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经导管覆膜支架体肺分流术治疗先天性心脏病术后重度肺动脉高压1例

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中华心血管病杂志 2025年第1期53卷 69-72页

作者：傅立军冯家烜孙彦隽徐卓明产文秀陈轶维白洁钟玉敏张蔚张浩上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属瑞金医院血管外科上海200025 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127

体肺分流术是难治性肺动脉高压的重要姑息治疗手段, 采用经导管的方法在主动脉和肺动脉之间打孔后植入覆膜支架的方法是一种风险较高但可部分替代开胸外科手术的新的微创疗法。该文报道1例先天性心脏病术后重度肺动高压患者接受经皮介... 详细信息

体肺分流术是难治性肺动脉高压的重要姑息治疗手段, 采用经导管的方法在主动脉和肺动脉之间打孔后植入覆膜支架的方法是一种风险较高但可部分替代开胸外科手术的新的微创疗法。该文报道1例先天性心脏病术后重度肺动高压患者接受经皮介入下穿刺并利用覆膜支架建立体肺分流的案例。

关键词：高血压肺性经导管 Potts分流手术

布罗索尤单抗治疗X连锁低磷性佝偻病临床分析

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临床儿科杂志 2025年第2期43卷 105-111,119页

作者：杨帆李娟张网林常国营李辛李芸芸佘佳笑林卡娜李浩王秀敏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心临床研究病房上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心内分泌遗传代谢科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心骨科上海200127

目的总结布罗索尤单抗治疗X连锁低磷性佝偻病(XLH)的疗效和安全性。方法回顾性分析2022年8月于内分泌代谢科住院,采用布罗索尤单抗治疗因PHEX基因变异导致XLH的1例患儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果患儿,男,5岁11月龄,因“双下... 详细信息

目的总结布罗索尤单抗治疗X连锁低磷性佝偻病(XLH)的疗效和安全性。方法回顾性分析2022年8月于内分泌代谢科住院,采用布罗索尤单抗治疗因PHEX基因变异导致XLH的1例患儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果患儿,男,5岁11月龄,因“双下肢畸形3年,伴骨痛2个月”就诊。入院时血磷值0.82 mmol/L,骨骼X线检查示长骨干骺端杯口状、毛刷样改变,诸骨改变符合佝偻病表现。患儿母亲存在身材矮小、双下肢畸形伴骨痛症状。基因检测发现患儿PHEX基因变异(c.1282C>T,***428*,来源于母亲)。予以布罗索尤单抗治疗后,患儿血磷值较用药前升高,碱性磷酸酶及甲状旁腺激素水平降低,生长速率较前增快,骨痛好转,活动耐量提高,骨骼畸形程度较前明显好转,且未发生药物相关不良反应。结论布罗索尤单抗用于治疗因PHEX基因变异导致XLH的患儿,可改善多项指标且安全性良好。

关键词：布罗索尤单抗 X连锁低磷性佝偻病 PHEX基因低磷血症儿童

心脏MR心室内血流动力分析用于心血管疾病研究进展

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中国医学影像技术 2025年第2期41卷 336-339页

作者：马岩岩钟玉敏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心影像诊断中心上海200127

血流动力学信息对于及时干预心血管疾病、改善长期预后具有重要意义。基于心脏MR(CMR)心室内血流动力(HDF)分析有望根据血流与心肌的相互作用而更早检出血流动力学异常改变、识别轻度心室功能不全。本文就CMR心室HDF分析方法及其在心血... 详细信息

血流动力学信息对于及时干预心血管疾病、改善长期预后具有重要意义。基于心脏MR(CMR)心室内血流动力(HDF)分析有望根据血流与心肌的相互作用而更早检出血流动力学异常改变、识别轻度心室功能不全。本文就CMR心室HDF分析方法及其在心血管疾病中的研究进展进行综述。

关键词：磁共振成像血流动力学心血管疾病

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儿童脓毒性休克诊治中的重点与难点问题

中华儿科杂志 2025年第03期63卷 217-219页

作者：任宏孙思娟王莹国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童重症医学科上海

脓毒性休克严重威胁儿童的生命, 近10年来随着研究的深入, 对儿童脓毒性休克的认知不断提升, 对诊治更强调每个环节评估与监测的重要性, 从而提升治疗的有效性。本文将从儿童脓毒性休克诊断新标准、感染管控、血流动力学治疗、机体反应...

脓毒性休克严重威胁儿童的生命, 近10年来随着研究的深入, 对儿童脓毒性休克的认知不断提升, 对诊治更强调每个环节评估与监测的重要性, 从而提升治疗的有效性。本文将从儿童脓毒性休克诊断新标准、感染管控、血流动力学治疗、机体反应调控等方面进行阐述。

关键词：

努南综合征的生长发育规律与身材矮小的临床治疗进展

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中国当代儿科杂志 2025年第1期27卷 33-38页

作者：李辛温湉冯碧云王秀敏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心内分泌遗传代谢科上海200127

努南综合征(Noonan syndrome,NS)患者出生时身长和体重正常或略低于正常,出生后身高逐渐落后于正常人群,出现生长发育迟缓、青春期发育延迟等临床特征。我国NS患者身材矮小的发生率约为65%。NS患者身材矮小涉及多种病因,与婴幼儿喂养困... 详细信息

努南综合征(Noonan syndrome,NS)患者出生时身长和体重正常或略低于正常,出生后身高逐渐落后于正常人群,出现生长发育迟缓、青春期发育延迟等临床特征。我国NS患者身材矮小的发生率约为65%。NS患者身材矮小涉及多种病因,与婴幼儿喂养困难、合并先天性心脏病、遗传异质性、生长激素/胰岛素样生长因子-1轴紊乱等有关,常使用生长激素改善矮小症状。该文通过总结NS各阶段生长发育规律,分析身材矮小病因,以及临床治疗的最新进展,为诊断和治疗NS身材矮小提供新思路。

