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延伸导管在室间隔穿孔介入治疗的新应用一例

中华心脏与心律电子杂志 2024年第2期12卷 126-128页

作者：单兴华唐文栋赵仙先 200433　上海，海军军医大学第一附属医院心内科 200052　上海，海军军医大学海军特色医学中心心内科

急性心肌梗死(心梗)并发室间隔穿孔(VSR)后经导管封堵治疗是外科手术中的一种有价值的替代方案,其优点是即刻减少分流以防止血流动力学恶化。然而,死亡率仍然很高,尤其是合并心源性休克患者。VSR是心梗的致死性并发症之一,常引起血流动... 详细信息

急性心肌梗死(心梗)并发室间隔穿孔(VSR)后经导管封堵治疗是外科手术中的一种有价值的替代方案,其优点是即刻减少分流以防止血流动力学恶化。然而,死亡率仍然很高,尤其是合并心源性休克患者。VSR是心梗的致死性并发症之一,常引起血流动力学的变化,危及患者生命。早期的治疗方法主要是外科手术,经导管介入技术目前成为外科修复的一种替代治疗选择。现报道1例延伸导管在经导管封堵心梗后VSR的应用。

关键词：室间隔穿孔延伸导管介入治疗心肌梗死

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基于SQL数据库的医院财务管理信息平台

兵工自动化 2024年第2期43卷 23-27页

作者：傅仁上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海200127

为提升医院财务信息的管理能力,利用信息化技术建立医院财务信息一体化平台,采用统一的数据库对财务信息数据进行统一存储和处理。对基于信息一体化的医院财务信息一体化平台的架构进行设计,基于结构化查询语言(structured query langua... 详细信息

为提升医院财务信息的管理能力,利用信息化技术建立医院财务信息一体化平台,采用统一的数据库对财务信息数据进行统一存储和处理。对基于信息一体化的医院财务信息一体化平台的架构进行设计,基于结构化查询语言(structured query language,SQL)技术建立财务网上报销系统,对医院财务报销业务流程进行分析,以SQL Server 2005为后台数据库,实行客户/服务器(browser/server,B/S)模式的医院财务报销流程。实验结果表明:该系统对多用户并发的单业务响应时间<4.96 s,对多用户并发的混合业务的响应时间<65 s;系统的数据吞吐量为8 Mbps,数据处理效率为87%,优于同类系统的数据处理结果,优于一般系统的操作响应性能,可以满足医院财务管理的需求,为建立信息化的医院财务管理信息平台提供参考。

关键词：医院财务管理报销系统信息平台 SQL数据库

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一种纠删码条带化数据的一致性检查方法

上海交通大学学报 2024年第4期58卷 579-584页

作者：许亮业石连星单蓉胜上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海200127 上海霄云信息科技有限公司上海200240 上海交通大学电子信息与电气工程学院上海200240

纠删码冗余策略常用于分布式存储系统.在纠删码数据中,条带是一致性检查的基本单元,每个条带包含多份原始数据单元和校验数据单元.为了减少纠删码条带化数据一致性检查的读取开销,提高纠删码数据一致性检查和读后写的效率,在执行纠删码... 详细信息

纠删码冗余策略常用于分布式存储系统.在纠删码数据中,条带是一致性检查的基本单元,每个条带包含多份原始数据单元和校验数据单元.为了减少纠删码条带化数据一致性检查的读取开销,提高纠删码数据一致性检查和读后写的效率,在执行纠删码条带化数据写入时,为每个条带单元加入自修正数据标签(SCDT),后续对每个条带的一致性检查基于SCDT完成.该方法不需要读取每个条带中所有数据单元即可完成该条带的一致性检查,将一致性检查效率提升了1.7~2.6倍,并且当写入数据更新的条带单元数小于临界值时,可以有效减少写入的输入输出(IO)交互次数.本文方法可以更好地应对条带化数据组的部分更新,同时提高一致性检查效率.

