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宫内心脏介入治疗胎儿危重型先天性心脏病5例报告

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临床儿科杂志 2024年第1期42卷 35-39页

作者：蔡蕾裔赵莉晴王磊焦先婷张拥军武育蓉朱泓夏红萍孙锟陈笋上海交通大学医学院附属新华医院儿心脏中心上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院宫内儿科疾病诊治中心上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科上海200092

目的探索胎儿心脏介入治疗(FCI)对于胎儿危重型先天性心脏病的可行性及短期疗效。方法纳入2018年8月至2022年5月在宫内诊治中心进行FCI的所有患儿的临床资料,包括围产期至出生后基本信息、FCI手术信息、胎儿超声心动图信息等,追踪病例... 详细信息

目的探索胎儿心脏介入治疗(FCI)对于胎儿危重型先天性心脏病的可行性及短期疗效。方法纳入2018年8月至2022年5月在宫内诊治中心进行FCI的所有患儿的临床资料,包括围产期至出生后基本信息、FCI手术信息、胎儿超声心动图信息等,追踪病例至出生后3月,分析FCI技术的可行性、有效性及安全性。结果纳入胎儿7例,其中5例实施FCI手术,手术成功率100%(5/5),包括2例重度主动脉瓣狭窄(CAS)和3例室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)。手术时的中位孕周为29^(+2)(28^(+6)~32^(+4))周。5例胎儿FCI术后的超声心动图指标均获得明显改善。5例胎儿均足月出生,中位出生胎龄39^(+2)(38~39^(+4))周。生后2例CAS患儿行外科主动脉瓣成形术,3例PA/IVS患儿完成经皮肺动脉瓣球囊扩张术。1例心功能不全CAS患儿于新生儿期死亡,4例随访中,预后良好。结论FCI是一项安全、有效的技术,有望改善危重型先天性心脏病的预后。

关键词：胎儿心脏介入治疗主动脉瓣狭窄室间隔完整型肺动脉闭锁先天性心脏病

儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤18例分析

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 553-558页

作者：赵金城封明轩苏萌韩亚丽薛峰唐月佳张安安汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科上海200127 上海交通大学附属上海仁济医院肝脏外科上海200127

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿1... 详细信息

目的总结儿童肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床特点、诊治要点及预后因素。方法回顾性病例总结。以2018年6月至2022年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科收治的病理诊断明确的肝移植后侵袭性成熟B细胞淋巴瘤患儿18例为研究对象,分析临床特点、治疗过程和预后等数据,采用Kaplan-Meier方法计算总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),采用Log-Rank检验进行预后因素分析。结果18例患儿中男6例、女12例,年龄40(35,54)月龄,肿瘤发生于肝移植后21(17,35)个月,其中早发型病例(肝移植1年以内)5例。17例患儿存在腹部病灶,主要临床表现为腹泻、呕吐和腹部包块。所有患儿均为EB病毒相关移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)。18例患儿中1例起病危重个体化治疗,17例接受CP方案(环磷酰胺+甲泼尼龙联合利妥昔单抗)和(或)改良EPOCH方案(泼尼松+依托泊苷+阿霉素+长春新碱+环磷酰胺联合利妥昔单抗)。18例患儿中15例完全缓解,2例部分缓解,1例严重感染死亡。18例患儿2年OS和EFS分别为(94±5)%和(83±8)%。单因素分析显示,年龄、性别和早发型病例等对OS和EFS的影响差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论PTLD临床表现不典型,推荐肝移植后持续监测血浆EB病毒DNA以发现早期PTLD。针对肝移植术后侵袭性成熟B淋巴瘤患儿,CP和(或)改良EPOCH化疗方案效果较好。

关键词：肝移植淋巴瘤儿童

《中国药物性肝损伤诊治指南(2023年版)》解读

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中华肝脏病杂志 2024年第4期32卷 312-317页

作者：茅益民上海交通大学医学院附属仁济医院上海市消化疾病研究所上海市脂肪性肝病诊治研究中心上海200001

药物可导致急性、慢性和特殊表型等目前已知的几乎所有类型的肝损伤。药物性肝损伤是临床上不明原因肝损伤的重要病因。由于缺乏特异性的诊断生物标志物,其在实践中的正确诊断充满挑战,尤其是在伴随基础肝病、多药联合治疗等复杂临床场... 详细信息