关键词：努南综合征生长发育身材矮小生长激素

AVEIR无导线起搏器治疗儿童病态窦房结综合征1例

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 195-197页

作者：陈轶维朱荻绮杜欣为张志芳李奋傅立军上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心血管内科上海200127

13岁男性患儿因"胸闷1个月余,晕厥1次"就诊。结合患儿心电图、24 h动态心电图结果诊断为病态窦房结综合征、阿斯综合征。经综合评估后选择经右股静脉途径完成右心室低位间隔部AVEIR无导线起搏器植入,设置心室起搏、心室感知、感知后抑... 详细信息

13岁男性患儿因"胸闷1个月余,晕厥1次"就诊。结合患儿心电图、24 h动态心电图结果诊断为病态窦房结综合征、阿斯综合征。经综合评估后选择经右股静脉途径完成右心室低位间隔部AVEIR无导线起搏器植入,设置心室起搏、心室感知、感知后抑制模式45次/min。术后3个月随访患儿胸闷症状改善,未发生晕厥,程控检查提示起搏阈值0.5 V/0.4 ms,阻抗450Ω,起搏比例13%,设置起搏输出电压2.5 V,脉宽0.4 ms条件下,预期电池寿命22.2年。

关键词：病态窦房结综合征阿斯综合征胸闷症状心室起搏起搏阈值男性患儿起搏器植入电池寿命

基于PCNE分类系统的儿科前置审核医嘱分析

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中国药房 2025年第3期36卷 351-355页

作者：沈安乐王佩齐徐涛骆佳王学贤张顺国李志玲上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心药剂科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心海南医院药学部海南三亚572000 上海市健康医学院药学院上海201318

目的采用欧洲药学监护联盟(PCNE)分类系统分析儿科医院门诊前置审核医嘱中的药物相关问题(DRPs),为改进前置审核系统、减少用药错误的发生提供参考依据。方法回顾性收集2022年7月至2023年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心... 详细信息

目的采用欧洲药学监护联盟(PCNE)分类系统分析儿科医院门诊前置审核医嘱中的药物相关问题(DRPs),为改进前置审核系统、减少用药错误的发生提供参考依据。方法回顾性收集2022年7月至2023年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的门诊前置审核医嘱数据,通过PCNE分类系统(V 9.1版)对医嘱中存在的DRPs进行分类汇总,分析DRPs医嘱产生的问题类型、问题的产生原因、介入被接受情况。结果本研究共纳入门诊前置审核DRPs医嘱66 017条,涉及患者41 165例。其中≤5岁患儿的DRPs医嘱占比最高(58.25%),其次为6~12岁患儿(33.52%);DRPs医嘱占比最高的科室为儿内科(71.41%);DRPs医嘱发生率最高的科室为胸外科(9.73%);发生DRPs医嘱的药品种类前3名为全身用抗感染药(25.26%)、中成药(24.74%)和呼吸系统药物(22.38%)。参照PCNE分类系统,DRPs医嘱中问题类型占比最高为治疗安全性问题(64.86%);DRPs医嘱产生的原因主要为剂量选择(82.09%),其中药物剂量过高占41.26%;92.13%的介入都能被临床医生接受并完全执行。结论使用PCNE分类系统,能够有效分析前置审核系统识别的DRPs医嘱。药师应重点关注≤5岁儿童的用药情况,及时更新和制定个性化的审核规则,满足儿童临床用药的合理性需求。

关键词： PCNE分类系统药物相关问题医嘱儿科前置审核

肺动脉高压患儿皮下泵入曲前列尼尔护理研究进展

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护理学杂志 2025年第1期40卷 111-114页

作者：莫爱媛吕云芬邓含芳李儇儇上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127 上海交通大学护理学院

总结肺动脉高压患儿皮下泵入曲前列尼尔的研究现状,皮下泵入曲前列尼尔的应用优势、耐受性影响因素、疼痛管理、面临的挑战及未来展望,为临床医护人员进行皮下泵入曲前列尼尔管理提供参考。

关键词：儿童肺动脉高压曲前列尼尔靶向药物生物利用度肺血流动力学心功能用药护理综述文献

输尿管软镜与小通道经皮肾镜治疗儿童1~2厘米肾结石的对比研究

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临床小儿外科杂志 2025年第1期24卷 13-17页

作者：钟量邹翔宇侯艳萍孙杰上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心泌尿外科上海200127

目的探讨输尿管软镜(flexible ureteroscopy,fURS)与小通道经皮肾镜(mini-percutaneous nephrolithotomy,mini-PCNL)治疗儿童1~2 cm肾结石的安全性及有效性。方法本研究为回顾性研究,收集2019年10月至2024年10月于上海儿童医学中心接受输尿管软镜、小通道经皮肾镜(F4.8、F11)治疗的儿童肾结石患者资料,按照手术方式分为输尿管软镜组(n=26)与小通道经皮肾镜组(n=18),对两组患儿年龄、性别、结石大小、位置、下盏结石占比、累计手术时间、累计住院天数、累计住院费用、3 mm以上结石残留等数据进行对比分析。结果输尿管软镜组与小通道经皮肾镜组患儿年龄、结石最大长径、结石密度、下盏结石占比(2/26比4/18)比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组累计住院天数、累计手术时间比较,差异有统计学意义(P0.05)。结论F4.8、F11小通道经皮肾镜手术治疗儿童1~2 cm肾结石安全有效,较输尿管软镜手术具有手术时间短、住院时间短等优点,尤其对于下盏结石更具有优势。

关键词：尿路结石外科手术儿童