关键词：分布式存储系统条带化数据一致性检查数据标签纠删码

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IRF8新发移码突变的基因功能分析

复旦学报（医学版） 2024年第3期51卷 359-367页

作者：李乐盈陈尧周维涛何晨张端午钱莉玲国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院儿科研究所上海201102 复旦大学生物医学研究院上海200032

目的对反复肺炎患儿队列病因筛查中发现的干扰素调节因子8基因(interferon regulator factor 8,IRF8)新发突变(c.1266dupA)进行分子细胞水平的功能研究与验证。方法针对IRF8突变序列构建野生与突变蛋白过表达载体,通过质粒转染或构建慢... 详细信息

目的对反复肺炎患儿队列病因筛查中发现的干扰素调节因子8基因(interferon regulator factor 8,IRF8)新发突变(c.1266dupA)进行分子细胞水平的功能研究与验证。方法针对IRF8突变序列构建野生与突变蛋白过表达载体,通过质粒转染或构建慢病毒感染不同工具细胞,通过qPCR、Western blot、免疫荧光等实验手段检测其表达差异及对下游炎症相关基因表达调控的改变。结果IRF8野生及突变过表达载体构建成功,且转染效率可观,包装成的慢病毒感染效率亦较高。突变基因IRF8(c.1266dupA)相较于野生型IRF8转录水平降低,表达蛋白的相对分子质量略增大,表达量降低,突变蛋白IRF8mut相对野生型IRF8蛋白核质比增加,IRF8(c.1266dupA)对下游ISRE元件的抑制功能增强。结论IRF8新发移码突变属于功能获得型(gain of function,GOF)突变。

关键词：干扰素调节因子8(IRF8) 移码突变反复感染转录调控

儿童骶尾部小凹与终丝变性的关系探讨(附343例报告)

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中华神经外科杂志 2024年第9期40卷 880-884页

作者：夏泽阳高俜娉宋云海杨波鲍南上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科上海200127

目的探讨儿童骶尾部小凹与终丝变性的关系。方法纳入2015年4月至2020年3月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科以发现骶尾部小凹为主诉就诊、且行腰椎MRI检查的儿童343例。对MRI发现终丝变性(MRI阳性)或虽然MRI为阴性但有... 详细信息

目的探讨儿童骶尾部小凹与终丝变性的关系。方法纳入2015年4月至2020年3月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科以发现骶尾部小凹为主诉就诊、且行腰椎MRI检查的儿童343例。对MRI发现终丝变性(MRI阳性)或虽然MRI为阴性但有明显脊髓拴系症状的患儿行手术治疗。回顾性分析有骶尾部小凹的儿童终丝变性的发生情况,并分析不同影像学表现患儿终丝变性的差异。结果343例患儿中,经手术证实166例(48.4%)存在终丝变性。术前MRI阳性者152例(44.3%),阴性者191例(55.7%);152例MRI阳性患儿中,52例矢状位及轴位像均可见终丝变性,100例仅轴位像可见终丝变性;191例MRI阴性者中,14例(7.3%)因存在明显脊髓拴系症状行手术探查,术中均发现终丝变性。术中显示,MRI矢状位及轴位像均为阳性组、仅轴位像阳性组、MRI阴性组的终丝最大直径分别为(3.58±1.17)mm、(2.32±0.56)mm、(2.04±0.37)mm,差异有统计学意义(P儿童发生终丝变性的概率高。MRI轴位像扫描有助于提高MRI的阳性发现率;MRI阴性者不能排除终丝变性。MRI终丝变性检出率与终丝直径和病理学类型相关,终丝纤维变性不易被MRI检出。

关键词：骶尾部小凹终丝变性儿童磁共振成像相关性

儿童延髓肿瘤手术诱发应激性心肌病1例并文献复习

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中华神经外科杂志 2024年第5期40卷 519-521页

