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儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点分析

中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 224-230页

作者：严佳虞谢川平彭春辉庞文博陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

目的分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料,分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或... 详细信息

目的分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料,分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或电话随访预后,包括有无残留、复发或粘连性肠梗阻等并发症。通过多因素二分类logistic回归分析探究选择开腹或腹腔镜手术的影响因素。结果男24例,女20例,平均就诊年龄为2.9岁。腹痛、腹胀和发热为主要临床症状。囊肿主要位于乙状结肠系膜(31.8%,14/44)和横结肠系膜(27.3%,12/44);临床分型主要为Ⅰ型(34.1%,15/44)和Ⅱ型(45.5%,20/44);病理类型包括大囊型(86.4%,38/44)和混合型(13.6%,6/44);囊肿平均长径为8.5 cm,囊液性质清亮占56.8%(25/44),浑浊占34.1%(15/44)。术前主要并发症为囊内出血(43.2%,19/44)和囊肿感染(25.0%,11/44)。44例患儿行开腹手术(含腹腔镜中转开腹)31例(70.5%),腹腔镜手术13例(29.5%);其中单纯囊肿剥除23例(52.3%),完整囊肿切除并肠切除17例(38.6%),囊肿部分切除并开窗引流4例(9.1%)。Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形行开腹手术(13/15比10/20,P=0.034)及完整囊肿切除并肠切除(13/15比2/20,P<0.001)的比例明显高于Ⅱ型。多因素分析表明Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形(OR=7.0,95%CI 1.1~45.5,P=0.034)和术前囊内出血(OR=8.3,95%CI 1.3~52.6,P=0.026)是选择开腹或腹腔镜中转开腹的主要原因。43例(97.7%)患儿获得随访,平均随访时间为4.3年,9例(20.5%,9/44)出现术后并发症(残留或复发5例,粘连性肠梗阻2例,腹壁切口疝1例,污粪1例)。结论结肠系膜淋巴管畸形好发部位与系膜范围相关。该病术前并发症发生率高,术前囊内出血是除临床分型外决定手术方式选择的最主要因素。

关键词：结肠肠系膜淋巴管畸形手术治疗

血清LRG1、NGAL和PGC-1α水平与小儿肾积水手术后分肾功能的相关性研究

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临床小儿外科杂志 2024年第4期23卷 335-340页

作者：李静涛郎兴魏建新荣雪静高宇光马新生邯郸市中心医院小儿外科，邯郸056000

目的探究血清富亮氨酸α2-糖蛋白1(leucine-richα2 glycoprotein 1,LRG1)、中性粒细胞明胶酶相关载脂蛋白(neutrophil gelatinase-associated lipocalin,NGAL)、过氧化物酶体增殖物激活受体γ辅助激活因子-1α(peroxisome proliferator activated receptorγcoactivator-1α,PGC-1α)水平与小儿肾积水术后分肾功能(differential renal function,DRF)的相关性。方法本研究为回顾性研究,选取邯郸市中心医院2019年3月至2022年6月期间行肾盂输尿管成形术的124例肾积水患儿作为研究对象,根据术后18个月DRF情况,将患儿分为DRF≥45%组(n=72)和DRF<45%组(n=52)。采用酶联免疫吸附法检测患儿血清中LRG1、NGAL和PGC-1α水平。采用Pearson相关性分析探讨血清LRG1、NGAL、PGC-1α水平与肾功能的相关性,采用二元Logistic回归分析肾积水患儿术后DRF<45%的影响因素,通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析血清LRG1、NGAL、PGC-1α对肾积水患儿术后DRF的预测价值。结果DRF≥45%组和DRF<45%组患儿血清LRG1分别为(184.28±55.46)ng/mL、(315.62±98.53)ng/mL(t=9.437,P<0.05);肌酐(rerum Creatinine,Scr)分别为(26.84±7.64)μmol/L和(35.46±10.27)μmol/L(t=5.361,P<0.05);尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)分别为(5.24±1.52)mmol/L和(7.23±2.31)mmol/L(t=5.783,P<0.05);β_(2)-微球蛋白(β_(2)-microglobulin,β_(2)-MG)分别为(2.16±0.43)mg/L和(3.68±0.84)mg/L(t=13.164,P<0.05);PGC-1α分别为(4.26±1.14)ng/mL和(2.85±0.89)ng/mL(t=7.430,P<0.05);术前患侧DRF分别为(43.25±4.57)%和(31.58±3.68)%(t=15.192,P<0.05);差异均有统计学意义。Pearson相关性分析结果显示,LRG1、NGAL与Scr、BUN、β_(2)-MG呈正相关(P<0.05);PGC-1α与β_(2)-MG、Scr、BUN呈负相关(P<0.05)。Logistic回归分析显示,血清LRG1、NGAL、Scr、BUN、β_(2)-MG、PGC-1α、术前患侧DRF是术后DRF<45%的影响因素(P<0.05)。ROC曲线分析显示,血清LRG1、NGAL、PGC-1α及三者联合评估肾积水患儿术后DRF<45%的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.899、0.872、0.878及0.982,三者联合评估优于单独评估(Z_(三者联合-LRG1)=3.148、Z_(三者联合-NGAL)=3.937、Z_(三者联合-PGC-1α)=3.125,P<0.05)。结论肾积水术后DRF<45%的患儿血清中LRG1、NGAL水平升高,PGC-1α水平降低,三者联合检测对于术后DRF具有一定的预测价值。

