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不同面神经功能重建方式治疗周围性面瘫效果分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 385-390页

作者：金婷婷柴永川薛璐蒋刈薛娜汪照炎上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的:探讨不同面神经重建方案的影响因素及其疗效,为面神经功能重建策略提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年1月因面神经不可逆损伤,行面神经功能重建手术的24例患者,面神经全瘫时程均<18个月。面神经中枢端可利用的患者中,根... 详细信息

目的:探讨不同面神经重建方案的影响因素及其疗效,为面神经功能重建策略提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年1月因面神经不可逆损伤,行面神经功能重建手术的24例患者,面神经全瘫时程均耳大神经)5例(B组);面神经中枢端无法利用时,行面神经-舌下神经桥接术(端-侧吻合)5例(C组),面神经移植术(腓肠神经或耳大神经)-舌下神经桥接术(端-侧吻合)4例(D组);联合修复术(面神经-咬肌神经桥接术联合上述方式之一)4例(E组)。术后随访时程≥1年。结果:24例患者中,术后1年面神经功能HB-Ⅲ级的百分比分别是:A组83.3%(5/6),B组60.0%(3/5),C组40.0%(2/5),D组25.0%(1/4),E组50.0%(2/4)。非多重面神经修复患者,口眼联动发生率为15.0%(3/20),而进行面神经-咬肌神经桥接的多重面神经修复患者中无一例发生口眼联动,且微笑时口角偏斜不明显。所有面神经-舌下神经端侧吻合的患者,伸舌无偏斜,舌肌无萎缩。结论:周围性面瘫的面神经功能重建方案多样,需根据中枢端能否利用及面神经缺损长度制定个性化修复方案。在单一修复方案中,为增加术后面神经功能疗效,应尽量减少神经的吻合口,提倡面神经转位吻合,同时为避免术后舌下神经功能障碍,提倡面神经-舌下神经端侧吻合。另外,多重面神经修复能够有效提高微笑时口角活动对称性,并降低口眼联动的发生率,对患者术后生活质量的提高具有较重要的意义。

关键词：周围性面瘫面神经功能重建多重面神经功能重建神经移植

MYO15A基因罕见突变导致常染色体隐性遗传性耳聋的遗传学及听力表型分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 38-43页

作者：林妘许军杨涛上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200125 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的:分析MYO15A基因突变导致的常染色体隐性遗传性耳聋的表型及基因型特点,为基因诊断提供依据,为患者及家庭提供遗传咨询。方法:对上海交通大学医学院附属第九人民医院经二代测序检测诊断为MYO15A基因突变导致耳聋的2例散发病例进行... 详细信息

目的:分析MYO15A基因突变导致的常染色体隐性遗传性耳聋的表型及基因型特点,为基因诊断提供依据,为患者及家庭提供遗传咨询。方法:对上海交通大学医学院附属第九人民医院经二代测序检测诊断为MYO15A基因突变导致耳聋的2例散发病例进行基因的突变分析,并在家系内行Sanger测序验证分析。结合临床资料,依据美国医学遗传学和基因组学会(American College of Medical Genetics and Genomics, ACMG)变异分类指南对突变位点进行致病性判定。结果:2个散发耳聋家系的先证者表型分别为双侧重度听力损失与完全听力损失。鉴定了MYO15A基因4个变异,其中致病变异1个,可能致病变异2个,临床意义未明的剪切位点变异1个。患者Ⅰ携带的c.3524dup(***1176Valfs*14)变异为已报道致病变异;携带的c.10082+3G>A剪切位点变异,根据ACMG指南判定为临床意义未明。患者双侧佩戴助听器后,右耳平均听阈值37.50 dB,左耳平均听阈值33.75 dB。患者Ⅱ携带c.7441_7442del(***2481Glufs*86)、c.10250_10252del(***3417del),根据ACMG指南判定为可能致病的。患者右侧人工耳蜗植入术后8年,听觉行为分级-Ⅱ(categorical auditory performance, CAP-Ⅱ)9分,言语可懂度分级(speech intelligibility rating, SIR)5分。结论:本研究新发现的MYO15A基因罕见的c.7441_7442del突变与剪切位点突变c.10082+3G>A与常染色体隐性遗传性耳聋密切相关,丰富了MYO15A基因突变谱,为遗传性耳聋的遗传咨询提供依据。其次剪切位点致病性评估的应用为相关位点的分类提供参考。

