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肛门直肠畸形合并先天性脊髓栓系综合征的发生情况及治疗探讨

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 56-60页

作者：张桃桃赵清爽应建彬陈帆荆俊杰福建省儿童医院上海儿童医学中心福建医院福建医科大学妇儿临床医学院神经外科，福州350000

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病... 详细信息

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病史和影像学资料。按照Wingspread分类法分型,将ARM患儿分为中高位和低位两类;按照Krickenbeck分类法分型,将ARM患儿分为伴瘘管和不伴瘘管两类;根据MRI检查结果,将患儿分为TCS组和无TCS组。统计分析TCS与年龄、ARM分型及合并其他畸形的相关性及相关治疗意义。结果105例ARM患儿中,29例(27.6%)存在TCS,76例(72.4%)无TCS。55例(52.4%)合并其他畸形,其中37例合并1种畸形,18例合并两种及以上畸形。Wingspread分型及合并其他畸形是ARM患儿合并TCS的独立影响因素,中高位ARM合并TCS的概率是低位ARM的3.223倍(OR=3.223,95%CI:1.128~9.210,P=0.029),合并2种及以上其他畸形的患儿患TCS的概率是合并1种其他畸形的10.120倍(OR=10.120,95%CI:2.715~37.729,P=0.001)。无TCS的ARM患儿与合并TCS的ARM患儿比较,两组在切口感染发生率、住院时间、有效率、病死率及术后2个月排便功能上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经治疗后,两组患儿在排便功能改善上差异无统计学意义(P>0.05)。结论中高位ARM患儿及合并多系统畸形的患儿TCS发生率较高。建议ARM患儿常规行腰骶部MRI检查,以尽早发现TCS的类型和严重程度。治疗上,ARM患儿合并TCS应先治疗ARM,建议行脊髓栓系松解术,以防止脊髓损伤进一步加重带来的严重后果。

关键词：肛门直肠畸形脊髓栓系外科手术儿童

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三尖瓣反流动物模型研究进展

复旦学报（医学版） 2024年第2期51卷 257-261页

作者：林大卫张晓春张峰潘文志周达新复旦大学附属中山医院心内科上海200032 上海市心血管病研究所上海200032

我国三尖瓣反流(tricuspid regurgitation,TR)患者分布广,合并症多。中重度TR患者临床药物疗效不佳,且外科手术风险较高,发展为右心衰后预后差。近年来随着瓣膜器械创新与技术发展,经导管三尖瓣手术有望为外科手术中高风险的TR患者提供... 详细信息

我国三尖瓣反流(tricuspid regurgitation,TR)患者分布广,合并症多。中重度TR患者临床药物疗效不佳,且外科手术风险较高,发展为右心衰后预后差。近年来随着瓣膜器械创新与技术发展,经导管三尖瓣手术有望为外科手术中高风险的TR患者提供新的选择。国内外的经导管三尖瓣手术治疗正处于早期探索和临床验证阶段,涌现出许多模拟临床TR的动物模型,用来进行三尖瓣器械的研发及机制探究。因此,本综述聚焦于如何建立TR动物模型,并比较不同方法的优缺点。

关键词：三尖瓣三尖瓣反流(TR) 动物模型

临床衰弱指数对急性心肌梗死患者在院心脏康复后远期预后的预测价值

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第5期44卷 599-605页

作者：刘雨婷俞莞琦洪雯康桑李歆旎旦增曲央肖活源潘静薇上海交通大学医学院附属第六人民医院心内科上海200233 上海交通大学医学院附属第六人民医院康复医学科上海200233

