检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

重视罕见遗传性凝血因子缺陷症的诊断

中华检验医学杂志 2024年第5期47卷 486-492页

作者：陆晔玲丁秋兰王学锋上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科上海200025

罕见遗传性凝血因子缺陷症(RCD)是一类除凝血因子Ⅷ、Ⅸ及VWF外的遗传性凝血因子缺陷病,常呈常染色体隐性遗传,发病率在1/2 000 000至1/500 000。RCD临床表现异质性较大,主要以出血为主,但也可发生血栓或者无临床表现。准确认识及诊断... 详细信息

罕见遗传性凝血因子缺陷症(RCD)是一类除凝血因子Ⅷ、Ⅸ及VWF外的遗传性凝血因子缺陷病,常呈常染色体隐性遗传,发病率在1/2 000 000至1/500 000。RCD临床表现异质性较大,主要以出血为主,但也可发生血栓或者无临床表现。准确认识及诊断这类疾病对临床治疗具有重要意义。

关键词：血液凝集障碍遗传性凝血因子诊断

血清TMAO及TML水平联合预测心力衰竭患者不良预后

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 405-412页

作者：席锐范骎陶蓉上海交通大学医学院附属瑞金医院心脏科上海200025

目的评估血清氧化三甲胺(TMAO)及三甲基赖氨酸(TML)水平对心力衰竭(心衰)患者不良预后的预测价值。方法该研究为单中心前瞻性队列研究,纳入2017年6月至2020年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院心内科基线资料完整的心衰住院患者。根... 详细信息

目的评估血清氧化三甲胺(TMAO)及三甲基赖氨酸(TML)水平对心力衰竭(心衰)患者不良预后的预测价值。方法该研究为单中心前瞻性队列研究,纳入2017年6月至2020年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院心内科基线资料完整的心衰住院患者。根据患者入院后血清TMAO和TML中位数水平,将患者分为4组,分别为低TMAO低TML组(TMAO<9.7μmol/L、TML<0.73μmol/L)、低TMAO高TML组(TMAO<9.7μmol/L、TML≥0.73μmol/L)、高TMAO低TML组(TMAO≥9.7μmol/L、TML<0.73μmol/L)和高TMAO高TML组(TMAO≥9.7μmol/L、TML≥0.73μmol/L)。主要终点为心血管死亡和心衰再入院的复合终点。采用多因素Cox回归分析评估血清TMAO及TML水平与心衰患者不良预后的关系。结果共纳入471例心衰患者,年龄(62.5±12.0)岁,中位随访时间1.61(1.06,2.90)年。多因素Cox回归分析显示,校正年龄、性别和传统危险因素后,与低TMAO低TML组比较,高TMAO高TML组的主要终点事件发生率更高(HR=1.71,95%CI 1.05~2.77,P=0.03)。结论血清高TMAO及高TML水平联合可有效预测心衰患者远期不良事件的发生。

关键词：心力衰竭氧化三甲胺三甲基赖氨酸心血管死亡心力衰竭再住院

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肝脏常见良性肿瘤的MRI表现

中华放射学杂志 2024年第1期58卷 114-118页

作者：李若坤邓林严福华上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科上海200025

肝脏良性肿瘤种类繁多,组织来源多样,成分组成复杂,鉴别诊断困难。MRI在肝脏病变的诊断中具有重要价值。本文将从肝脏MRI检查技术出发,重点阐述海绵状血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤、局灶性结节增生、肝细胞腺瘤4种常见肝脏良性肿瘤的MRI表... 详细信息

肝脏良性肿瘤种类繁多,组织来源多样,成分组成复杂,鉴别诊断困难。MRI在肝脏病变的诊断中具有重要价值。本文将从肝脏MRI检查技术出发,重点阐述海绵状血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤、局灶性结节增生、肝细胞腺瘤4种常见肝脏良性肿瘤的MRI表现,以提高影像医师对肝脏良性肿瘤的认识和诊断水平。

