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分泌性中耳炎动物模型的探索及进展

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 405-410页

作者：万芊时海波上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200233

分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM),亦称渗出性中耳炎(otitis media effusion,OME),是以传导性聋及鼓室积液为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。OME为临床常见疾病,在学龄前儿童中发病率尤高。OME病因复杂,在基础研究中难以获... 详细信息

分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM),亦称渗出性中耳炎(otitis media effusion,OME),是以传导性聋及鼓室积液为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。OME为临床常见疾病,在学龄前儿童中发病率尤高。OME病因复杂,在基础研究中难以获得与人类OME发病高度一致的动物模型,相关病理生理机制研究和治疗方法受限。本文归纳了OME造模动物的种类,并从咽鼓管功能障碍、感染及免疫反应这3个可能与OME相关的病因入手,阐述了手术致咽鼓管功能障碍、中耳鼓室注射诱导、基因变异3大类OME动物模型,对其优缺点及适用情况进行了讨论。

关键词：渗出性中耳炎病理生理机制咽鼓管功能障碍传导性聋分泌性中耳炎鼓室积液动物模型基因变异

121例头颈部丛状神经纤维瘤手术治疗患者的回顾性研究

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中华整形外科杂志 2024年第2期40卷 169-178页

作者：王薇顾熠辉朱倍瑶谭好朱子骋顾斌胡晓洁杨军王智超李青峰上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011 上海交通大学医学院上海200025

目的:头颈部丛状神经纤维瘤(PNF)的治疗是临床难题,在手术治疗、分类、治疗时机和治疗方法上缺乏共识。通过对头颈部PNF手术治疗患者的临床表现、手术情况、肿瘤复发情况、治疗满意度及生活质量改变的分析,为进一步形成共识提供依据。方... 详细信息

目的:头颈部丛状神经纤维瘤(PNF)的治疗是临床难题,在手术治疗、分类、治疗时机和治疗方法上缺乏共识。通过对头颈部PNF手术治疗患者的临床表现、手术情况、肿瘤复发情况、治疗满意度及生活质量改变的分析,为进一步形成共识提供依据。方法:通过病历查阅及电话随访的方式,回顾性分析2012年5月至2022年7月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科因头颈部PNF进行手术治疗的Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)患者资料。完整收集、统计分析患者的临床资料,采用电话随访方式对患者和(或)家属的术后即刻满意度、远期手术满意度,以及标准化生活质量问卷HRQol和PlexiQol进行调查。根据治疗前后生活质量改变和远期手术满意度,将患者分为手术获益组及非获益组,使用单因素及多因素logistic回归分析远期手术获益患者的临床特点。结果:有完整记录的头颈部NF1入院手术患者共计512例,随访时筛选病史及影像学明确为NF1相关PNF,并取得有效随访的121例患者纳入研究。男70例,女51例,年龄(25.60±12.85)岁,范围7~63岁,其中≤18岁的患者41例,>18岁的患者80例。瘤体以侵袭性生长为主,62.81%(76/121)患者表现出临床功能障碍。41.32%(50/121)患者接受了多次手术治疗,121例患者总计进行了215次手术。手术目的包括改善外观及功能修复,术后并发症发生率为6.05%(13/215)。末次术后随访时间为(51.41±27.66)个月,42.15%(51/121)患者表示术后瘤体有复发。对术后即刻效果比较满意及非常满意的患者占76.03%(92/121),但在远期随访时满意率降至46.28%(56/121)。≤18岁的患者家属对手术造成的瘢痕不满意比例更高,且有更强的再次手术意愿。瘤体复发与否和手术获益密切相关( OR=2.32, P头颈部PNF复发的危险因素,其中≤18岁的患者复发风险显著高于>18岁患者( OR=3.49, P=0.004),并且7~12岁年龄段患者的末次术后复发率最高,达到68.42%(13/19);男性患者的复发概率显著低于女性( OR=0.40, P=0.026)。结论:头颈部PNF患者临床表现复杂,临床诊疗应注重充分的术前评估、积极的多学科诊疗协作和综合应用包括手术及靶向药物的治疗方法,以提高安全性及有效性,减少瘤体复发。

