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单中心19例复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤挽救性治疗经验及回顾性分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第2期39卷 109-113页

作者：韩亚丽汤静燕潘慈张安安苏萌姜大朋钟玉敏殷敏智高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、... 详细信息

目的分析复发性颅外恶性生殖细胞肿瘤(MGCTs)患儿的生存率及预后因素,探索复发性颅外MGCTs患儿可行的挽救性治疗手段。方法回顾性研究。研究对象为2010年1月至2020年1月上海儿童医学中心收治的复发性颅外MGCTs患儿,治疗方案包括手术、化疗和放疗。采用Kaplan-Meier生存分析法及Cox风险回归对患儿进行生存率及预后因素分析。结果共收治172例颅外MGCTs患儿,其中21例复发,复发率为12.2%,中位复发时间为治疗结束后11个月,2例复发患儿因不符合入组标准被剔除,最终19例进入统计。19例患儿中男10例,女9例;复发年龄26个月(8~170个月);随访时间57个月(13~122个月)。复发患儿中16例接受挽救性化疗,14例接受手术完整切除,4例患儿接受放疗。复发患儿4年总体生存(4yr-OS)率为(82.5±9.2)%(19例),其中初诊时仅手术未行辅助化疗的患儿,复发后再治疗的4yr-OS率为(92.3±7.4)%(13例);初诊时接受化疗的患儿,复发再治疗后4yr-OS率为(60.0±21.9)%(6例),二者比较差异有统计学意义(P=0.002)。单因素及Cox多因素回归分析均提示,化疗3个疗程后甲胎蛋白水平未恢复正常者明显影响最终生存率。结论颅外MGCTs患儿复发后通过完整手术切除、化疗、放疗等综合治疗后仍有较高的生存率,初治时仅手术未行辅助化疗者,复发再治疗后的生存率明显优于初治时已接受化疗的患儿。

关键词：儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤复发性

室间隔缺损患儿住院干预期间营养风险筛查及其临床结局的研究

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 783-787页

作者：潘莉雅宋思清翁子寒付欢欢贾雪琦洪莉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心临床营养科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心信息科上海200127

目的:利用信息化工具分析室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)患儿的营养风险筛查评分及相关临床数据,为VSD患儿的营养成本效益分析提供循证基础。方法:收集2019年1月至2020年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏科... 详细信息

目的:利用信息化工具分析室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)患儿的营养风险筛查评分及相关临床数据,为VSD患儿的营养成本效益分析提供循证基础。方法:收集2019年1月至2020年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏科收治的3100例VSD患儿的临床资料,其中男1605例,女1495例;心内科收治455例,心外科收治2557例,重症监护室收治88例。以改良的儿科营养不良评估筛查工具对患儿进行营养风险筛查,科32例,心外科1343例,重症监护室55例。与中低营养风险比较,VSD患儿在高营养风险时有更长的住院天数[(10.3±6.9)d比(8.3±3.5)d],其住院总费用[(74346.6±30347.0)元比(65916.1±36780.4)元]、抗菌药物费用[(1260.0±344.2)元比(612.8±154.7)元]以及日均抗菌药物费用[(92.1±86.5)元比(63.2±59.3)元]均提高,差异具有统计学意义(均P0.05)。结论:与入院时的身高、体重相比,营养风险筛查对住院天数与总费用、抗菌药物费用及日均费用等均具有更好的预测作用,住院期间应定期对VSD患儿进行营养风险筛查。

关键词：心室间隔缺损营养风险筛查住院天数住院费用

儿童骶尾部小凹与终丝变性的关系探讨(附343例报告)

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中华神经外科杂志 2024年第9期40卷 880-884页

作者：夏泽阳高俜娉宋云海杨波鲍南上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科上海200127

目的探讨儿童骶尾部小凹与终丝变性的关系。方法纳入2015年4月至2020年3月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科以发现骶尾部小凹为主诉就诊、且行腰椎MRI检查的儿童343例。对MRI发现终丝变性(MRI阳性)或虽然MRI为阴性但有... 详细信息

目的探讨儿童骶尾部小凹与终丝变性的关系。方法纳入2015年4月至2020年3月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科以发现骶尾部小凹为主诉就诊、且行腰椎MRI检查的儿童343例。对MRI发现终丝变性(MRI阳性)或虽然MRI为阴性但有明显脊髓拴系症状的患儿行手术治疗。回顾性分析有骶尾部小凹的儿童终丝变性的发生情况,并分析不同影像学表现患儿终丝变性的差异。结果343例患儿中,经手术证实166例(48.4%)存在终丝变性。术前MRI阳性者152例(44.3%),阴性者191例(55.7%);152例MRI阳性患儿中,52例矢状位及轴位像均可见终丝变性,100例仅轴位像可见终丝变性;191例MRI阴性者中,14例(7.3%)因存在明显脊髓拴系症状行手术探查,术中均发现终丝变性。术中显示,MRI矢状位及轴位像均为阳性组、仅轴位像阳性组、MRI阴性组的终丝最大直径分别为(3.58±1.17)mm、(2.32±0.56)mm、(2.04±0.37)mm,差异有统计学意义(P神经损伤症状,无脑脊液漏。术后6个月随访显示,术前有症状的患儿症状均明显改善。结论有骶尾部小凹的儿童发生终丝变性的概率高。MRI轴位像扫描有助于提高MRI的阳性发现率;MRI阴性者不能排除终丝变性。MRI终丝变性检出率与终丝直径和病理学类型相关,终丝纤维变性不易被MRI检出。

