结论专制型和纵容型两种喂养风格的家长对儿童饮食的完成情况控制性更差;而权威型喂养风格下的儿童较专制型喂养风格有着更高的膳食质量;纵容型喂养风格下的儿童较权威型喂养风格可能有着更高非低体重的比例。喂养风格对于存在疾病因素的儿童虽不能逆转其体型偏离的结局,但可能存在一定的保护因素。

关键词：养育者喂养照护风格饮食质量中国健康饮食指数

异基因造血干细胞移植治疗脑型肾上腺脑白质营养不良中国专家共识(2023)

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中华儿科杂志 2024年第4期62卷 303-309页

作者：中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会儿科学分会神经学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会放射学分会中华儿科杂志编辑委员会陈静黄小航付斌不详国家儿童医学中心上海交通大学医学院上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127

肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种罕见X连锁隐性遗传病,其中脑型ALD(cALD)是最严重的类型,常于儿童期隐匿起病,极易误诊且进展迅速。异基因造血干细胞移植是治疗cALD的有效方法。中华医学会儿科学分会血液学组、神经学组、内分泌遗传代... 详细信息

肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种罕见X连锁隐性遗传病,其中脑型ALD(cALD)是最严重的类型,常于儿童期隐匿起病,极易误诊且进展迅速。异基因造血干细胞移植是治疗cALD的有效方法。中华医学会儿科学分会血液学组、神经学组、内分泌遗传代谢学组、放射学分会联合中华儿科编辑委员会组织制定本共识,旨在对cALD患者的诊断、治疗及多学科随访提供指导意见。

关键词：肾上腺脑白质营养不良中华医学会放射学分会异基因造血干细胞移植儿科学分会中国专家共识脑型遗传代谢

儿童重症监护病房收治首次发作难治性癫痫持续状态的临床分析

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临床儿科杂志 2024年第5期42卷 439-444页

作者：周益平窦家莹崔云史婧奕孙汀张育才上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院重症医学科上海200062

目的探讨儿童重症监护病房(PICU)收治首次发作难治性癫痫持续状态(RSE)临床特征及预后。方法回顾性收集2017年1月—2021年12月PICU收入的RSE患儿的临床资料,依据生存状态分存活组和死亡组。总结性别、年龄、体重指数、病因、入院时格... 详细信息

目的探讨儿童重症监护病房(PICU)收治首次发作难治性癫痫持续状态(RSE)临床特征及预后。方法回顾性收集2017年1月—2021年12月PICU收入的RSE患儿的临床资料,依据生存状态分存活组和死亡组。总结性别、年龄、体重指数、病因、入院时格拉斯哥昏迷评分(GCS)、头部影像学、脑电图、抗癫痫药物、出院时改良Rankin量表(mRS)等。分析RSE患儿的临床特点、治疗及预后。结果合计收治RSE患儿80例,男性39例(48.8%),发病年龄中位数38(12~80.8)月,其中超难治性癫痫持续状态(SRSE)12例(15%)。RSE原因为重症脑炎50例,癫痫综合征9例、颅内肿瘤/出血7例、免疫性脑炎4例、遗传代谢脑病4例、脓毒症脑病3例、化脓性脑膜炎3例。需机械通气53例(66.3%),机械通气时间中位数96(54~239)h。77例头颅磁共振成像检查,其中异常61例(79.2%)。惊厥发作持续时间中位数19(2~46)h,住PICU时间中位数8.5(5~17.8)d,死亡19例(住院病死率23.8%)。61例患者存活出院时神经功能恢复良好者(mRS儿童新发RSE的病因主要为重症脑炎,入院时GCS评分、头颅影像结果对预后判断具有参考价值。

关键词：难治性癫痫持续状态超难治性癫痫持续状态病死率儿童

儿童糖尿病酮症酸中毒的临床特征及相关影响因素分析

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临床儿科杂志 2024年第4期42卷 333-338页

作者：王静刘莉程安娜王韧健陈婷婷许秀何黄玉娟上海市儿童医院、上海交通大学医学院附属儿童医院急诊科上海200062 上海市北医院儿科上海200435

目的探讨以糖尿病酮症酸中毒(DKA)起病的新发1型糖尿病(T1DM)儿童的临床特征及相关影响因素,以提高临床医师对DKA高危患儿的早期识别,改善DKA患儿生存预后。方法回顾性分析2015年1月1日至2021年12月31日收治的214例新发T1DM的患儿资料,... 详细信息