关键词：肝脏肿瘤良性肿瘤磁共振成像

Bardet-Biedl综合征的诊断和治疗进展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2024年第4期62卷 385-388页

作者：朱思懿黄文彦上海交通大学医学院附属儿童医院肾脏风湿免疫科上海200062

Bardet-Biedl综合征(BBS)是一种常染色体隐性遗传病,由于纤毛形成相关的BBSome复合物基因变异所致的一种罕见非运动性初级纤毛病,其临床表型多样、异质性强,根据原纤毛分布及功能常累及多脏器,其主要特征包括视网膜变性、肥胖、多指畸... 详细信息

Bardet-Biedl综合征(BBS)是一种常染色体隐性遗传病,由于纤毛形成相关的BBSome复合物基因变异所致的一种罕见非运动性初级纤毛病,其临床表型多样、异质性强,根据原纤毛分布及功能常累及多脏器,其主要特征包括视网膜变性、肥胖、多指畸形、认知障碍、性腺功能减退以及肾脏疾病等。已知BBS的致病单基因26个,且在不断更新,诊断和治疗有一定难度。本文将对Bardet-Biedl综合征的临床表型及遗传方式、致病基因及基因型和临床表型的关联性、发病机制、诊断和治疗的新进展简要综述,以提高对该疾病的认识。

关键词：性腺功能减退视网膜变性临床表型多指畸形常染色体隐性遗传病肾脏疾病基因变异多脏器

云南白药对凝血功能及抗炎症反应的作用及展望

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华急诊医学杂志 2024年第8期33卷 1208-1211页

作者：毛恩强马丽上海交通大学医学院附属瑞金医院急诊科上海200025

曲焕章医生在1902年发明云南白药[1]。它对外伤、手术、支气管扩张、结核、胃溃疡穿孔等多种因素引起的出血均有明显的止血效果[2],并且不增加血栓风险。除此之外,云南白药通过对血小板的功能的影响、改善微循环、减轻缺血-再灌注损伤... 详细信息

曲焕章医生在1902年发明云南白药[1]。它对外伤、手术、支气管扩张、结核、胃溃疡穿孔等多种因素引起的出血均有明显的止血效果[2],并且不增加血栓风险。除此之外,云南白药通过对血小板的功能的影响、改善微循环、减轻缺血-再灌注损伤而具有抗炎症反应的作用。

关键词：支气管扩张胃溃疡穿孔抗炎症反应云南白药改善微循环凝血功能血栓风险止血效果

1例甲巯咪唑乳膏治疗口服不耐受的甲状腺功能亢进症病例报道

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 412-416页

作者：徐婷张豫文上海交通大学医学院附属瑞金医院药剂科上海200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科上海200025

患者老年男性,因“甲巯咪唑口服不耐受,已行放射性碘治疗6月”就诊,存在甲状腺功能亢进症疗效与不良反应的矛盾,结合患者意愿,临床采用甲巯咪唑乳膏局部外用的治疗方案。12周的随诊中,患者症状明显缓解,甲状腺功能明显改善,且血常规和... 详细信息

患者老年男性,因“甲巯咪唑口服不耐受,已行放射性碘治疗6月”就诊,存在甲状腺功能亢进症疗效与不良反应的矛盾,结合患者意愿,临床采用甲巯咪唑乳膏局部外用的治疗方案。12周的随诊中,患者症状明显缓解,甲状腺功能明显改善,且血常规和肝功能未出现明显异常。该病例在用药选择上打破常规思维,结合药物效应动力学、药物代谢动力学理论基础和医师临床经验摸索制定甲巯咪唑乳膏初始量和减药量,亦为此制剂用药提供临床参考意见。

关键词：甲巯咪唑乳膏甲状腺功能亢进症粒细胞减少

60年攀登路,一甲子铸辉煌——贺上海交通大学医学院附属瑞金医院麻醉科成立60周年

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

上海医学 2013年第2期36卷 83-84页

作者：于布为上海交通大学医学院附属瑞金医院麻醉科上海200025

1952年，上海交通大学医学院附属瑞金医院（以下简称瑞金医院）之前身上海广慈医院，为应对原来从事麻醉工作的法国修女集体回国留下的空缺，遂选派外科主治医师史济湘先生到上海中山医院麻醉科学习麻醉技术，师从中国麻醉鼻祖吴珏教授... 详细信息

