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儿童白癜风治疗进展

中国麻风皮肤病杂志 2024年第12期40卷 893-898页

作者：张立刘苏青章建史政洲朱以健项蕾红复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

白癜风是一种常见的获得性色素脱失性皮肤病,约25%的患儿10岁前发病。儿童白癜风早期治疗效果更佳,但用药需更加谨慎。本文就儿童白癜风治疗进展进行综述,以期为临床治疗提供参考。

关键词：白癜风儿童治疗

成人下丘脑垂体区朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治——华山经验

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中华内分泌代谢杂志 2024年第5期40卷 386-392页

作者：王倩孙全娅何敏潘力王镛斐程海霞吴越丁天凌叶红英吴蔚复旦大学附属华山医院内分泌科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院血液科上海200040

目的总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者, 回顾性分... 详细信息

目的总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者, 回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果共纳入27例成人HPR-LCH患者, 下丘脑累及(H组)14例, 非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27, 92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%), 代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%;92.9%对30.8%;78.6%对23.1%;35.7%对0%;均P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24), HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%, 25.9%(7/27)多次活检确诊, 确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗, 12周客观缓解率85%;4例局部治疗, 1例中医治疗, 1例放弃治疗, 1例失访。中位随访时间28(15, 54)个月, 期间H组死亡3例, NH组死亡1例。结论 HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病, 常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常;磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高, 全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高, 提示预后不良。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症下丘脑垂体区中枢性尿崩症垂体前叶功能减退下丘脑综合征

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许兰毛癣菌致不典型黄癣5例回顾性分析

临床皮肤科杂志 2024年第8期53卷 454-457页

作者：王艺静李莉朱敏复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的:探讨许兰毛癣菌所致不典型黄癣病例的临床特征及真菌学检查特点。方法:回顾性分析2007年-2023年于复旦大学附属华山医院门诊经真菌学检查确诊的5例不典型黄癣患者的临床及真菌学检查特征、治疗方法及预后。结果:5例患者均为女性,其... 详细信息

目的:探讨许兰毛癣菌所致不典型黄癣病例的临床特征及真菌学检查特点。方法:回顾性分析2007年-2023年于复旦大学附属华山医院门诊经真菌学检查确诊的5例不典型黄癣患者的临床及真菌学检查特征、治疗方法及预后。结果:5例患者均为女性,其中3例患者为成人,2例为儿童;临床症状均不典型;病程迁延,病程>10年者有4例;采用特比萘芬或伊曲康唑口服治疗后均治愈;4例患者遗留瘢痕性秃发。结论:黄癣仍有散在发生,其临床症状不典型,容易被误诊,患者未能得到及时的诊断和治疗。在临床实践中皮肤科医生应借助真菌学检查手段,早期识别黄癣,减少疾病传播及瘢痕性秃发等不可逆后果的出现。

关键词：许兰毛癣菌黄癣头癣

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鞍区肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现

中华放射学杂志 2024年第4期58卷 465-470页

作者：吴越杨嘉裕马增翼姚振威复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040

鞍区是中枢神经系统肿瘤的好发部位。由于解剖结构复杂,此区域内可发生各种组织起源的肿瘤及肿瘤样病变。MRI是鞍区首选的检查手段,不同的鞍区疾病在发病部位、累及范围及MRI信号上可具有特征性改变,但在影像学表现上也可有重叠,因此有... 详细信息

鞍区是中枢神经系统肿瘤的好发部位。由于解剖结构复杂,此区域内可发生各种组织起源的肿瘤及肿瘤样病变。MRI是鞍区首选的检查手段,不同的鞍区疾病在发病部位、累及范围及MRI信号上可具有特征性改变,但在影像学表现上也可有重叠,因此有必要在诊断时予以鉴别。该文将结合最新的中枢神经系统肿瘤分类,对鞍区肿瘤和肿瘤样病变的影像学表现进行归纳阐述。

关键词：脑肿瘤磁共振成像鞍区影像表现

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干燥综合征引起的肾性尿崩症

中华内分泌代谢杂志 2024年第8期40卷 697-701页

作者：刘晓霞季立津王令彪鲁琳薛愉薛骏李益明鹿斌复旦大学附属华山医院内分泌科上海200040 复旦大学附属华山医院风湿科上海200040 复旦大学附属华山医院肾内科上海200040

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征,患者起病时尿量高达10 L/d,根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示,原发性干燥综合征可伴肾脏受累,肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降,但尿... 详细信息

报道1例以肾性尿崩起病的原发性干燥综合征,患者起病时尿量高达10 L/d,根据检查结果综合临床特点诊断为原发性干燥综合征累及肾脏引起的肾性尿崩症。文献复习提示,原发性干燥综合征可伴肾脏受累,肾小管间质炎症及肾脏浓缩功能下降,但尿量如此之巨的肾性尿崩少见,治疗需积极控制原发病,同时辅以补钾控制尿量等对症治疗。

关键词：肾性尿崩症原发性干燥综合征肾小管酸中毒低钾血症

去银合剂疗效的预测因素及其在生物制剂治疗银屑病中的增效作用

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中国临床药理学与治疗学 2024年第4期29卷 460-465页

作者：杜娟林岚梅董灿彬颜克香高建复旦大学附属华山医院皮肤科上海200030 上海儿童医学中心上海200127

目的:本研究旨在探究去银合剂治疗银屑病的疗效,并分析其疗效与不同影响因素之间的关系及其对生物制剂治疗的增效作用。方法:本研究纳入共396例银屑病患者,根据病史将患者分为生物制剂组(n=98)、去银合剂辅助生物制剂组(n=62)、去银合... 详细信息