关键词：神经纤维瘤丛状 Ⅰ型神经纤维瘤病头颈部肿瘤肿瘤复发

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前庭代偿与治疗机制研究进展

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 256-260页

作者：李洁时海波上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200233

与其他感觉系统不同,前庭系统通过“推-拉”的模式维持整个系统的张力平衡,局部功能异常增强或减弱都将导致整个系统的功能障碍。单侧外周前庭受损将引起显著的前庭症状,但其可在数日至数周内逐步自行缓解,该现象被称为“前庭代偿”。... 详细信息

与其他感觉系统不同,前庭系统通过“推-拉”的模式维持整个系统的张力平衡,局部功能异常增强或减弱都将导致整个系统的功能障碍。单侧外周前庭受损将引起显著的前庭症状,但其可在数日至数周内逐步自行缓解,该现象被称为“前庭代偿”。由于多数情况下的前庭外周损伤为不可逆性,因此广泛认为中枢机制是前庭代偿的主因。其中,静态症状在数周内消失,代偿较为完全,推测是前庭核团放电再平衡的结果;动态症状的代偿需要更长时间,通过感觉替代、行为替代等方式实现,且代偿不完全。本文简要综述了前庭代偿及治疗机制的研究进展以期为未来的研究工作和临床治疗策略提供参考。

关键词：前庭功能障碍前庭代偿神经生物学中枢可塑性

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经鼻内镜手术治疗嗅神经母细胞瘤的临床分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期38卷 503-507页

作者：顾月龙茆松唐如李志鹏张维天上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200233

目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床特点和经鼻内镜手术联合放/化疗的治疗效果。方法回顾性分析2009年9月—2023年6月我院收治的接受经鼻内镜手术治疗的17例嗅神经母细胞瘤患者的临床、手术资料及随访结果。结果17例患者中改良Kadish B期4例,... 详细信息

目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床特点和经鼻内镜手术联合放/化疗的治疗效果。方法回顾性分析2009年9月—2023年6月我院收治的接受经鼻内镜手术治疗的17例嗅神经母细胞瘤患者的临床、手术资料及随访结果。结果17例患者中改良Kadish B期4例,C期10例,D期3例。10例患者一期行鼻内镜手术切除肿瘤(除外颈清),平均手术时长(5.2±2.5)h,平均出血量为(192.0±162.0)mL。15例患者行颅底重建,3例患者出现术后并发症,13例患者达到阴性切缘。所有患者均得以随访,平均随访(49.7±40.2)个月,死亡3例,复发和(或)转移6例。1、2和5年总体生存率分别为88.2%、80.2%和80.2%,1、2和5年无病生存率分别为82.4%、82.4%和50.8%。切缘阴性和切缘阳性的患者2年总体生存率分别为100.0%和25.0%,2年无病生存率分别为61.5%和25.0%。结论经鼻内镜手术联合放/化疗治疗嗅神经母细胞瘤疗效可靠,切缘阳性患者预后较差。

关键词：嗅神经母细胞瘤鼻内镜外科手术预后

钙离子转运ATP酶B2杂合突变导致小鼠渐进性前庭功能障碍

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第6期44卷 723-732页

作者：刘祎晴金晨曦冯宝怡成桢哲孙怡琳郑晓飞董庭婷吴皓陶永上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125 上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125 上海交通大学医学院附属第九人民医院样本库上海200125