关键词：遗传性耳聋 MYO15A基因基因型表型遗传咨询

星形胶质细胞在噪声损伤后小鼠耳蜗核突触修复中的作用

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第4期44卷 454-461页

作者：周卫军刘思迪蔡瑞捷刘宏超王美建吴皓刘辉辉汪照炎上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125 上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125

目的·通过形态学分析和分子生物学技术,探究噪声引起的耳蜗核损伤的病理生理变化以及星形胶质细胞对损伤的调节功能。方法·将48只C57BL/6J雄性小鼠随机分成2组暴露在110 dB声压级(sound pressure level,SPL)的宽频噪声下,持续2 h。然... 详细信息

目的·通过形态学分析和分子生物学技术,探究噪声引起的耳蜗核损伤的病理生理变化以及星形胶质细胞对损伤的调节功能。方法·将48只C57BL/6J雄性小鼠随机分成2组暴露在110 dB声压级(sound pressure level,SPL)的宽频噪声下,持续2 h。然后在噪声暴露后的第1、7、14、30和90日对小鼠进行听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试;并对耳蜗核组织进行免疫荧光染色观察耳蜗核神经元、听觉突触损伤情况以及星形胶质细胞激活程度;此外,通过蛋白质印迹法(Western blotting)进一步验证噪声对耳蜗核神经元与神经突触的损伤情况。结果·噪声暴露后,腹侧耳蜗核中丛细胞数量显著减少。Western blotting结果显示耳蜗核神经元中神经纤维严重丢失,表明噪声对耳蜗核神经元造成了严重的损害。囊泡谷氨酸转运蛋白1(vesicular glutamate transporter 1,Vglut1)标记的听觉神经突触明显丧失,其中在噪声暴露后的第14日丧失最为严重,随后在第90日呈缓慢恢复趋势。此外,在噪声暴露后,耳蜗核中星形胶质细胞呈现出明显的聚集和激活。通过胶质酸性纤维蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)染色,提示在噪声暴露之前,大多数星形胶质细胞分布在耳蜗核的周边、颗粒细胞区和听觉神经根周围,并且形态较小。然而,在噪声暴露后的第14日,腹侧耳蜗核中大量激活的星形胶质细胞积聚,并且它们都表现出在突触周围生长的模式。结论·噪声暴露导致耳蜗核神经突触损伤,星形胶质细胞可能参与其损伤和修复过程。这些研究结果将为进一步理解耳蜗核中声音信号分析、整合和神经可塑性的机制提供关键基础。

关键词：噪声性聋耳蜗核星形胶质细胞突触可塑性

儿童第四脑室髓母细胞瘤术后客观听力评估1例分析

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：汪玮陈向平杨军上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院耳科学研究所上海耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的探讨听性稳态反应(ASSR)在脑干肿瘤术后儿童听性脑干反应(ABR)波形严重异常情况下评估其听阈的可行性。方法对一例2岁8月龄第四脑室髓母细胞瘤患儿,切除脑干背部巨大肿瘤术后4月,行声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、ABR和ASSR测... 详细信息

目的探讨听性稳态反应(ASSR)在脑干肿瘤术后儿童听性脑干反应(ABR)波形严重异常情况下评估其听阈的可行性。方法对一例2岁8月龄第四脑室髓母细胞瘤患儿,切除脑干背部巨大肿瘤术后4月,行声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、ABR和ASSR测试,评估其听力。结果患儿术后呈缄默状态,声导抗示右耳B型鼓室图、左耳A型;DPOAE左耳全频通过,右耳未通过。气导click ABR:95 dB nHL强度刺激下,右耳波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ分化尚可,左耳波Ⅰ、Ⅲ分化尚可,但波V未见明显分化;右耳波Ⅰ、Ⅲ潜伏期较左耳分别延长0.4和0.46 ms;右耳各波间期未见明显异常,左耳Ⅰ-Ⅲ波间期未见明显异常。右耳波Ⅲ、Ⅴ以及左耳波Ⅰ、Ⅲ反应阈均为85 dB nHL。ASSR:右耳500、1 000、2 000和4 000 Hz反应阈均为35 dB HL,左耳分别为35、15、10和0dB HL。综合上述测试结果,临床判断患儿为右耳分泌性中耳炎和中枢性听觉障碍可能。结论 ASSR可以为脑干肿瘤术后患儿的听力评估提供有价值的信息,但最终的临床诊断需综合所有的客观听力测试结果。