关键词：骶尾部小凹终丝变性儿童磁共振成像相关性

儿童延髓肿瘤手术诱发应激性心肌病1例并文献复习

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中华神经外科杂志 2024年第5期40卷 519-521页

作者：夏泽阳宋云海高俜娉鲍南杨波上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科上海200127

应激性心肌病(TTS)是一种不伴阻塞性冠状动脉疾病的获得性、暂时性局限性左心室功能障碍,儿童发病较少,因手术诱发的儿童患者更为罕见。本文报道1例延髓肿瘤手术诱发的TTS患儿,主要表现为术后4 h出现的不明原因急性心力衰竭。患儿经强... 详细信息

应激性心肌病(TTS)是一种不伴阻塞性冠状动脉疾病的获得性、暂时性局限性左心室功能障碍,儿童发病较少,因手术诱发的儿童患者更为罕见。本文报道1例延髓肿瘤手术诱发的TTS患儿,主要表现为术后4 h出现的不明原因急性心力衰竭。患儿经强心、利尿、呼吸机辅助等支持治疗4 d后心功能开始好转,术后第21天康复出院。

关键词：急性心力衰竭应激性心肌病冠状动脉疾病不明原因儿童患者延髓肿瘤阻塞性 TTS

单中心10年间冠状动脉起源异常患儿临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 757-760页

作者：林洁靓张锰李奋傅立军高伟刘廷亮郭颖钟玉敏沈捷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127

目的:分析不同类型冠状动脉(冠脉)起源异常的临床特点。方法:病例系列研究。根据2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的确诊冠脉起源异常患儿的各项临床资料,对不同类型冠脉起源异常的疾病情况进行归纳总... 详细信息

目的:分析不同类型冠状动脉(冠脉)起源异常的临床特点。方法:病例系列研究。根据2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的确诊冠脉起源异常患儿的各项临床资料,对不同类型冠脉起源异常的疾病情况进行归纳总结。结果:共收治177例冠脉起源异常患儿,其中,左冠脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)122例,男54例,女68例,中位年龄1.2岁;右冠脉异常起源于肺动脉(ARCAPA)6例,男3例,女3例,中位年龄4.3岁;左冠脉异常起源于右冠窦(ALCA)9例,男6例,女3例,中位年龄9.5岁;右冠脉异常起源于左冠窦(ARCA)40例,男24例,女16例,中位年龄7.7岁。确诊ALCAPA的患儿多在1岁以内起病,以慢性心力衰竭为主要表现,小年龄患儿常伴有严重的二尖瓣反流;共111例患儿进行手术,11例患儿术后死亡。6例ARCAPA患儿无明显临床症状,确诊后根据双冠脉循环原则行手术治疗。9例ALCA患儿均以运动后晕厥,胸痛或腹痛起病,有8例患儿进行外科手术治疗,其中1例患儿进行心脏移植。40例ARCA患儿中,23例出现临床表现,主要以运动后胸闷,晕厥,胸痛为主诉,术前16例患儿平板运动试验阳性,共13例患儿进行外科手术治疗。结论:不同类型的冠脉起源异常严重程度各有不同,左冠脉起源异常临床表现一般较重,多有心功能不全或猝死风险,一旦确诊,应及时外科治疗;右冠脉起源异常相对较轻,少数可有严重后果,一般遵循个体化或者双冠脉循环原则进行治疗。

关键词：儿童先天性心脏畸形冠状动脉起源异常

童趣化陪伴和药物镇静对缓解学龄前患儿术前焦虑的效果比较

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2740-2744页

作者：胡艺王丹许文妍郑吉建张马忠上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海

目的探讨童趣化陪伴和药物镇静两种方式对缓解学龄前患儿术前焦虑的有效性。方法回顾性分析上海儿童医学中心2021年4月至2022年3月择期手术学龄前(3～6岁)患儿3 825例, 根据术前抗焦虑方案分为3组:童趣化陪伴组(n=2 198)、镇静药物组(n=... 详细信息