关键词：肾积水分肾功能肾功能试验生物标记富亮氨酸α2-糖蛋白1 中性粒细胞明胶酶相关载脂蛋白过氧化物酶体增殖物激活受体γ辅助激活因子-1α 儿童

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儿童原发性右心室滑膜肉瘤1例

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 71-74页

作者：张明翔郑景浩罗忠明尤国宙洪伟昆明市儿童医院昆明医科大学附属儿童医院心胸外科昆明650100 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

男,13岁2个月,因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院,平日不能耐受长跑。入院查体:心率50次/min,呼吸20次/min,血压120/79 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重48.5 kg;一般情况可,口周无发绀,头颈部未触及肿块,心前区可闻及收缩期杂音,心界... 详细信息

男,13岁2个月,因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院,平日不能耐受长跑。入院查体:心率50次/min,呼吸20次/min,血压120/79 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重48.5 kg;一般情况可,口周无发绀,头颈部未触及肿块,心前区可闻及收缩期杂音,心界无扩大。双肺呼吸音清,腹平软,无压痛,胸腹部未触及包块,四肢活动正常。经胸超声心动图提示右心室内,三尖瓣前叶、隔叶交界处有50 mm×43 mm×29 mm不均匀团块样回声(图1A),致右室流出道中度梗阻.

关键词：右室流出道收缩期杂音双肺呼吸音清滑膜肉瘤昆明市儿童医院经胸超声心动图儿童原发性右心室

新生儿坏死性小肠结肠炎保守治疗后肠狭窄的临床特点及诊治探讨

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 135-139页

作者：曹旭清潘晓雪沈淳国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院新生儿外科，上海201102

目的总结新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)保守治疗后因肠狭窄行手术治疗患儿的临床特点和诊治经验,比较NEC单发与多发肠狭窄的预后情况。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院新生儿外科收... 详细信息

目的总结新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)保守治疗后因肠狭窄行手术治疗患儿的临床特点和诊治经验,比较NEC单发与多发肠狭窄的预后情况。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月复旦大学附属儿科医院新生儿外科收治的67例行NEC保守治疗后发生肠狭窄且接受手术治疗患儿的临床资料,收集患儿基本信息、NEC发病情况、肠狭窄术前检查、手术情况及术后恢复情况,分析NEC保守治疗后的临床特点及与肠狭窄发生之间的关系、手术预后以及诊治经验。将肠狭窄患儿分为单发狭窄组和多发狭窄组,比较两组预后情况。结果67例行NEC保守治疗后出现肠狭窄的患儿中,术前经肛门造影阳性率为83.9%(47/56)。60例行一期肠切除肠吻合术,7例行肠造瘘术。中位手术时间为发生NEC后第39天,中位手术时体重为2.53 kg。术中证实单发肠狭窄34例(34/67,50.7%),多发肠狭窄33例(33/67,49.3%)。共123处狭窄,除1处狭窄横跨小肠和结肠(自末端回肠至乙状结肠)以外,小肠狭窄65处[以末端回肠为主(37处)],结肠狭窄57处[以升结肠为主(27处)]。2例术后放弃治疗,2例一期吻合患儿因病情加重改行肠造瘘术,其中1例死亡,1例于术后12个月关闭造瘘。6例出院后出现并发症,其中肠管脱垂2例,黏连性肠梗阻4例;其余61例均恢复良好。手术治疗NEC保守治疗后肠狭窄的长期存活率为95.5%(64/67)。多发狭窄组切除肠管长度和手术时间显著长于单发狭窄组,差异有统计学意义(P0.05)。结论NEC保守治疗后肠狭窄的发生率虽然不高,但多发狭窄比例较高;且狭窄好发于末端回肠和结肠,术前下消化道造影阳性率较高。术中应仔细探查、彻底切除狭窄段;多发狭窄通常不影响术后恢复及预后。

关键词：坏死性小肠结肠炎保守治疗肠狭窄婴儿,新生

国产手术机器人5G远程双侧性腺切除术：全球首例报道（附手术视频）

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机器人外科学杂志(中英文) 2024年

作者：童国煜张轶男吴少峰邹翔宇陈少锋李天霖孙杰上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心海南医院小儿外科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心泌尿外科