目的·探讨临床衰弱指数(Clinical Frailty Scale,CFS)对急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)患者在院心脏康复(cardiac rehabilitation,CR)后远期预后的预测价值。方法·序贯纳入2020年5月至2022年5月在上海交通大学医学院附属第六人民医院心脏中心接受诊治的501例AMI患者。采集患者基本临床信息,制定分级在院CR方案。根据患者出院前的CFS等级将患者分为3组,即正常(norm)组、脆弱(vulnerable)组和衰弱(frail)组,比较3组患者1年主要心血管事件率,包括全因死亡率及心力衰竭(心衰)再住院率。采用Logistic回归分析研究影响主要心血管事件率的危险因素,通过受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线分析各危险因素对主要心血管事件率的预测价值,建立最佳风险预测模型。结果·AMI患者在院CR后衰弱程度与高龄、B型利钠肽前体峰值(peak pro-B-type natriuretic peptide,peak proBNP)呈正比,与性别差异呈反比(P<0.05)。随患者衰弱程度增加,两种事件率均增高;其中全因死亡率(分别为2.6%、5.6%、15.2%)的组间差异有统计学意义(P=0.002),心衰再住院率(分别为19.6%、22.2%、24.2%)的组间差异无统计学意义。两两比较,frail组全因死亡率显著高于norm组(P=0.004),但vulnerable组与norm组的差异无统计学意义。CFS分级能够敏感预测AMI患者1年后的全因死亡风险(β=1.89,OR=6.61,P=0.001),且叠加CFS分级的风险模型预测效应最佳(AUC=0.845,P=0.000)。结论·接受在院CR的AMI患者出院前进行CFS分级,有助于识别1年内全因死亡风险较高的人群。

关键词：急性心肌梗死在院心脏康复临床衰弱指数主要心血管事件率全因死亡

RRM2B基因复合杂合突变致线粒体DNA耗竭综合征2例家系临床特征及遗传学分析

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国际遗传学杂志 2024年第1期47卷 32-39页

作者：莫李媚羊芳菲赵丽姚如恩吴鸿雁谢丹高燕贺影忠上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心海南医院儿童重症医学科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经内科

目的探讨RRM2B基因突变致线粒体DNA耗竭综合征(mitochondrial DNA depletion syndrome, MDDS)的临床特征及遗传信息。方法对可疑患儿进行全外显子测序筛查潜在的基因变异, Sanger测序进行家系验证, 同时采用ClinVar数据库和REVEL等软件... 详细信息

目的探讨RRM2B基因突变致线粒体DNA耗竭综合征(mitochondrial DNA depletion syndrome, MDDS)的临床特征及遗传信息。方法对可疑患儿进行全外显子测序筛查潜在的基因变异, Sanger测序进行家系验证, 同时采用ClinVar数据库和REVEL等软件预测核苷酸、氨基酸变异对蛋白功能的影响。通过文献检索, 对已报道的RRM2B基因突变患者的遗传资料进行分析, 并对RRM2B基因突变的类型和频率进行评估。结果患儿, 女, 6个月24天, 临床上表现为发育倒退、肌张力低下、呼吸衰竭、腹泻等症状, 实验室检查提示乳酸酸中毒、肌酶增高, 测序结果显示患儿RRM2B基因存在c.125T>G(***42Cys)和c.175G>C (***59Pro)复合杂合突变, 分别遗传自其母亲和父亲, 患儿哥哥临床症状相同, 也同样携带该基因复合杂合突变。文献数据库未见c.125T>G(***42Cys)位点变异的相关文献报道, 2022年有1例报道c.175G>C (***59Pro)位点突变, 根据美国医学遗传学与基因组学学会指南, 判定为可能致病性变异。RRM2B基因突变目前报道共105例患者62种变异(包含本研究纳入的2例患者), 外显子E6和E9是突变热点, 突变类型以错义突变多见。结论 RRM2B基因c.125T>G(***42Cys)和c.175G>C (***59Pro)杂合突变是导致MDDS的突变位点, 本研究结果加强了对该类疾病的临床特征和遗传性病因认识, 同时扩展了RRM2B基因变异谱。

关键词：线粒体DNA耗竭综合征 RRM2B基因乳酸酸中毒核糖核苷酸还原酶

GD2抗体达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤护理专家共识

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护理研究 2024年第6期38卷 941-947页

作者：王春立武莹何梦雪苏玲张洪燕郭欣程方方李丹孙丹王翠国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京100045 国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心天津医科大学肿瘤医院上海交通大学医学院附属新华医院山东第一医科大学附属肿瘤医院武汉儿童医院首都儿科研究所附属儿童医院

