检索结果-南通市图书馆

NF1基因突变致儿童头颈部丛状神经纤维瘤及尼罗替尼治疗的研究进展

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中国实用神经疾病杂志 2025年第1期28卷 99-103页

作者：沈晨凌陈佳瑞王颖叶斌向明亮李晓艳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院上海200062 上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025

神经纤维瘤病(NF)是一类罕见的常染色体显性遗传性疾病,主要分为1型神经纤维瘤病(NF1)、2型神经纤维瘤病(NF2)和施万细胞瘤病3种类型,其中NF1是由位于17号染色体上的NF1基因突变所致,占所有神经纤维瘤病的96%,发病率为1/3000~1/2600,多... 详细信息

神经纤维瘤病(NF)是一类罕见的常染色体显性遗传性疾病,主要分为1型神经纤维瘤病(NF1)、2型神经纤维瘤病(NF2)和施万细胞瘤病3种类型,其中NF1是由位于17号染色体上的NF1基因突变所致,占所有神经纤维瘤病的96%,发病率为1/3000~1/2600,多在儿童期发病,出现逐渐加重的疼痛、畸形,甚至毁容和运动障碍,可能造成终身认知障碍、学习障碍和社交功能受损,有些瘤灶还可出现恶变,有并发其他多种肿瘤的风险。尼罗替尼作为一种二代靶向药,也被称为第二代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂。靶向药物是目前新兴的抗肿瘤治疗手段,作用原理主要是针对肿瘤细胞上的特异性靶点,杀死肿瘤细胞,对正常细胞影响较小。由于儿童丛状神经纤维瘤患者处于生长发育阶段,所以其诊断、治疗、随访较成人更为复杂,因此,研究者通过以上治疗经验及国内外相关文献的回顾有助于提高临床对该病的进一步认识。同时,对NF1基因突变致儿童头颈部丛状神经纤维瘤患者的治疗和管理需要团队的努力,包括医学专家和患儿,鉴于这种疾病的复杂性,开发有效的治疗方法同样需要跨学科的团队合作。在过去的数十年里,虽然在研究NF1方面取得进展,但这种疾病在未来一段时间内仍将是临床一大挑战。本研究在了解NF1的诊断、治疗及随访等基础上,针对NF1基因突变致儿童头颈部丛状神经纤维瘤及尼罗替尼治疗的研究进展作一综述。

关键词： 1型神经纤维瘤病 NF1基因基因突变儿童头颈部丛状神经纤维瘤尼罗替尼

lncRNA-BBOX1-2通过调控成纤维细胞生长因子受体1促进胃癌的发生和发展

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

安徽医药 2025年第1期29卷 57-62,I0002页

作者：孙颖顾玮王吉郑雄上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院消化内科上海200020

目的探讨长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)BBOX1-2通过调控成纤维细胞生长因子受体1(fibroblast growth factor receptor 1,FGFR1)对胃癌的发生发展机制的影响。方法回顾性选取2017年4月至2019年1月于上海交通大学医学院附属... 详细信息

目的探讨长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)BBOX1-2通过调控成纤维细胞生长因子受体1(fibroblast growth factor receptor 1,FGFR1)对胃癌的发生发展机制的影响。方法回顾性选取2017年4月至2019年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院接受胃癌根治术30例病人肿瘤组织及癌旁相应正常组织作为研究对象,采用实时定量PCT(real-time PCR,RT-PCR)检测lncRNA-BBOX1-2和FGFR1表达;si-linc-BBOX1-2转染SGC-7901细胞后,通过蛋白质印迹法/细胞存活率分析(MTT)、细胞迁移和侵袭(Transwell)实验、细胞划痕、平板克隆一系列生物学功能实验,检测肿瘤细胞生物学功能及FGFR1表达的变化。结果胃癌组织中的lncRNA-BBOX1-2(3.68±0.58比1.15±0.11)和FGFR1(4.26±0.71比1.19±0.18)表达显著高于癌旁正常组织(P<0.05);si-linc-BBOX1-2转染SGC-7901细胞后,FGFR1表达下调,细胞活力、迁移、侵袭和生存能力明显下降。结论LincRNA-BBOX1-2可通过调控FGFR1的表达介导胃癌细胞的增殖、凋亡、迁移和侵袭,可能为胃癌的治疗提供了新的靶点和潜在的生物学标志物。

关键词：胃肿瘤长链非编码RNA BBOX1-2 成纤维细胞生长因子受体1 调控增殖凋亡

同方期刊数据库

白细胞介素25对过敏性哮喘嗜酸粒细胞祖细胞的影响

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华结核和呼吸杂志 2019年第7期42卷 515-521页

