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反向体肺分流术治疗儿童重度肺动脉高压的单中心经验

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 481-486页

作者：郁夏风孙彦隽傅立军徐卓明颜艺杜欣为刘一为刘旭张浩国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科上海200127 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心血管内科上海市儿童罕见病临床医学研究中心上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科上海市儿童罕见病临床医学研究中心上海200127 上海市儿童罕见病临床医学研究中心上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸心外科上海市儿童罕见病临床医学研究中心上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127

目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(... 详细信息

目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(8.1±4.2)岁,初次确诊年龄为(6.2±3.2)岁,体重为(27.5±16.5)kg。世界卫生组织心功能分级Ⅲ级6例,Ⅳ级4例。患儿术前均接受右心导管检查和核磁共振检查,术前接受三联药物治疗1~8个月,均在体外循环下实施反向Potts分流术。存活患儿随访均接受超声心动图和心脏核磁共振检查。结果所有患儿术前肺血管阻力指数为(24.2±6.0)WU×m2,肺动脉和主动脉收缩压力比为(1.1±0.2),术后均拔除气管插管,早期死亡3例,7例存活。出院时上下肢氧饱和度差为(13.3±7.7)%。随访1~11个月,氨基末端脑钠肽前体较术前下降46.3%,核磁共振下右室舒张末期容积指数提高了10.9%,超声心动图下三尖瓣环收缩期位移上升15.3%。随访期间均为靶向药物二联应用。结论反向Potts分流术治疗重度肺动脉高能够改善患儿术后的心功能状态,是一种可行、有效的非药物治疗手段。但手术实施有一定的死亡率,需进一步积累经验。

关键词：肺动脉高压儿童反向Potts分流术

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儿童腓总神经内囊肿1例

中华小儿外科杂志 2024年第8期45卷 750-752页

作者：马琪超陆士蛟林厚维嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科嘉兴314050 上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科临床医学中心上海200092

患儿女,6岁,因“发现右小腿上段疼痛1周”就诊于嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科,既往体健。患儿于入院前1周无明显诱因,突然出现右小腿上部疼痛,持续性胀痛,活动时疼痛明显,其余部位无不适,无发热,无局部麻木感,右小腿及足活动正常,遂至... 详细信息

患儿女,6岁,因“发现右小腿上段疼痛1周”就诊于嘉兴学院附属妇儿医院小儿外科,既往体健。患儿于入院前1周无明显诱因,突然出现右小腿上部疼痛,持续性胀痛,活动时疼痛明显,其余部位无不适,无发热,无局部麻木感,右小腿及足活动正常,遂至门诊就诊后收治入院。入院后行右侧膝关节X线检查未发现明显异常,行B型超声检查,提示右侧小腿肌层内囊性病灶。再行MRI检查后提示囊性病灶沿右侧腓总神经走行,考虑右侧腓总神经内囊肿可能。

关键词：腓总神经小儿外科持续性胀痛囊性病灶 MRI检查麻木感 B型超声检查右侧膝关节

肺动脉高压右心重构中心肌细胞的细胞死亡途径:探索重塑之路

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科学通报 2024年第13期69卷 1725-1741页

作者：王尚徐唯傑何雯妮胡肖依屈奕阳刘雨杨颜艺姜蓉同济大学医学院同济大学附属上海市肺科医院肺循环科上海200433 同济大学医学院同济大学附属上海市肺科医院检验科上海200433 同济大学医学院上海200092 国家儿童医学中心(上海) 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心和上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127

细胞死亡对于机体生长、发育和调节稳态非常关键,是心脏病理学中的一个基本过程.证据表明,在各种心血管系统疾病中,细胞凋亡、坏死性凋亡、线粒体通透性改变驱动的坏死、焦亡、铁死亡以及自噬等死亡方式在心脏重构、心力衰竭过程中起着... 详细信息

细胞死亡对于机体生长、发育和调节稳态非常关键,是心脏病理学中的一个基本过程.证据表明,在各种心血管系统疾病中,细胞凋亡、坏死性凋亡、线粒体通透性改变驱动的坏死、焦亡、铁死亡以及自噬等死亡方式在心脏重构、心力衰竭过程中起着重要作用.随着肺动脉高压的进展,右心室发生失代偿性肥大,最终导致心室衰竭并伴随着心肌细胞死亡.因此,探讨此过程中心肌细胞死亡的具体机制对于改善患者预后意义重大.本文综述了各种心肌细胞死亡方式的信号通路和各种细胞死亡方式的检测、评估方法,总结了肺动脉高压中心肌细胞死亡方式的有关研究现况,讨论了针对不同细胞死亡方式研究对于肺动脉高压靶向治疗的研究前景.