作者：夏泽阳宋云海高俜娉鲍南杨波上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科上海200127

应激性心肌病(TTS)是一种不伴阻塞性冠状动脉疾病的获得性、暂时性局限性左心室功能障碍,儿童发病较少,因手术诱发的儿童患者更为罕见。本文报道1例延髓肿瘤手术诱发的TTS患儿,主要表现为术后4 h出现的不明原因急性心力衰竭。患儿经强... 详细信息

应激性心肌病(TTS)是一种不伴阻塞性冠状动脉疾病的获得性、暂时性局限性左心室功能障碍,儿童发病较少,因手术诱发的儿童患者更为罕见。本文报道1例延髓肿瘤手术诱发的TTS患儿,主要表现为术后4 h出现的不明原因急性心力衰竭。患儿经强心、利尿、呼吸机辅助等支持治疗4 d后心功能开始好转,术后第21天康复出院。

关键词：急性心力衰竭应激性心肌病冠状动脉疾病不明原因儿童患者延髓肿瘤阻塞性 TTS

CD19/CD22 CAR-T细胞治疗MLL基因重排阳性难治/复发儿童急性B系淋巴细胞白血病临床分析

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临床儿科杂志 2024年第10期42卷 888-894页

作者：杨柳苏萌张婧安康蔡娇阳钱娟汤燕静李本尚上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127

目的分析双靶点CD19/CD22嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗混合谱系白血病基因重排(MLL-r)阳性难治/复发急性B系淋巴细胞白血病(R/R B-ALL)患儿的有效性及安全性。方法回顾性分析2019年10月至2021年11月接受双靶点CD19/CD22 CAR-T治疗的M... 详细信息

目的分析双靶点CD19/CD22嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗混合谱系白血病基因重排(MLL-r)阳性难治/复发急性B系淋巴细胞白血病(R/R B-ALL)患儿的有效性及安全性。方法回顾性分析2019年10月至2021年11月接受双靶点CD19/CD22 CAR-T治疗的MLL-r阳性R/R B-ALL患儿的临床资料。结果共纳入37例MLL-r阳性R/R B-ALL患儿,男24例、女13例,诊断时中位年龄1.2(0.5~2.6)岁,其中17例(45.9%)为婴儿白血病。CAR-T细胞输注后中位时间9(7~13)天,37例患儿的完全缓解率达100%。中位随访时间28.2(11.3~30.9)个月,3年总体生存(OS)率为67.6%(95%CI:52.5%~82.7%),3年无事件生存率为59.5%(95%CI:43.6%~75.4%)。75.7%(28/37)的患者在CAR-T细胞治疗后接受过异基因造血干细胞移植,移植距离CAR-T细胞输注的中位时间为83(61~92)天。接受巩固性移植与未接受患儿的2年OS分别为75.0%(95%CI:58.9~91.1%)与44.4%(95%CI:11.9%~76.9%),差异无统计学意义(P=0.068)。35.1%(13/37)的患儿复发,中位复发时间为156(86~202)天,其中4例为CD19、CD22双阳性复发,2例CD19、CD22双阴性复发,4例单纯CD19阴性复发,1例淋系向髓系转化,另2例不明确。97.3%(36/37)患儿发生了细胞因子释放综合征,11例(29.7%)达到了3~4级,5例(13.5%)患儿出现了免疫效应细胞相关神经毒性综合征;无CAR-T细胞治疗合并症导致的死亡。结论 CD19/CD22 CAR-T细胞治疗可有效诱导MLL-r阳性儿童R/R B-ALL获得快速缓解,且不良反应可耐受。

关键词：嵌合抗原受体T细胞 MLL基因重排急性淋巴细胞白血病难治/复发儿童

新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型感染成人和儿童临床特征的分析

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中华传染病杂志 2024年第3期42卷 167-175页

作者：付筱敏曾玫朱燕凤葛艳玲常海岭李晶晶柳龚堡朱启镕田鹤国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院医务科上海201102