基于国内外临床研究报告以及本研究参与人员临床实践经验,通过文献分析、专家函询及专家研讨对神经节苷脂-2(GD2)抗体达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤的相关内容进行深入研究,最终形成包括准备以及要求、药品配制、药品输注、输注期间护... 详细信息

基于国内外临床研究报告以及本研究参与人员临床实践经验,通过文献分析、专家函询及专家研讨对神经节苷脂-2(GD2)抗体达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤的相关内容进行深入研究,最终形成包括准备以及要求、药品配制、药品输注、输注期间护理以及不良反应观察与护理等内容的GD2抗体达妥昔单抗β治疗神经母细胞瘤护理专家共识。

关键词：神经母细胞瘤(NB) 神经节苷脂-2(GD2) 达妥昔单抗β 护理专家共识

超声心动图在矫正型大动脉转位患儿二期双调转术中的应用价值

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临床超声医学杂志 2024年第5期26卷 360-364页

作者：吴力军刘贻曼董怡陈丽君张玉奇上海交通大学医学院附属新华医院超声科上海市200092 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏超声中心

目的探讨超声心动图在矫正型大动脉转位(CTGA)患儿二期双调转术(DS)中的应用价值。方法选取于外科行二期DS的17例CTGA患儿,分析超声心动图对其肺动脉环扎(PAB)术前诊断情况,比较PAB术前、后左心室形态及血流动力学情况;应用超声心动... 详细信息

目的探讨超声心动图在矫正型大动脉转位(CTGA)患儿二期双调转术(DS)中的应用价值。方法选取于外科行二期DS的17例CTGA患儿,分析超声心动图对其肺动脉环扎(PAB)术前诊断情况,比较PAB术前、后左心室形态及血流动力学情况;应用超声心动图观察DS术前、后左心室血流动力学变化。结果 17例CTGA患儿,PAB术前超声心动图准确诊断15例(88.24%);误诊2例(11.76%),均误诊为房室连接不一致型右心室双出口。PAB术后肺动脉内径、三尖瓣反流束宽均缩小,左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心室后壁舒张末期厚度、室间隔舒张期厚度、左心室质量及肺动脉血流速度均明显增大,反流程度减轻,与PAB术前比较差异均有统计学意义(均P室心肌做功指数(MPI)明显增大,右心室MPI、左心室射血分数均明显减低,与DS术前比较差异均有统计学意义(均P室间隔完整3例,合并室间隔缺损3例(缺损直径分别为0.13 cm、0.15 cm、0.18 cm);11例心功能正常患儿室间隔缺损直径平均(0.37±0.18)cm。结论超声心动图可准确诊断CTGA,CTGA患儿PAB术后左心室质量明显提高,可行DS;DS术后近期易合并心功能不全及主动脉瓣反流。

关键词：超声心动描记术矫正型大动脉转位双调转术二期肺动脉环扎

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间接法探索早产儿和足月儿先天性肾上腺皮质增生症的筛查临界值

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 182-186页

作者：郭静田国力朱之星周卓纪伟张潇分王燕敏上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院新生儿筛查中心上海200040 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院生物医学信息研究中心上海200040

目的分析间接法建立的先天性肾上腺皮质增生症(CAH)筛查指标血17-羟基孕酮(17-OHP)在早产儿与足月儿临界值的差异及可靠性。方法横断面研究。回顾性分析2019年1月至2022年12月在上海市儿童医院新生儿筛查中心接受CAH筛查的210285例新生... 详细信息