目的·研究不同月龄钙离子转运ATP酶B2(ATPase plasma membrane Ca^(2+)transporting 2,ATP2B2)Oblivion杂合突变小鼠前庭毛细胞结构和前庭功能的变化。方法·选取2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变雄性小鼠各10只,以同龄C57BL/6J野生型雄性小鼠作为对照。通过免疫荧光实验观察不同月龄2组小鼠前庭毛细胞ATP2B2表达情况,并对微纹区及纹外区毛细胞数量进行统计;通过扫描电子显微镜(电镜)观察小鼠前庭毛细胞纤毛形态;通过透射电镜观察小鼠前庭毛细胞带状突触和线粒体;采用前庭诱发电位(vestibular evoked potential,VsEP)、前庭肌源性诱发电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP),及转棒、平衡木实验检测小鼠的前庭功能。结果·2组小鼠ATP2B2均主要表达于前庭毛细胞纤毛,2月龄及8月龄Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠微纹区及纹外区毛细胞数量与野生型小鼠均无明显差异。扫描电镜下,2月龄及8月龄杂合突变小鼠椭圆囊毛细胞纤毛无明显结构异常。透射电镜下,2月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板与神经连接部位附近的线粒体结构无异常,突触结构无异常;8月龄杂合突变小鼠前庭毛细胞表皮板附近线粒体出现空泡样变性,神经连接部位附近的线粒体及突触结构无异常。2月龄及8月龄杂合突变小鼠VsEP及VEMP阈值均较野生型小鼠显著上升,VsEP波形分析显示杂合突变小鼠P1潜伏期延长,P1N1波幅降低(均P<0.05)。2月龄杂合突变小鼠转棒、平衡木实验结果未见明显改变,但8月龄杂合突变小鼠完成转棒、平衡木能力较野生型小鼠显著下降(均P<0.05)。结论·Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠2月龄时前庭电生理功能下降,8月龄时出现前庭相关行为学异常,Atp2b2 Oblivion杂合突变小鼠呈渐进性前庭功能障碍。

关键词：钙离子转运ATP酶B2 前庭功能障碍前庭毛细胞纤毛

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听神经病的基因治疗现状

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 510-518,446页

作者：孙怡琳金晨曦冯宝怡董庭婷吴皓陶永上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125 上海交通大学医学院附属第九人民医院生物样本库上海200125

听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病,病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来,包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状,以期推动听神经... 详细信息

听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病,病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来,包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状,以期推动听神经病的精准治疗。

关键词：听神经病听觉障碍病因机制生物学治疗精准治疗基因治疗临床诊疗言语识别

微血管减压术治疗原发性半面痉挛21例疗效分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 372-375页

作者：巩丽娜于栋祯吴雅琴陈正侬殷善开上海交通大学医学院附属第六人民医院颅底外科中心上海200233 上海交通大学医学院附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:探讨评估面神经微血管减压术治疗原发性半面痉挛的手术疗效。方法:微血管减压术治疗原发性半面痉挛患者21例,随访至术后6个月,根据患者临床症状评定治疗疗效。结果:术后第1天、14天、1个月、3个月、6个月有效率分别为95.2%、100%、... 详细信息

目的:探讨评估面神经微血管减压术治疗原发性半面痉挛的手术疗效。方法:微血管减压术治疗原发性半面痉挛患者21例,随访至术后6个月,根据患者临床症状评定治疗疗效。结果:术后第1天、14天、1个月、3个月、6个月有效率分别为95.2%、100%、100%、100%、100%;术后出现耳鸣者1例,术后第6天耳鸣消失;术后出现术侧面瘫1例(术后第1天,术侧面神经功能Ⅱ级),术后第6天痊愈;随访期间无脑脊液漏、颅内感染、死亡和致残等不良事件发生。结论:微血管减压术是治疗原发性半面痉挛安全、有效的方法,值得临床推广。

关键词：原发性半面痉挛微血管减压术责任血管手术治疗

不同面神经功能重建方式治疗周围性面瘫效果分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 385-390页

作者：金婷婷柴永川薛璐蒋刈薛娜汪照炎上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的:探讨不同面神经重建方案的影响因素及其疗效,为面神经功能重建策略提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年1月因面神经不可逆损伤,行面神经功能重建手术的24例患者,面神经全瘫时程均<18个月。面神经中枢端可利用的患者中,根... 详细信息

