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儿童先天性门体分流分次结扎和封堵的诊治经验

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 408-412页

作者：严志龙陈其民陈盛谢周龙龙赵华颖梅董昱上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心外科上海200127

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;... 详细信息

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;2例智力下降,2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影,并尝试用球囊封堵,术中测出封堵后门静脉压过高,改为手术结扎,分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管,术后B型超声监测门静脉血流,分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径,再次通过血管介入技术,进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善;2例紫绀患儿术后氧合也得到改善,并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年,生长发育较好。结论采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流(特别是门静脉发育不良患儿)是一种较好的选择。

关键词：门体分流,外科门静脉高压肺动脉高压儿童

胸腔镜肺切除术患儿术后肺部并发症的危险因素

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临床麻醉学杂志 2024年第1期40卷 51-55页

作者：朱昌娥张儒舫魏嵘张马忠上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科 200127 上海交通大学医学院附属儿童医院麻醉科上海交通大学医学院附属儿童医院心胸外科

目的分析患儿胸腔镜下肺切除术后肺部并发症(PPCs)的危险因素。方法回顾性分析行胸腔镜肺切除术566例患儿的临床资料,男334例,女232例,年龄≤6岁,ASAⅠ或Ⅱ级。根据患者术后7 d内是否发生PPCs分为两组:PPCs组和非PPCs组。将单因素分析中... 详细信息

目的分析患儿胸腔镜下肺切除术后肺部并发症(PPCs)的危险因素。方法回顾性分析行胸腔镜肺切除术566例患儿的临床资料,男334例,女232例,年龄≤6岁,ASAⅠ或Ⅱ级。根据患者术后7 d内是否发生PPCs分为两组:PPCs组和非PPCs组。将单因素分析中P≤0.2以及临床认为可能有意义的协变量纳入多因素Logistic回归分析。绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC)。结果有123例(21.7%)发生PPCs。多因素Logistic回归分析显示,单肺通气时间长、单肺通气时呼吸频率快、手术医师经验不足是PPCs的独立危险因素,术中最大PEEP升高(最大为7 cmH2O)是保护因素。预测模型为Logit(P)=-4.410+0.006×单肺通气时间+0.063×单肺通气呼吸频率+0.569×手术医师经验不足(赋值为1)-0.160×最大PEEP值,该模型预测患儿胸腔镜肺切除术PPCs发生率的AUC为0.682(95%CI 0.631~0.734),敏感性76.4%,特异性69.6%。结论单肺通气时间长、单肺通气时呼吸频率快、手术医师经验不足是患儿胸腔镜肺切除术PPCs的危险因素,术中最大PEEP升高是PPCs的保护因素。

关键词：儿童单肺通气胸腔镜肺切除术术后肺部并发症危险因素

单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 109-113页

作者：韩亚丽汤静燕潘慈张安安苏萌姜大朋钟玉敏殷敏智高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、... 详细信息

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

关键词：儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤复发性

促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的证据应用

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中国护理管理 2024年第4期24卷 565-570页

作者：朱孟欣顾莺叶岚徐昱璐王慧美任玥宏龚卫娟宓亚平黄家熙国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院护理部上海市201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心内科上海市201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心脏监护室上海市201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心外科上海市201102 复旦大学医学院

目的:将促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的证据应用于临床并评价其应用效果,为护理人员开展循证实践及证据应用与临床转化提供思路。方法:遵循复旦大学循证护理中心的“证据临床转化模式”,总结促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳... 详细信息

目的:将促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的证据应用于临床并评价其应用效果,为护理人员开展循证实践及证据应用与临床转化提供思路。方法:遵循复旦大学循证护理中心的“证据临床转化模式”,总结促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的相关证据,制定相应的临床审查指标,逐条审查并分析障碍因素,构建实施策略并进行实践变革。结果:与基线审查相比,护士对审查指标的执行率及证据相关知识的知晓度、直接母乳喂养维持率、纯母乳喂养及母乳喂养(包括纯母乳喂养和混合喂养)的维持率、母亲母乳喂养自信心评分得到显著提高(P<0.01)。结论:促进先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养的证据应用在规范护士行为,提高护士对证据相关知识的掌握度、提高先天性心脏病婴儿术后直接母乳喂养维持率、纯母乳喂养及母乳喂养的维持率、母亲母乳喂养自信心等方面存在临床意义。