作者：杜威杜娟周俊时国朝万欢英汤葳上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院北院呼吸与危重症医学科 201801

目的探讨IL-25在过敏原诱发的支气管哮喘(哮喘)患者中对嗜酸粒细胞系祖细胞(EoP)增殖、迁移反应,并在动物实验中验证敲除IL-25后哮喘小鼠新生嗜酸粒细胞的变化。方法对2017—2018年期间我院门诊14例哮喘患者分别于过敏原激发前和激发后2... 详细信息

目的探讨IL-25在过敏原诱发的支气管哮喘(哮喘)患者中对嗜酸粒细胞系祖细胞(EoP)增殖、迁移反应,并在动物实验中验证敲除IL-25后哮喘小鼠新生嗜酸粒细胞的变化。方法对2017—2018年期间我院门诊14例哮喘患者分别于过敏原激发前和激发后24 h采血,通过流式细胞术检测哮喘患者过敏原激发前后EoP表面IL-17RA和IL-17RB的表达水平,然后分选出造血祖细胞(HPC)和EoP细胞通过迁移小室评估其趋化迁移能力。在动物模型实验中,根据是否敲除IL-25和通过卵清白蛋白(OVA)致敏激发将小鼠分为哮喘组、对照组、敲除后哮喘组和敲除后对照组,采集小鼠肺组织、肺泡灌洗液(BALF)及骨髓组织并评估其气道炎症、新生和成熟嗜酸粒细胞(Eos)数量等。结果过敏性哮喘患者吸入过敏原24 h后,外周血表达IL-25高亲和力受体IL-17RB的EoP数量显著增加[激发前后分别为(514±138)和(1 146±450)/106个白细胞,F=6.819,P=0.022]。IL-25预处理后可增加EoP在祖细胞趋化剂基质细胞衍生因子1α(SDF-1α)的作用下于迁移小室中的迁移细胞比例[SDF-1α组和IL-25组(1 ng/L)分别为(39.0±10.1)%和(73.0±7.9)%,P=0.021]。在OVA致敏和激发小鼠中,敲除IL-25显著减轻了OVA诱导的气道Eos细胞浸润[哮喘组与敲除后哮喘组BALF中Eos细胞比例分别为(7.8±2.0)%和(3.1±0.6)%,P=0.002]和肺内新生的Eos细胞数目[哮喘组与敲除后哮喘组BALF中Brdu阳性Eos细胞分别为(50.0±7.6)%和(8.6±4.3)%,P=0.011]及肺组织炎症[哮喘组与敲除后哮喘组肺组织炎症指数分别为(1.63±0.11)和(0.93±0.10),P=0.000],同时也降低了骨髓新生Eos的数量[哮喘组与敲除后哮喘组骨髓中Brdu阳性Eos细胞分别为(70.8±6.1)%和(1.3±1.3)%,P=0.000]。结论 IL-25在过敏原诱导的EoP气道迁移、局部分化和组织嗜酸性细胞增多中具有重要作用。

关键词：过敏性哮喘造血祖细胞嗜酸粒细胞白细胞介素基质细胞衍生因子1α IL-25 肺组织炎症 SDF-1α

司美替尼下调KRAS G12V突变型非小细胞肺癌细胞PD-L1水平的探索性研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

上海交通大学学报（医学版） 2021年第6期41卷 741-748页

作者：马韵芳潘丽娜李圳高蓓莉胡家安徐志红上海交通大学医学院附属瑞金医院老年病科上海200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症科上海200025