药物可导致急性、慢性和特殊表型等目前已知的几乎所有类型的肝损伤。药物性肝损伤是临床上不明原因肝损伤的重要病因。由于缺乏特异性的诊断生物标志物,其在实践中的正确诊断充满挑战,尤其是在伴随基础肝病、多药联合治疗等复杂临床场景中。对不同药物导致肝损伤的风险因素、临床特征和预后的全面了解,有助于临床医生及时识别、诊断和管理。尽管指南根据最新研究进展提供的循证医学证据制定,但应该意识到,在药物性肝损伤领域高质量证据有限,因此,对指南的解读应谨慎,临床医生应在指南框架下对个体患者采取最佳的诊疗策略。

关键词：药物性肝损伤指南解读

^(18)F-PI-2620 PET脑显像对不同认知障碍患者tau蛋白的辅助诊断价值及认知相关分析

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中华核医学与分子影像杂志 2024年第5期44卷 273-278页

作者：黄干张焱王成辛玫邵泓达王悦万良荣邱菊徐群刘建军李霞张晨鹏上海交通大学医学院附属仁济医院核医学科上海200127 上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科上海200127 上海交通大学医学院附属精神卫生中心老年精神科、上海交通大学阿尔茨海默病诊治中心上海200030

目的探讨^(18)F-PI-2620 PET/CT脑显像中SUV比值(SUVR)对不同认知障碍患者大脑内tau蛋白沉积模式的评估价值及其与认知的相关性。方法本研究为横断面研究。回顾性纳入仁济医院2019年12月至2022年11月间67例受试者,包括54例阿尔茨海默病(... 详细信息

目的探讨^(18)F-PI-2620 PET/CT脑显像中SUV比值(SUVR)对不同认知障碍患者大脑内tau蛋白沉积模式的评估价值及其与认知的相关性。方法本研究为横断面研究。回顾性纳入仁济医院2019年12月至2022年11月间67例受试者,包括54例阿尔茨海默病(AD)患者[男21例、女33例,年龄(68.6±7.8)岁]、7例轻度认知障碍(MCI)患者[男1例、女6例,年龄(63.1±11.2)岁]和6名健康对照(HC)[男4名、女2名,年龄(69.0±5.8)岁]。对所有纳入者行^(18)F-PI-2620 PET/CT检查,以小脑下部为参考脑区,获得额叶、颞叶、枕叶、顶叶、岛叶、全脑以及10个独立感兴趣脑区(杏仁核、眶额叶皮质、扣带回、枕上回、顶上回、顶下缘角回、楔前叶、颞下回、内嗅皮质和海马旁回)SUVR。检查前所有受试者行神经心理学认知量表评估[简易精神状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)]。采用单因素方差分析和最小显著差异t检验分析3组受试者SUVR的差异;通过ROC曲线分析获得各脑区SUVR鉴别AD-MCI和AD-NC的最佳界值;采用Pearson相关分析探讨SUVR与认知量表评分的相关性。结果AD组、MCI组和HC组的全脑SUVR分别为1.40±0.31、1.08±0.19和1.01±0.12。全脑和不同脑区分割方式获得SUVR的定量分析均可以鉴别AD与HC组、AD与MCI组,组间SUVR差异有统计学意义(F值:1.76~10.09,t值:2.98~7.47,均P0.05)。ROC曲线分析示以下SUVR界值鉴别诊断较好:AD与HC组,全脑1.18(AUC=0.89)、杏仁核1.13(AUC=0.94)、海马旁回1.26(AUC=0.94);AD与MCI组,全脑1.06(AUC=0.82)、杏仁核1.18(AUC=0.88)、颞下回1.28(AUC=0.88)。全脑及额叶、枕叶、顶叶、颞叶、岛叶的SUVR与MMSE和MoCA评分呈负相关(r值:-0.64~-0.40,均P<0.05)。结论在^(18)F-PI-2620 PET脑显像中,SUVR定量分析可以辅助鉴别AD与HC、AD与MCI;全脑和五大脑叶的SUVR与MMSE和MoCA评分存在负相关。