目的探讨以糖尿病酮症酸中毒(DKA)起病的新发1型糖尿病(T1DM)儿童的临床特征及相关影响因素,以提高临床医师对DKA高危患儿的早期识别,改善DKA患儿生存预后。方法回顾性分析2015年1月1日至2021年12月31日收治的214例新发T1DM的患儿资料,分为DKA组和NDKA组,比较两组临床特征及实验室检查。采用多因素logistic回归分析儿童DKA发生的相关影响因素。结果214例新发T1DM患儿,DKA组110例(51.4%),NDKA组104例(48.6%)。多饮、多尿、多食、体重减轻等典型糖尿病症状多见于NDKA组,胃肠道症状、神经精神状态改变、脱水症等多见于DKA组(P儿童DKA发生的独立影响因素。结论T1DM患儿具有前驱感染、症状持续时间短、低血浆C肽和高血糖应警惕发展为DKA。

关键词： 1型糖尿病糖尿病酮症酸中毒影响因素儿童

Bardet-Biedl综合征的诊断和治疗进展

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中华儿科杂志 2024年第4期62卷 385-388页

作者：朱思懿黄文彦上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿免疫科上海200062

Bardet-Biedl综合征(BBS)是一种常染色体隐性遗传病,由于纤毛形成相关的BBSome复合物基因变异所致的一种罕见非运动性初级纤毛病,其临床表型多样、异质性强,根据原纤毛分布及功能常累及多脏器,其主要特征包括视网膜变性、肥胖、多指畸... 详细信息

Bardet-Biedl综合征(BBS)是一种常染色体隐性遗传病,由于纤毛形成相关的BBSome复合物基因变异所致的一种罕见非运动性初级纤毛病,其临床表型多样、异质性强,根据原纤毛分布及功能常累及多脏器,其主要特征包括视网膜变性、肥胖、多指畸形、认知障碍、性腺功能减退以及肾脏疾病等。已知BBS的致病单基因26个,且在不断更新,诊断和治疗有一定难度。本文将对Bardet-Biedl综合征的临床表型及遗传方式、致病基因及基因型和临床表型的关联性、发病机制、诊断和治疗的新进展简要综述,以提高对该疾病的认识。

关键词：性腺功能减退视网膜变性临床表型多指畸形常染色体隐性遗传病肾脏疾病基因变异多脏器

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汉语发展性阅读障碍临床诊断实践

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 548-552页

作者：刘钟泠霍言言陈艳妮池霞张媛媛董传菲吴丹刘诗雨朱江陈津津上海交通大学医学院附属儿童医院儿童保健科上海200062 西安交通大学附属儿童医院儿童保健中心西安710003 南京市妇幼保健院儿童保健科南京210004

目的探讨引入标准化评估工具对汉语发展性阅读障碍(DD)临床诊断的优化作用。方法采用横断面研究,于2023年5至12月从上海交通大学医学院附属儿童医院儿童保健科门诊招募130名存在语文成绩明显落后临床表现且筛查性量表筛查阳性的小学一... 详细信息

目的探讨引入标准化评估工具对汉语发展性阅读障碍(DD)临床诊断的优化作用。方法采用横断面研究,于2023年5至12月从上海交通大学医学院附属儿童医院儿童保健科门诊招募130名存在语文成绩明显落后临床表现且筛查性量表筛查阳性的小学一至三年级儿童作为研究对象。筛查性量表采用中国小学生阅读障碍行为筛查量表(CDSBC),以儿童汉语阅读障碍筛查量表作为辅助。参照“汉语发展性阅读障碍诊断与干预的专家意见”的标准流程,对研究对象使用现代汉语发展性读写障碍评估工具(DDSSM)进行读写相关认知能力评价及诊断性评估,分为学习落后表现组和DD组。采用t检验和χ^(2)检验对比两组在智力、读写能力和注意缺陷多动障碍分布方面的差异。采用Spearman相关性分析分析DDSSM中各项认知能力得分与CDSBC得分的相关性。结果130名研究对象中男90名,年龄(8.3±1.0)岁;女40名,年龄(8.1±0.9)岁。最终诊断DD 59例,其中男41例。学习落后表现组与DD组的操作智商差异无统计学意义(101±15比100±15,t=0.53,P>0.05),DDSSM中字词读写能力差异有统计学意义(32±5比21±4,t=11.56,P0.05]。DDSSM中口语词汇量、语素意识和正字法意识与CDSBC总分均负相关(r=-0.42、-0.32、-0.35,均P0.05)。结论针对读写相关认知能力,CDSBC的评估作用不足,因此引入标准化DDSSM是对汉语DD临床诊断的优化,对实现精准诊断和干预具有至关重要的作用。