关键词：第四脑室髓母细胞瘤听性脑干反应听性稳态反应

不同头位偏斜角度下健康青年人主观视觉水平线正常值建立及复测信度分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第10期 951-955页

作者：李越马孝宝沈佳丽汪玮王璐孙进贺宽陈向平杨军陈建勇上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的:建立不同头位倾斜角度下健康青年人的主观视觉水平线(subjective visual horizontal, SVH)正常值数据，并分析其复测信度，为SVH在前庭系统疾病的精细化诊断和功能评估提供正常值参考。方法:选取31名健康青年人，佩戴虚拟现实眼镜... 详细信息

目的:建立不同头位倾斜角度下健康青年人的主观视觉水平线(subjective visual horizontal, SVH)正常值数据，并分析其复测信度，为SVH在前庭系统疾病的精细化诊断和功能评估提供正常值参考。方法:选取31名健康青年人，佩戴虚拟现实眼镜分别测试直立头位0°、头向左侧偏斜45°(L45°)、头向右侧偏斜45°(R45°)、头向左侧偏斜90°(L90°)、头向右侧偏斜90°(R90°)5个不同头位偏斜角度下的SVH数据，并于2周后进行复测。结果:(1)0°、L45°、R45°、L90°、R90°下的SVH正常值分别为0.30±1.32,5.94±5.54,-11.44±5.32,-0.87±8.63,-2.70±8.02;(2)0°、L45°、R45°、L90°、R90°SVH的95%CI分别为：(-2.34,2.94)、(-5.14,17.02)、(-22.08,-0.80)、(-18.13,16.39)、(-18.74,13.34);双侧45°偏差绝对值的不对称性比为26.4%;双侧90°偏差绝对值的不对称性比为1.3%;(3)组内相关系数(intra-class correlation coefficient, ICC)分别为0.625,0.641,0.564,0.769,0.656。结论:SVH具有良好的复测信度，临床测试可靠性高，本研究建立的不同偏斜角度下SVH正常值数据可为前庭系统疾病的精细化诊断和功能评估提供临床参考。

关键词：主观视觉水平线复测信度前庭疾病

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梅尼埃病基因研究进展

听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：徐铭蔚王珏姚远吴琼张勤杨军金玉莲张青杭州市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

梅尼埃病是一种以膜迷路积水为主要病理改变的特发性内耳疾病。目前对该疾病相关基因的研究方法主要分为一代测序和二代测序两大类。本文总结近年来对梅尼埃病基因研究的文献报道,主要对家族性梅尼埃病中有重复家系验证的候选基因和散... 详细信息

梅尼埃病是一种以膜迷路积水为主要病理改变的特发性内耳疾病。目前对该疾病相关基因的研究方法主要分为一代测序和二代测序两大类。本文总结近年来对梅尼埃病基因研究的文献报道,主要对家族性梅尼埃病中有重复家系验证的候选基因和散发性梅尼埃病中报道较多的候选基因进行综述。

关键词：家族性梅尼埃病散发性梅尼埃病候选基因

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婴幼儿短纯音听性脑干反应阈预测模型研究

中华耳科学杂志 2024年第4期22卷 562-566页

作者：马孝宝沈佳丽汪玮孙进王璐贺宽杨军陈向平陈建勇上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科上海200092 上海交通大学医学院耳科学研究所、上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的通过短声听性脑干反应阈(click auditory brainstem responses,c-ABR)及500 Hz短纯音听性脑干反应阈(500 Hz-tone burst ABR,tb-500 Hz),预测tb-1000 Hz、tb-2000 Hz及tb-4000 Hz的反应阈,为临床婴幼儿tb-ABR反应阈预估及测试组合提供参考。方法选取65例(118耳)婴幼儿作为研究对象,年龄分布在2~36月龄,平均月龄13.9±2.8月。分别进行c-ABR、tb-500 Hz、tb-1000 Hz、tb-2000 Hz、tb-4000 Hz反应阈测试。随机选取60耳以tb-500 Hz和c-ABR反应阈建立预测tb-1000 Hz、tb-2000 Hz、tb-4000 Hz反应阈的多元线性回归方程,余58耳使用配对t检验和Bland-Altman法验证方程预测值与实际所测得的tb-1000 Hz、tb-2000 Hz、tb-4000 Hz反应阈的关系。结果tb-1000 Hz、tb-2000 Hz和tb-4000 Hz三组多元线性回归方程分别为:Y1=1.698+0.578X_(1)+0.382X_(2),R^(2)=0.924,P研究建立的多元线性回归方程可预测tb-1000 Hz、tb-2000 Hz、tb-4000 Hz反应阈,快速获得受试儿各频率反应阈,节省测试时间。临床诊断时,可优先组合c-ABR和tb-500 Hz反应阈,若条件允许,可进一步完成tb-1000 Hz、tb-2000 Hz和tb-4000 Hz的反应阈测试。

