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忆我的恩师陈瑞冠教授

临床儿科杂志 2024年第2期42卷 I0006-I0008页

作者：顾学范上海交通大学医学院附属新华医院

陈瑞冠教授是我国著名的儿科内分泌遗传代谢病专家、中国新生儿疾病筛查的奠基者,原上海市儿科医学研究所副所长,陈老师于2023年12月22日因病逝世,享年93岁。陈瑞冠教授是我的研究生导师,有幸在陈老师的指导下学习、工作,相知已有40余年... 详细信息

陈瑞冠教授是我国著名的儿科内分泌遗传代谢病专家、中国新生儿疾病筛查的奠基者,原上海市儿科医学研究所副所长,陈老师于2023年12月22日因病逝世,享年93岁。陈瑞冠教授是我的研究生导师,有幸在陈老师的指导下学习、工作,相知已有40余年,亦师亦友,我深受他的教诲和启迪,他的专研精神、开拓进取精神、淡泊名利和低调做人的人格魅力深深地吸引我,永远值得怀念,陈老师的做事做人风格值得我一生敬仰,永远学习。

关键词：开拓进取精神新生儿疾病筛查陈瑞儿科医学副所长陈老师淡泊名利研究生导师

^(125)I放射性支架用于晚期食管癌恶性狭窄的治疗进展

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中华放射肿瘤学杂志 2024年第2期33卷 173-177页

作者：李瑞卿蒋马伟郑磊贞上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科上海200092

食管癌是中国最常见的恶性肿瘤之一。恶性狭窄导致的吞咽困难是晚期食管癌最常见的症状,无法经口进食严重影响晚期食管癌患者的生活质量,其所引起的营养不良状况也限制了放、化疗等标准治疗方案的实施,进而导致生存率下降。^(125)I粒子... 详细信息

食管癌是中国最常见的恶性肿瘤之一。恶性狭窄导致的吞咽困难是晚期食管癌最常见的症状,无法经口进食严重影响晚期食管癌患者的生活质量,其所引起的营养不良状况也限制了放、化疗等标准治疗方案的实施,进而导致生存率下降。^(125)I粒子放射性支架是一种新颖的治疗恶性狭窄的方式,研究表明其相较于传统食管支架可更好地缓解吞咽困难并延长患者生存期。本文就晚期食管癌恶性狭窄的治疗、^(125)I粒子放射性支架的临床应用进展展开综述。

关键词：食管肿瘤 ^(125)I放射性支架吞咽障碍恶性狭窄进展

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儿童多原发肿瘤4例临床病理学分析

中华病理学杂志 2024年第6期53卷 605-609页

作者：李凌轩王瑞芬管雯斌韩蕙如王立峰上海交通大学医学院附属新华医院病理科上海200092

目的探讨儿童多原发肿瘤的临床病理学特征及识别相关遗传肿瘤综合征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科2011—2023年诊断的4例儿童多原发肿瘤患者的临床病理资料,采用HE染色、免疫组织化学染色、PCR、Sanger测序及二代测... 详细信息

目的探讨儿童多原发肿瘤的临床病理学特征及识别相关遗传肿瘤综合征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科2011—2023年诊断的4例儿童多原发肿瘤患者的临床病理资料,采用HE染色、免疫组织化学染色、PCR、Sanger测序及二代测序等方法观察组织学、免疫表型以及分子特征,并随访患者。结果例1男,8岁,首发肾上腺皮质癌,5年后检出胃低分化腺癌;例2男,2岁,首发左侧侧脑室脉络丛癌,8个月后检出肝母细胞瘤;例3女,9个月,首发肾脏横纹肌样瘤,3个月后发现颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤;例4男,7岁,首发胶质母细胞瘤,3年后检出乙状结肠腺癌。4例患儿多原发肿瘤形态学及免疫组织化学均与相应的单发肿瘤相似,例1和例2经相关分子检测未检出特征性种系突变,例3经二代测序检测证实为横纹肌样瘤易感综合征,例4结合分子检测及临床特征明确与体质错配修复缺陷相关。结论儿童多原发肿瘤是一类罕见的疾病,组织学形态和免疫表型与散发肿瘤相似,或散发,或与遗传肿瘤综合征相关。两种肿瘤可同时或异时发生,及早识别与遗传肿瘤综合征有关的患儿有助于实施定期肿瘤筛查并得到及时治疗。