近年来，得益于5G网络技术的飞速发展，我国在机器人远程手术领域取得了突破性进展。本文首次报道了全球范围内基于5G网络的国产机器人在小儿外科成功实施远程手术的案例。患者为7岁女童，确诊为46,XY性别发育障碍（DSD），需进行双侧... 详细信息

近年来，得益于5G网络技术的飞速发展，我国在机器人远程手术领域取得了突破性进展。本文首次报道了全球范围内基于5G网络的国产机器人在小儿外科成功实施远程手术的案例。患者为7岁女童，确诊为46,XY性别发育障碍（DSD），需进行双侧性腺切除术。手术利用图迈?四臂腔镜手术机器人，通过5G网络实现远程操作，确保手术同步进行且无延迟。手术过程顺利，患儿术后恢复良好，验证了该技术的可行性和安全性。此次手术不仅标志着我国在远程手术技术上的全球领先地位，也为未来医学资源均衡分配提供了新的可能性，展现了5G网络技术在医疗领域的巨大潜力。

关键词： 5G网络技术机器人远程手术性腺发育异常国产手术机器人小儿外科手术

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儿科营养门诊规范化建设专家共识

临床儿科杂志 2024年第7期42卷 567-572页

作者：中国妇幼保健协会儿童营养专业委员会中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组洪莉王莹不详上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属新华医院小儿消化营养科

儿科营养门诊为儿童营养性疾病、疾病相关营养不良的全程营养管理、以及非疾病儿童营养状况监测、咨询与健康促进提供了重要的诊疗平台,其标准与规范建设非常重要[1-3]。2021年国家卫生健康委员会制定健康儿童行动提升计划(2021—2025年... 详细信息

儿科营养门诊为儿童营养性疾病、疾病相关营养不良的全程营养管理、以及非疾病儿童营养状况监测、咨询与健康促进提供了重要的诊疗平台,其标准与规范建设非常重要[1-3]。2021年国家卫生健康委员会制定健康儿童行动提升计划(2021—2025年)[4],要求积极推进各级妇幼保健及儿童专科医疗机构的儿科营养门诊建设。2011版国家《三级儿童医院评审标准》中指出三级儿童医院应设有儿童营养专科门诊[5]。2020版《三级医院评审标准实施细则》中指出营养治疗是临床诊疗的重要组成部分,医院应当对住院患者实施营养筛查、营养评估、营养治疗,以及出院后营养门诊治疗[6]。这种“病房-门诊-家庭”一体化的营养管理模式能缩短患者住院时间,减少住院费用,减轻家庭和社会的负担,也有利于患者的身心健康,提高生活质量。2022年,国家卫生健康委员会发布了《临床营养科建设与管理指南(试行)》[7],要求二级以上综合医院以及肿瘤、儿童、精神等专科医院应当按照指南建设和管理临床营养科,指出营养门诊是临床营养科的重要组成部分,承担营养筛查与评估、诊断、治疗、健康教育等工作。

关键词：儿童营养状况营养治疗医院评审标准营养门诊妇幼保健营养评估健康促进儿童医院

围孕期母亲同型半胱氨酸与子代出生体重结局关联的前瞻性队列研究

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 120-128页

作者：张羿陈逍天姚沁玙陈红燕李梦茹王定美窦亚兰彭远舟顾晓妍严卫丽黄国英国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院临床流行病研究室&临床试验中心、上海市出生缺陷防治重点实验室、中国医学科学院小儿遗传相关心血管疾病早期防控创新单元上海201102 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心、上海市出生缺陷防治重点实验室、中国医学科学院小儿遗传相关心血管疾病早期防控创新单元上海201102

目的分析围孕期母亲同型半胱氨酸(HCY)与子代出生体重结局的关系。方法前瞻性队列研究。上海市围孕期亲子队列(SPCC)中在2016年9月1日至2022年11月11日完成分娩的母子对19984组为研究对象。研究对象分为孕前、孕早期纳入两个亚组。纳入... 详细信息