关键词：婴幼儿短纯音听性脑干反应阈预测模型

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儿童单侧聋植入人工耳蜗术后听觉功能评估

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 436-441页

作者：王雪梅陈佳慧张睿吴琼樊孟耘史文迪楼高忠张青杭州市儿童医院耳鼻咽喉科杭州310014 杭州仁爱耳聋康复研究院西安市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科、上海交通大学医学院耳科学研究所、上海耳鼻疾病转化医学重点实验室

单侧耳聋会导致儿童的言语识别率下降、语言发育迟缓、空间定位能力减退,对儿童的生活及学习产生多种不良影响。人工耳蜗植入可帮助患儿重建双耳听力,术后系统的听觉功能测评对临床医生掌握患儿听觉恢复情况尤为重要。本文综述了单侧聋... 详细信息

单侧耳聋会导致儿童的言语识别率下降、语言发育迟缓、空间定位能力减退,对儿童的生活及学习产生多种不良影响。人工耳蜗植入可帮助患儿重建双耳听力,术后系统的听觉功能测评对临床医生掌握患儿听觉恢复情况尤为重要。本文综述了单侧聋患儿人工耳蜗植入术后多种常用的听觉功能测评方法,总结归纳了相关的研究结果和展望。

关键词：儿童单侧聋耳蜗植入听觉感知

钙蛋白酶与内毛细胞带状突触噪声损伤的相关性研究

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听力学及言语疾病杂志 2024年第5期32卷 448-453页

作者：蔡瑞捷刘宏超周卫军刘辉辉吴皓上海交通大学附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011 上海交通大学医学院耳科学研究所上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室

目的通过比较噪声暴露后基底膜不同区域内毛细胞(IHCs)带状突触损伤差异,探讨带状突触损伤易感性的相关因素。方法将28只C57BL/6J雄性小鼠随机分为噪声暴露组和对照组,每组14只。噪声暴露组小鼠给予强度103 dB SPL、频率2~20 kHz、持续... 详细信息

目的通过比较噪声暴露后基底膜不同区域内毛细胞(IHCs)带状突触损伤差异,探讨带状突触损伤易感性的相关因素。方法将28只C57BL/6J雄性小鼠随机分为噪声暴露组和对照组,每组14只。噪声暴露组小鼠给予强度103 dB SPL、频率2~20 kHz、持续2 h的宽带噪声暴露,对照组小鼠则饲养于安静环境中。噪声暴露前及噪声暴露后第一天进行ABR测试及毛细胞带状突触免疫荧光染色实验。使用全细胞膜片钳技术比较不同区域IHCs的钙离子流入。通过免疫荧光染色比较噪声暴露后的耳蜗基底膜顶回、中回、底回IHCs钙蛋白酶(Calpain)表达水平,并用蛋白质印迹实验验证钙蛋白酶对IHCs带状突触蛋白CtBP2的损伤作用。结果噪声暴露后一天,噪声暴露组在11.3、16.0、22.6、32.0 kHz的ABR阈值较对照组显著上升(均为P实验结果表明耳蜗基底膜中回IHCs有较多的钙离子通道(P0.05)。噪声暴露后,耳蜗基底膜中回、底回IHCs的Calpain表达水平显著高于顶回(P实验结果表明Calpain以钙离子依赖的方式降解带状突触蛋白CtBP2。结论钙蛋白酶是基底膜高频区内毛细胞带状突触噪声损伤易感的重要因素。

关键词：噪声性听力损失带状突触钙离子钙蛋白酶