目的分析间接法建立的先天性肾上腺皮质增生症(CAH)筛查指标血17-羟基孕酮(17-OHP)在早产儿与足月儿临界值的差异及可靠性。方法横断面研究。回顾性分析2019年1月至2022年12月在上海市儿童医院新生儿筛查中心接受CAH筛查的210285例新生儿的资料,其中早产儿14312例,足月儿195973例。采用全自动荧光分析仪测定滤纸干血片上的17-OHP水平。分析早产儿和足月儿血17-OHP水平的分布情况及统计学指标。采用Kolmogorov-Smirnov检验进行正态性分布检验。通过Box-Cox将偏态分布数据转换为近似正态分布。用四分位间距(Turkey)法剔除离群值。采用R语言编程绘制累计频率分布图,并以单边第99.5百分位数值作为筛查临界值。将筛查临界值分别与厂商说明书给定的临界值和实验室临界值进行相对偏差比较。并与参考变化值(RCV)进行比较。结果据实验室现有临界值得出早产儿初筛阳性率为26.76‰,确诊4例,患病率为1∶3578;足月儿初筛阳性率为0.79‰,确诊11例,患病率为1∶17816。采用间接法建立CAH筛查临界值:早产儿为20.35 nmol/L,足月儿为10.78 nmol/L。该临界值与厂商说明书给定的临界值和实验室临界值的相对偏差均高于RCV。依据该筛查临界值,美国疾病预防控制中心室间质量评价计划的13批65份样本的阴性、阳性符合率均达100%;回顾性分析210285例新生儿,确诊CAH阳性患儿17-OHP水平均高于此筛查临界值。应用此筛查临界值早产儿假阳性率降低59.79%。结论采用间接法分别建立早产儿、足月儿CAH筛查临界值,具有可行性,可提高筛查的工作效率,为临床提供更好的诊断依据。

关键词：肾上腺皮质增生症先天性间接法临界值新生儿疾病筛查早产儿

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宫内环境模拟舱的设计及在早产儿中的应用

中华护理杂志 2024年第18期59卷 2300-2304页

作者：沙莎汤晓丽张莹秦嫣敏沈君怡金倩杨晓辰上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心新生儿科上海市200127 上海智慧儿科临床诊治技术工程技术研究中心上海交通大学护理学院护理教研室

目的设计宫内环境模拟舱,评价该设备在NICU早产儿中的应用效果。方法宫内环境模拟舱包括内、外两层结构,内层结构形似鸟巢,用软体衬垫及全棉衬套包裹,外层设有感官支持功能模块,可播放母亲心音,同时配备可调节式棉质眼罩,可为早产儿提... 详细信息

目的设计宫内环境模拟舱,评价该设备在NICU早产儿中的应用效果。方法宫内环境模拟舱包括内、外两层结构,内层结构形似鸟巢,用软体衬垫及全棉衬套包裹,外层设有感官支持功能模块,可播放母亲心音,同时配备可调节式棉质眼罩,可为早产儿提供高仿真母体宫内环境支持。采用便利抽样法,选取2022年4月—2023年2月上海市某三级甲等儿童专科医院NICU收治的出生胎龄0.05)。结论使用宫内环境模拟舱可降低早产儿的活动度、减少清醒总时长,但对体格发育的影响还有待进一步研究。

关键词：早产儿多感官支持发育支持照顾儿科护理学

MRI迭代新技术在脑发育与脑损伤评估中的进展和前景

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磁共振成像 2024年第9期15卷 1-5页

作者：李贤军董素贞杨健西安交通大学第一附属医院医学影像科陕西省计算影像与医疗智能工程技术研究中心国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科

脑发育与脑损伤研究是认识发育规律并保障儿童健康发展的基础，MRI是脑发育与脑损伤评估的重要手段。近年来，儿科适宜的MRI技术不断迭代更新，尤其是人工智能的应用提升了MRI在儿科人群的适用性。本文主要论述了包括人工智能加速成像... 详细信息

脑发育与脑损伤研究是认识发育规律并保障儿童健康发展的基础，MRI是脑发育与脑损伤评估的重要手段。近年来，儿科适宜的MRI技术不断迭代更新，尤其是人工智能的应用提升了MRI在儿科人群的适用性。本文主要论述了包括人工智能加速成像、运动伪影消除、图像畸变校正、儿科适宜的脑形态与功能量化分析等在内的MRI新技术与图像处理新方法，并简要论述了新技术在揭示脑发育规律与脑损伤病理生理机制方面的应用价值，同时指出了部分新技术在应用中存在的问题。期待本文能够为进一步拓展儿科适宜脑MRI技术的应用启发新角度，为儿童脑病早期评估工具的选择提供参考，希望更多的研究推动儿科适宜MRI新技术研发与临床应用，提升儿童脑病的诊疗水平。

关键词：脑发育脑损伤磁共振成像成像技术后处理方法