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儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤18例分析

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 553-558页

作者：赵金城封明轩苏萌韩亚丽薛峰唐月佳张安安汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学附属上海仁济医院肝脏外科上海200127

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿1... 详细信息

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿18例为研究对象,分析临床特点、治疗过程和预后等数据,采用Kaplan-Meier方法计算总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),采用Log-Rank检验进行预后因素分析。结果18例患儿中男6例、女12例,年龄40(35,54)月龄,肿瘤发生于肝移植后21(17,35)个月,其中早发型病例(肝移植1年以内)5例。17例患儿存在腹部病灶,主要临床表现为腹泻、呕吐和腹部包块。所有患儿均为EB病毒相关移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)。18例患儿中1例起病危重个体化治疗,17例接受CP方案(环磷酰胺+甲泼尼龙联合利妥昔单抗)和(或)改良EPOCH方案(泼尼松+依托泊苷+阿霉素+长春新碱+环磷酰胺联合利妥昔单抗)。18例患儿中15例完全缓解,2例部分缓解,1例严重感染死亡。18例患儿2年OS和EFS分别为(94±5)%和(83±8)%。单因素分析显示,年龄、性别和早发型病例等对OS和EFS的影响差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论PTLD临床表现不典型,推荐肝移植后持续监测血浆EB病毒DNA以发现早期PTLD。针对肝移植术后侵袭性成熟B淋巴瘤患儿,CP和(或)改良EPOCH化疗方案效果较好。

关键词：肝移植淋巴瘤儿童

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肝脏常见良性肿瘤的MRI表现

中华放射学杂志 2024年第1期58卷 114-118页

作者：李若坤邓林严福华上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科上海200025

肝脏良性肿瘤种类繁多,组织来源多样,成分组成复杂,鉴别诊断困难。MRI在肝脏病变的诊断中具有重要价值。本文将从肝脏MRI检查技术出发,重点阐述海绵状血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤、局灶性结节增生、肝细胞腺瘤4种常见肝脏良性肿瘤的MRI表... 详细信息

肝脏良性肿瘤种类繁多,组织来源多样,成分组成复杂,鉴别诊断困难。MRI在肝脏病变的诊断中具有重要价值。本文将从肝脏MRI检查技术出发,重点阐述海绵状血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤、局灶性结节增生、肝细胞腺瘤4种常见肝脏良性肿瘤的MRI表现,以提高影像医师对肝脏良性肿瘤的认识和诊断水平。

关键词：肝脏肿瘤良性肿瘤磁共振成像

骨肉瘤免疫微环境及其免疫治疗临床转化研究进展

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第7期44卷 814-821页

作者：胡飞蔡晓涵程睿季诗雨苗嘉欣朱晏范广建上海交通大学医学院附属仁济医院骨关节外科上海200001 上海交通大学医学院附属仁济医院中心实验室上海200127 上海交通大学医学院附属新华医院超声科上海200092 上海交通大学医学院附属第一人民医院泌尿外科上海200080 上海交通大学医学院附属新华医院核医学科上海200092 上海交通大学医学院附属仁济医院上海市肿瘤研究所肿瘤系统医学全国重点实验室上海200032 上海交通大学医学院附属第一人民医院疑难疾病精准研究中心上海201600

骨肉瘤(osteosarcoma)是儿童和青少年常见的原发性恶性骨肿瘤,因其高复发率和高转移率的特点,在治疗上面临极大的挑战。传统的治疗手段,包括手术、放射治疗(放疗)和化学治疗(化疗),能在一定程度上缓解患者的症状,但如何提高患者的长期... 详细信息

骨肉瘤(osteosarcoma)是儿童和青少年常见的原发性恶性骨肿瘤,因其高复发率和高转移率的特点,在治疗上面临极大的挑战。传统的治疗手段,包括手术、放射治疗(放疗)和化学治疗(化疗),能在一定程度上缓解患者的症状,但如何提高患者的长期生存率仍然是亟待解决的难题。随着免疫治疗的不断发展,近年来对肿瘤免疫微环境的研究以及免疫治疗策略的应用均取得了突破性的进展,为骨肉瘤的治疗提供了新的视角。目前,免疫治疗的策略包括肿瘤疫苗、靶向细胞因子、免疫检查点抑制、过继细胞疗法以及联合治疗等。以上策略旨在增强机体免疫反应、克服免疫耐受和防止免疫逃逸,显著提升患者的免疫应答能力。该文系统介绍骨肉瘤的免疫微环境,深入分析免疫微环境的特征,详细阐述免疫治疗在骨肉瘤临床转化研究中的最新进展。深入理解骨肉瘤的免疫特性和相应的治疗方法,有助于为患者提供个性化治疗方案,从而提高其生存率和改善预后。

关键词：骨肉瘤肿瘤免疫微环境免疫治疗临床转化

激光在肾肿瘤治疗中的应用及其研究进展:一项整合的文献计量学和Meta分析研究

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中华泌尿外科杂志 2024年第7期45卷 544-549页