目的分析围孕期母亲同型半胱氨酸(HCY)与子代出生体重结局的关系。方法前瞻性队列研究。上海市围孕期亲子队列(SPCC)中在2016年9月1日至2022年11月11日完成分娩的母子对19984组为研究对象。研究对象分为孕前、孕早期纳入两个亚组。纳入时收集血样并采用统一问卷收集一般人口学信息、膳食补充剂使用、孕期不良并发症等信息。血清HCY、叶酸和维生素B_(12)的测量采用化学发光微粒子免疫法,出生体重从医疗记录获取,采用多重填补法处理缺失数据。采用多因素线性回归和Poisson回归模型分析围孕期母亲HCY与子代出生体重和小于胎龄(SGA)的关系。结果本研究孕前纳入9452组,孕早期纳入10532组。怀孕年龄≥35岁的产妇占比为9.2%(1832/19984),初产妇占比为76.5%(15283/19984),孕前超重和肥胖占比为14.0%(2804/19984),孕前期使用叶酸补充剂的占比为21.4%(4272/19984),孕早期补充叶酸的占比为85.2%(8976/10532),妊娠期糖尿病患者占比为6.2%(1245/19984),妊娠期高血压综合征患者占比为3.6%(711/19984),子代出生体重为(3297±468)g,SGA儿1962例(9.8%)。围孕期总人群适于胎龄组母亲HCY浓度为(7.9±3.2)μmol/L,其中孕前亚组为(8.3±3.7)μmol/L,孕早期亚组为(7.3±2.4)μmol/L。调整围孕期人口学信息、妊娠不良结局、血清叶酸和维生素B_(12)等协变量后,围孕期母亲HCY升高与子代出生体重下降有显著关联(β=-2.30,95%CI-4.43~-0.16,P=0.035),亚组人群中仅有孕早期亚组与子代出生体重下降有显著关联(β=-7.39,95%CI-11.50~-3.21,P<0.001)。未发现围孕期总人群母亲HCY与子代SGA风险有关联。但孕早期母亲HCY升高与子代SGA风险升高有关(RR=1.05,95%CI 1.01~1.08,P=0.002)。围孕期维生素B_(12)在HCY升高与子代出生体重降低的关联中存在部分中介效应,围孕期总人群、孕前期、孕早期中介效应分别占其总效应的16.5%、41.2%和5.4%。结论围孕期母亲HCY与子代出生体重下降有关,未发现与SGA存在关联。孕早期亚组母亲HCY升高可能与子代SGA风险增加有关。

关键词：出生体重婴儿,小于胎龄围生医学孕前保健

Taussig-Bing畸形患儿动脉调转术后中远期主动脉根部结局的单中心回顾性研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年第4期31卷 504-509页

作者：顾明均陈典胡仁杰胡杰董卫张文蒋琪朱奕帆张海波上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

目的探究接受动脉调转术后的Taussig-Bing畸形患儿中远期主动脉根部生长情况以及新主动脉瓣反流情况。方法回顾性纳入2002—2017年于上海儿童医学中心接受动脉调转术治疗早期存活且随访时间>3年的患儿,收集随访超声数据并进行分析。结... 详细信息

目的探究接受动脉调转术后的Taussig-Bing畸形患儿中远期主动脉根部生长情况以及新主动脉瓣反流情况。方法回顾性纳入2002—2017年于上海儿童医学中心接受动脉调转术治疗早期存活且随访时间>3年的患儿,收集随访超声数据并进行分析。结果共纳入127例患者,其中男98例(77.2%),中位手术年龄73.0 d,平均体重4.7 kg,术前45例(35.4%)患儿合并轻度至轻中度肺动脉瓣反流。平均随访时间7.0年。随访中14例(11.0%)患儿出现中度及以上新主动脉瓣反流,3例接受新主动脉瓣机械瓣置换。新主动脉瓣环及窦部内径在随访过程中始终大于同龄患儿正常水平,随访5年平均瓣环内径18.0 mm,随访10年20.5 mm。随访5年窦部内径25.9 mm,随访10年31.1 mm。新主动脉瓣反流随年龄增长逐渐发展。随访过程中出现新主动脉瓣中度及以上反流的患儿其瓣环直径始终大于未出现中度及以上反流的患儿(χ2=18.3,P<0.001)。术前肺动脉瓣轻度及轻中度反流增加中远期新主动脉瓣中度及以上反流的风险(c-HR=3.46,P=0.03)。结论接受动脉调转术的Taussig-Bing患儿其新主动脉瓣环及窦部内径持续增长并始终高于正常水平,随访过程中瓣环扩张与新主动脉瓣反流的进展有显著相关性。动脉调转术前肺动脉瓣反流增加中远期新主动脉瓣反流风险。

关键词： Taussig-Bing畸形动脉调转术主动脉根部扩张主动脉瓣反流

《先天性心脏病患儿营养支持专家共识2023英文版》解读

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 769-777页

作者：戚继荣颜伟慧徐卓明蔡威莫绪明南京医科大学附属儿童医院心胸外科南京210008 上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科上海200092 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海200092

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并... 详细信息

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是儿童常见出生缺陷之一,占出生活婴的0.4%~1.0%[1]。营养不良是CHD患儿的常见并发症,婴幼儿发生率最高,主要原因是血流动力学异常导致机体储备不足、营养摄入下降、能量消耗增加,尤其合并心力衰竭、肺动脉高压等高风险因素时对患儿的治疗时机和方法、临床预后及生长发育均有明显影响[2,3,4]。

关键词：先天性心脏病营养摄入常见并发症治疗时机高风险因素出生缺陷肺动脉高压专家共识