关键词：儿童阅读障碍行为评定量表诊断

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 109-113页

作者：韩亚丽汤静燕潘慈张安安苏萌姜大朋钟玉敏殷敏智高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、... 详细信息

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

关键词：儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤复发性

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1例蓝氏贾第鞭毛虫感染的诊断

中国寄生虫学与寄生虫病杂志 2024年第2期42卷 272-274,278页

作者：闵向阳冯萌赵旭鸿翁文浩李汉华同济大学附属杨浦医院检验科上海200090 复旦大学上海医学院基础医学院上海200032 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院检验科上海200062

患者,男,40岁,上海市居民。2018年7月因“急性腹泻”就诊于同济大学附属杨浦医院急诊内科。患者自述水样便腹泻1 d。患者发病前1个月有巴拿马旅行史,无饮生水和食生肉史。血常规检查结果C反应蛋白升高(16.17 mg/L),其余指标正常,提示感... 详细信息

患者,男,40岁,上海市居民。2018年7月因“急性腹泻”就诊于同济大学附属杨浦医院急诊内科。患者自述水样便腹泻1 d。患者发病前1个月有巴拿马旅行史,无饮生水和食生肉史。血常规检查结果C反应蛋白升高(16.17 mg/L),其余指标正常,提示感染。患者粪样涂片镜检查见蓝氏贾第鞭毛虫包囊和滋养体。间接免疫荧光试验检测结果显示,蓝氏贾第鞭毛虫滋养体被患者血清(1∶50)识别,虫体表面有较强的荧光染色。提取患者粪样DNA,PCR扩增出147 bp的蓝氏贾第鞭毛虫特异性18S核糖体基因片段,该片段序列与蓝氏贾第鞭毛虫集聚体A(GenBank登录号:KY706490)的序列一致性为100%,在邻接法构建的系统进化树上与蓝氏贾第鞭毛虫集聚体A聚在同一分支上。结合患者临床表现和相关检查结果,诊断患者为蓝氏贾第鞭毛虫感染。临床给予患者甲硝唑(每日20 mg/kg,分3次口服,连服7 d)治疗。2周后复查血常规和粪便常规,均恢复正常,患者病情好转。

关键词：蓝氏贾第鞭毛虫感染旅行者腹泻 18S核糖体基因间接荧光抗体试验

X连锁迟发性脊椎骨骺发育不良家系TRAPPC2基因缺失突变的高通量测序分析

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 407-411页

作者：刘宇王环环肖冰唐利芳上海交通大学医学院附属新华医院儿科医学研究所上海200092 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院医学遗传研究所上海200040 复旦大学附属中山医院青浦分院儿科上海201700

目的·研究一个X连锁迟发性脊椎骨骺发育不良(spondyloepiphyseal dysplasia tarda,SEDT)家系的致病基因及突变类型。方法·提取一个SEDT家系6名成员外周血基因组DNA。应用Clearseq遗传性疾病试剂盒靶向捕获先证者基因组样本中与罕见遗... 详细信息

目的·研究一个X连锁迟发性脊椎骨骺发育不良(spondyloepiphyseal dysplasia tarda,SEDT)家系的致病基因及突变类型。方法·提取一个SEDT家系6名成员外周血基因组DNA。应用Clearseq遗传性疾病试剂盒靶向捕获先证者基因组样本中与罕见遗传性疾病相关的致病区域,并进行高通量测序,过滤去除高频突变。采用外显子组隐马尔科夫模型(exome hidden Markov model,XHMM)分析拷贝数变异(copy number variant,CNV),并进一步对6名家系成员基因缺失片段的拷贝数进行实时定量PCR分析。结果·高通量测序分析结果显示,先证者X染色体存在2.5 kb缺失(chrX:13732385~13734927),该区域覆盖转运蛋白复合体亚单位2(transport protein particle complex subunit 2,TRAPPC2)基因的第4~6个外显子。定量PCR结果证实先证者及其表哥均存在该缺失,先证者母亲为杂合缺失,先证者父亲、姐姐和表型正常的舅舅拷贝数均正常。结论·TRAPPC2基因第4~6个外显子片段的缺失为SEDT的致病性突变;同时高通量测序分析中运用XHMM算法可检测到致病基因多个外显子的缺失。

关键词：迟发性脊椎骨骺发育不良高通量测序转运蛋白复合体亚单位2基因