目的·探究不同Kirsten大鼠肉瘤病毒癌基因(Kirsten rat sarcoma viral oncogene,KRAS)突变型非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)患者肿瘤组织及细胞系与程序性死亡蛋白配体1(programmed cell death ligand 1,PD-L1)表达的关系及其可能的调控机制。方法·通过实时荧光定量PCR和荧光活化细胞分选法,在NSCLC细胞系中验证PD-L1 mRNA和蛋白的表达与KRAS突变状态的关系。通过免疫组织化学法检测77例早期(Ⅰa~Ⅱb期)NSCLC患者肿瘤组织中PD-L1的表达情况。通过Western blotting研究KRAS突变对RAS下游信号通路分子蛋白激酶B(protein kinase B,PKB,又称为AKT)、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)、核糖体S6蛋白激酶(ribosomal S6 protein kinase,p70S6K)、细胞外调节蛋白激酶(extracellular regulated protein kinase,ERK)的影响。用RAF抑制剂达拉非尼、有丝分裂原活化蛋白激酶(mitogen activated-protein kinase,MEK)抑制剂司美替尼、磷脂酰肌醇3-激酶抑制剂GDC0941、AKT抑制剂MK2206和mTOR抑制剂雷帕霉素分别处理6个KRAS突变NSCLC细胞株,检测这5种酪氨酸激酶抑制剂对PD-L1表达的调控作用。结果·在NSCLC细胞系中,KRAS突变细胞系的PD-L1 mRNA和蛋白的表达水平均显著高于KRAS野生型细胞系(均P<0.05),且KRAS G12V细胞系PD-L1的mRNA表达水平最高,KRAS G12C细胞系PD-L1的蛋白表达水平最高。对于早期NSCLC患者,PD-L1在KRAS G12V和G12D突变型患者肿瘤组织中高表达的比例显著高于KRAS野生型。Western blotting结果显示,KRAS突变NSCLC细胞系中,p70S6K被激活,而ERK、AKT、mTOR未被激活。进一步研究发现,1μmol/L GDC0941、0.5μmol/L MK2206和10 nmol/L雷帕霉素均未对6个KRAS突变NSCLC细胞株的PD-L1表达产生影响,5 nmol/L达拉非尼仅在1个KRAS G12V突变株和1个KRAS L19F突变株引起PD-L1表达上调(均P<0.05),而0.1μmol/L司美替尼在3个KRAS G12V突变株和1个KRAS L19F突变株引起PD-L1表达下调(均P<0.05),且呈一定剂量依赖性。结论·KRAS突变,尤其是G12V突变型的NSCLC细胞或组织的PD-L1表达水平明显高于KRAS野生型;司美替尼可下调KRAS G12V突变型NSCLC细胞的PD-L1水平,推测KRAS G12V突变的NSCLC细胞可能通过上调MEK上调PD-L1的表达。

关键词： KRAS突变非小细胞肺癌免疫治疗程序性死亡蛋白配体1 司美替尼

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

妊娠期阻塞性睡眠呼吸暂停研究进展

临床肺科杂志 2025年第1期 138-141页

作者：朱祥王军吉泽上海交通大学医学院苏州九龙医院呼吸与危重症医学科

阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)是睡眠呼吸障碍常见的病种之一，而妊娠期OSA的相关研究却不多，容易被忽视.但该类疾病可对孕妇及胎儿产生诸多不良的影响。本文就妊娠期OSA相关研究进展进行综述。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停妊娠期综述

合并肺间质病变或恶性肿瘤皮肌炎患者的外周血差异基因表达分析

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华皮肤科杂志 2020年第1期53卷 23-29页

作者：薛珂权晟赵茜刁立诚陈梦雅朱雪梅郑捷曹华黎皓上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院肿瘤科 200025

目的研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎(DM/CADM)患者的差异表达基因及相关信号通路。方法2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例,按照合并症状分为3组,即合并肺间... 详细信息

目的研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎(DM/CADM)患者的差异表达基因及相关信号通路。方法2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例,按照合并症状分为3组,即合并肺间质病变组10例,合并恶性肿瘤组8例,无肺间质病变和恶性肿瘤组9例。同时收集7例健康对照。采用高通量RNA测序技术筛选上述4组受试者外周血中差异表达基因,进行基因本体论(GO)分析以及京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路富集分析。结果与健康对照相比,DM/CADM患者4820条基因表达上调,137条基因表达下调;GO分析获得显著富集条目49个,其中37个(75.5%)与生物过程相关;KEGG分析差异基因富集于感染、肿瘤以及免疫相关通路。与无肺间质病变和恶性肿瘤组相比,合并肺间质病变组272条基因表达上调,158条基因下调;GO分析获得显著富集条目157个,其中114个(72.6%)与生物过程相关;KEGG分析差异基因富集于细菌感染和自身免疫/炎症通路。合并恶性肿瘤组398条基因表达上调,68条基因表达下调;GO分析获得显著富集条目117个,其中94个(80.3%)与生物过程相关;KEGG分析差异基因富集于糖基化、代谢以及肿瘤相关信号通路。结论DM/CADM患者与健康对照组间、合并肺间质病变或恶性肿瘤的DM/CADM组与无合并症患者组间转录组基因及通路存在差异,细菌感染、细胞因子/趋化因子通路在合并ILD的DM/CADM患者中显著富集,而糖基化、蛋白代谢以及抗原提呈和自然杀伤细胞的细胞毒作用在合并恶性肿瘤的DM/CADM患者中显著富集。