作者：刘逸凡潘秀武陆炳楠陈少军叶剑青张良崔心刚上海交通大学医学院附属新华医院泌尿外科上海200092

目的通过整合的文献计量学和荟萃分析探讨激光在肾肿瘤治疗中的应用及其研究进展。方法通过计算机检索Webof Science核心合集和中国知网数据库自建库至2024年6月7日的肾肿瘤和激光的相关文献,将得到的结果进行全面的文献计量学分析。筛... 详细信息

目的通过整合的文献计量学和荟萃分析探讨激光在肾肿瘤治疗中的应用及其研究进展。方法通过计算机检索Webof Science核心合集和中国知网数据库自建库至2024年6月7日的肾肿瘤和激光的相关文献,将得到的结果进行全面的文献计量学分析。筛选出高质量文献进一步描述激光辅助腹腔镜肾部分切除术的患者特征。运用Rev Man 5.4.1软件对部分研究进行Meta分析,比较激光辅助腹腔镜肾部分切除术治疗前后肾功能的变化,并比较其与传统腹腔镜肾部分切除术疗效的差异。结果本研究共检索得到549篇激光在肾肿瘤诊疗应用的文献,包括513篇英文文献和36篇中文文献。肾肿瘤和激光领域的年发文量和年引用量基本呈上升趋势,中国发文量领先,位居第2位(100篇,18.2%),激光治疗主要应用于肾肿瘤保肾手术治疗,尤其是腹腔镜肾部分切除术。进一步筛选获得11篇高质量文献,共包含284例接受激光辅助腹腔镜肾部分切除术的肾肿瘤患者。对284例患者的整体临床特征进行描述性分析,所有患者均为Tla期肾肿瘤,肿瘤长径平均值为2.6cm(0.8~4.0cm),均为局部单发、外生型肿瘤。Meta分析结果提示,激光辅助腹腔镜肾部分切除术治疗前后患者血清肌酐(MD=4.52,95%CI-9.73~0.69,P=0.09)和估算肾小球滤过率(MD=3.05,95%CI-1.03~7.13,P=0.14)差异均无统计学意义。而激光辅助腹腔镜肾部分切除术较传统腹腔镜肾部分切除术的手术时间显著缩短(MD=-10.58,95%CI-13.11~-8.06,P科医生的关注和重视,激光辅助肾部分切除术拥有切割、止血等诸多优势,对于外生型T期肾肿瘤“零缺血”保肾手术的患者,具良好的临床应用价值。

关键词：肾肿瘤激光激光辅助腹腔镜肾部分切除术文献计量学分析 Meta分析

KRT1基因新生突变导致的Curth-Macklin高起鱼鳞病1例

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中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 650-651页

作者：谢骏逸王雨蒙潘超兰李敏李明上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科上海200092 南京医科大学附属儿童医院皮肤科南京210019

患者男,23岁。足月顺产,父母非近亲结婚。出生时全身潮红脱屑,未见水疱。逐渐出现全身皮肤角化过度,四肢关节增大、掌跖部位尤为明显。

关键词：非近亲结婚角化过度足月顺产四肢关节鱼鳞病水疱掌跖部新生突变

肺部小结节术中冷冻切片病理诊断中的常见问题及解决策略

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中华病理学杂志 2024年第8期53卷 777-782页

作者：朱蕾韩昱晨上海市胸科医院、上海交通大学医学院附属胸科医院病理科上海200030

随着胸部CT筛查的广泛开展,可手术的肺部肿瘤从以往的以大肿块为主转变为目前的以小结节为主。肺部小结节术中冷冻切片病理诊断面临诸多挑战,比如对原位腺癌、微浸润性腺癌、贴壁生长型腺癌等概念的准确掌握,以及它们与小的浸润性腺癌... 详细信息

随着胸部CT筛查的广泛开展,可手术的肺部肿瘤从以往的以大肿块为主转变为目前的以小结节为主。肺部小结节术中冷冻切片病理诊断面临诸多挑战,比如对原位腺癌、微浸润性腺癌、贴壁生长型腺癌等概念的准确掌握,以及它们与小的浸润性腺癌、良性肿瘤(如细支气管腺瘤、硬化性肺细胞瘤等)、转移性肿瘤的鉴别诊断等。本文对目前临床实践中肺部小结节的术中冷冻切片病理诊断遇到的一些常见问题加以总结,重点围绕腺癌的诊断和鉴别诊断,以更好地完成肺部小结节的术中冷冻切片病理诊断,减少误诊。

关键词：肺肿瘤冷冻切片诊断,鉴别

1例甲巯咪唑乳膏治疗口服不耐受的甲状腺功能亢进症病例报道

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 412-416页

作者：徐婷张豫文上海交通大学医学院附属瑞金医院药剂科上海200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科上海200025

患者老年男性,因“甲巯咪唑口服不耐受,已行放射性碘治疗6月”就诊,存在甲状腺功能亢进症疗效与不良反应的矛盾,结合患者意愿,临床采用甲巯咪唑乳膏局部外用的治疗方案。12周的随诊中,患者症状明显缓解,甲状腺功能明显改善,且血常规和... 详细信息

