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单中心157例视网膜母细胞瘤患者综合治疗回顾性临床研究

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中华眼底病杂志 2023年第10期39卷 810-816页

作者：邹弋华季迅达李家恺梁庭溢华续明赵培泉上海交通大学医学院附属新华医院眼科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院神经外科上海200092

目的观察视网膜母细胞瘤(RB)患儿综合治疗的疗效和安全性。方法回顾性临床研究。2019年1~12月于上海交通大学医学院附属新华医院眼科检查确诊且行综合治疗的RB患儿157例203只眼纳入研究。其中,男性76例,女性81例;单眼111例,双眼46例。... 详细信息

目的观察视网膜母细胞瘤(RB)患儿综合治疗的疗效和安全性。方法回顾性临床研究。2019年1~12月于上海交通大学医学院附属新华医院眼科检查确诊且行综合治疗的RB患儿157例203只眼纳入研究。其中,男性76例,女性81例;单眼111例,双眼46例。诊断月龄中位数20.1个月。均为初次接受治疗者。肿瘤局限于眼内者依据国际眼内RB分期标准分为A~E期以及眼外期、远处转移期。中位随访时间37.4个月。记录患儿临床特征、治疗方案、预后及眼部治疗并发症发生情况。结果157例203只眼中,眼内期137例180只眼,其中A~E期分别为6、14、10、98、52只眼;眼外期12例12只眼;远处转移期8例11只眼。全身转移死亡8例;生存149例(94.9%,149/157)。眼球摘除48只眼,其中初始治疗眼球摘除34只眼,经保眼治疗后眼球摘除14只眼;未行眼球摘除155只眼(76.4%,155/203)。保眼治疗后保眼率为91.7%(155/169)。双眼患者取分期更严重眼进行统计分析,初始保眼治疗120例120只眼,其中经静脉化学药物治疗(IVC)、眼动脉灌注化学药物治疗(IAC)分别为36、84只眼。两种治疗方案的眼球摘除分别为7(19.4%,7/36)、7(8.3%,7/84)只眼;接受二次治疗分别为33(91.7%,33/36)、33(39.3%,33/84)只眼。两种治疗方案的眼球摘除率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=2.037,P=0.154);接受二次治疗百分率比较,差异有统计学意义(χ^(2)=27.937,P神经萎缩、玻璃体积血、严重视网膜脉络膜萎缩分别为2、4、1只眼;行IVitC治疗60只眼,治疗后出现玻璃体积血、黄斑出血性坏死各1只眼。结论本组RB患儿经综合治疗后总体生存率为94.9%;保眼治疗后保眼率为91.7%。RB综合治疗疗效较好,安全性较高。

关键词：视网膜母细胞瘤综合治疗经静脉化学药物治疗经眼动脉灌注化学药物治疗玻璃体腔注射化学药物治疗

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不同分型儿童外侧裂蛛网膜囊肿的临床分析

中华神经外科杂志 2022年第7期38卷 658-663页

作者：赵恒王勤华赵阳梁壮壮马杰上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科上海200092

目的探讨不同分型儿童外侧裂蛛网膜囊肿的临床特点及预后的影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科收治的145例外侧裂蛛网膜囊肿患儿的临床资料。根据Galassi分型将囊肿分为GalassiⅡ... 详细信息

目的探讨不同分型儿童外侧裂蛛网膜囊肿的临床特点及预后的影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科收治的145例外侧裂蛛网膜囊肿患儿的临床资料。根据Galassi分型将囊肿分为GalassiⅡ型(78例)和Ⅲ型(67例)。其中56例行显微镜下囊肿剥离开窗术,89例行神经内镜下囊肿剥离开窗术。术后对患儿进行临床和影像学随访,预后评价采用Kandenwein症状评估方法。比较不同类型患儿的临床特点及预后,并进一步采用多因素logistic回归分析法分析影响患儿预后的因素。结果145例患儿的手术均成功,围手术期无死亡病例。术后共26例(17.9%)患儿出现手术相关并发症,其中硬膜下积液13例、硬膜下血肿10例、脑脊液漏1例、急性脑积水2例。145例患儿的随访时间为(60.1±15.7)个月(24~83个月)。末次随访显示,预后良好125例(86.2%),预后不良20例(13.8%)。GalassiⅡ型组和Ⅲ型组患儿的年龄、性别、囊肿部位、早产及手术方式比较差异均无统计学意义(均P>0.05),而术前合并脑积水、术后并发症、Kandenwein症状评估以及术前、后囊肿最大径的差异均有统计学意义(均P儿预后的独立因素(OR=9.35,95%CI:1.74~50.19,P=0.009)。结论GalassiⅡ型和Ⅲ型儿童外侧裂蛛网膜囊肿的临床特点不同,Ⅲ型囊肿患儿的整体预后差于Ⅱ型囊肿;外侧裂珠网膜囊肿患儿的预后可能与Galassi分型有关。