关键词：阿尔茨海默病认知功能障碍 tau蛋白质类吡啶类正电子发射断层显像术体层摄影术,X线计算机

儿童先天性门体分流分次结扎和封堵的诊治经验

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 408-412页

作者：严志龙陈其民陈盛谢周龙龙赵华颖梅董昱上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心外科上海200127

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;... 详细信息

目的探讨儿童先天性门体静脉分流分次结扎和封堵的诊治经验。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的先天性门体分流患儿5例的临床资料,其中男1例,女4例。2例肝内门体分流和3例肝外门体分流;2例智力下降,2例紫绀伴轻度活动后气促。所有病例均先通过导管技术进行血管造影,并尝试用球囊封堵,术中测出封堵后门静脉压过高,改为手术结扎,分别采用分次结扎及部分结扎后再封堵的技术进行治疗。结果3例患儿术中采用部分结扎异常分流血管,术后B型超声监测门静脉血流,分别在术后7、10 d再次在床边完全结扎异常血管。2例采取部分结扎或缩小分流血管直径,再次通过血管介入技术,进行异常分流血管的封堵。2例术前智力下降孩子得到明显改善;2例紫绀患儿术后氧合也得到改善,并且肺动脉压力也明显下降。所有患儿空腹及餐后2 h血氨浓度下降至正常水平。随访2个月~3年,生长发育较好。结论采用分次结扎和部分结扎后再封堵异常分流血管方法治疗儿童先天性门体静脉分流(特别是门静脉发育不良患儿)是一种较好的选择。

关键词：门体分流,外科门静脉高压肺动脉高压儿童

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儿童咯咯笑尿失禁的诊治进展

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 580-582页

作者：吴雨涵马骏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科上海200127

儿童咯咯笑尿失禁是日间尿失禁的一种,由于发病率低,临床上对其认识不足,容易与其他日间尿失禁亚型混淆导致误诊,故明确诊断十分关键。目前咯咯笑尿失禁主流治疗方案为标准泌尿疗法及生物反馈,药物哌甲酯可作为二线治疗。

关键词：尿失禁哌甲酯生物反馈二线治疗儿童明确诊断泌尿诊治进展

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儿童非转移性尤文肉瘤41例分析

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 365-370页

作者：袁晴韩亚丽潘慈汤静燕高怡瑾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科上海200127

目的总结儿童非转移性尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中... 详细信息

目的总结儿童非转移性尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)的临床特征、治疗结果和预后影响因素。方法对2010年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的41例非转移性ES初治患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿均采用该中心横纹肌肉瘤‑2009方案进行化疗,并根据危险度分组行手术和/或放疗等局部治疗。应用Kaplan‑Meier方法计算总体生存率(overall survival,OS)、无事件生存率(event‑free survival,EFS)。采用log‑rank法行单因素预后分析,以Cox回归进行多因素分析。结果41例患儿中,男21例,女20例;中位发病年龄为7.7岁(范围:1.2~14.6岁);无事件生存患儿中位随访时间为68.1个月(范围:8.1~151.7个月)。截至末次随访,33例患儿无病生存,41例患儿总体5年EFS为(78±6)%,5年OS为(82±6)%。log‑rank检验单因素分析显示,肿块直径≥8 cm、诊断至局部治疗开始时间≥16周及手术未完整切除者预后差(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,手术未完整切除(HR=8.381,95%CI:1.681~41.801,P=0.010)是ES患儿预后差的独立危险因素。2例发生了第二肿瘤。结论ES患儿采用化疗、手术及放疗的综合治疗预后较好;初诊时肿块直径≥8 cm者的预后较差,而手术完整切除和早期开始局部治疗可改善预后。

关键词：尤文肉瘤预后危险因素儿童

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儿科营养门诊规范化建设专家共识

临床儿科杂志 2024年第7期42卷 567-572页

作者：中国妇幼保健协会儿童营养专业委员会中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组洪莉王莹不详上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属新华医院小儿消化营养科