关键词：皮肌炎肺疾病,间质性肿瘤转录组临床无肌病性皮肌炎差异基因表达

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

成人抗感染药物下呼吸道局部应用专家共识

中华结核和呼吸杂志 2021年第4期44卷 322-339页

作者：中华医学会呼吸病学分会感染学组瞿介明程齐俭黄怡范红赖国祥牟向东沙巍佘丹阳沈宁苏欣徐金富叶枫田欣伦张静张天托周华不详上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科 200025

近年来,局部抗菌治疗在耐药菌肺部感染、慢性肺部感染等领域积累了一定的经验和证据,但抗感染药物经气道应用的适应证和适用药物均有限定,其有效性和安全性也有待评价;与此同时,国内专用制剂较少且存在静脉制剂局部应用、药品配制等争... 详细信息

近年来,局部抗菌治疗在耐药菌肺部感染、慢性肺部感染等领域积累了一定的经验和证据,但抗感染药物经气道应用的适应证和适用药物均有限定,其有效性和安全性也有待评价;与此同时,国内专用制剂较少且存在静脉制剂局部应用、药品配制等争议和问题。本共识在梳理常用下呼吸道局部抗感染药物的适应证、特性、用法和注意事项的基础上,提出成人经气道局部抗感染治疗的指征、药物和用法,为规范经气道应用抗感染药物提供指导意见。

关键词：下呼吸道抗菌治疗抗感染药物静脉制剂慢性肺部感染抗感染治疗专家共识局部应用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肺血栓栓塞症抗凝药物应用安全性监测及对策

中华结核和呼吸杂志 2024年第12期47卷 1170-1175页

作者：丁永杰张柳李庆云上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科上海交通大学医学院呼吸病研究所上海

在肺血栓栓塞症抗凝治疗临床实践中, 如何提高抗凝用药安全, 是临床救治工作面临的一大挑战。通过复习最新文献, 本文对抗凝药物的分类及历史沿革、抗凝药物的监测、特殊人群(恶性肿瘤、妊娠妇女、肥胖患者)及疾病状态(血小板障碍、严...

在肺血栓栓塞症抗凝治疗临床实践中, 如何提高抗凝用药安全, 是临床救治工作面临的一大挑战。通过复习最新文献, 本文对抗凝药物的分类及历史沿革、抗凝药物的监测、特殊人群(恶性肿瘤、妊娠妇女、肥胖患者)及疾病状态(血小板障碍、严重肾功能不全、活动性出血、肺动脉高压)抗凝药物选择及安全性策略、抗凝相关出血对策的研究现状进行归纳和评价, 并结合笔者的经验及体会, 提出抗凝药物安全管理模式。

关键词：

高脂膳食对小鼠呼吸功能和膈肌纤维的影响及其线粒体机制

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学杂志 2021年第36期101卷 2893-2899页

作者：李宁李红鹏张本炎张柳沈继敏李庆云上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科上海200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科上海200025

目的探讨高脂膳食(HFD)对小鼠呼吸功能的影响及其线粒体机制。方法将20只4周龄健康雄性C57BL/6小鼠采用简单随机分组分为两组,每组10只,分别以正常膳食(NFD)和HFD饲养16周,每两周称重1次。干预结束后,采用小动物全身容积描记仪测量小鼠... 详细信息

目的探讨高脂膳食(HFD)对小鼠呼吸功能的影响及其线粒体机制。方法将20只4周龄健康雄性C57BL/6小鼠采用简单随机分组分为两组,每组10只,分别以正常膳食(NFD)和HFD饲养16周,每两周称重1次。干预结束后,采用小动物全身容积描记仪测量小鼠呼吸参数,检测血清及膈肌组织脂质指标,将膈肌组织染色后观察膈肌组织形态、肌纤维表型和线粒体超微结构,采用实时荧光定量PCR和免疫印迹检测肌球蛋白重链(MHC)线粒体动力学相关基因和蛋白表达情况。结果NFD和HFD小鼠基线体重分别为(19.17±0.59)和(19.12±0.64)g,差异无统计学意义(P=0.857)。饲养16周后,HFD组小鼠体重为(41.28±2.21)g,高于NFD组[(27.14±0.53)g,P呼吸间歇为1.16±0.07,高于NFD组(0.98±0.09,P呼吸功能,其机制与膈肌MHC⁃Ⅰ型肌纤维占比下降及线粒体动力学失衡相关。

关键词：膳食脂肪类小鼠,肥胖呼吸肌呼吸功能不全线粒体,肌