关键词：蛛网膜囊肿儿童预后外侧裂临床分型

血管内治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形的初步观察

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中华神经外科杂志 2022年第6期38卷 550-554页

作者：赵恒杜瑾梁壮壮马杰江峰上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科上海200092

目的初步观察血管内治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)的临床疗效。方法回顾性分析2005年1月至2021年11月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科采用血管内治疗的10例VGAM患儿(年龄≤3岁)的临床资料。单支供血动脉的VGAM予以... 详细信息

目的初步观察血管内治疗儿童Galen静脉动脉瘤样畸形(VGAM)的临床疗效。方法回顾性分析2005年1月至2021年11月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科采用血管内治疗的10例VGAM患儿(年龄≤3岁)的临床资料。单支供血动脉的VGAM予以弹簧圈联合Onyx胶栓塞治疗;对于瘘口较多、多支动脉供血的VGAM,给予分期栓塞治疗。术后3、6、12个月对患儿进行常规门诊随访。随访内容包括评估患儿的临床症状和丹佛发育筛查测验,复查头颅CT或MRI,行DSA检查评估VGAM的闭塞情况。将所有瘘口完全闭塞、无血流进入定义为完全栓塞。结果10例患儿术中DSA结果显示单支供血2例,多支供血8例;分别经1~3次血管内栓塞治疗,其中1次2例,2次3例,3次5例。术后所有患儿的VGAM均完全栓塞;均未出现颅内出血、感染、血栓形成等并发症。10例患儿术后的中位随访时间为34.5个月(2~116个月);复查DSA的时间为术后3~12个月。10例患儿术前存在脑积水,其中7例术后2个月内脑积水明显缓解,3例行脑室-腹腔分流术后脑积水缓解。至末次随访,10例患儿的临床症状均缓解;影像学检查显示VGAM的中位最大直径为0.3 cm(0~2.3 cm),均较前缩小(5例)或消失(5例),DSA显示瘘口均完全闭塞;丹佛发育筛查测验结果为正常8例,可疑2例。结论初步观察发现,血管内治疗可完全栓塞儿童VGAM,改善患儿的临床症状及生长发育情况,疗效较好。

关键词： Galen静脉畸形血管内操作治疗结果儿童

Ki-67表达对儿童髓母细胞瘤预后的影响研究

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临床小儿外科杂志 2022年第8期21卷 746-751页

作者：梁壮壮赵恒王佳甲曹亮亮赵阳王保成马杰上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科上海200092

目的分析髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特征及生存情况,初步探讨Ki-67对MB患儿预后的影响。方法以2006年1月至2015年12月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科收治的67例术后病理证实为MB的患儿为研究对象,采用Kapla... 详细信息

目的分析髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特征及生存情况,初步探讨Ki-67对MB患儿预后的影响。方法以2006年1月至2015年12月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科收治的67例术后病理证实为MB的患儿为研究对象,采用Kaplan-Meier法计算患儿5年生存时间(overall survival,OS)和无进展生存时间(progression free survival,PFS)。MB患儿预后相关因素的单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用Cox回归。结果67例MB患儿Ki-67指数为(34.85±16.72)%,Ki-67低表达(儿童MB生存时间短的独立影响因素(P=0.04),但与术后转移、复发无关(P>0.05)。结论Ki-67指数可作为评估儿童MB预后的重要独立预测生物标志物。

关键词：髓母细胞瘤/诊断生物标记,肿瘤髓母细胞瘤/外科学治疗结果儿童

52例颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床特征及生存分析

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上海交通大学学报（医学版） 2021年第9期41卷 1222-1227页

作者：徐艳丽管文斌茅伟伟朱传营张勤袁晓军谈珍上海交通大学医学院附属新华医院儿血液肿瘤科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院病理科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科上海200092

目的·总结近8年诊治过的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)患儿的临床特征及生存情况,并分析其生存相关因素,为进一步分层治疗提供依据。方法·选择2012年10月—2020年1月在上海交通大学医学院附... 详细信息