儿科营养门诊为儿童营养性疾病、疾病相关营养不良的全程营养管理、以及非疾病儿童营养状况监测、咨询与健康促进提供了重要的诊疗平台,其标准与规范建设非常重要[1-3]。2021年国家卫生健康委员会制定健康儿童行动提升计划(2021—2025年... 详细信息

儿科营养门诊为儿童营养性疾病、疾病相关营养不良的全程营养管理、以及非疾病儿童营养状况监测、咨询与健康促进提供了重要的诊疗平台,其标准与规范建设非常重要[1-3]。2021年国家卫生健康委员会制定健康儿童行动提升计划(2021—2025年)[4],要求积极推进各级妇幼保健及儿童专科医疗机构的儿科营养门诊建设。2011版国家《三级儿童医院评审标准》中指出三级儿童医院应设有儿童营养专科门诊[5]。2020版《三级医院评审标准实施细则》中指出营养治疗是临床诊疗的重要组成部分,医院应当对住院患者实施营养筛查、营养评估、营养治疗,以及出院后营养门诊治疗[6]。这种“病房-门诊-家庭”一体化的营养管理模式能缩短患者住院时间,减少住院费用,减轻家庭和社会的负担,也有利于患者的身心健康,提高生活质量。2022年,国家卫生健康委员会发布了《临床营养科建设与管理指南(试行)》[7],要求二级以上综合医院以及肿瘤、儿童、精神等专科医院应当按照指南建设和管理临床营养科,指出营养门诊是临床营养科的重要组成部分,承担营养筛查与评估、诊断、治疗、健康教育等工作。

关键词：儿童营养状况营养治疗医院评审标准营养门诊妇幼保健营养评估健康促进儿童医院

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甲状腺癌骨转移诊断及治疗

中国实用外科杂志 2024年第6期44卷 701-704页

作者：樊友本邓先兆杨庆诚邱忠领上海交通大学医学院附属第六人民医院普通外科暨上海交通大学甲状腺疾病诊治中心上海200233 上海交通大学医学院附属第六人民医院骨科暨国家骨科中心上海200233 上海交通大学医学院附属第六人民医院核医学科上海200233

甲状腺癌约4%并发骨转移,预后变差,70%病人在确诊后4年内死亡。甲状腺癌骨转移的发生与年龄、性别、种族、特别是病理类型、颈部病灶严重程度等因素相关。骨转移常引起骨痛、高钙血症等,增加了骨骼相关事件(SRE)的发生,如病理性骨折和... 详细信息

甲状腺癌约4%并发骨转移,预后变差,70%病人在确诊后4年内死亡。甲状腺癌骨转移的发生与年龄、性别、种族、特别是病理类型、颈部病灶严重程度等因素相关。骨转移常引起骨痛、高钙血症等,增加了骨骼相关事件(SRE)的发生,如病理性骨折和脊髓压迫,严重影响病人生活质量。甲状腺癌骨转移的诊断主要依靠影像学检查,包括颈部超声、增强CT、MRI、骨扫描和正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)等,可用于明确甲状腺病灶、侵犯范围和骨转移情况。甲状腺癌骨转移的治疗需要多学科联合诊治,制定个体化治疗方案。治疗方式包括手术治疗、同位素治疗、局部姑息治疗和小分子靶向治疗。手术治疗主要针对甲状腺原发病灶和骨寡转移灶,可进行病灶切除和骨缺损重建。分化型甲状腺癌骨转移病人在甲状腺全切术后可进行同位素^(131)I治疗,治疗前需停服甲状腺素并进行低碘饮食。局部姑息治疗方式包括骨水泥固定、姑息性刮除固定术、射频或冷冻、局部外放射和血管栓塞治疗等,可用于缓解局部症状、延缓肿瘤生长和减少术中出血。近年来,小分子靶向治疗发展迅速,索拉菲尼、仑伐替尼、凡德他尼、卡博替尼、安罗替尼等药物广泛用于晚期甲状腺癌的治疗,可有效抑制肿瘤血管生成和肿瘤生长。甲状腺癌骨转移,通过积极的综合治疗常仍能获得较好预后。

关键词：甲状腺癌骨转移外科治疗同位素治疗靶向治疗诊断预后骨骼相关事件