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自身免疫性脑炎儿童伴癫痫发作且MRI阴性的^(18)F-FDG PET/CT半定量分析诊断模型优化研究

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中华核医学与分子影像杂志 2024年第4期44卷 213-219页

作者：李梓源吴静吴书其曹明明陈素芸李玲王辉尹雅芙上海交通大学医学院附属新华医院核医学科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科上海200092

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在癫痫发作且MRI阴性的疑似自身免疫性脑炎(AE)患儿中的诊断价值。方法回顾性分析2019年5月至2022年8月期间在上海交通大学医学院附属新华医院有癫痫发作症状且MRI阴性的94例临床疑似AE患儿(男49例、女45... 详细信息

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在癫痫发作且MRI阴性的疑似自身免疫性脑炎(AE)患儿中的诊断价值。方法回顾性分析2019年5月至2022年8月期间在上海交通大学医学院附属新华医院有癫痫发作症状且MRI阴性的94例临床疑似AE患儿(男49例、女45例;年龄1~15岁)。所有患儿行^(18)F-FDG PET/CT脑显像,按临床最终诊断分为AE组与非AE组,并评估其^(18)F-FDG PET/CT视觉诊断的效能。评估所有患儿皮质病灶范围评分(S),测量皮质病灶(L)、基底节(B)和丘脑(T)的SUVmax、SUVmean和最小SUV(SUVmin),获得L/B、L/T的各SUV比值(SUVR)。采用两独立样本t检验和Mann-Whitney U检验分析数据,采用二元logistic回归分析确定AE的独立预测因素,并建立诊断模型。通过ROC曲线分析和Delong检验评价诊断效能。结果AE组53例,非AE组41例。^(18)F-FDG PET/CT视觉分析诊断AE的灵敏度为100%(53/53),特异性为43.9%(18/41),准确性为75.5%(71/94)。LSUVmax、LSUVmean、LSUVmin、L/BSUVRmax、L/BSUVRmean、L/BSUVRmin、L/TSUVRmax、L/TSUVRmean、L/TSUVRmin和S在AE组和非AE组间差异具有统计学意义(z=-6.74,t值:-8.51~-3.97,均P<0.001)。ROC曲线分析示参数L/BSUVRmax的AUC最高(0.914)。Logistic回归分析示,S[比值比(OR)=11.40,95%CI:2.18~59.52,P=0.004]、L/BSUVRmax(OR=13.19,95%CI:2.11~82.51,P=0.006)和L/TSUVRmax(OR=9.66,95%CI:1.57~59.55,P=0.015)是AE的独立影响因素。建立诊断模型:P=1/(1+e-x),x=2.433×S+2.580×L/BSUVRmax+2.267×L/TSUVRmax-3.802。该模型的AUC为0.948,其诊断AE的灵敏度、特异性和准确性分别为98.1%(52/53)、90.2%(37/41)和94.7%(89/94);优化后的评分系统诊断效能与优化前的模型一致,且均优于L/BSUVRmax(z值:2.01和2.01,P值:0.040和0.040)。结论基于^(18)F-FDG PET/CT半定量分析建立的诊断模型和评分系统对儿童AE有较好的诊断效能,且优于单独的半定量参数。

关键词：神经系统自身免疫疾病癫痫儿童正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18

B淋巴细胞刺激因子和增殖诱导配体在神经免疫性疾病中的作用

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 661-669页

作者：丁婕管阳太上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科上海200127

B淋巴细胞刺激因子(BLyS)和增殖诱导配体(APRIL)是肿瘤坏死因子超家族成员,两者有较强同源性。作为淋巴细胞共刺激因子,能调节多种生物学功能,可调节细胞分化、增殖、存活和效应功能,特别是在调节B细胞和T细胞等免疫功能中发挥重要作用... 详细信息

B淋巴细胞刺激因子(BLyS)和增殖诱导配体(APRIL)是肿瘤坏死因子超家族成员,两者有较强同源性。作为淋巴细胞共刺激因子,能调节多种生物学功能,可调节细胞分化、增殖、存活和效应功能,特别是在调节B细胞和T细胞等免疫功能中发挥重要作用。BLyS/APRIL在视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、重症肌无力等神经免疫性疾病的发生发展中起重要作用。本文旨在提升对BLyS/APRIL及其在神经免疫性疾病中作用的认识。