目的:探讨不同面神经重建方案的影响因素及其疗效,为面神经功能重建策略提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年1月因面神经不可逆损伤,行面神经功能重建手术的24例患者,面神经全瘫时程均<18个月。面神经中枢端可利用的患者中,根据面神经缺失长度,行面神经吻合术6例(A组),行面神经移植术(腓肠神经或耳大神经)5例(B组);面神经中枢端无法利用时,行面神经-舌下神经桥接术(端-侧吻合)5例(C组),面神经移植术(腓肠神经或耳大神经)-舌下神经桥接术(端-侧吻合)4例(D组);联合修复术(面神经-咬肌神经桥接术联合上述方式之一)4例(E组)。术后随访时程≥1年。结果:24例患者中,术后1年面神经功能HB-Ⅲ级的百分比分别是:A组83.3%(5/6),B组60.0%(3/5),C组40.0%(2/5),D组25.0%(1/4),E组50.0%(2/4)。非多重面神经修复患者,口眼联动发生率为15.0%(3/20),而进行面神经-咬肌神经桥接的多重面神经修复患者中无一例发生口眼联动,且微笑时口角偏斜不明显。所有面神经-舌下神经端侧吻合的患者,伸舌无偏斜,舌肌无萎缩。结论:周围性面瘫的面神经功能重建方案多样,需根据中枢端能否利用及面神经缺损长度制定个性化修复方案。在单一修复方案中,为增加术后面神经功能疗效,应尽量减少神经的吻合口,提倡面神经转位吻合,同时为避免术后舌下神经功能障碍,提倡面神经-舌下神经端侧吻合。另外,多重面神经修复能够有效提高微笑时口角活动对称性,并降低口眼联动的发生率,对患者术后生活质量的提高具有较重要的意义。

关键词：周围性面瘫面神经功能重建多重面神经功能重建神经移植

MYO15A基因罕见突变导致常染色体隐性遗传性耳聋的遗传学及听力表型分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 38-43页

作者：林妘许军杨涛上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200125 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的:分析MYO15A基因突变导致的常染色体隐性遗传性耳聋的表型及基因型特点,为基因诊断提供依据,为患者及家庭提供遗传咨询。方法:对上海交通大学医学院附属第九人民医院经二代测序检测诊断为MYO15A基因突变导致耳聋的2例散发病例进行... 详细信息

目的:分析MYO15A基因突变导致的常染色体隐性遗传性耳聋的表型及基因型特点,为基因诊断提供依据,为患者及家庭提供遗传咨询。方法:对上海交通大学医学院附属第九人民医院经二代测序检测诊断为MYO15A基因突变导致耳聋的2例散发病例进行基因的突变分析,并在家系内行Sanger测序验证分析。结合临床资料,依据美国医学遗传学和基因组学会(American College of Medical Genetics and Genomics, ACMG)变异分类指南对突变位点进行致病性判定。结果:2个散发耳聋家系的先证者表型分别为双侧重度听力损失与完全听力损失。鉴定了MYO15A基因4个变异,其中致病变异1个,可能致病变异2个,临床意义未明的剪切位点变异1个。患者Ⅰ携带的c.3524dup(***1176Valfs*14)变异为已报道致病变异;携带的c.10082+3G>A剪切位点变异,根据ACMG指南判定为临床意义未明。患者双侧佩戴助听器后,右耳平均听阈值37.50 dB,左耳平均听阈值33.75 dB。患者Ⅱ携带c.7441_7442del(***2481Glufs*86)、c.10250_10252del(***3417del),根据ACMG指南判定为可能致病的。患者右侧人工耳蜗植入术后8年,听觉行为分级-Ⅱ(categorical auditory performance, CAP-Ⅱ)9分,言语可懂度分级(speech intelligibility rating, SIR)5分。结论:本研究新发现的MYO15A基因罕见的c.7441_7442del突变与剪切位点突变c.10082+3G>A与常染色体隐性遗传性耳聋密切相关,丰富了MYO15A基因突变谱,为遗传性耳聋的遗传咨询提供依据。其次剪切位点致病性评估的应用为相关位点的分类提供参考。

关键词：遗传性耳聋 MYO15A基因基因型表型遗传咨询