患者老年男性,因“甲巯咪唑口服不耐受,已行放射性碘治疗6月”就诊,存在甲状腺功能亢进症疗效与不良反应的矛盾,结合患者意愿,临床采用甲巯咪唑乳膏局部外用的治疗方案。12周的随诊中,患者症状明显缓解,甲状腺功能明显改善,且血常规和肝功能未出现明显异常。该病例在用药选择上打破常规思维,结合药物效应动力学、药物代谢动力学理论基础和医师临床经验摸索制定甲巯咪唑乳膏初始量和减药量,亦为此制剂用药提供临床参考意见。

关键词：甲巯咪唑乳膏甲状腺功能亢进症粒细胞减少

LRRK2基因R1067Q和GBA基因R202Q双变异致早发型帕金森病一例

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中国现代神经疾病杂志 2024年第3期24卷 177-181页

作者：刘晨干静张煜刘振国上海交通大学医学院附属新华医院神经内科 200092

患者男性,42岁。主因左手抖动18个月,左下肢抖动伴运动迟缓6个月,于2023年7月8日入院。患者18个月前(2022年1月)无明显诱因出现左上肢不自主抖动,静止时出现、持物及动作时消失,无动作迟缓、反应变慢等其他伴随症状。于2022年11月至外... 详细信息

患者男性,42岁。主因左手抖动18个月,左下肢抖动伴运动迟缓6个月,于2023年7月8日入院。患者18个月前(2022年1月)无明显诱因出现左上肢不自主抖动,静止时出现、持物及动作时消失,无动作迟缓、反应变慢等其他伴随症状。于2022年11月至外院就诊,头部MRI检查无明显异常,结合临床症状,考虑帕金森病(PD),服用普拉克索0.375 mg/d并逐渐增量至0.375 mg/次、2次/d长期治疗,症状无明显改善。6个月前(2023年1月)出现左下肢不自主抖动,并逐渐出现动作迟缓,左侧肢体活动不灵活,体位变化或行走时偶有头晕,不伴视物旋转及恶心呕吐等,持续数分钟后头晕可自行好转,无嗅觉丧失、情绪低落,睡眠质量尚可,无多梦、呓语、乱喊乱叫、手舞足蹈等症状。

关键词：帕金森病富含亮氨酸重复丝氨酸‑苏氨酸蛋白激酶2 葡糖苷酰鞘氨醇酶病例报告

极性反转性乳头状肾肿瘤的临床病理特征及预后

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中华泌尿外科杂志 2024年第3期45卷 175-179页

作者：吴卓龙王早宇陈琼孔文黄吉炜张进陈勇辉黄翼然薛蔚上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科上海200127 上海交通大学医学院附属仁济医院病理科上海200127

目的总结极性反转性乳头状肾肿瘤(PRNRP)的临床病理特点、治疗方法和预后。方法回顾性分析2022年8月至2023年8月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的6例病理确诊PRNRP患者的临床病理资料。男3例,女3例;年龄(55.3±10.5)岁。6例均为体... 详细信息

目的总结极性反转性乳头状肾肿瘤(PRNRP)的临床病理特点、治疗方法和预后。方法回顾性分析2022年8月至2023年8月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的6例病理确诊PRNRP患者的临床病理资料。男3例,女3例;年龄(55.3±10.5)岁。6例均为体检发现。术前CT增强检查肿瘤皮质期表现为不均匀强化、乏血供、边界欠清的肿块,CT值为(85.6±18.7)HU;皮髓质期CT值轻度升高,CT值为(94.3±4.7)HU;延迟期肿瘤边界清晰,强化程度明显低于周围肾皮质、肾髓质,瘤体CT值为(86.3±11.9)HU。肿瘤假包膜于增强CT扫描时显示不清晰。6例均接受肾部分切除术,其中2例行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术,4例行腹腔镜肾部分切除术。结果术后病理示肿瘤最大径为(11.0±3.5)mm(范围6~15mm),6例均为pTNM。期。肿瘤镜下表现为具有嗜酸性细胞质的分支乳头状结构,肿瘤细胞的特征为低级别的细胞核远离基底膜而位于胞质顶部,形成“极性反转”。免疫组化染色检查结果示GATA3、CK7弥漫性强阳性,CA-IX呈阴性表达,Ki-67阳性率≤2%。术后中位随访时间为10(9,13)个月,未见肿瘤复发或转移。结论PRNRP是一种罕见的、恶性程度低的乳头状肾肿瘤,增强CT扫描显示为乏血供肿瘤;病理检查肿瘤形态学特征为低级别的细胞核远离基底膜而位于胞质顶部,形成“极性反转”,免疫组化染色检查示特异性表达GATA3和CK7。肾部分切除术是其推荐的治疗术式,术后预后良好。

关键词：肾肿瘤极性反转临床病理特征预后