目的探讨童趣化陪伴和药物镇静两种方式对缓解学龄前患儿术前焦虑的有效性。方法回顾性分析上海儿童医学中心2021年4月至2022年3月择期手术学龄前(3～6岁)患儿3 825例, 根据术前抗焦虑方案分为3组:童趣化陪伴组(n=2 198)、镇静药物组(n=1 281)和未干预组(n=346)。镇静药物组给予右美托咪啶2 μg/kg滴鼻, 或咪达唑仑糖浆0.5 mg/kg口服。童趣化陪伴组由获得认证的专职术前镇静护士提供童趣化护理模式。未干预组为由于各种主观及客观原因, 未实施任何抗焦虑方案。记录所有患儿的术前分离焦虑评分(PSAS)、镇静用药情况和Ramsay镇静深度评分。主要观察指标为基于PSAS评分评估的不同抗焦虑方案组的分离成功率, 次要观察指标为Ramsay镇静深度评分。结果童趣化陪伴组男1 462例, 女736例, 年龄[M(Q1, Q3)]为59(49, 69)个月;镇静药物组男824例, 女457例, 年龄为52(42, 61)个月;未干预组男212例, 女134例, 年龄为57(48, 69)个月。童趣化陪伴组分离成功率为95.6%(2 102/2 198), 镇静药物组分离成功率为93.8%(1 202/1 281), 均高于未干预组的43.6%(151/346)(均P<0.05)。使用镇静药物的1 281例患儿中, 785例口服咪达唑仑, 496例鼻内滴注右美托咪啶。与右美托咪啶滴鼻组比较, 口服咪达唑仑组月龄较小、体重较轻、美国麻醉医师协会(ASA)分级Ⅲ级比例较高(均P<0.05)。口服咪达唑仑组分离成功率为93.4%(733/785), 右美托咪啶滴鼻组为94.6%(469/496), 差异无统计学意义(P=0.392)。右美托咪啶滴鼻组Ramsay镇静深度评分为2(2, 2)分, 优于口服咪达唑仑组的2(2, 2)分(P=0.024)。结论童趣化陪伴和药物镇静均可有效缓解学龄前患儿术前焦虑。

关键词：儿童, 学龄前舒适化医疗术前焦虑术前镇静

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儿童非转移性尤文肉瘤41例分析

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 365-370页

作者：袁晴韩亚丽潘慈汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科上海200127

目的总结儿童非转移性尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中... 详细信息

目的总结儿童非转移性尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中心横纹肌肉瘤‑2009方案进行化疗,并根据危险度分组行手术和/或放疗等局部治疗。应用Kaplan‑Meier方法计算总体生存率(overall survival,OS)、无事件生存率(event‑free survival,EFS)。采用log‑rank法行单因素预后分析,以Cox回归进行多因素分析。结果41例患儿中,男21例,女20例;中位发病年龄为7.7岁(范围:1.2~14.6岁);无事件生存患儿中位随访时间为68.1个月(范围:8.1~151.7个月)。截至末次随访,33例患儿无病生存,41例患儿总体5年EFS为(78±6)%,5年OS为(82±6)%。log‑rank检验单因素分析显示,肿块直径≥8 cm、诊断至局部治疗开始时间≥16周及手术未完整切除者预后差(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,手术未完整切除(HR=8.381,95%CI:1.681~41.801,P=0.010)是ES患儿预后差的独立危险因素。2例发生了第二肿瘤。结论ES患儿采用化疗、手术及放疗的综合治疗预后较好;初诊时肿块直径≥8 cm者的预后较差,而手术完整切除和早期开始局部治疗可改善预后。

关键词：尤文肉瘤预后危险因素儿童

儿童先天性门体分流分次结扎和封堵的诊治经验

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 408-412页

作者：严志龙陈其民陈盛谢周龙龙赵华颖梅董昱上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心外科上海200127

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;... 详细信息

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;2例智力下降,2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影,并尝试用球囊封堵,术中测出封堵后门静脉压过高,改为手术结扎,分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管,术后B型超声监测门静脉血流,分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径,再次通过血管介入技术,进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善;2例紫绀患儿术后氧合也得到改善,并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年,生长发育较好。结论采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流(特别是门静脉发育不良患儿)是一种较好的选择。

关键词：门体分流,外科门静脉高压肺动脉高压儿童

儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤18例分析

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 553-558页

作者：赵金城封明轩苏萌韩亚丽薛峰唐月佳张安安汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学附属上海仁济医院肝脏外科上海200127

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿1... 详细信息

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿18例为研究对象,分析临床特点、治疗过程和预后等数据,采用Kaplan-Meier方法计算总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),采用Log-Rank检验进行预后因素分析。结果18例患儿中男6例、女12例,年龄40(35,54)月龄,肿瘤发生于肝移植后21(17,35)个月,其中早发型病例(肝移植1年以内)5例。17例患儿存在腹部病灶,主要临床表现为腹泻、呕吐和腹部包块。所有患儿均为EB病毒相关移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)。18例患儿中1例起病危重个体化治疗,17例接受CP方案(环磷酰胺+甲泼尼龙联合利妥昔单抗)和(或)改良EPOCH方案(泼尼松+依托泊苷+阿霉素+长春新碱+环磷酰胺联合利妥昔单抗)。18例患儿中15例完全缓解,2例部分缓解,1例严重感染死亡。18例患儿2年OS和EFS分别为(94±5)%和(83±8)%。单因素分析显示,年龄、性别和早发型病例等对OS和EFS的影响差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论PTLD临床表现不典型,推荐肝移植后持续监测血浆EB病毒DNA以发现早期PTLD。针对肝移植术后侵袭性成熟B淋巴瘤患儿,CP和(或)改良EPOCH化疗方案效果较好。

关键词：肝移植淋巴瘤儿童