关键词：儿童肿瘤,多原发性肿瘤综合征,遗传性

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早产儿急性肝功能衰竭

临床儿科杂志 2024年第2期42卷 151-156页

作者：周琳刘成博刘明朱云开陆永健张拥军夏红萍上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院医学影像科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院超声诊断科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院口腔科上海200092

目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹... 详细信息

目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹水。新生儿科联合医学影像科、口腔科、超声诊断科多学科讨论,制定进一步诊疗方案。结果患儿生后早期出现肝功能衰竭,经多学科讨论,考虑GALD-NH可能。完善口腔黏膜活检,未发现阳性结果。腹部(肝脾、胰腺)MRI显示肝、脾T2WI弥漫性信号减低。肝穿刺病理显示肝细胞局灶性颗粒样铁沉积,明确诊断为GALD-NH。结论新生儿肝功能衰竭除需考虑感染性肝病、胆道系统阻塞性肝病、遗传性代谢性疾病外,还需考虑妊娠同族免疫性肝病。

关键词：肝功能衰竭妊娠同族免疫性肝病新生儿血色病早产儿

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胆道外科难点问题探析

中华消化外科杂志 2024年第7期23卷 901-905页

作者：王健东全志伟上海交通大学医学院附属新华医院普通外科上海200092

我国胆道外科的发展与胆道疾病谱的变化以及治疗措施的提升密切相关。虽然在学术研究、硬件条件、治疗模式及手术技术等方面都取得了巨大进步,但依然存在诸多难点问题,涉及胆道良性疾病和胆道恶性肿瘤临床工作的多个层面,比较突出的问... 详细信息

我国胆道外科的发展与胆道疾病谱的变化以及治疗措施的提升密切相关。虽然在学术研究、硬件条件、治疗模式及手术技术等方面都取得了巨大进步,但依然存在诸多难点问题,涉及胆道良性疾病和胆道恶性肿瘤临床工作的多个层面,比较突出的问题是胆道良性疾病的诊断与治疗规范、复杂肝内外胆管结石的处理范式、提高医源性胆管损伤的预防与处理效果以及胆道恶性肿瘤的综合治疗理念。笔者认为:必须及时更新治疗模式、规范疾病处置流程和手术技术标准,并将其运用于临床工作的各个环节,才能从根本上解决我国胆道外科面临的难题。

关键词：胆道良性疾病胆道恶性肿瘤肝胆管结石胆管损伤综合治疗

赤子之心,慎终如始:陈瑞冠教授与《海外飞鸿》

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临床儿科杂志 2024年第2期42卷 I0009-I0010页

作者：孙锟施敏上海交通大学医学院附属新华医院

陈瑞冠教授是我国新生儿筛查事业的开创者,杰出的儿科内分泌遗传专业学者,为新华医院做出重大贡献的教授。同时,陈教授也是《临床儿科杂志》首任专家指导委员会委员。去年12月底,闻悉陈教授逝世的消息,不禁让我忆起陈教授与《新华医院... 详细信息

陈瑞冠教授是我国新生儿筛查事业的开创者,杰出的儿科内分泌遗传专业学者,为新华医院做出重大贡献的教授。同时,陈教授也是《临床儿科杂志》首任专家指导委员会委员。去年12月底,闻悉陈教授逝世的消息,不禁让我忆起陈教授与《新华医院报》“海外飞鸿”专栏的一段往事。

关键词：临床儿科杂志新华医院慎终如始新生儿筛查陈瑞赤子之心专家指导委员会开创者

遗传性大疱性表皮松解症患者主要照护者生活质量现况及其影响因素

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军事护理 2024年第5期41卷 63-66页

作者：王竹敏田冰洁杨伟琴张蓓蓓姜丽萍上海交通大学医学院附属新华医院骨科上海200092 上海交通大学医学院护理学院上海200025 上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科上海交通大学医学院附属新华医院护理部

目的调查遗传性大疱性表皮松解症患者(epidermolysis bullosa,EB)主要照护者生活质量现况及其影响因素。方法采用一般情况调查表、SF-36健康调查量表和照护者负担量表对166名EB患者主要照护者进行调查。结果EB患者主要照护者SF-36总分为... 详细信息