关键词：肺动脉高压凋亡坏死性凋亡线粒体通透性改变驱动的坏死焦亡铁死亡

全腔肺吻合术后患儿运动耐量状况及相关危险因素分析

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中国循环杂志 2024年第4期39卷 378-385页

作者：蔡小满徐毅超陈琳徐卓明张浩上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心国家儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心国家儿童医学中心康复科上海200127 上海市小儿先天性心脏病研究所上海200127

目的:探查全腔肺吻合术(TCPC)后患儿运动耐量状况及引起运动耐量下降的危险因素。方法:对2021年3月至2023年6月在我院接受心肺运动试验(CPET)的81例TCPC术后患儿进行回顾性研究。分析相关CPET参数,并根据最大摄氧量(VO_(2)max)占预计值... 详细信息

目的:探查全腔肺吻合术(TCPC)后患儿运动耐量状况及引起运动耐量下降的危险因素。方法:对2021年3月至2023年6月在我院接受心肺运动试验(CPET)的81例TCPC术后患儿进行回顾性研究。分析相关CPET参数,并根据最大摄氧量(VO_(2)max)占预计值百分比情况将患儿分为运动耐量较差组(VO_(2)max占预计值百分比 0.05)。多因素Logistic回归分析表明,年龄、体重指数和变时性指数是运动耐量较差的危险因素;最大单位体重摄氧量和无氧阈时随功率增加的摄氧量是发生运动振荡通气的危险因素。结论:TCPC术后患儿运动耐量普遍下降,表现为有氧运动能力受损,其危险因素为年龄、体重指数和变时性指数。最大单位体重摄氧量和无氧阈时随功率增加的摄氧量为术后运动振荡通气危险因素。

关键词：全腔肺吻合术房坦手术心肺运动试验运动耐量

促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的证据应用

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中国护理管理 2024年第4期24卷 565-570页

作者：朱孟欣顾莺叶岚徐昱璐王慧美任玥宏龚卫娟宓亚平黄家熙国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院护理部上海市201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心内科上海市201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心脏监护室上海市201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心外科上海市201102 复旦大学医学院

目的:将促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的证据应用于临床并评价其应用效果,为护理人员开展循证实践及证据应用与临床转化提供思路。方法:遵循复旦大学循证护理中心的“证据临床转化模式”,总结促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳... 详细信息

目的:将促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的证据应用于临床并评价其应用效果,为护理人员开展循证实践及证据应用与临床转化提供思路。方法:遵循复旦大学循证护理中心的“证据临床转化模式”,总结促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的相关证据,制定相应的临床审查指标,逐条审查并分析障碍因素,构建实施策略并进行实践变革。结果:与基线审查相比,护士对审查指标的执行率及证据相关知识的知晓度、直接母乳喂养维持率、纯母乳喂养及母乳喂养(包括纯母乳喂养和混合喂养)的维持率、母亲母乳喂养自信心评分得到显著提高(P<0.01)。结论:促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的证据应用在规范护士行为,提高护士对证据相关知识的掌握度、提高先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养维持率、纯母乳喂养及母乳喂养的维持率、母亲母乳喂养自信心等方面存在临床意义。

关键词：直接母乳喂养先天性心脏病婴儿循证护理实践

儿童先天性门体分流分次结扎和封堵的诊治经验

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 408-412页

作者：严志龙陈其民陈盛谢周龙龙赵华颖梅董昱上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心外科上海200127

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;... 详细信息

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;2例智力下降,2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影,并尝试用球囊封堵,术中测出封堵后门静脉压过高,改为手术结扎,分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管,术后B型超声监测门静脉血流,分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径,再次通过血管介入技术,进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善;2例紫绀患儿术后氧合也得到改善,并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年,生长发育较好。结论采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流(特别是门静脉发育不良患儿)是一种较好的选择。

关键词：门体分流,外科门静脉高压肺动脉高压儿童

额眶前移手术对额缝早闭患儿额叶容量及社会情绪改善的效果评价

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 119-124页

作者：李森詹琪佳肖波蒋文彬魏民陈欣上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科，上海200062 上海交通大学医学院上海儿童医学中心神经外科，上海200333 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院6A病区，上海200062

目的探讨额眶前移手术改善额缝早闭患儿额叶容量和社会情绪的效果。方法回顾性分析自2017年1月至2021年10月在上海市儿童医院诊断并接受额眶前移手术治疗的15例额缝早闭患儿临床资料。分别于术前、术后1年及末次随访[术后(52±19)个月]... 详细信息

目的探讨额眶前移手术改善额缝早闭患儿额叶容量和社会情绪的效果。方法回顾性分析自2017年1月至2021年10月在上海市儿童医院诊断并接受额眶前移手术治疗的15例额缝早闭患儿临床资料。分别于术前、术后1年及末次随访[术后(52±19)个月]时,采用头颅MRI检查及Slicer 5.4.0进行前额体积、脑体积和额角的计算,同期采用社会情绪调查量表对患儿社会情绪进行评估。结果15例均行额眶前移手术。术前额叶体积为106.58(103.38,112.35)cm^(3),脑体积为528.65(496.57,563.36)cm^(3),额角为91.3(89.6,93.3)°,额叶/脑比例为20(20,20)%;术后1年额叶体积为149.64(145.64,168.85)cm^(3),脑体积为623.71(587.76,651.87)cm^(3),额角为109.5(106.4,114.6)°,额叶/脑比例为24(20,30)%;末次随访时,额叶体积为217.18(208.44,238.42)cm^(3),脑体积为870.62(786.21,961.88)cm^(3),额角为116.4(113.4,120.7)°,额叶/脑比例25(20,30)%;上述指标于术后1年及末次随访显示均较术前明显改善(P<0.05)。术后1年额叶增长比例32(30,30)%,显著高于脑增长比例15(10,20)%,差异有统计学意义(P<0.05);末次随访时额叶增长比例51(50,50)%,脑增长比例39(30,40)%,差异有统计学意义(P<0.05)。患儿术前社会情绪得分为85(85,95)分,显著高于正常界值(50分);术后1年随访时,社会情绪显著下降至50(50,55)分,基本接近正常界值;末次随访时,社会情绪得分为35(30,40)分,15例患儿均低于界值,达到正常水平,较术前显著改善(P<0.05)。结论额眶前移术可显著增加额缝早闭患儿额叶容量,改善前额畸形,同时有效改善不良社会情绪。