关键词：直接母乳喂养先天性心脏病婴儿循证护理实践

体外膜氧合技术治疗儿童严重急性呼吸窘迫综合征的预后因素分析

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中华儿科杂志 2024年第7期62卷 661-668页

作者：何小钰程晔高恒妙陈应富许巍成怡冰杨子浩王义程东良陈伟明闫钢风张羿洪小杨陆国平国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 重庆医科大学附属儿童医院重症医学科重庆400014 中国医科大学附属盛京医院小儿重症监护病房沈阳110004 河南省儿童医院重症医学科郑州450012 浙江大学医学院附属儿童医院重症医学科杭州310003 西安交通大学附属儿童医院重症医学科西安710003 河南省人民医院儿童重症监护室郑州450000 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院流行病学教研室上海201102 解放军总医院第七医学中心儿科北京100007

目的探索影响体外膜氧合(ECMO)技术治疗严重儿童急性呼吸窘迫综合征(ARDS)预后的因素。方法多中心前瞻性观察性研究。以中国9家主要儿童ECMO中心2018年1月至2022年12月收治的95例ECMO挽救性治疗的严重ARDS患儿为研究对象,记录其一般资... 详细信息

目的探索影响体外膜氧合(ECMO)技术治疗严重儿童急性呼吸窘迫综合征(ARDS)预后的因素。方法多中心前瞻性观察性研究。以中国9家主要儿童ECMO中心2018年1月至2022年12月收治的95例ECMO挽救性治疗的严重ARDS患儿为研究对象,记录其一般资料、疾病危重度和脏器功能、综合治疗情况以及预后,根据出院时的转归分为存活组和死亡组,应用t检验、χ^(2)检验、多因素Logistic回归和混合线性模型分析ECMO启动前基线情况和ECMO过程中连续监测的指标(小儿危重评分、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原等)与预后的关系。结果95例接受了ECMO治疗的严重ARDS患儿中男55例(58%)、女40例(42%),年龄36.9(0.5,72.0)月龄。12例患儿(13%)存在免疫缺陷。68例(72%)患儿采用静脉动脉模式,27例(28%)采用静脉静脉模式。95例患儿出院存活率为51%(48例),静脉动脉和静脉静脉模式分别为47%(32/68)和59%(16/27)。死亡组患儿比存活组免疫缺陷的例数更多,小儿危重评分、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原和氧合指数均更低,呼吸机驱动压(ΔP)和氧指数均更高,ECMO前ARDS持续时间更长(均P0.05)。高ΔP、高氧指数、低氧合指数和低白蛋白均是影响预后的高危因素(均P儿童ARDS预后的高危因素。ECMO过程中第24小时起ΔP、氧指数逐渐降低和氧合指数逐渐升高预示预后良好,而ECMO应用后乳酸逐步升高预示预后不良。

关键词：儿童急性呼吸窘迫综合征体外膜氧合作用预后

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新生儿肝衰竭1例

中国当代儿科杂志 2024年第2期26卷 213-218,I0001页

作者：陆效笑陆怡杨琳马阳阳王欢欢国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科/国家卫生健康委员会新生儿疾病重点实验室上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院肝病科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院。患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现。给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换... 详细信息

患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院。患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现。给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换血,以及静脉注射免疫球蛋白、白蛋白、血浆等多种血制品治疗,病情无好转,入院第24天家属决定放弃治疗行临终关怀。患儿肝组织和父母血家系全外显子组测序未找到可以解释患儿肝衰竭的致病变异,最终尸体解剖肝组织病理提示先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)。鉴于CHF导致新生儿肝衰竭罕见,今后仍需对CHF病例的转归及其致病基因进一步研究。该文对新生儿肝衰竭的鉴别诊断进行重点描述,并介绍其多学科诊疗思路.