目的了解和比较上海市儿童和成人感染新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型的临床特征。方法收集2022年12月1日至2023年1月20日奥密克戎变异株BA.5亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的524例新型冠状病毒感染住院儿童的临床资... 详细信息

目的了解和比较上海市儿童和成人感染新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型的临床特征。方法收集2022年12月1日至2023年1月20日奥密克戎变异株BA.5亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的524例新型冠状病毒感染住院儿童的临床资料,包括年龄、性别、临床症状、实验室检查结果等,并对同期家庭内密切接触者临床资料进行收集,与2022年4月4日至4月30日奥密克戎变异株BA.2亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的新型冠状病毒感染住院儿童和家庭内感染者临床特征进行比较;对BA.5亚型感染的儿童与成人、危重型与非危重型病例的临床资料进行比较。统计学分析采用独立样本t检验、曼-惠特尼U检验、χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果524例患儿的年龄范围为5 d至16岁,其中男301例(57.4%),女223例(42.6%),危重型29例(5.5%),非危重型495例(94.5%)。危重型患儿的发热热峰、气促发生率、肺炎发生率、基础疾病发生率均高于非危重型患儿,差异均有统计学意义(t=12.06,χ^(2)=34.90、10.04、31.10,均P室检查方面,危重型患儿淋巴细胞计数减少发生率,C反应蛋白,降钙素原,白细胞介素-6,肝功能、肾功能、肌酸激酶同工酶异常比例均高于非危重型患儿,差异均有统计学意义(χ^(2)=8.18,Z=-4.61,Z=-4.28,Z=-5.13,χ^(2)=195.90,Fisher确切概率法,χ^(2)=136.13,均P儿童组症状感染比例高于成人组,儿童组发热、胃肠道症状(恶心、呕吐、腹泻)发生率高于成人组,而成人组咳嗽发生率高于儿童组,差异均有统计学意义(χ^(2)=11.16、11.83、8.50、28.14,均P儿童病例、791例和755例成人病例。儿童组中,BA.5亚型感染患儿咳嗽、惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型感染患儿高,差异均有统计学意义(χ^(2)=37.95、40.78、15.54,均P上海地区奥密克戎变异株BA.5亚型流行高峰时期,危重型患儿全身症状重,合并基础疾病发生率高于非危重型患儿。非危重型BA.5亚型感染者中,儿童症状感染比例高于成人,发热及胃肠道症状较成人多见,而成人咳嗽症状发生率高于儿童。BA.5亚型感染患儿惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型高,BA.5亚型感染成人患者的全身症状较BA.2亚型重。

关键词：新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5 奥密克戎变异株BA.2 临床特征

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新生儿Netherton综合征1例

中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 103-106页

作者：朱燕蒋思远张蓉曹云张淑莲国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102

患儿,男,6 d,因生后呼吸困难伴全身脱屑样皮疹入院。患儿主要表现为生后红斑伴脱屑样皮疹、呼吸衰竭、反复感染、慢性腹泻、高渗性脱水、生长发育迟缓,予抗感染、静脉注射免疫球蛋白、皮肤护理等综合治疗后皮疹好转,但仍存在反复感染。... 详细信息

患儿,男,6 d,因生后呼吸困难伴全身脱屑样皮疹入院。患儿主要表现为生后红斑伴脱屑样皮疹、呼吸衰竭、反复感染、慢性腹泻、高渗性脱水、生长发育迟缓,予抗感染、静脉注射免疫球蛋白、皮肤护理等综合治疗后皮疹好转,但仍存在反复感染。二代测序检测示患儿存在SPINK5基因纯合变异,系Netherton综合征的致病变异。家属放弃治疗,患儿出院后于2月龄时死亡。该文报道1例新生儿期起病的SPINK5基因变异所致的Netherton综合征病例,以及对该疾病的多学科诊疗。

关键词： Netherton综合征 SPINK5基因皮疹反复感染高渗性脱水新生儿