目的·总结近8年诊治过的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)患儿的临床特征及生存情况,并分析其生存相关因素,为进一步分层治疗提供依据。方法·选择2012年10月—2020年1月在上海交通大学医学院附属新华医院救治的AT/RT患儿52例,记录其临床资料及随访情况。采用Kaplan-Meier法分析患儿3年无进展生存率(progression-free survival,PFS)和3年总体生存率(overall survival,OS)。根据患儿年龄,将其分为≥3岁组和儿的临床特征及生存情况。采用单因素及多因素Cox比例风险回归模型分析临床特征对患儿总体生存的影响。根据不同的生存结局,探讨患儿免疫组织化学指标表达的意义。结果·AT/RT患儿中,男性34例、女性18例,65.4%的患儿小于3岁,平均发病年龄为(35.2±28.2)个月,中位生存时间为7.7个月。患儿的3年PFS及3年OS分别为(29.3±7.6)%和(30.4±7.6)%。2组患儿在接受放射治疗(放疗)及化学治疗(化疗)、出现严重并发症、3年PFS和3年OS间差异具有统计学意义(均P儿的生存风险较大(均P儿总体生存的独立危险因素(P=0.024)。对患儿的免疫组织化学指标进行统计,结果显示存活患儿的SYN阳性表达明显高于死亡患儿(P=0.003)。结论·年龄小于3岁的AT/RT患儿存在较多严重并发症且总体生存率较低,需要施行更精细的分层治疗方式及多样化的治疗手段。

关键词：非典型畸胎样/横纹肌样瘤恶性脑肿瘤生存分析

中国儿童脑积水外科治疗及并发症处理专家共识(2022)

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中华小儿外科杂志 2023年第10期44卷 869-873页

作者：中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组马杰万锋陈礼刚江峰不详上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科上海200092 广东省人民医院西南医科大学附属医院上海交通大学医学院附属新华医院

脑积水是由于脑脊液的形成、流动和吸收障碍引起的脑室系统内或蛛网膜下腔的脑脊液过量聚积和扩大[1,2,3]。儿童脑积水的发生率约为3‰,其中单纯性先天性脑积水为0.9‰~1.5‰,伴有显性脊柱裂者为1.3‰~2.9‰[1,2,4]。

关键词：脑室系统先天性脑积水并发症处理儿童脑积水吸收障碍专家共识脑脊液蛛网膜下腔

幼儿Dandy-Walker综合征外科处理所带来的思考及文献总结

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中国综合临床 2023年第2期39卷 118-121页

作者：王晓强李继如王蕴坤夏昊邢莉莉王位苹上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院小儿急危重症医学科上海200092

Dandy-Walker综合征是后颅窝畸形之一,容易与蛛网膜囊肿或者小脑发育不良混淆,导致误诊。Dandy-Walker综合征容易合并脑积水,引起颅内压增高、头围增大、生长发育迟缓、痉挛性偏瘫等表现,还可以伴发神经系统其他畸形。于2021年2月27日... 详细信息

Dandy-Walker综合征是后颅窝畸形之一,容易与蛛网膜囊肿或者小脑发育不良混淆,导致误诊。Dandy-Walker综合征容易合并脑积水,引起颅内压增高、头围增大、生长发育迟缓、痉挛性偏瘫等表现,还可以伴发神经系统其他畸形。于2021年2月27日上海交通大学医学院附属新华医院收治1例以生长发育迟缓为为首要表现的Dandy-Walker综合征患儿,经过多次手术治疗,患儿脑积水明显好转。通过对该患儿手术、并发症治疗等临床资料分析,有助于提高临床医生对该疾病外科治疗的认识。

关键词： Dandy-Walker综合征后颅窝囊肿脑积水囊肿切除术脑室腹腔分流术

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只有一半大脑,他们为什么活得挺好?

新民周刊 2023年第13期 68-69页

作者：王保成上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科

总体而言,大脑发育的特点是“不匀速”的。只有半个大脑却能存活?这听起来非常不可思议,但现实中真的存在这样的特殊人群,他们因为外伤,癫痫等恶性疾病而不得已彻底损失了一侧的大脑半球。他们大多是儿童时期发生的,不仅健康地成长了,...

总体而言,大脑发育的特点是“不匀速”的。只有半个大脑却能存活?这听起来非常不可思议,但现实中真的存在这样的特殊人群,他们因为外伤,癫痫等恶性疾病而不得已彻底损失了一侧的大脑半球。他们大多是儿童时期发生的,不仅健康地成长了,大脑活动和功能都与常人类似。

关键词：

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视而不见的癫痫——痴笑性癫痫

家庭用药 2023年第9期 53-54页

作者：王保成马杰上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科

笑,停不下来需警惕。微笑和哭泣是儿童非常重要的表达情绪的方式。刚满月的婴儿也会出现反射性的微笑,只要喝饱睡足,就可能自发性地出现无意识的微笑。学术上认为,睡眠中的新生婴儿发笑,是因眼球急速转动的睡眠状态所致,而宝宝睡眠时有... 详细信息

笑,停不下来需警惕。微笑和哭泣是儿童非常重要的表达情绪的方式。刚满月的婴儿也会出现反射性的微笑,只要喝饱睡足,就可能自发性地出现无意识的微笑。学术上认为,睡眠中的新生婴儿发笑,是因眼球急速转动的睡眠状态所致,而宝宝睡眠时有50%的时间在进行快速眼球转运。

关键词：新生婴儿反射性睡眠状态表达情绪眼球微笑自发性无意识