1952年，上海交通大学医学院附属瑞金医院（以下简称瑞金医院）之前身上海广慈医院，为应对原来从事麻醉工作的法国修女集体回国留下的空缺，遂选派外科主治医师史济湘先生到上海中山医院麻醉科学习麻醉技术，师从中国麻醉鼻祖吴珏教授。史济湘先生回院后即从医院优秀护士中选调数人成立麻醉组（麻醉科之前身），拉开了瑞金医院麻醉科60年发展之帷幕。

关键词：上海交通大学瑞金医院麻醉科医学院甲子上海中山医院麻醉工作麻醉技术

单侧肾上腺切除术治疗原发性双侧大结节性肾上腺皮质疾病的疗效和围手术期处理(附手术视频)

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 271-275页

作者：方晨戴军何威黄欣徐丹枫苏颋为宁光王卫庆孙福康上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科上海200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科上海200025

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性双侧大结节性肾上腺皮质疾病(PBMAH)的疗效和围手术期处理。方法云回顾性分析2008年5月至2023年3月上海瑞金医院收治的54例PBMAH患者的病例资料,男24例,女30例。年龄(55.1±7.9)岁。体质量指数(24.9... 详细信息

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性双侧大结节性肾上腺皮质疾病(PBMAH)的疗效和围手术期处理。方法云回顾性分析2008年5月至2023年3月上海瑞金医院收治的54例PBMAH患者的病例资料,男24例,女30例。年龄(55.1±7.9)岁。体质量指数(24.9±2.9)kg/m^(2)。库欣综合征特征性临床表现分别为满月脸32例,水牛背24例,紫纹9例,痤疮6例,多血质面容30例,多毛质10例。51例(94.4%)伴高血压,收缩压(159.1±15.8)mmHg(1mmHg=0.133kPa),舒张压(99.2±11.0)mmHg。所有患者术前CT影像均显示双侧肾上腺明显增大伴多发大小不等结节,呈融合团块样特征性改变。结节最大径(10.3±3.5)cm。术前8:00时血皮质醇(21.5±7.7)μg dl,24h尿游离皮质醇(442.6±300.4)μg/24h,8:00时血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)(6.4±2.3)pg/ml。所有患者术前行2mg地塞米松抑制试验,结果均为不被抑制。48例术前行8mg地塞米松抑制试验,结果均为不被抑制。根据患者术前临床表现和实验室检查结果,分为亚临床型8例、临床型37例、危重型9例。本组54例,均选择影像学检查显示肿瘤较大侧肾上腺,行单侧肾上腺切除术,均为首次行肾上腺切除术,传统开放手术13例,普通腹腔镜手术27例,机器人辅助腹腔镜手术14例。比较不同术式的手术时间、术中出血量、住院时间。比较各型患者手术前后临床症状、血尿皮质醇浓度、ACTH变化,记录术后生化复发率。比较复发患者术前一般资料与总体患者的差异。结果与普通腹腔镜手术相比,机器人辅助腹腔镜手术的手术时间更短[(115.4±22.1)min与(95.0±19.8)min,P=0.045],术中出血量[(118.2±57.0)ml与(125.6±45.3)ml,P=0.441]和住院时间[(5.2±0.9)d与(6.4±1.2)d,P=0.279]差异无统计学意义。与微创手术相比,开放手术的手术时间更长[(134.0±34.5)min与(104.3±20.1)min,P=0.035],术中出血量更多[(305.5±85.2)ml与(122.5±44.3)ml,P=0.012],住院时间更长[(10.4±3.2)d与(5.7±1.0)d,P=0.020]。所有患者术后病理诊断均为肾上腺皮质大结节增生。本研究54例,随访(23.7±11.7)个月。16例生化复发,无复发时间(25.4±13.4)个月。54例术后3个月收缩压为(131.1±16.8)mmHg(P=0.001),舒张压为(82.2±11.1)mmHg(P=0.002),均较术前明显下降。8:00时血皮质醇为(10.2±4.0)μg/dl(P<0.01)24h尿游离皮质醇为(106.6±43.4)μg/24h(P<0.01),8:00时ACTH为(12.6±4.1)pg/ml(P=0.005),较术前均显著改善。复发患者为临床型12例、危重型4例,术前血皮质醇(24.7±8.2)μg/dl(P=0.046),尿皮质醇(522.8±234.2)μg/24h(P=0.028),均高于总体患者术前数据。16例均行挽救性对侧肾上腺切除术,术后长期补充醋酸可的松(8:00时25mg+20:00时12.5mg)。结论单侧肾上腺切除术治疗PBMAH安全有效。亚临床型患者术后无复发。复发患者术前血、尿皮质醇水平更高,应行挽救性对侧肾上腺切除术并终身补充皮质激素。