关键词：颅缝早闭额缝早闭外科手术额眶前移治疗结果社会情绪评估儿童

触发肌电图对儿童脊髓拴系松解术中神经功能的评估价值

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中华神经外科杂志 2024年第1期40卷 73-78页

作者：杨梦婷杨波宋云海高俜娉夏泽阳鲍南上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科上海200127

目的探讨触发肌电图(tEMG)对儿童脊髓拴系松解术中神经功能的评估价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的85例术中行tEMG监测的脊髓拴系综合征患儿的临床资料。术前48例患儿存... 详细信息

目的探讨触发肌电图(tEMG)对儿童脊髓拴系松解术中神经功能的评估价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的85例术中行tEMG监测的脊髓拴系综合征患儿的临床资料。术前48例患儿存在神经功能障碍,所有患儿均行脊髓拴系松解术,记录术前病变部位神经根引出靶向肌肉的复合肌肉动作电位(CMAP)的tEMG刺激阈值及波幅;术后即刻再次对神经根进行监测,比较术前、术后即刻tEMG阈值的差异;术后即刻以术前tEMG的阈值刺激神经根,比较术前、术后即刻引出CMAP波幅的差异(每例患者的tEMG阈值及CMAP波幅均为刺激其病变部位双侧神经根后获得的平均值)。评估患儿术后神经功能的改善情况。结果85例患儿的手术均顺利完成,术后经病理学证实为脊髓脂肪瘤43例,脂肪脊髓脊膜膨出8例,脊髓脊膜膨出6例,继发性脊髓拴系综合征28例。术后均无脑脊液漏、切口感染等并发症发生。术后70.8%(34/48)的患儿神经功能障碍改善。与术前相比,患儿病变部位神经根的tEMG阈值[M(Q_(1),Q_(3))]在术后即刻明显下降,差异具有统计学意义[术前:3.40(1.60,5.00)mA,术后即刻:2.10(1.50,3.50)mA,Z=5.89,P<0.001];其中术后即刻31例脊髓脂肪瘤、8例脂肪脊髓脊膜膨出、5例脊髓脊膜膨出、17例继发性脊髓拴系综合征患儿的tEMG阈值均较术前明显下降,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。使用术前的tEMG阈值刺激术后即刻的神经根,术后即刻患儿的CMAP波幅[M(Q_(1),Q_(3))]较术前明显升高,差异具有统计学意义[术前:8.40(5.00,17.50)μV,术后即刻:17.50(8.15,26.78)μV,Z=-6.20,P<0.001];其中术后即刻36例脊髓脂肪瘤、6例脊髓脊膜膨出、18例继发性脊髓拴系综合征患儿的CMAP波幅较术前明显升高,差异均具有统计学意义(均P<0.05),而8例脂肪脊髓脊膜膨出患儿术前、术后即刻CMAP的波幅改变不明显(P=0.192)。结论术中tEMG不仅能监测保护患儿的神经功能,还可以提示神经功能改善情况,具有较好的应用价值。

关键词：监测,手术中儿童触发肌电图脊髓拴系综合征脊髓拴系松解术

过渡期泌尿外科—儿童超年龄执业的现状和展望

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1092-1096页

作者：吴少峰孙杰上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心泌尿外科，上海200127

随着医学的不断进步,更多患有先天性泌尿系统疾病的患儿在得到治疗后顺利成年,使得这些患者从儿童诊疗过渡到成人管理的需求不断增加。过渡期泌尿外科重点关注患有先天性泌尿系统疾病的青少年和年轻人从儿科治疗过渡到成人治疗时的医疗... 详细信息

随着医学的不断进步,更多患有先天性泌尿系统疾病的患儿在得到治疗后顺利成年,使得这些患者从儿童诊疗过渡到成人管理的需求不断增加。过渡期泌尿外科重点关注患有先天性泌尿系统疾病的青少年和年轻人从儿科治疗过渡到成人治疗时的医疗保健需求,最大程度地保障患儿的利益。因上海儿童医学中心获批超年龄连续医疗的资质,本文旨在分析目前在泌尿外科背景下医疗过渡中存在的障碍,探讨以前实施的医疗过渡模型的方式并提出改进建议。

关键词：先天性畸形过渡期泌尿外科小儿泌尿外科