目的:本研究旨在探究去银合剂治疗银屑病的疗效,并分析其疗效与不同影响因素之间的关系及其对生物制剂治疗的增效作用。方法:本研究纳入共396例银屑病患者,根据病史将患者分为生物制剂组(n=98)、去银合剂辅助生物制剂组(n=62)、去银合剂单用组(n=236)。收集病史资料中患者的性别、病程、疾病类型、初始发病部位、瘙痒程度、复发与否及复发时间、是否长期吸烟、关节疼痛情况、银屑病家族史、指、趾甲损害、治疗方案及银屑病面积严重程度指数(PASI)、体表面积评分(BSA)。分析去银合剂疗效的影响因素并分析其与生物制剂联用的效果。结果:去银合剂辅助生物制剂治疗后,患者PASI90应答率升高至72.6%(P=0.014)。去银合剂治疗应答PASI50的患者中,复发间隔超过半年较未应答者增多(50%vs.33.6%,P=0.045)。银屑病皮损体表面积(OR=0.960,P=0.000)、长期吸烟史(OR=2.10,P=0.046)及银屑病类型(OR=2.47,P=0.015)皆为去银合剂疗效的影响因素。结论:去银合剂对生物制剂治疗银屑病有增效作用,并在复发间隔大于半年的患者中更具优势。长期吸烟史、银屑病类型及皮损体表面积皆可影响去银合剂的疗效。

关键词：银屑病生物制剂复发去银合剂

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膜性肾病相关抗原的研究进展

中华肾脏病杂志 2024年第7期40卷 565-572页

作者：王逸枫陈瑞颖谢琼虹郝传明复旦大学附属华山医院肾病科上海200040

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)致病抗原的鉴定是肾脏病领域研究的一大热点。近年来,质谱技术的广泛应用给MN致病抗原的鉴定带来了突破性进展。随着抗原谱的逐渐完善,MN的诊断从形态学水平进展到分子水平。该文综述了目前已被鉴定... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)致病抗原的鉴定是肾脏病领域研究的一大热点。近年来,质谱技术的广泛应用给MN致病抗原的鉴定带来了突破性进展。随着抗原谱的逐渐完善,MN的诊断从形态学水平进展到分子水平。该文综述了目前已被鉴定的MN相关抗原,包括原发性MN主要致病抗原磷脂酶A2受体、可能与肿瘤相关的MN抗原1型血小板域蛋白7A、多种继发因素相关的MN抗原神经表皮生长因子样蛋白1、儿童MN相关抗原人类信号素3B等,以及MN相关抗原致病机制和临床意义的研究进展。

关键词：膜性肾病抗原磷脂酶A2受体

H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤的CT和MRI表现

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 330-333页

作者：于洋程海霞盛亚茹岳琪姚毅迪姚振威任彦复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为... 详细信息

该研究为横断面研究,回顾性分析了2019年2月至2022年8月在复旦大学附属华山医院手术确诊的10例H3 G34突变型弥漫半球胶质瘤患者的临床特点和术前影像表现。10例患者中,男6例、女4例,年龄15~42岁。MRI表现:肿瘤均位于幕上大脑半球,7例为单发病灶,3例为多发病灶。8例肿瘤以实性成分为主,其中7例伴囊变;2例呈囊性为主的囊实性肿块。7例病灶内可见出血。10例患者中,无瘤周水肿6例、轻度瘤周水肿2例、明显瘤周水肿2例。7例在扩散加权成像和表观扩散系数图上表现为扩散受限。9例接受增强MRI,1例无强化、6例局灶性强化、2例不均匀明显强化,其中8例可见异常增多血管影,且常伴软脑膜和(或)室管膜强化。CT显示病灶实性成分密度高。MR波谱成像提示肿瘤代谢异常活跃。

关键词：神经胶质瘤磁共振成像 H3 G34 儿童体层摄影术 X线计算机

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自身免疫性溶血性贫血的治疗

中华血液学杂志 2024年第6期45卷 615-620页

作者：岳文如吴婷王小钦复旦大学附属华山医院上海200040

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,根据自身抗体类型及抗原抗体反应的最佳温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型。糖皮质激素±利妥昔单抗是温抗... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,根据自身抗体类型及抗原抗体反应的最佳温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型。糖皮质激素±利妥昔单抗是温抗体型AIHA(wAIHA)的一线治疗方法,脾切除术曾是复发或难治wAIHA的首选二线治疗。但由于各种并发症的发生,利妥昔单抗逐渐成为糖皮质激素治疗失败患者的首选。其他可选治疗包括免疫抑制剂、血浆置换等。糖皮质激素和脾切除术不适用于冷抗体型AIHA,利妥昔单抗单药或联合苯达莫司汀常作为其一线治疗。补体抑制剂苏替利单抗(Sutimlimab)目前已被批准用于治疗冷凝集素病(CAD)。近年来,许多新兴的治疗方案如针对B细胞、浆细胞药物,补体系统抑制剂和抑制吞噬作用的药物等,在有效性和安全性方面展现出巨大潜力,为AIHA的临床治疗提供了新的视角。

关键词：脾切除术利妥昔单抗自身免疫性溶血性贫血红细胞破坏血浆置换抗原抗体反应糖皮质激素 AIHA