关键词：肾上腺切除术肾上腺大结节样增生库欣综合征亚临床复发率

术后早期应用唑来膦酸对骨质疏松性股骨转子间骨折高龄患者预后的影响

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

上海交通大学学报（医学版） 2024年第7期44卷 891-898页

作者：王北辰杨耀琦鲍其远温竣翔张伟滨万荣上海交通大学医学院附属瑞金医院骨科上海200025

目的·探究在接受防旋股骨近端髓内钉(proximal femoral nail antirotation,PFNA)手术治疗的骨质疏松性股骨转子间骨折高龄患者中,术后早期应用唑来膦酸对骨折愈合的影响,以及其他可能的相关因素。方法·回顾性分析2016年1月至2022年2... 详细信息

目的·探究在接受防旋股骨近端髓内钉(proximal femoral nail antirotation,PFNA)手术治疗的骨质疏松性股骨转子间骨折高龄患者中,术后早期应用唑来膦酸对骨折愈合的影响,以及其他可能的相关因素。方法·回顾性分析2016年1月至2022年2月于上海交通大学医学院附属瑞金医院行PFNA手术的80岁及以上的股骨转子间骨折患者174例,根据术后是否早期接受唑来膦酸治疗将患者分为实验组(n=26)和对照组(n=148),所有患者完成术后6周和12周2次随访。运用倾向性评分匹配(propensity score matching,PSM)法将实验组与对照组患者按照1∶3的比例进行匹配,匹配因素包括年龄、性别、骨折分型以及体质量指数(body mass index,BMI)。比较2组患者匹配后的一般资料,以及2次随访时的骨折愈合和功能恢复情况。采用Logistic回归分析探究患者术后12周骨折愈合的相关因素。结果·PSM法匹配后得到实验组患者25例和对照组患者65例,2组患者一般资料间差异均无统计学意义。实验组患者术后6周和12周的骨折愈合率分别为16.0%和96.0%,均显著高于对照组(分别为1.5%和73.8%,均P<0.05);实验组患者术后12周时Harris髋关节功能评分显著高于对照组(P=0.019)。Logistic回归分析结果显示,良好的手术复位(OR=12.52,95%CI 2.67~58.74,P=0.001)、术后早期使用唑来膦酸(OR=10.14,95%CI 1.01~102.09,P=0.049)和更高的血清白蛋白水平(OR=1.15,95%CI 1.02~1.29,P=0.025)为骨折愈合的促进因素,而不稳定型骨折(OR=0.10,95%CI 0.03~0.31,P=0.000)为不利因素。结论·对于接受PFNA手术的骨质疏松性股骨转子间骨折高龄患者,术后早期使用唑来膦酸可以促进骨折愈合且使患者获得更好的功能恢复;除此之外良好的术中复位、更高的血清白蛋白水平是促进骨折愈合的有利因素,而不稳定型骨折为骨折愈合的阻碍因素。

关键词：股骨转子间骨折唑来膦酸骨质疏松高龄