关键词：肝衰竭先天性肝纤维化胆汁淤积腹水新生儿

青少年也需要做心脏搭桥手术吗?以——了解川崎病

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青春期健康 2024年第1期22卷 6-7页

作者：罗凯上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸外科

“医生,我没有听错吧。我们家孩子才十几岁,就需要做心脏搭桥手术了?”家长焦急地问道。“是的,您没听错。以目前的症状和检查结果来看,孩子心脏主要的冠状动脉里已经长满了血栓,心肌缺血很严重,已经到了需要做心脏搭桥手术的程度了。... 详细信息

“医生,我没有听错吧。我们家孩子才十几岁,就需要做心脏搭桥手术了?”家长焦急地问道。“是的,您没听错。以目前的症状和检查结果来看,孩子心脏主要的冠状动脉里已经长满了血栓,心肌缺血很严重,已经到了需要做心脏搭桥手术的程度了。”外科医生回答道。

关键词：川崎病心脏搭桥手术心肌缺血外科医生冠状动脉青少年

食管偏离指数对左侧先天性膈疝患儿临床结局的预测价值

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中华围产医学杂志 2024年第1期27卷 68-73页

作者：夏波何秋明吕俊健程映钟微广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科重症监护室广州510623

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资... 详细信息

目的探讨出生后食管偏离指数对胎儿左侧先天性膈疝(left-congenital diaphragmatic hernia, L-CDH)患儿临床结局的预测价值。方法收集2016年1月至 2023 年2月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心收治的103例产前诊断的L-CDH患儿的临床资料进行回顾性分析。根据患儿结局分为存活组(82例)和死亡组(21例), 以及是否需要ECMO支持分为ECMO组(25例)和非ECMO组(78例)。所有患儿均在入院后24 h内行胸腹部X射线检查, 同时计算食管偏离指数和心脏偏离指数。采用独立样本t检验或Fisher精确概率法进行分析组间患儿一般情况及生后影像学特征差异, 采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评价出生后影像学指标对L-CDH存活及生后ECMO支持的预测价值。结果存活组患儿食管偏离指数及心脏偏离指数均低于死亡组[(10.5±5.3)%与(18.0±4.5)%, t=-5.47;(37.7±7.1)%与(42.8±8.2)%, t=-2.62;P值均<0.05]。ECMO组患儿食管偏离指数及心脏偏离指数均高于非ECMO组[(18.0±4.3)%与(10.1±5.2)%, t=6.34;(42.4±7.9)%与(37.6±7.1)%, t=2.63;P值均<0.05]。ROC曲线分析显示, 食管偏离指数和心脏偏离指数预测需要ECMO支持的曲线下面积分别为0.879(95%CI:0.805~0.953)和0.712(95%CI:0.570~0.854), 界值分别为11.7%和41.7%;预测患儿存活的曲线下面积分别为0.854(95%CI:0.761~0.947)和0.735(95%CI:0.582~0.887), 界值分别为15.8%和41.7%。结论出生后食管偏离指数对胎儿L-CDH需要ECMO支持及存活具有一定的预测价值。

关键词：疝,横膈,先天性产前诊断食管预测体外膜肺氧合婴儿,新生

儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤18例分析

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 553-558页

作者：赵金城封明轩苏萌韩亚丽薛峰唐月佳张安安汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学附属上海仁济医院肝脏外科上海200127

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿1... 详细信息

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿18例为研究对象,分析临床特点、治疗过程和预后等数据,采用Kaplan-Meier方法计算总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),采用Log-Rank检验进行预后因素分析。结果18例患儿中男6例、女12例,年龄40(35,54)月龄,肿瘤发生于肝移植后21(17,35)个月,其中早发型病例(肝移植1年以内)5例。17例患儿存在腹部病灶,主要临床表现为腹泻、呕吐和腹部包块。所有患儿均为EB病毒相关移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)。18例患儿中1例起病危重个体化治疗,17例接受CP方案(环磷酰胺+甲泼尼龙联合利妥昔单抗)和(或)改良EPOCH方案(泼尼松+依托泊苷+阿霉素+长春新碱+环磷酰胺联合利妥昔单抗)。18例患儿中15例完全缓解,2例部分缓解,1例严重感染死亡。18例患儿2年OS和EFS分别为(94±5)%和(83±8)%。单因素分析显示,年龄、性别和早发型病例等对OS和EFS的影响差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论PTLD临床表现不典型,推荐肝移植后持续监测血浆EB病毒DNA以发现早期PTLD。针对肝移植术后侵袭性成熟B淋巴瘤患儿,CP和(或)改良EPOCH化疗方案效果较好。

关键词：肝移植淋巴瘤儿童