关键词： B细胞活化因子增殖诱导配体神经免疫性疾病发病机制视神经脊髓炎谱系疾病

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无创神经调控治疗帕金森病的新时代

中华神经科杂志 2024年第6期57卷 519-522页

作者：周欣怡李璞玉刘军上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科上海200025

帕金森病是一种致残性的神经退行性疾病,发病率随着年龄增长而逐渐增高。目前遵循以药物、手术、康复运动和照料护理等相结合的综合治疗原则。近年来随着对帕金森病发病机制的深入研究,无创神经调控治疗成为帕金森病临床诊疗的一个新方向。

关键词：帕金森病无创神经调控治疗应用个体化治疗

尼曼匹克病C1型合并抗GQ1b抗体阳性1例

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中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 691-694页

作者：连娣吴静李玲上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科上海200092

回顾性分析2022年2月在上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科确诊的1例尼曼匹克病C1型合并抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料。患儿,男,7岁,因"步态异常伴言语模糊、学习能力下降2年余"就诊入院,主要表现为行走步态姿势不协调,走路易摔... 详细信息

回顾性分析2022年2月在上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科确诊的1例尼曼匹克病C1型合并抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料。患儿,男,7岁,因"步态异常伴言语模糊、学习能力下降2年余"就诊入院,主要表现为行走步态姿势不协调,走路易摔倒,并逐渐出现学习能力下降、言语含糊、语速减慢,通过全外显子测序及骨髓穿刺明确诊断为尼曼匹克病C1型。此外,该患儿血中合并抗GQ1b抗体阳性,且通过免疫治疗患儿有一定程度的恢复,提示在尼曼匹克病C型中可能合并一定的免疫反应,而免疫治疗可能会改善患儿的部分症状,从而为该病的临床诊疗及后续治疗研究提供新的方向。

关键词：免疫治疗尼曼匹克病C型抗GQ1b抗体

儿童神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变的治疗进展

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第3期44卷 399-406页

作者：刘美伶周亚兵王晓强上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院中医科上海200092

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。... 详细信息

神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis 1,NF1)好发于儿童,是神经系统最常见的常染色体显性遗传病之一,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。NF1的外显率几乎是100%,主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发神经纤维瘤。NF1在颅内能引起肿瘤性病变,后者按照病理学依据可分为低级别肿瘤、高级别肿瘤和类似肿瘤病变。合并NF1的颅内肿瘤多为低级别肿瘤,视路胶质瘤最为多见,其次是脑干胶质瘤,其余部位和类型的肿瘤也有所发生;高级别肿瘤并不常见。而类似肿瘤病变即不明明亮物体虽不是肿瘤,但却是NF1儿童最常见的具有部分肿瘤性质的颅内异常病变。这些肿瘤性病变可通过观察、手术、化学治疗、放射治疗、靶向治疗等方式处理,不同病变的最佳处理方式不同,其预后也有所不同。目前针对儿童NF1颅内肿瘤性病变的治疗方式还有所争议。该文就此种病变的特点和治疗进展进行阐述,旨在提高大众对NF1肿瘤性病变的认知水平,提供针对性的诊疗方案,推进NF1患者完善神经外科治疗。

关键词：神经纤维瘤病1型颅内肿瘤性病变儿童治疗

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阻塞性睡眠呼吸暂停的动物模型研究进展

上海交通大学学报（医学版） 2024年第4期44卷 501-508页

作者：沈煜斌欧茜文刘松上海交通大学医学院附属新华医院呼吸内科上海200092

阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)是一种常见的睡眠障碍,其病理生理机制复杂且尚未完全明了。该文介绍了自然OSA动物模型、直接OSA动物模型以及间接OSA动物模型,分别分析了它们在模拟OSA病理生理过程中的优缺点。自然OS... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)是一种常见的睡眠障碍,其病理生理机制复杂且尚未完全明了。该文介绍了自然OSA动物模型、直接OSA动物模型以及间接OSA动物模型,分别分析了它们在模拟OSA病理生理过程中的优缺点。自然OSA动物模型主要关注自发性上气道阻塞,直接OSA动物模型通过直接阻塞引起OSA,而间接OSA动物模型主要通过模拟慢性间歇性低氧以及睡眠剥夺来研究其对机体的影响。这3类模型在研究OSA的病理生理学机制和开发治疗新方法方面发挥了重要作用,但它们也存在一些局限性和挑战。未来的研究方向包括非侵入性监测技术的发展、建立OSA联合模型以及基因编辑技术的应用,以期更全面、精确地模拟人类OSA的复杂性和多样性,为理解其机制和开发新的治疗方法提供更多信息。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停间歇性低氧睡眠剥夺动物模型

慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第2期44卷 287-290页

作者：刘嘉榆黄方郝思国上海交通大学医学院附属新华医院血液内科上海200082

慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资... 详细信息

慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。

关键词：慢性粒-单核细胞白血病免疫性血小板减少症维奈克拉海曲泊帕瑞帕妥单抗

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帕金森病与炎症性肠病关联的研究进展

中华医学杂志 2024年第1期104卷 86-92页

作者：来忆秋杨晓东肖勤上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科，上海200025

帕金森病是一种常见的神经退行性疾病,而炎症性肠病是一种非特异性的慢性肠道炎性疾病。有研究发现,帕金森病与炎症性肠病在流行病学方面存在相关性,同时也存在相似的病理生理机制,例如遗传因素、肠道炎症、肠道微生物及其代谢产物短链... 详细信息

帕金森病是一种常见的神经退行性疾病,而炎症性肠病是一种非特异性的慢性肠道炎性疾病。有研究发现,帕金森病与炎症性肠病在流行病学方面存在相关性,同时也存在相似的病理生理机制,例如遗传因素、肠道炎症、肠道微生物及其代谢产物短链脂肪酸等。肠道微生物及其代谢产物是肠道内重要的功能组分,在帕金森病与炎症性肠病的发生发展中起重要作用。炎症性肠病的部分治疗药物对帕金森病有保护作用,粪菌移植、益生菌等肠道微生态调节方法在炎症性肠病与帕金森病治疗中均有一定前景。本文就帕金森病与炎症性肠病的发病风险、病理生理机制和治疗等进行综述,着重关注肠道微生物及其代谢产物短链脂肪酸在两种疾病中的变化,以期为更好研究帕金森病和炎症性肠病之间的关系提供新思路。

关键词：帕金森病炎症性肠病肠道微生物短链脂肪酸关联

严重肝病表型的肝豆状核变性患者的临床与遗传特征分析

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中华肝脏病杂志 2024年第6期32卷 551-557页

作者：肖倩倩许炎煌徐旭施漪雯曹海霞刘晓青范建高上海交通大学医学院附属新华医院消化内科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿内分泌遗传代谢科上海200092

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者严重肝病表型的临床和遗传特征及其预测模型。方法以1989年1月至2022年12月在上海交通大学医学院附属新华医院确诊的HLD住院患者为研究对象,根据受累器官进行临床分型,将有肝病表型者归于肝病组并进一步... 详细信息

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者严重肝病表型的临床和遗传特征及其预测模型。方法以1989年1月至2022年12月在上海交通大学医学院附属新华医院确诊的HLD住院患者为研究对象,根据受累器官进行临床分型,将有肝病表型者归于肝病组并进一步分为严重肝病组和普通肝病组。比较各组患者临床特征及基因变异,多元回归分析严重肝病患者的预测指标。据资料不同采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ^(2)检验进行统计学分析。结果159例HLD患者中肝病组142例(其中严重肝病组34例,普通肝病组108例),脑病组17例,肝病组和脑病组发病的中位数年龄差异有统计学意义[12.6(7.0,13.3)岁对16.9(11.0,21.5)岁,P室指标与普通肝病组相比差异有统计学意义(P值均<0.05)。多因素logistic回归分析显示严重肝病的预测因素为***778Leu纯合突变、总胆红素、胆汁酸(OR分别为16.512、1.022、1.021,95%CI分别为1.204~226.425、1.005~1.039、1.006~1.037,P值均<0.05),绘制受试者操作特征曲线的界值为0.2153,曲线下面积为0.9532,灵敏度为90.91%,特异度为92.42%。结论HLD患者肝病表型常见且起病早,总胆红素、胆汁酸、ATP7B基因的***778Leu纯合突变与HLD患者肝病严重程度相关,有助于预测严重肝病发生风险。

关键词：肝豆状核变性肝衰竭预测因素基因突变列线图诊断