目的调查遗传性大疱性表皮松解症患者(epidermolysis bullosa,EB)主要照护者生活质量现况及其影响因素。方法采用一般情况调查表、SF-36健康调查量表和照护者负担量表对166名EB患者主要照护者进行调查。结果EB患者主要照护者SF-36总分为(57.40±17.42)分,其中:躯体健康方面得分为(64.05±18.30)分、心理健康方面得分为(50.98±20.39)分。照护负担与生活质量呈负相关(P<0.01)。多元线性回归分析显示,伤口护理材料获取便利性、家庭年收入、患者伤口面积占比、每日照护时长和照护负担程度是EB患者主要照护者生活质量的影响因素(均P<0.05)。结论EB患者的主要照护者生活质量处于低水平,尤其是伤口护理材料获取不便利、家庭年收入低、EB患者伤口面积较大、照护时长长、照护负担重的照护者,需要医护人员重点关注。

关键词：遗传性大疱性表皮松解症照护者照护负担生活质量影响因素

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心房颤动与昼夜节律的相关性研究进展

中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 430-434页

作者：姚鹏程李毅刚上海交通大学医学院附属新华医院心血管内科上海200092

昼夜节律是指以24 h为周期的生理振荡过程。大多数研究表明心房颤动(房颤)的发作存在昼夜节律,呈现单峰或双峰分布,但其昼夜节律的分布规律仍存在着争议。昼夜节律可能通过一系列机制,如调节离子通道、缝隙连接、心房纤维化、脂质代谢等... 详细信息

昼夜节律是指以24 h为周期的生理振荡过程。大多数研究表明心房颤动(房颤)的发作存在昼夜节律,呈现单峰或双峰分布,但其昼夜节律的分布规律仍存在着争议。昼夜节律可能通过一系列机制,如调节离子通道、缝隙连接、心房纤维化、脂质代谢等,对房颤产生影响。生物钟相关的转录因子CLOCK及BMAL1、振荡器Klf15、核受体Rev-erb等可能会成为干预房颤发作或房颤相关血栓事件的新靶点。该文综述了房颤与昼夜节律的相关性。

关键词：心房颤动昼夜节律心律失常

儿童大环内酯类耐药重症肺炎支原体肺炎的临床特征及危险因素分析

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 187-192页

作者：陈梦雪李京阳杨芬田野李菁丁国栋上海交通大学医学院附属新华医院儿呼吸内科上海200092

目的探讨大环内酯类耐药重症肺炎支原体肺炎(SMPP)患儿临床特点及危险因素。方法回顾性分析2023年3月至9月在儿呼吸内科住院治疗的大环内酯类耐药肺炎支原体肺炎(MPP)患儿的临床资料,根据病情严重程度分为耐药重症组和耐药非重症组,... 详细信息

目的探讨大环内酯类耐药重症肺炎支原体肺炎(SMPP)患儿临床特点及危险因素。方法回顾性分析2023年3月至9月在儿呼吸内科住院治疗的大环内酯类耐药肺炎支原体肺炎(MPP)患儿的临床资料,根据病情严重程度分为耐药重症组和耐药非重症组,比较两组间临床特征,分析影响SMPP发生的危险因素。结果纳入224例大环内酯类耐药MPP患儿,耐药重症组132例,男65例、女67例,中位年龄7.0(5.0~9.0)岁;耐药非重症组92例,男46例、女46例,中位年龄7.0(5.0~9.0)岁。二分类多因素logistic回归分析结果发现,发热时间延长,D-二聚体水平升高及肺实变是预测大环内酯类耐药SMPP发生的独立危险因素(P0.8,P<0.05)。所有耐药MPP患儿经治疗后痊愈出院。耐药重症组住院天数为7.0(6.0~9.0)天,显著长于耐药非重症组[6.0(5.0~7.0)天];耐药重症组住院费用12 283(10 836~15 012)元,明显高于耐药非重症组[9 769(8 756~11 642)元],差异均有统计学意义(P<0.01)。结论大环内酯类耐药SMPP发热时间及住院天数长,炎症指标明显升高,肺部影像学改变重,给患儿家庭带来的经济负担更沉重。

关键词：肺炎支原体耐药重症肺炎危险因素儿童